Hufeisenniere

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 8. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Zur Bildung einer sogenannten Hufeisenniere kommt es immer dann, wenn die unteren Nierenpole der beiden Nieren miteinander verschmelzen. Bereits im Mutterleib werden die Nieren dabei schon etwas verschoben angelegt und gleichen nicht mehr der normalen Entwicklung. Die Entwicklung der Harnleiter erfolgt jedoch normal.

Was ist eine Hufeisenniere?

In vielen Fällen zeigen sich bei den Betroffenen einer Hufeisenniere im Verlauf ihres Lebens keinerlei Symptome. Dennoch kann es vorkommen, dass die Fehlbildung Auswirkungen auf den Körper hat und sich unterschiedliche Beschwerden äußern können.
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Wenn während der Entwicklung eines Embryos im Mutterleib die beiden Nieren unten zusammenwachsen, wird von einer sogenannten Hufeisenniere gesprochen. Zuweilen kann es auch vorkommen, dass nur ein Teil der Nieren nicht korrekt gewachsen ist. Die Anlage einer Hufeisenniere erfolgt also bereits während der embryonalen Entwicklung in der Schwangerschaft.

Es handelt sich um eine angeborene Nierenfehlbildung, die entweder genetisch bedingt oder durch äußere Einflüsse entstanden ist. Korrigierende Eingriffe bereits während der Schwangerschaft können nicht vorgenommen werden. Bei der Bildung einer Hufeisenniere ist die Gefahr recht groß, dass die Betroffenen in ihrem weiteren Leben häufiger an Harnwegserkrankungen wie diversen Infektionen leiden. Auch können häufiger Nierensteine auftreten.

Viele Betroffene allerdings wissen gar nicht, dass sie mit einer Hufeisenniere leben und bereits geboren wurden, da sie nicht in zwangsläufig auch Beschwerden verursacht. Häufig können die Nieren ihre Funktion vollkommen normal übernehmen. Aus diesem Grund sind invasive Eingriffe, Behandlungen und Therapien oftmals nicht notwendig. Erforderlich werden diese Maßnahmen meist erst dann, wenn Beschwerden auftreten.

Ursachen

Beide Nieren sind dabei an den unteren Enden zusammengewachsen. Sie bilden so die Form eines Hufeisens, daher stammt die Bezeichnung Hufeisenniere. Diese Fehlbildung ist eine von vielen im Bereich der Nieren und tritt mit 15 Prozent aller Nierenfehlbildungen vergleichsweise selten auf. Obwohl beide Nieren miteinander verwachsen sind, so verfügen sie doch über getrennte Nieren- und Blutgefäße.

Auch sind die Harnleitungswege wie auch bei Menschen mit normal entwickelten Nieren voneinander getrennt. Die Blase befindet sich ebenfalls an normaler Stelle. Von der Fehlbildung der Hufeisenniere sind Jungen meist häufiger betroffen als Mädchen. Oftmals treten in diesem Zusammenhang noch weitere Organanomalien auf.

Aufgrund der Verschmelzung des Nierengewebes sind die Nieren der Betroffenen meist völlig unbeweglich. Das erhöht das Risiko der Beschädigung der Nieren bei Traumen und Verletzungen des Abdomens. Da es unter Umständen schwierig ist, die Hufeisenniere in einem bildgebenden Verfahren anzuzeigen, erfahren die Betroffenen meist nie vom Vorhandensein einer solchen Fehlbildung.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

In vielen Fällen zeigen sich bei den Betroffenen einer Hufeisenniere im Verlauf ihres Lebens keinerlei Symptome. Dennoch kann es vorkommen, dass die Fehlbildung Auswirkungen auf den Körper hat und sich unterschiedliche Beschwerden äußern können. Zu den hauptsächlichen Symptomen der Hufeisenniere zählen Schmerzen und unangenehme Druckgefühle in den umliegenden Organen.

Ursächlich dafür ist der Druck, den die fehlgebildeten Nieren auf diese ausüben. Möglicherweise kann es auch zu Störungen der Magen-Darm-Tätigkeit des Betroffenen führen. In seltenen Fällen kann es auch zu einer Kompression der Aorta kommen. In diesem Fall äußern sich die Symptome in Durchblutungsstörungen der Beine und Füße sowie Taubheitsgefühlen.

Manchmal kann es auch zu einer Kompression der unteren Hohlvene kommen, und es treten Krampfadern auf. Nach vielen Jahren können sich ebenfalls unterschiedliche Erkrankungen ausbilden, die auf die Hufeisenniere zurückzuführen sind. Dabei kann es sich Nierensteine oder um die Bildung einer sogenannten Wassersackniere handeln. Außerdem wird ein Zusammenhang zwischen der Hufeisenniere und der Entstehung verschiedener Tumore vermutet, die überwiegend im Nackenbereich auftreten.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Für die Diagnose der Hufeisenniere werden die vorgesehenen radiologischen Untersuchungsmethoden in der Urologie verwendet. Bei diesen handelt es sich um die gewöhnliche Sonografie, also die Ultraschalluntersuchung, die Urografie, die Computertomografie sowie die Magnetresonanztomografie. Meist ist das Vorhandensein einer Hufeisenniere harmlos.

Eine Therapie ist in den meisten Fällen nicht notwendig. Es kann aber durchaus zu Störungen des Harnabflusses, Infektionen oder Nierensteinen kommen. In diesen Fällen muss eine Therapie der Hufeisenniere gestartet werden. Dabei ist es von großer Bedeutung, dass Kinder mit dieser Nierenfehlbildung über ein erhöhtes Risiko verfügen, an bösartigen Nierentumoren zu erkranken. Konkret ist dieses Risiko im Gegensatz zu Nichtbetroffenen um das Sechsfache erhöht.

Komplikationen

Die Nieren können dabei auch die umliegenden Organe verschieben oder sich allgemein negativ auf diese auswirken. Auch der Magen-Darm-Trakt ist durch die Hufeisenniere oft gestört und funktioniert nicht richtig. Durch Störungen der Durchblutung kommt es nicht selten zu Krämpfen oder zu Taubheitsgefühlen. Diese führen nicht selten zu einer starken Bewegungseinschränkung.

Ebenso ist das Risiko von Tumoren durch die Erkrankung stark erhöht, sodass sich der Patient in der Regel öfter untersuchen lassen muss. Die Diagnose der Hufeisenniere erfolgt relativ früh und schnell, sodass eine frühzeitige Behandlung eingeleitet werden kann. Sollte es zu Beschwerden kommen, kann die Hufeisenniere operativ behandelt oder komplett entfernt werden. Dabei kommt es zu keinen weiteren Komplikationen. Auch die Lebenserwartung wird durch eine konsequente Behandlung nicht eingeschränkt oder verringert.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Eine Hufeisenniere ruft oft keine Symptome hervor und muss deshalb auch nicht ärztlich behandelt werden. Sollten sich allerdings Symptome wie starke Schmerzen, ein unangenehmes Druckgefühl im Bauchrauch oder Störungen der Magen-Darm-Tätigkeit einstellen, empfiehlt sich ein Arztbesuch. Bei Durchblutungsstörungen der Beine sowie Taubheitsgefühlen in den Gliedern ist medizinischer Rat gefragt. Womöglich liegt eine Kompression der Aorta zugrunde, die unbehandelt schwere Komplikationen nach sich ziehen kann.

Spätestens, wenn Krampfadern oder Anzeichen einer Wassersackniere bemerkt werden, sollte mit dem Hausarzt oder einem Nephrologen gesprochen werden. Personen, die an einer Krebserkrankung leiden, sollten die genannten Symptome mit dem zuständigen Arzt besprechen. Eine Hufeisenniere tritt meist im Zusammenhang mit einem genetischen Defekt auf. Eltern von Kindern, bei denen ein solcher Defekt diagnostiziert wurde, sollten besonders gut auf auffällige Symptome achten. Im Zweifelsfall muss das Kind von einem Facharzt untersucht werden. Bei starken Beschwerden wird am besten der Rettungsdienst gerufen bzw. sollte das Kind in eine Fachklinik gebracht werden.

Behandlung & Therapie

Standardmäßig werden Fehlbildungen der Nieren wie die Hufeisenniere chirurgisch behandelt, sofern Beschwerden auftreten oder es zu anderweitigen Symptomen und körperlichen Beeinträchtigungen kommt. Manchmal wird bei Kindern eine Operation notwendig, wenn die Nieren große Schmerzen an der verwachsenen Stelle aufgrund eines Engpasses verursachen.

In diesem Fall wird der Eingriff dann direkt an dieser Stelle vorgenommen. Dabei werden die Nieren in einer normalen Lage fixiert. In seltenen Fällen kann es bei der Hufeisenniere auch zu einer Nierenfunktionsstörung kommen, die dann erhebliche Auswirkungen auf die Gesundheit des Patienten haben kann. In diesem Fall wird die betroffene Hälfte der Niere oder ein Teil davon operativ entfernt. Dies wird in der Fachsprache als Heminephrektomie bezeichnet.

Aussicht & Prognose

Liegen keine weiteren Beeinträchtigungen oder Störungen vor, ist die Prognose einer Hufeisenniere günstig. Bei zahlreichen Patienten treten lebenslang keinerlei gesundheitliche Störungen oder Folgeerkrankungen durch die veränderte Gewebestruktur auf. Die Nieren leistet eine vergleichbare Arbeit wie bei einem gesunden Menschen. Eine Verkürzung der Lebenszeit ist ebenfalls nicht gegeben.

Dennoch erhalten einige Betroffene einer Hufeisenniere eine schlechtere Prognose. Es besteht aufgrund der Anomalie des Organs das erhöhte Risiko, im Verlauf des Leben vermehrt an Infektionen der Harnwege zu erkranken. Obgleich diese schnell diagnostiziert werden können und gut behandelbar sind, kommt es wiederholt zu einer Beeinträchtigung der Gesundheit und damit des Wohlbefindens.

Unbehandelt können sich bei diesen Patienten Entzündungen im Organismus ungehindert weiter ausbreiten. Zudem kann sich ein Organschaden der Niere entwickeln. Der Ausfall der Nierentätigkeit wird wahrscheinlicher. Damit drohen die Notwendigkeit eines Spenderorgans und eine potentielle Gefährdung des Lebens.

Mit einer medizinischen Versorgung sollen weitere Erkrankungen oder dauerhaften Schäden der Niere verhindert werden. In schweren Fällen kommt es zu einer Entstehung einer Tumorerkrankung. Patienten mit einer Hufeisenniere unterliegen grundsätzlich einem erhöhten Risiko, an einem Nierentumor zu erkranken. Wird er nicht frühzeitig erkannt und vollständig entfernt, kann es zu einem vorzeitigen Ableben des Betroffenen kommen.

Vorbeugung

Grundsätzlich lassen sich gegen die Ausbildung einer Hufeisenniere keine vorbeugenden Maßnahmen treffen. Da es sich um einen angeborenen Defekt handelt, der auf genetischen Ursachen oder embryonalen Entwicklungsstörungen beruht, ist es nicht möglich während der Schwangerschaft der Bildung einer Hufeisenniere entgegenzuwirken.

Nachsorge

In den meisten Fällen sind die Maßnahmen einer Nachsorge bei einer Hufeisenniere stark eingeschränkt. Der Betroffene ist dabei auf eine umgehende Behandlung angewiesen, falls die Erkrankung auch zu anderen Beschwerden an den anderen inneren Organen des Betroffenen führt. Ob es durch die Hufeisenniere zu einer verringerten Lebenserwartung des Patienten kommt, kann dabei nicht im Allgemeinen vorhergesagt werden.

Im Vordergrund steht daher die frühzeitige Erkennung der Krankheit, wobei die Hufeisenniere im Idealfall schon direkt im Mutterleib erkannt wird. Die Behandlung dieser Krankheit erfolgt erst dann, wenn die Krankheit bestimmte Funktionen des Körpers beeinträchtigt. Daher sollten betroffene Eltern ihre Kinder regelmäßig von einem Arzt untersuchen lassen, um alle Körperfunktionen zu identifizieren.

Dabei erfolgt die Behandlung durch einen operativen Eingriff, welcher meist ohne Komplikationen verläuft und die Beschwerden der Hufeisenniere lindert. Nach dem Eingriff sollte sich das Kind auf jeden Fall ausruhen und nicht anstrengen. Dabei ist auch von stressigen oder von körperlichen Tätigkeiten abzusehen. Wenn die Krankheit schon früh behandelt wird, kommt es in der Regel nicht zu Komplikationen oder zu einer verringerten Lebenserwartung. In einigen Fällen kann sich das Risiko von Infektionen der Harnleiter durch die Krankheit erhöhen, sodass diese besonders zu vermeiden sind.

Das können Sie selbst tun

Die klassische Hufeisenniere hat häufig keinen Krankheitswert, sondern wird vielmehr unter den anatomischen Besonderheiten eingeordnet. Viele Betroffene haben keine Beschwerden, oder bekomme diese erst spät in ihrem Leben. In anderen Fällen kann es durch das Vorhandensein der Hufeisenniere zu Funktionsstörungen kommen. Die Nierenfunktion kann dahingehend gestört sein, dass es zum Beispiel Probleme beim Harnabfluss und bei der -ausleitung geben kann.

Wer von einer Hufeisenniere betroffen ist, der sollte regelmäßige Kontrolluntersuchungen beim Arzt wahrnehmen. So können mögliche Komplikationen frühzeitig erkannt und behandelt werden. Menschen, die mit dieser anatomischen Besonderheit ausgestattet sind, können zudem besonders gut auf die Gesundheit ihrer Nieren achten. Eine Lebensweise, bei der die Nieren nicht überlastet werden, ist sehr zu empfehlen. Betroffene können zum Beispiel auf den übermäßigen Konsum von Fleisch, vor allem von sehr fettem Fleisch, verzichten. Auch sollten Genussgifte wie Alkohol, Koffein und Nikotin gemieden werden, da ein Großteil deren Substanzen über die Nieren aus dem Körper gefiltert wird. Auch die Einnahme von Schmerzmitteln wie zum Beispiel Kopfschmerzmittel oder Entzündungshemmer sollte sehr bewusst und nur wenn tatsächlich notwendig stattfinden. Alle diese Substanzen belasten die Nieren in überdurchschnittlichem Maße.

Wer auf seine Gesundheit achten möchte, der sollte sehr viel trinken. Zwei bis drei Liter Wasser, Tee oder andere ungesüßte Getränke wirken sich positiv auf die Nierenfunktion aus.

Quellen

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