Morphea

Als zirkumskripte Sklerodermie oder Morphea wird eine entzündungsbedingte Hauterkrankung bezeichnet, die wahrscheinlich auf ein fehlgesteuertes Immunsystem zurückführbar ist und von welcher in aller Regel mehr Frauen als Männer betroffen sind. Da die Ursache der Erkrankung bislang nicht geklärt ist, kann eine zirkumskripte Sklerodermie lediglich symptomatisch behandelt werden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Morphea?

Die zirkumskripte Sklerodermie (Morphea) ist eine entzündliche Erkrankung, die mit einer Verhärtung (Sklerosierung) der betroffenen Hautareale einhergeht. Allgemein wird zwischen der limitierten, vor allem den Oberkörper betreffenden Variante, der disseminierten, die sich hauptsächlich am Oberkörper sowie im Lenden- und/oder Oberschenkelbereich manifestiert, sowie der linearen mit bandförmigen Hautveränderungen an den Extremitäten und der tiefen Form mit Beteiligung der Subkutis (Unterhaut) und der Faszien (Morphea profunda) differenziert.

Anfänglich manifestiert sich Morphea anhand von Entzündungen, die oftmals eine rötlich-violette Hautverfärbung bedingen. Im weiteren Verlauf bilden die Zellen des Bindegewebes verstärkt Kollagenfasern, infolge dessen sich die betroffenen Bereiche verdicken und verhärten, während die Anzahl der kleineren Blutgefäße abnimmt.

In aller Regel kommt es anschließend zu einer Atrophie (Gewebeschwund) sowie einem porzellanartigen Erscheinungsbild der Haut mit weißlicher Verfärbung und einem Verlust des charakteristischen Oberflächenreliefs der Oberhaut. In vielen Fällen bedingt die Atrophie zusätzlich eine verminderte Zahl an Haarfollikeln sowie Talg- und Schweißdrüsen. Die von der zirkumskripten Sklerodermie betroffenen Hautareale werden trocken, können spannen und/oder jucken.

Ursachen

Die Ursache und Ätiologie von Morphea konnten bisher nicht abschließend geklärt werden. Vermutet wird, dass die Erkrankung durch eine Fehlregulierung des Immunsystems (Autoimmunerkrankung) bedingt wird.

Infolge dieser Fehlregulierung richtet sich das menschliche Immunsystem gegen körpereigene Strukturen, wodurch die kleinen Blutgefäße der Lederhaut vermutlich geschädigt werden. Die Zellen der betroffenen Hautareale synthetisieren entzündungsfördernde Botenstoffe und Wachstumsfaktoren, die die Zellen des Bindegewebes zu einer vermehrten Produktion von Kollagenfasern stimulieren.

Dadurch wird das normale Gleichgewicht von Auf- und Abbau dieser Fasern beeinträchtigt, da der vermehrten Bildung von Kollagenfasern ein verminderter Abbau gegenübersteht. Die Bindegewebsfasern sammeln sich in den von der zirkumskripten Sklerodermie betroffenen Hautarealen an und bedingen eine Verhärtung (Sklerosierung) sowie einen Flexibilitätsverlust.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Morphea kann über Wochen unbemerkt bleiben. Die Erkrankung äußert sich zunächst durch kleine Flecken oder Schwellungen auf der Haut. Im weiteren Verlauf verhärten sich diese Flecken und rufen einen unangenehmen Juckreiz hervor. Die Haut wird an der betroffenen Stelle trocken und rissig.

Die Betroffenen beschreiben das Hautbild oft als weißlich und porzellanartig, wobei das Hautgewebe schließlich verkümmert. Zuvor bildet sich um die entzündete Stelle herum meist ein violetter Ring. Begleitend dazu kann ein Spannungsgefühl auf der Haut auftreten.

Zudem trocknen die Drüsen aus und die Haare fallen aus. Die betroffenen Stellen sind meist stark angeschwollen und schmerzen bei Berührung. Langfristig bleiben Narben und Sensibilitätsstörungen zurück. Körperliche Symptome treten bei Morphea meist nicht auf. Wenn sich eine Hautstelle entzündet, kann es jedoch zu einer schweren Infektion und in der Folge zu Fieber und anderen Allgemeinsymptomen kommen.

Vor allem kleinere Kinder leiden auch seelisch an Morphea. Die auffälligen Hautveränderungen können zu sozialen Ängsten und Minderwertigkeitskomplexen führen, vor allem wenn sie als Folge von Ausgrenzung oder Hänseleien auftreten. Die Morphea selbst ist relativ ungefährlich und klingt innerhalb einiger Tage bis Wochen von selbst wieder ab.

Diagnose & Verlauf

In aller Regel kann eine zirkumskripte Sklerodermie anhand der klinischen Symptome diagnostiziert werden. Die Absicherung der Diagnose erfolgt anhand einer Biopsie der betroffenen Hautareale mit anschließender histologischer Untersuchung. Diese dient gleichzeitig der Abgrenzung von einer systemischen Sklerodermie, bei welcher zusätzlich das Bindegewebe der inneren Organe und in vielen Fällen auch von Gesicht und Händen betroffen ist.

Ebenso weist ein Raynaud-Syndrom auf eine systemische Sklerodermie und gilt als Ausschlusskriterium für Morphea. Im Rahmen einer Sonographie (Ultraschall) kann zudem die Dicke der betroffenen Hautareale bestimmt werden. Eine zirkumskripte Sklerodermie kann innerhalb von 3 bis 5 Jahren stagnieren, so dass sich keine neuen Herde entwickeln. Allerdings weisen die von der Morphea betroffenen Areale in aller Regel lediglich eine leichte Verbesserungstendenz auf.

Komplikationen

Im Falle einer Morphea leiden die Patienten an starken und vor allem an unangenehmen Beschwerden, die auf der Haut auftreten. Die Haut wirkt dabei verspannt und verhärtet. Nicht selten kommt es zu einem Juckreiz und zu starken Rötungen. Die betroffenen Regionen sind nicht selten angeschwollen, wodurch sich die Betroffenen unwohl fühlen und sich für die Beschwerden schämen.

Dabei kann es durch die Morphea auch zu psychischen Einschränkungen oder zu Minderwertigkeitskomplexen kommen. Weiterhin können vor allem Kinder an Mobbing oder an Hänseleien durch die Beschwerden der Krankheit leiden. Ohne Behandlung führt die Krankheit weiterhin auch zu einer Haarausfall und zu einer trockenen Haut. Eine Selbstheilung tritt in den meisten Fällen nicht ein.

Die Symptome und Beschwerden können mit Hilfe von verschiedenen Therapien oder Cremes gelindert werden. Es kann allerdings nicht vorausgesagt werden, ob es stets zu einem positiven Krankheitsverlauf kommen wird. Sollte es zu einer Versteifung der Gelenke kommen, sind Maßnahmen der Physiotherapie notwendig. In der Regel kommt es dabei nicht zu weiteren Komplikationen. Auch die Lebenserwartung des Patienten wird durch diese Krankheit nicht verringert.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei dem Verdacht auf eine zirkumskripte Sklerodermie sollte in jedem Fall ein Arzt konsultiert werden. Personen, die Veränderungen an den Händen, im Gesicht oder im Bereich des Rückens bemerken, die auf eine solche Erkrankung hindeuten, sprechen am besten umgehend mit dem Hausarzt. Dies gilt insbesondere bei großflächigen Hautschäden und bei Sensibilitätsstörungen im Bereich der Finger. Werden die Finger bei Kälte weiß und schmerzen oder kommt es gar zu anfallsartigen Schmerzen, sollte die nächstgelegene Klinik aufgesucht oder der ärztliche Notdienst kontaktiert werden.

Von Morphea sind vorwiegend ältere Menschen betroffen, die bereits einmal an einer Hautkrankheit erkrankt sind. Morphea wird am besten vom Hausarzt oder einem Facharzt für innere Medizin behandelt. Weitere Ansprechpartner sind der Dermatologe, Rheumatologe, Orthopäde oder ein Sportmediziner, je nach Ursache und Ausprägung der Beschwerden. Kinder sollten bei dem Verdacht auf eine zirkumskripte Sklerodermie zunächst zu dem zuständigen Kinderarzt gebracht werden. Die weitere Behandlung erfolgt in der Regel in einer Fachklinik für Hautkrankheiten.

Behandlung & Therapie

Aufgrund der ungeklärten Ätiologie der zirkumskripten Sklerodermie existiert bislang keine kausale Therapie und die therapeutischen Maßnahmen, die von Form und Ausmaß der Erkrankung abhängen, zielen auf eine Reduzierung der spezifisch vorliegenden Symptome.

Zur Beschwerdelinderung haben sich medikamentöse und lichttherapeutische Maßnahmen bewährt. So kommen zur Behandlung der entzündlichen Prozesse entzündungshemmende Wirkstoffe wie Glucocorticoide in Form von Cremes oder Salben zum Einsatz. Ergänzend werden rückfettende Salben, Lotionen oder Cremes zur Basispflege der sklerosierten Hautareale sowie zur Vorbeugung vor Juckreiz und einem möglichen Spannungsgefühl empfohlen.

Vorliegende bzw. akute Entzündungsreaktionen können im Rahmen einer Phototherapie lichttherapeutisch mit UVA-Licht restringiert werden. Gleichzeitig stimuliert UVA-Licht die Synthese von Enzymen, die das vermehrt gebildete Kollagen abbauen. In einigen Fällen wird im Vorfeld wirkverstärkend eine psoralenhaltige Creme aufgetragen (PUVA-Therapie). Während sich die rötlich-entzündlichen Hautverfärbungen in aller Regel zurückbilden und die weißlichen Stellen weicher werden, kann eine Atrophie sowie der Schwund an Haarfollikeln durch die Therapie nicht reversibel gemacht werden.

Im Rahmen klinischer Studien werden darüber hinaus stoßwellentherapeutische Maßnahmen getestet (u.a. am Berner Inselspital), durch welche das sklerosierte Gewebe zerstört wird, um so die Durchblutung und Synthese neuer Blutgefäß- und Hautzellen zu stimulieren. Sind Hautareale im Gelenkbereich von einer Morphea betroffen, können physiotherapeutische Maßnahmen angezeigt sein, um einer Gelenkversteifung (Kontraktur) vorzubeugen.

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Vorbeugung

Da die Ätiologie der zirkumskripten Sklerodermie bislang nicht geklärt werden konnte, existieren keine vorbeugenden Maßnahmen. Die Auswirkungen einer zirkumskripten Sklerodermie können durch die Vermeidung von Faktoren, die das Immunsystem negativ beeinflussen (u.a. Stress, Alkohol-, Nikotinkonsum), vermutlich minimiert werden.

Das können Sie selbst tun

Die Möglichkeiten zur Selbsthilfe sind bei auftretender Morphea beschränkt. Dies liegt daran, dass eine ursächliche Behandlung nicht möglich ist und entsprechend der Umgang mit den Symptomen entscheidend ist. Allerdings ist es im Falle der zirkumskripten Sklerodermie so, dass ein gestärktes Immunsystem sich positiv auswirken kann. Es wird angenommen, dass die Auswirkungen der Krankheit bei ansonsten völlig gesunden Betroffenen verringert werden können.

Entsprechend können Betroffene selbst daran arbeiten, ihren Lebensstil möglichst gesund zu gestalten. Viele Vitamine und Mineralstoffe, der Verzicht auf Alkohol und Zigaretten und moderater Sport stärken den Körper. Zudem lassen sich bei einer optimalen Ernährung auch die Heilungszeiten nach etwaigen (kosmetischen) Operationen verkürzen. Einer besonderen Bedeutung kommen hier Zucker und Arachidonsäure zu, da letztere Entzündungsprozesse verstärkt und ersteres die Aufnahme der Säure begünstigt. Beides sollte aber zugunsten eines besseren Krankheitsverlauf bei der Nahrungsaufnahme beachtet werden.

Weiterhin gilt, dass besonders betroffene Gelenke (die Hautveränderungen bilden sich an ihnen) stark genutzt werden sollten. Ansonsten droht aufgrund der Gebeweveränderungen auch eine Einschränkung des betroffenen Gelenks. Bezüglich der ästhetischen Einschränkungen, unter denen die Betroffenen leiden, lassen sich verschiedene Maßnahmen zur Kompensation ausmachen. Nebst Selbsthilfegruppen, können zum Beispiel auch ein angepasster Kleidungsstil oder kosmetische Mittel angewandt werden.

Quellen

  • Dirschka, T., Hartwig, R.: Klinikleitfaden Dermatologie. Urban & Fischer, München 2011
  • Moll, I.: Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010
  • Sterry, W., Worm, M., Burgdorf, W.: Checkliste Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2014

Von Ärzten geprüft und nach hohen wissenschaftlichen Standards verfasst
Dieser Artikel wurde anhand medizinischer Fachliteratur, aktuellen Forschungsergebnissen und Studien erstellt und von einem Mediziner vor Veröffentlichung geprüft.

Autor

Experte: Dr. med. Nonnenmacher
Autor: Medizinredaktion
Aktualisiert am: 27. September 2018

Mein Name ist Dr. med. Albrecht Nonnenmacher. Ich bin leitender Oberarzt für Innere Medizin & Pneumologie. Als medizinischer Experte gewährleiste ich mit meiner langjährigen beruflichen Erfahrung die medizinische Qualitätsicherung hier auf MedLexi.de. So kann ich Ihnen helfen, Ihre Gesundheit besser zu verstehen.

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Kommentare und Erfahrungen von anderen Besuchern

Georg kommentierte am 06.10.2013

Ich habe vier Wochen Puva hinter mir. Eine Linderung ist nicht eingetreten. Im Gegenteil, die Flächen sind größer geworden. Neue Flächen sind hinzu gekommen. Was kann ich noch tun? Welche Einrichtung kann helfen?

Herta kommentierte am 29.10.2013

Seit 2013 werde ich wegen Rotlauf am linken Unterschenkel behandelt. Es wurde eine Keilbiopsie durchgeführt, die ergab aber kein eindeutiges Ergebnis. Bei einer späteren Keilbiopsie, bei der etwas tiefer eingeschnitten wurde, ergab sich die Diagnose "Morphea profunda". Diese wird mit Resochin behandelt. Seit Beginn der Krankheit nehme ich täglich Schmerztabletten, zwei bis drei Tabletten Seractil forte. Die Rötung geht nun zwar langsam zurück, doch was könnte mein Leben noch erleichtern?

wally kommentierte am 09.09.2014

Ich habe jetzt seit über 15 Monaten Probleme, die eindeutig auf diese Morphea hindeuten. Es ging los mit einer Verhärtung unter der Brust und inzwischen gibt es auch Verhärtungen am Hals, die wie Narben aussehen. Die anfänglichen braunen Flecken sind größtenteils verschwunden. Der Hautarzt kam darauf, weil ich an den Innenseiten der Handgelenke (dort, wo sonst die Uhr sitzt) braune Flecken hatte, die mit netzartigen, vielfältigen Fältchen durchzogen waren. Vielleicht helfen Ihnen meine Hinweise. Ich bin nicht sicher, ob ich mich einer Selbsthilfegruppe anschließen sollte?
Zum einen wäre ich froh, Erfahrungen auszutauschen, zum anderen fürchte ich, dass mir schlimmere Fälle auch Angst machen könnten. Besonders fürchte ich diese arge Form der Sklerodermie, bei der innere Organe befallen werden können. Ich hoffe, dass das bei mir nicht der Fall ist. Ich wohne in Kelkheim (Main Taunus Kreis). Wissen Sie evtl. gute Experten in der Nähe?

DANKE

Julia kommentierte am 14.10.2015

Ich habe seit einem Jahr eine Morphea. Es ging mit einem kleinen Fleck an der linken Brust los und nun sind beide Brüste großflächig betroffen. Habe am Anfang Doxycyklin bekommen, da sie eine Borreliose festgestellt haben. Anschließend wurde ich stationär mit Rocephin-Infusionen behandelt, gleichzeitig mit Lichtbehandlung. Doch auch das hat nicht geholfen. Danach folgten drei Monate Quensyl und nun ein Immunsuppressivum. Ich bin mir inzwischen sicher, dass wohl nichts hilft, aber wie kann man damit umgehen?

Rose kommentierte am 10.11.2015

Seit anderthalb Jahren leide ich an Morphea. Bei mir fing es mit einem kleinen roten Fleck an der Flanke an. Zweimalige Untersuchungen auf Borrelien haben sich nicht bestätigt. Da sich die roten Flecken auf dem ganzen Oberkörper ausbreiteten, habe ich mich für eine stationäre Behandlung mit hochdosiertem Penicillin per Infusion entschieden. Nach 14tägigem Aufenthalt in der Klinik war der Erfolg eher mäßig. Zuhause ließ ich von einem Reumatologen mein Blut genauestens auf Antikörper untersuchen, weil ich Angst vor einer systemischen Sklerodermie hatte. Dies bestätigte sich nicht. Nun bekomme ich seit vielen Monaten UVA-Bestrahlung. Leider hat sich bisher nur eine minimale Verbesserung des Hautbildes ergeben. Ich habe mich damit abgefunden, dass man diese Morphea nicht heilen kann. Nur die Symptome werden behandelt und das Bewusstsein geschaffen, dass es sich nicht um eine lebensbedrohliche Krankheit handelt.

teberrie kommentierte am 01.12.2015

Ich habe Morphea seit ca. sechs Jahren und dachte anfangs, es wäre eine Druckstelle. Seit einem Jahr habe ich an Brust, Bauch und Leiste ca. 25cm große braune Flecke, die stetig wachsen. Demnächst fange ich eine Puva-Behandlung an, doch Hoffnung auf Heilung habe ich nicht. Was kann ich machen?

Mama1985 kommentierte am 01.03.2017

Bei mir fing das Ganze in der Kindheit an. Über meinem rechten Schulterblatt entdeckte meine Mutter ein zwei Euro Stück großes, rundes Ding. Sie sagte, es sah aus wie ein Pilz mit Pickelchen drumherum und innen glänzend. Sie machte mir eine Pilzcreme drauf, einmal und sagte es würde wieder weggehen. Doch die Stelle war weiterhin da und wurde größer. Beim Hautarzt erhielt ich dann die Diagnose Morphea. Jedoch wurde nichts unternommen. Seitdem lebe ich mit der Angst, es könnte mehr werden. Inzwischen bin ich 31 Jahre alt und es geht über meinen halben Rücken. Ich war 2009 in Behandlung eines neuen Hautarztes. Die neue Probe hat nichts Genaueres ergeben. Letzten Monat war ich dann endlich wieder beim Hautarzt, er schaute es sich an und verschrieb mir eine Salbe namens Betagalen. Morgens und abends bekomme ich es auf die betroffene Stelle aufgetragen, seitdem ist mein dunkel pigmentierter Riesenfleck etwas heller geworden, er scheint nicht mehr entzündet zu sein, wie man an den Narben der Biopsien erkennen kann. Mein Hautarzt empfahl mir meine Hausärztin zu wechseln und meine neue Hausärztin soll meine Organe schallen und ein großes Blutbild machen. Ich nehme an, er will ganz eindeutig eine systemische Sklerodermie ausschließen. Obwohl der allererste Befund Morphea ergeben hat und vieles auch dafür spricht, habe ich nun Angst, es könnte doch schlimmer sein als erwartet. Eine Borreliose konnte damals ausgeschlossen werden.

Holger kommentierte am 01.10.2017

Ich leide seit dreiJahren an Morphea. Betroffen sind 80% meiner Haut. Seit zwei Jahren erhalte ich Photopherese (ECP) und die Symtome haben sich zurückgebildet. Jetzt hat aber die UNI-Klinik Jena festgestellt, dass meine Krankenkasse diese Behandlung nicht bezahlt und hat die Behandlung eingestellt. Was kann ich machen?