Hydrophthalmus

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 11. November 2021

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Von einem Hydrophthalmus ist bei der Vergrößerung eines oder beider Augen die Rede, die auf einen gestörten Kammerwasserabfluss zurückzuführen ist. Der Hydrophthalmus ist mit der angeborenen Form des grünen Stars assoziiert. Die Behandlung erfolgt operativ.

Was ist ein Hydrophthalmus?

Patienten mit Hydrophthalmus leiden an „großen Augen“ mit Lichtscheue und Augentränen. Darüber hinaus kann Blepharospasmus eintreten. Oft liegt zusätzlich Kurzsichtigkeit vor.
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Das Auge ist ein Teil des zentralen Nervensystems und ermöglicht durch Rezeptoren und deren Verbindung zum Gehirn den Seheindruck. Das Glaukom wird auch als grüner Star bezeichnet. Es handelt sich um eine Augenerkrankung, die in einen Nervenfaserverlust resultiert. Wo der Sehnerv austritt, höhlt sich der Sehnervkopf im Verlauf der Erkrankung zunehmend aus oder atrophiert.

Gesichtsfeldausfälle treten auf, die sich bis zur Erblindung des Auges steigern können. Grüner Star kann erworben oder angeboren sein. Die angeborene Form geht häufig mit Hydrophthalmus einher. Dabei handelt es sich um einen pathologisch vergrößerten Augapfel, der mit hohem Augeninnendruck vergesellschaftet ist.

Die Erscheinung ist auch als Buphthalmus oder Ochsenauge bekannt und kann auf einem oder beiden Augen vorliegen. Oft sind Säuglinge mit Hydrophthalmus zusätzlich zu der Augapfelvergrößerung leichtscheu. Hydrophthalmus bedeutet wörtlich übersetzt „Wasserauge“ und tritt niemals isoliert auf. Die Erscheinung geht praktisch immer mit der angeborenen Form des grünen Stars einher, die in diesem Fall zwingend vom erhöhten Augeninnendruck ausgelöst wird.

Ursachen

Als primäre Ursache der Entwicklungsstörung ist vor allem die Infektion mit Röteln während der frühen Schwangerschaft verbreitet. Durch den erhöhten Augeninnendruck tritt ein- oder beidseitig eine Vergrößerung des Augapfels ein. Sobald ein Hydrophthalmus mit einer Trübung der Hornhaut oder Lichtscheue einhergeht, gilt im größeren Rahmen die Diagnose eines angeborenen Glaukoms. Nicht immer muss eine Infektion mit Röteln für die Entwicklungsstörung in der Embryonalzeit verantwortlich sein.

In einigen Fällen treten Hydrophthalmus und Glaukom auch erblich bedingt auf. Durch die Entwicklungsstörung der Kammerwinkel verschließen sich beim Hydrophthalmus die ableitenden Wege des Auges, sodass sich übermäßig viel Kammerwasser ansammelt. Die Bezeichnung der Augapfelvergrößerung als Wasserauge ist auf diesen Zusammenhang zurückzuführen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Patienten mit Hydrophthalmus leiden an „großen Augen“ mit Lichtscheue und Augentränen. Darüber hinaus kann Blepharospasmus eintreten. Oft liegt zusätzlich Kurzsichtigkeit vor. Eine Hornhauttrübung oder Descement-Einrisse sind ebenso charakteristisch. Dasselbe gilt für tiefe Vorderkammern und eine Verengung des Kammerwinkels.

Neben einer Atrophie der Iris kann im betroffenen Auge eine entrundete Pupille vorliegen, die pathologische reagiert. Die Uvea des Auges schimmert oft in bläulicher Färbung durch. In den meisten Fällen sind die Augeninnendruckwerte erhöht. Gemessen werden bis zu 60 mmHg. Der Vorderabschnitt dehnt sich und die Drucksteigerung nimmt bis zum ersten Lebensjahr in der Regel zu.

Die Sklera und Hornhaut verlieren nach dem ersten Entwicklungsjahr ihre Elastizität. Aus diesem Grund zeigt der Hydrophthalmus meist nur Auswirkungen auf den Sehnerv. Aufgrund der eintretenden Veränderungen des Sehnervkopfes tritt meist eine Optikus-Atrophie ein. Der Sehnerv baut sich bei dieser Atrophie Stück für Stück ab. Der vollständige Abbau des Sehnervs mündet in Erblindung. Die Erscheinung liegt entweder auf beiden Seiten oder nur auf einem Auge vor.

Diagnose & Krankheitsverlauf

In der Regel wird ein Hydrophthalmus unmittelbar nach der Geburt diagnostiziert. Vor allem die einseitige Form ist rein blickdiagnostisch bereits zu erahnen. Die beidseitige Form wird zuweilen nicht direkt nach der Geburt erkannt. Die Diagnostik umfasst neben einer sorgfältigen Anamnese eine Augeninnendruckmessung.

Die augenfachärztliche Untersuchung entspricht im Rahmen der Diagnostik oft einer Mikroskopie des vorderen und mittleren Augenabschnitts in Kombination mit einer Gonioskopie, einer Untersuchung des Augenhintergrunds oder einer Skiaskopie. Aufgrund des geringen Alters der Patienten werden die Verfahren meist in Narkose durchgeführt.

Differentialdiagnostisch sind raumfordernde Prozesse und Entzündungen auszuschließen. Der Hydrophthalmus ist prognostisch eher ungünstig. Eine Erblindung ist auf dem betroffenen Auge wahrscheinlich.

Komplikationen

Dadurch kommt es beim Patienten zu erheblichen Einschränkungen des Sehvermögens, sodass auch die Lebensqualität durch den Hydrophthalmus stark eingeschränkt ist. In der Regel wird die Sehstärke mit dem Alter immer schlechter und nimmt ab. Auch der Sehnerv bildet sich beim Patienten zurück, sodass es im schlimmsten Falle zu einer kompletten Erblindung des Patienten kommt.

Der Hydrophthalmus muss nicht zwingend auf beiden Augen auftreten. Die Diagnose der Krankheit erfolgt in den meisten Fällen relativ früh und ohne Komplikationen, sodass auch eine frühzeitige Behandlung erfolgen kann. Auch bei dieser treten keine besonderen Komplikationen auf und die Beschwerden verschwinden nach dem Eingriff wieder.

Auch die Sehstärke kann durch den Eingriff in den meisten Fällen wiederhergestellt werden, sodass der Betroffene an keinen Beschwerden mehr leidet. Die Lebenserwartung wird durch die Krankheit nicht verringert. Sollte die Behandlung allerdings zu spät erfolgen, so kann es zu einer dauerhaften Erblindung kommen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Ein Hydrophthalmus wird in aller Regel unmittelbar nach der Geburt diagnostiziert. Ob eine ärztliche Behandlung erforderlich ist, hängt unter anderem davon ab, ob das Kind Beschwerden hat. So bedürfen Schmerzen oder Sehstörungen in jedem Fall einer medizinischen Abklärung. Auch äußerlich sichtbare Veränderungen der Augen sollten untersucht werden, um sicherzustellen, dass keine Gefäßverletzungen vorliegen. Meist genügt eine medikamentöse Behandlung, um die Vergrößerung eines oder beider Augen rückgängig zu machen.

Da Kleinkinder aber mitunter empfindlich auf Arzneimittel reagieren, sollten die Eltern gut auf etwaige Neben- und Wechselwirkungen achten. Sollten sich Probleme einstellen, muss das Kind umgehend zum Kinderarzt gebracht werden. Bei chronischen Leiden ist oft eine therapeutische Behandlung notwendig. Die Hydrophthalmus führt langfristig nicht nur zu einer Erblindung des betroffenen Auges, sondern ruft auch seelische Beschwerden hervor. Um ernste Beschwerden wie Depressionen oder Minderwertigkeitskomplexe zu vermeiden, sollte das Kind mit einem Psychologen sprechen. Auch der Besuch einer Selbsthilfegruppe kann unter Umständen sinnvoll sein.

Behandlung & Therapie

Zur Therapie stehen für Patienten mit Hydrophthalmus einige konservativ medikamentöse Behandlungen zur Verfügung, die lokal angewandt werden. Allerdings bleiben solche Therapien oft wirkungslos und sind operativen Interventionen unterlegen. In invasiven Behandlungsverfahren wie der Trabekulotomie oder Goniotomie lassen sich beim Hydrophthalmus die größten Erfolge erzielen.

Die Indikation einer chirurgischen Therapie liegt bei einem Augeninnendruck über 19mmHg vor. Außerdem bietet sich die Intervention bei Cornea-Durchmessern von mehr als zwölf Millimetern innerhalb des ersten Lebensjahrs an. Auch mit einer zunehmenden Pupillenexkavation, einem steigenden Hornhautdurchmesser oder einer Achsenlängenzunahme des Bulbus besteht die Indikation für eine Operation. Der Zeitpunkt der Diagnose und die Regelmäßigkeit der Kontrolle sind für die Therapieerfolge allesentscheidend.

Rein medikamentöse Therapien werden zuweilen vorgeschlagen, aber münden häufiger in eine Erblindung des betroffenen Auges als das operative Vorgehen. Der Eingriff erfordert eine stationäre Aufnahme des Patienten. Falls beide Augen betroffen sind, findet die Operation zunächst oft an nur einem Auge statt und muss nach gewisser Zeit am anderen Auge wiederholt werden.

Aussicht & Prognose

Ohne eine medizinische Versorgung und einen operativen Eingriff ist die Prognose des Hydrophthalmus ungünstig. Eine Verbesserung der Beschwerden ist in diesen Fällen nicht zu erwarten. Die meisten Patienten klagen im weiteren Entwicklungsverlauf über eine sukzessive Zunahme der vorhandenen Beschwerden oder das Eintreten weiterer Folgeerscheinungen. In schweren Fällen kommt es zu einer schrittweisen Erblindung des Patienten. Dieser Zustand wird als stark belastend erlebt und kann insbesondere psychische Folgeerkrankungen auslösen.

Wird ein Behandlungsplan erstellt und umgesetzt, besteht eine bessere Prognose. Die Aussicht auf eine Linderung der Beschwerden ist abhängig von dem Zeitpunkt des Therapiebeginns. Je eher ein operativer Eingriff oder eine medikamentöse Behandlung beginnen kann, desto besser ist die Prognose. Treten keine Komplikationen ein, kann bei einer frühzeitigen Behandlung das Sehvermögen des Betroffenen nahezu vollständig regeneriert werden. Der Patient wird in diesen Fällen als genesen aus einer Behandlung entlassen.

Trotz der günstigen Aussicht auf eine Beschwerdefreiheit sind im Anschluss regelmäßige Kontrollbesuche bei einem Arzt notwendig. Der Innendruck des Auges sowie die allgemeine Sehkraft müssen kontrolliert und langfristig weiter beobachtet werden. Die Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls und damit einer Neuentstehung der Grunderkrankung ist auch bei einer eingetretenen Beschwerdefreiheit jederzeit möglich und muss daher kontinuierlich überwacht werden.

Vorbeugung

Dem Hydrophthalmus lässt sich bis zu einem gewissen Grad durch Rötel-Impfung vorbeugen. Mit der Rötel-Impfung sind Frauen in der Schwangerschaft vor einer Erkrankung sicher, sodass es nicht zu rötelninduzierten Fehlentwicklungen ihrer Leibesfrucht kommt. Da der Hydrophthalmus aber auch auf genetische Faktoren zurückgehen kann, ist die Erkrankung des Kindes damit nicht vollständig ausgeschlossen.

Nachsorge

Bei einem Hydrophthalmus sind Betroffene in erster Linie auf eine schnelle Diagnose und auf eine anschließende Behandlung angewiesen, damit es zu keinen weiteren Komplikationen und Beschwerden kommt. Nur so kann auch eine weitere Verschlechterung der Beschwerden verhindert werden. Eine Selbstheilung kann bei dieser Krankheit nicht eintreten, sodass Betroffene dabei immer auf eine Behandlung angewiesen sind.

Die Maßnahmen einer Nachsorge sind dabei stark eingeschränkt, sodass im Vordergrund bei dieser Krankheit eine frühzeitige Erkennung und Diagnose des Hydrophthalmus steht. In den meisten Fällen erfolgt die Behandlung des Hydrophthalmus dabei durch einen operativen Eingriff. Dieser führt dabei meist zu einem Erfolg und verläuft auch ohne Komplikationen.

Betroffene sollten sich nach diesem Eingriff auf jedem Fall schonen und ihren Körper ausruhen. Von Anstrengungen oder von stressigen körperlichen Tätigkeiten ist dabei auf jeden Fall abzusehen, um den Körper nicht unnötig zu belasten. Meistens sind auch nach einem erfolgreichen Eingriff weitere Untersuchungen der Augen notwendig.

Auch am zweiten Auge muss der Eingriff dann durchgeführt werden. In der Regel verringert diese Krankheit nicht die Lebenserwartung des Betroffenen. Da es durch einen Hydrophthalmus auch zu Depressionen oder zu psychischen Verstimmungen kommen kann, sollte in diesem Falle auch eine psychologische Behandlung durchgeführt werden.

Das können Sie selbst tun

Eventuell kann der Erkrankung durch eine Rötel-Impfung vorgebeugt werden, wobei die Wirkung dieser Impfung auf die Erkrankung noch nicht vollständig erforscht ist. Falls die Erkrankung aufgrund von genetischen Bestimmungen auftritt, kann ihr nicht vorgebeugt werden. Die Rötel-Impfung sollte dabei schon direkt während der Schwangerschaft durchgeführt werden. Damit kann eine Infektion des ungeborenen Kindes vermieden werden.

Die Betroffenen müssen ihren Körper nach dem operativen Eingriff schonen. Auch auf eine hohe Hygiene muss geachtet werden, um weitere Entzündungen oder Infekte zu vermeiden. Falls der Hydrophthalmus auch das zweite Auge betrifft, so muss der Eingriff in der Regel auch am anderen Auge wiederholt werden. Auch nach der Behandlung sind regelmäßige Kontrollen durch einen Arzt notwendig, um Komplikationen vorzubeugen. Vor allem bei Kindern sollten die Kontrollen eingehalten werden. Falls die Patienten an Sehbeschwerden leiden, so werden diese mit Hilfe von Sehhilfen ausgeglichen. Die Sehhilfen sollten dabei immer getragen werden, da sich die Sehkraft noch weiter reduzieren kann.

Quellen

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