Lungenfibrose
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 20. August 2026Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
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Die Lungenfibrose ist eine Erkrankung der Lunge, die viele verschiedene Ursachen haben kann. Es kommt zu einer Versteifung der Lunge durch Narbenbildung. Typisch sind Atemschwierigkeiten und verminderte Belastbarkeit. Die Lungenfibrose kann nicht geheilt, nur gelindert werden.
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Was ist eine Lungenfibrose?
Die Lungenfibrose ist eine chronische Entzündung der Lunge, bei der am Anfang meist eine Entzündung der Lungenbläschen (Alveolen) steht. Diese Entzündung führt zur verstärkten Bildung von Bindegewebe in der Lunge, das Lungengewebe vernarbt und wird steif.
Dadurch nehmen die Dehnbarkeit und das Volumen der Lunge stark ab, der Gasaustausch in der Lunge wird stark beeinträchtigt. Nicht nur das Atmen selbst fällt schwerer, durch die Narbenbildung gelangt der Sauerstoff selbst auch schwerer in das Blut und die Atemnot wird verstärkt.
Je länger die Lungenfibrose andauert, desto schwerer wird damit auch das Herz belastet. Lässt sich für die Lungenfibrose keine Ursache erkennen, spricht der Arzt von einer idiopathischen Lungenfibrose.
Ursachen
Zu den Krankheiten, die eine Lungenfibrose hervorrufen können, zählen zum Beispiel entzündliche Prozesse. Auch Durchblutungsstörungen, verschiedenste Infektionen durch Viren, Bakterien oder Pilze, Systemerkrankungen und Gifte können eine Lungenfibrose verursachen.
Eine ganz wichtige Ursache in den vergangenen Jahren war Asbest, das im Baugewerbe überall Anwendung fand. Das Einatmen von Asbestfasern über längere Zeit führt nachweislich zu Entzündungsreaktionen und der Entwicklung einer Lungenfibrose. In der Hälfte der Fälle ist die Ursache allerdings auch unbekannt.
Lange Zeit ging man davon aus, dass am Anfang jeder Lungenfibrose eine Entzündung steht. Nach heutigem Kenntnisstand gilt jedoch besonders bei der idiopathischen Lungenfibrose eine gestörte Wundheilung nach wiederholten kleinsten Verletzungen der Lungenbläschen als treibender Vorgang, während die Entzündung nur eine untergeordnete Rolle spielt.
Symptome, Beschwerden & Anzeichen
Eine Fibrosierung der Lunge kann jahrelang unentdeckt bleiben. Die ersten Symptome treten erst auf, sobald das Organ bereits schwer geschädigt ist. Zu den Krankheitszeichen zählen Luftnot und Reizhusten, wobei die Atembeschwerden zu Beginn nur bei körperlicher Belastung auftreten. Erst im fortgeschrittenen Stadium leiden die Betroffenen auch im Ruhezustand unter Atemnot.
Begleitend dazu kann beim Einatmen ein drückendes Gefühl der Enge bemerkt werden. In Einzelfällen wird die Atmung blockiert und die Lunge öffnet sich erst nach einigen Atemzügen wieder. Die Atembeschwerden führen schließlich zu einer Sauerstoffunterversorgung des Körpers. Diese ist anhand der blaugefärbten Finger und der sogenannten Trommelschlegelfinger zu erkennen, die sich durch aufgetriebene Fingerendglieder äußern.
Zu den Krankheitszeichen zählen auch auffällig gewölbte Fingernägel sowie Blässe. Personen, die an einer Lungenfibrose erkrankt sind, leiden übermäßig häufig an Infekten der Atemwege und der Lunge. Im schlimmsten Fall kann es zu einer Lungenentzündung kommen, die sich unter anderem durch Schmerzen beim Atmen und ein zunehmendes Krankheitsgefühl ankündigt.
Daneben kann eine Fibrosierung der Lunge Muskel- und Gelenkschmerzen, Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Fieber, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust hervorrufen. Im fortgeschrittenen Stadium entwickelt sich oft ein Lungenhochdruck, der zu Herzschäden und Wasseransammlungen im Bauch führen kann.
Diagnose & Verlauf
Patienten mit Lungenfibrose leiden oft an Husten, Müdigkeit und stark eingeschränkter Belastbarkeit. Ein erstes Zeichen ist auch die zunehmende Atemnot bei Belastung, da die Wände der Lungenbläschen verdickt sind. Der Gasaustausch zwischen Blut und Lunge ist behindert.
Anfangs kommt es unter Belastung zu Atemnot, in fortgeschrittenem Stadium tritt die Atemnot auch in Ruhe auf. Die Atemfrequenz ist erhöht, da der Patient gegen einen Widerstand einatmen muss.
Ist die Lungenfibrose weiter fortgeschritten, verändert sich auch die Haut durch den Sauerstoffmangel. Haut und Schleimhäute verfärben sich bläulich, die Finger- und Zehenendglieder verdicken sich kolbenförmig und sind runder als gewöhnlich (Trommelschlegelfinger), die Nägel wölben sich ähnlich einem Uhrglas (Uhrglasnägel). Allgemein sind dies Anzeichen für eine länger bestehende Sauerstoffunterversorgung des Gewebes.
Einen ersten Hinweis auf eine Lungenfibrose kann schon der auskultatorische Befund bringen (also das Stethoskop). Neben der Befragung des Patienten gehören Lungenfunktionstest und Röntgenaufnahmen zur Untersuchung. Die Diagnose wird durch eine Lungenspiegelung gesichert, bei der der Arzt Proben des Lungengewebes entnimmt. Lange Zeit war eine solche Gewebeprobe der Regelfall. Heute ist die hochauflösende Computertomografie das wichtigste Untersuchungsverfahren; eine Gewebeentnahme ist nur noch nötig, wenn die Bilder keine eindeutige Zuordnung erlauben.
Komplikationen
Die Betroffenen fühlen sich dadurch abgeschlagen und müde. Es kommt weiterhin zu einer verringerten Belastbarkeit, sodass die Patienten nicht mehr aktiv an ihrem Leben teilnehmen. Weiterhin tritt auch ein starker Husten auf, der zu verschiedenen Einschränkungen im Alltag des Patienten führen kann. Im Allgemeinen wird die Lebensqualität des Betroffenen durch die Lungenfibrose erheblich eingeschränkt und verringert.
Die Lungenfibrose kann mit Hilfe von verschiedenen Medikamenten behandelt werden. Diese können allerdings ihrerseits Nebenwirkungen hervorrufen. Diese Behandlung führt allerdings nicht in jedem Fall zu einem positiven Krankheitsverlauf. Nicht selten sind die Betroffenen daher auf die Transplantation einer Lunge angewiesen, um weiterhin zu überleben. In vielen Fällen ist auch nur die Verlangsamung des Fortschreitens der Lungenfibrose möglich.
Wann sollte man zum Arzt gehen?
Treten Luftnot oder Atembeschwerden auf, sollte ein Arzt konsultiert werden. Bei einem anhaltenden Husten und bei Reizhusten ist ein Arztbesuch notwendig. Die Erkrankung bleibt anfänglich meist unbemerkt, da sich der Patient lange Zeit in einem beschwerdefreien Zustand befindet. Das führt dazu, dass die Symptome erst in einem fortgeschrittenen Krankheitsstadium eintreten und dieses dann schnellstmöglich eingestuft werden sollte. Leidet der Betroffene unter Angstzuständen aufgrund der eingeschränkten Atemtätigkeit, ist ein Arzt aufzusuchen.
Blockiert die Atmung oder kommt es beim Einatmen zu Unregelmäßigkeiten, wird ein Arzt benötigt. Bei Anzeichen wie Müdigkeit, Mattigkeit, Abgeschlagenheit oder einer schnellen Ermüdung ist ein Arzt zu konsultieren. Können die gewohnten Leistungen nicht mehr erbracht werden, ist eine umfassende Untersuchung anzuraten. Stellen sich Schmerzen an den Gelenken, Knochen oder Muskeln ein, besteht Anlass zur Besorgnis. Eine Abnahme des Körpergewichts, die Bildung von Schwellungen oder Unstimmigkeiten des Herzrhythmus sind fachärztlich kontrollieren und abklären zu lassen.
Verschlechtert sich die Atemnot innerhalb weniger Tage deutlich, kann eine akute Verschlechterung der Erkrankung vorliegen, die sofort ärztlich behandelt werden muss; bei schwerer Luftnot ist über die Notrufnummer 112 der Rettungsdienst zu alarmieren. Entwickeln sich Wassereinlagerungen, kommt es zu Auffälligkeiten des Hautbildes oder tritt eine Apathie ein, ist ein Arztbesuch notwendig. Verfärbungen der Finger, eine Blässe der Haut oder Störungen der Durchblutung in den Gliedmaßen sind Anzeichen, die mit einem Arzt besprochen werden sollten.
Behandlung & Therapie
Die Lungenfibrose kann zum gegenwärtigen Stand der medizinischen Forschung nicht geheilt werden. Vernarbtes Gewebe bildet sich nicht mehr zurück. Daher ist das Hauptziel der Therapie, die Ausweitung der Vernarbung und Versteifung der Lunge zu stoppen oder wenigstens zu verlangsamen.
Ist ein Gift die Ursache der Fibrose, muss der Patient den auslösenden Schadstoff natürlich sofort strikt meiden.
An Medikamenten verschreibt der Arzt bei entzündlichen Prozessen häufig Kortisonpräparate und Immunsuppressiva, also Medikamente, die das Immunsystem hemmen und Entzündungsprozesse positiv beeinflussen. Bei der idiopathischen Lungenfibrose gilt diese Behandlung heute allerdings als schädlich: Eine Studie mit der früher üblichen Kombination aus Kortison, Azathioprin und N-Acetylcystein musste 2012 vorzeitig abgebrochen werden, weil die so behandelten Patienten häufiger starben und häufiger ins Krankenhaus mussten. Für die idiopathische Lungenfibrose stehen seit 2011 beziehungsweise 2015 die antifibrotisch wirkenden Wirkstoffe Pirfenidon und Nintedanib zur Verfügung, die das Fortschreiten der Vernarbung nachweislich verlangsamen. Nintedanib ist inzwischen auch für andere fortschreitend vernarbende Lungenerkrankungen zugelassen. Je nach Ausprägung und Krankheitsstadium kann auch die Gabe von Sauerstoff nötig sein.
Ist die Lungenfibrose stark ausgeprägt und eine medikamentöse Behandlung nicht mehr möglich, besteht die Indikation zur Lungentransplantation.
Eine Prognose des Therapieerfolges ist schwierig, da es viele verschiedene Auslöser der Lungenfibrose gibt und die Krankheit damit sehr unterschiedlich verlaufen kann.
Aussicht & Prognose
Wurde eine Lungenfibrose diagnostiziert, lassen sich keine konkreten Aussagen zu einer allgemeinen Prognose machen. Grund dafür ist die Tatsache, dass der Verlauf der Erkrankung nicht einheitlich ist und sich das Krankheitsbild sehr vielschichtig äußern kann.
In bestimmten Fällen ist es möglich, dass die Lungenfibrose keine oder nur sehr geringe Auswirkungen auf die Lebenserwartung des Patienten hat. In anderen Fällen wiederum kann die Krankheit auch schnell voranschreiten. Handelt es sich um eine Lungenfibrose, die ohne erkennbare Ursachen auftritt, ist die Prognose in aller Regel schlecht.
Generell kann gesagt werden, dass eine Lungenfibrose nicht heilbar ist. Das bedeutet, dass sich das durch Narben veränderte Lungengewebe nicht erholt. Eine Lungenfibrose wird als extrem schwere Erkrankung eingestuft und führt in vielen Fällen innerhalb von drei bis vier Jahren nach der Diagnose zum Tod des Patienten. Das Voranschreiten der Erkrankung lässt sich bislang zwar verlangsamen, aber nicht vollständig aufhalten.
Die tatsächliche Prognose ist von sehr vielen Faktoren abhängig. Entscheidenden Einfluss nimmt unter anderem ein frühzeitiger Behandlungsbeginn. Aber auch die bereits bestehenden Schäden an den Lungen sowie die Geschwindigkeit, in der die Erkrankung voranschreitet, nehmen Einfluss auf den Erfolg der Behandlung. Treten weitere Komplikationen wie Infektionen oder auch eine Herzschwäche auf, kann sich die Prognose verschlechtern.
Zur positiven Beeinflussung der Prognose und zur Vermeidung von Komplikationen ist es notwendig, dass der Patient seine Lebensweise entsprechend dem Rat des behandelnden Arztes anpasst.
Vorbeugung
Einziges Mittel der Vorbeugung gegen Lungenfibrose ist, die auslösenden Ursachen zu verhindern. Der Kontakt mit giftigen Stoffen ist zu vermeiden und gerade in Berufen, in denen ein Arbeiter mit solchen Stoffen in Kontakt kommt, muss der Arbeitgeber unbedingt auf Schutzmaßnahmen achten.
Nachsorge
Die Lungenfibrose kann im schlimmsten Fall zum Tod von Betroffenen führen. Unterziehen diese sich einer frühen Behandlung, können die Beschwerden und Einschränkungen oftmals gut behandelt werden. Betroffene leiden in erster Linie an Kurzatmigkeit und Atemnot, daher sollte die körperliche Belastung an die verbliebene Leistungsfähigkeit angepasst werden.
Die Lunge kann sich nicht mehr wie gewohnt dehnen und daher nicht ausreichend Sauerstoff aufnehmen. Betroffene leiden unter einer dauerhaften Müdigkeit und Abgeschlagenheit und sollten Überlastungen vermeiden. Durch die geringere Belastbarkeit kann es zu verschiedenen Beeinträchtigungen im Alltag kommen. Die Lebensqualität der Betroffenen wird durch die Erkrankung in der Regel erheblich eingeschränkt.
Im fortgeschrittenen Stadium sind Betroffene dauerhaft auf die Hilfe und Unterstützung von Angehörigen angewiesen. Dies kann zu Depressionen und anderen psychischen Erkrankungen führen. Die Erkrankung kann mit der Hilfe von verschiedenen Medikamenten behandelt werden. Eine dauerhafte ärztliche Betreuung kann das Fortschreiten der Lungenfibrose nachhaltig positiv beeinflussen.
Das können Sie selbst tun
Als Anpassung im Alltag und als Selbsthilfemaßnahme kann das Ziel gesehen werden, parallel zu einer medikamentösen Behandlung, die darauf abzielt, die Fibrose im Verlauf zu stoppen, im Rahmen der Möglichkeiten Sport zu treiben. Ideal ist es, wenn die Möglichkeit besteht, den Sport in einer Lungensportgruppe unter ärztlicher Anleitung auszuüben. Die Vorteile der sportlichen Betätigung liegen in einer Verbesserung der Grundfitness und damit in einer Verbesserung des Wohlbefindens. Darüber hinaus wird die Brustmuskulatur trainiert und gestärkt, so dass die Atmung in der Ruhephase spürbar erleichtert wird.
Eine weitere Selbsthilfemaßnahme besteht in gezielter Atemgymnastik, die darauf abzielt, die vorhandene Kapazität der Lunge besser zu nutzen und die zum Atmen notwendige Muskulatur zu trainieren und zu stärken. Ist im Ruhezustand ein Sauerstoffmangel im Blut nachgewiesen, wird eine Sauerstofflangzeittherapie empfohlen, die die Belastbarkeit verbessern und die Atemnot lindern kann.
Quellen
- Kroegel, C., Costabel, U., Bals, R., et al. (Hrsg.): Referenz Pneumologie.
ISBN: 9783132416789
- Lorenz, J., Bals, R.: Checkliste Pneumologie.
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- Vogelmeier, C. F. (Hrsg.): Therapie-Handbuch Pneumologie.
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- Pfeifer, M., Randerath, W. J. (Hrsg.): Rationelle Diagnostik und Therapie in der Inneren Medizin - Pneumologie.
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- Herold, G.: Innere Medizin 2026.
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