Morphea

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 27. Februar 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Als zirkumskripte Sklerodermie oder Morphea wird eine entzündungsbedingte Hauterkrankung bezeichnet, die wahrscheinlich auf ein fehlgesteuertes Immunsystem zurückführbar ist und von welcher in aller Regel mehr Frauen als Männer betroffen sind. Da die Ursache der Erkrankung bislang nicht geklärt ist, kann eine zirkumskripte Sklerodermie lediglich symptomatisch behandelt werden.

Was ist Morphea?

Im Rahmen einer Sonographie (Ultraschall) kann zudem die Dicke der betroffenen Hautareale bestimmt werden. Eine zirkumskripte Sklerodermie kann innerhalb von 3 bis 5 Jahren stagnieren, so dass sich keine neuen Herde entwickeln.
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Die zirkumskripte Sklerodermie (Morphea) ist eine entzündliche Erkrankung, die mit einer Verhärtung (Sklerosierung) der betroffenen Hautareale einhergeht. Allgemein wird zwischen der limitierten, vor allem den Oberkörper betreffenden Variante, der disseminierten, die sich hauptsächlich am Oberkörper sowie im Lenden- und/oder Oberschenkelbereich manifestiert, sowie der linearen mit bandförmigen Hautveränderungen an den Extremitäten und der tiefen Form mit Beteiligung der Subkutis (Unterhaut) und der Faszien (Morphea profunda) differenziert.

Anfänglich manifestiert sich Morphea anhand von Entzündungen, die oftmals eine rötlich-violette Hautverfärbung bedingen. Im weiteren Verlauf bilden die Zellen des Bindegewebes verstärkt Kollagenfasern, infolge dessen sich die betroffenen Bereiche verdicken und verhärten, während die Anzahl der kleineren Blutgefäße abnimmt.

In aller Regel kommt es anschließend zu einer Atrophie (Gewebeschwund) sowie einem porzellanartigen Erscheinungsbild der Haut mit weißlicher Verfärbung und einem Verlust des charakteristischen Oberflächenreliefs der Oberhaut. In vielen Fällen bedingt die Atrophie zusätzlich eine verminderte Zahl an Haarfollikeln sowie Talg- und Schweißdrüsen. Die von der zirkumskripten Sklerodermie betroffenen Hautareale werden trocken, können spannen und/oder jucken.

Ursachen

Infolge dieser Fehlregulierung richtet sich das menschliche Immunsystem gegen körpereigene Strukturen, wodurch die kleinen Blutgefäße der Lederhaut vermutlich geschädigt werden. Die Zellen der betroffenen Hautareale synthetisieren entzündungsfördernde Botenstoffe und Wachstumsfaktoren, die die Zellen des Bindegewebes zu einer vermehrten Produktion von Kollagenfasern stimulieren.

Dadurch wird das normale Gleichgewicht von Auf- und Abbau dieser Fasern beeinträchtigt, da der vermehrten Bildung von Kollagenfasern ein verminderter Abbau gegenübersteht. Die Bindegewebsfasern sammeln sich in den von der zirkumskripten Sklerodermie betroffenen Hautarealen an und bedingen eine Verhärtung (Sklerosierung) sowie einen Flexibilitätsverlust.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Morphea kann über Wochen unbemerkt bleiben. Die Erkrankung äußert sich zunächst durch kleine Flecken oder Schwellungen auf der Haut. Im weiteren Verlauf verhärten sich diese Flecken und rufen einen unangenehmen Juckreiz hervor. Die Haut wird an der betroffenen Stelle trocken und rissig.

Die Betroffenen beschreiben das Hautbild oft als weißlich und porzellanartig, wobei das Hautgewebe schließlich verkümmert. Zuvor bildet sich um die entzündete Stelle herum meist ein violetter Ring. Begleitend dazu kann ein Spannungsgefühl auf der Haut auftreten.

Zudem trocknen die Drüsen aus und die Haare fallen aus. Die betroffenen Stellen sind meist stark angeschwollen und schmerzen bei Berührung. Langfristig bleiben Narben und Sensibilitätsstörungen zurück. Körperliche Symptome treten bei Morphea meist nicht auf. Wenn sich eine Hautstelle entzündet, kann es jedoch zu einer schweren Infektion und in der Folge zu Fieber und anderen Allgemeinsymptomen kommen.

Vor allem kleinere Kinder leiden auch seelisch an Morphea. Die auffälligen Hautveränderungen können zu sozialen Ängsten und Minderwertigkeitskomplexen führen, vor allem wenn sie als Folge von Ausgrenzung oder Hänseleien auftreten. Die Morphea selbst ist relativ ungefährlich und klingt innerhalb einiger Tage bis Wochen von selbst wieder ab.

Diagnose & Verlauf

In aller Regel kann eine zirkumskripte Sklerodermie anhand der klinischen Symptome diagnostiziert werden. Die Absicherung der Diagnose erfolgt anhand einer Biopsie der betroffenen Hautareale mit anschließender histologischer Untersuchung. Diese dient gleichzeitig der Abgrenzung von einer systemischen Sklerodermie, bei welcher zusätzlich das Bindegewebe der inneren Organe und in vielen Fällen auch von Gesicht und Händen betroffen ist.

Ebenso weist ein Raynaud-Syndrom auf eine systemische Sklerodermie und gilt als Ausschlusskriterium für Morphea. Im Rahmen einer Sonographie (Ultraschall) kann zudem die Dicke der betroffenen Hautareale bestimmt werden. Eine zirkumskripte Sklerodermie kann innerhalb von 3 bis 5 Jahren stagnieren, so dass sich keine neuen Herde entwickeln. Allerdings weisen die von der Morphea betroffenen Areale in aller Regel lediglich eine leichte Verbesserungstendenz auf.

Komplikationen

Dabei kann es durch die Morphea auch zu psychischen Einschränkungen oder zu Minderwertigkeitskomplexen kommen. Weiterhin können vor allem Kinder an Mobbing oder an Hänseleien durch die Beschwerden der Krankheit leiden. Ohne Behandlung führt die Krankheit weiterhin auch zu einer Haarausfall und zu einer trockenen Haut. Eine Selbstheilung tritt in den meisten Fällen nicht ein.

Die Symptome und Beschwerden können mit Hilfe von verschiedenen Therapien oder Cremes gelindert werden. Es kann allerdings nicht vorausgesagt werden, ob es stets zu einem positiven Krankheitsverlauf kommen wird. Sollte es zu einer Versteifung der Gelenke kommen, sind Maßnahmen der Physiotherapie notwendig. In der Regel kommt es dabei nicht zu weiteren Komplikationen. Auch die Lebenserwartung des Patienten wird durch diese Krankheit nicht verringert.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei dem Verdacht auf eine zirkumskripte Sklerodermie sollte in jedem Fall ein Arzt konsultiert werden. Personen, die Veränderungen an den Händen, im Gesicht oder im Bereich des Rückens bemerken, die auf eine solche Erkrankung hindeuten, sprechen am besten umgehend mit dem Hausarzt. Dies gilt insbesondere bei großflächigen Hautschäden und bei Sensibilitätsstörungen im Bereich der Finger. Werden die Finger bei Kälte weiß und schmerzen oder kommt es gar zu anfallsartigen Schmerzen, sollte die nächstgelegene Klinik aufgesucht oder der ärztliche Notdienst kontaktiert werden.

Von Morphea sind vorwiegend ältere Menschen betroffen, die bereits einmal an einer Hautkrankheit erkrankt sind. Morphea wird am besten vom Hausarzt oder einem Facharzt für innere Medizin behandelt. Weitere Ansprechpartner sind der Dermatologe, Rheumatologe, Orthopäde oder ein Sportmediziner, je nach Ursache und Ausprägung der Beschwerden. Kinder sollten bei dem Verdacht auf eine zirkumskripte Sklerodermie zunächst zu dem zuständigen Kinderarzt gebracht werden. Die weitere Behandlung erfolgt in der Regel in einer Fachklinik für Hautkrankheiten.

Behandlung & Therapie

Aufgrund der ungeklärten Ätiologie der zirkumskripten Sklerodermie existiert bislang keine kausale Therapie und die therapeutischen Maßnahmen, die von Form und Ausmaß der Erkrankung abhängen, zielen auf eine Reduzierung der spezifisch vorliegenden Symptome.

Zur Beschwerdelinderung haben sich medikamentöse und lichttherapeutische Maßnahmen bewährt. So kommen zur Behandlung der entzündlichen Prozesse entzündungshemmende Wirkstoffe wie Glucocorticoide in Form von Cremes oder Salben zum Einsatz. Ergänzend werden rückfettende Salben, Lotionen oder Cremes zur Basispflege der sklerosierten Hautareale sowie zur Vorbeugung vor Juckreiz und einem möglichen Spannungsgefühl empfohlen.

Vorliegende bzw. akute Entzündungsreaktionen können im Rahmen einer Phototherapie lichttherapeutisch mit UVA-Licht restringiert werden. Gleichzeitig stimuliert UVA-Licht die Synthese von Enzymen, die das vermehrt gebildete Kollagen abbauen. In einigen Fällen wird im Vorfeld wirkverstärkend eine psoralenhaltige Creme aufgetragen (PUVA-Therapie). Während sich die rötlich-entzündlichen Hautverfärbungen in aller Regel zurückbilden und die weißlichen Stellen weicher werden, kann eine Atrophie sowie der Schwund an Haarfollikeln durch die Therapie nicht reversibel gemacht werden.

Im Rahmen klinischer Studien werden darüber hinaus stoßwellentherapeutische Maßnahmen getestet (u.a. am Berner Inselspital), durch welche das sklerosierte Gewebe zerstört wird, um so die Durchblutung und Synthese neuer Blutgefäß- und Hautzellen zu stimulieren. Sind Hautareale im Gelenkbereich von einer Morphea betroffen, können physiotherapeutische Maßnahmen angezeigt sein, um einer Gelenkversteifung (Kontraktur) vorzubeugen.

Aussicht & Prognose

Die Prognose hängt unter anderem von der Ausprägung der Erkrankung ab. Patienten ohne Leiden an den Organen wie Herz, Lunge oder Nieren leben zu drei Viertel auch noch nach zehn Jahren. Eine Erkrankung an der Niere führt demgegenüber im überwiegenden Anteil der Fälle zum Tod (70 Prozent der Betroffenen). Der Verlauf der Morphea lässt sich meist nicht vorhersagen. Ärzte können auch auf Grund der Beschwerden keine eindeutigen Aussichten formulieren. Dieses mach generelle Aussagen schwierig.

Wesentlich für die Genesung ist die Behandlungsaufnahme. Nur so kann man die Prognose verbessern. Mittlerweile stehen wirksame Medikamente zur Verfügung. Komplikationen wie der Organbefall bleiben durch eine konsequente Behandlung aus. Grundsätzlich verläuft die Morphea bei Frauen günstiger als bei Männern. In der Wissenschaft wird der limitierenden Ausprägung eine gute Aussicht unterstellt; die diffuse Form bringt demgegenüber ein hohes Sterberisiko mit sich.

Manchmal verbleiben Einschränkungen, die sich unmittelbar auf die Lebensqualität auswirken. Dazu zählen vor allem langfristige Bewegungseinschränkungen. Der Patient muss dann seinen beruflichen und privaten Alltag neu organisieren. Er ist auf Hilfe angewiesen. Hilfsmittel sind zu verwenden.

Vorbeugung

Da die Ätiologie der zirkumskripten Sklerodermie bislang nicht geklärt werden konnte, existieren keine vorbeugenden Maßnahmen. Die Auswirkungen einer zirkumskripten Sklerodermie können durch die Vermeidung von Faktoren, die das Immunsystem negativ beeinflussen (u.a. Stress, Alkohol-, Nikotinkonsum), vermutlich minimiert werden.

Nachsorge

Bei Morphea sind in den meisten Fällen die Maßnahmen einer direkten Nachsorge stark eingeschränkt. Der Betroffene ist aus diesem Grund in erster Linie auf eine schnelle und vor allem auf eine sehr frühzeitige Erkennung und Behandlung dieser Krankheit angewiesen, um auch das Auftreten von anderen Komplikationen und Beschwerden zu verhindern. Es kann dabei auch nicht zu einer Selbstheilung kommen, sodass schon bei den ersten Anzeichen und Symptomen von Morphea ein Arzt aufgesucht werden sollte.

Die meisten Betroffenen sind während der Behandlung auf die Einnahme von unterschiedlichen Arzneimitteln angewiesen. Dabei sollte auf eine richtige Dosierung und eine regelmäßige Einnahme geachtet werden, um die Beschwerden dauerhaft und richtig zu lindern. Weiterhin sind regelmäßige Kontrollen und Untersuchungen wichtig, um Veränderungen an der Haut schon früh zu erkennen und zu behandeln.

Dabei können auch Maßnahmen einer Physiotherapie oder einer Krankengymnastik notwendig sein, wobei der Betroffene auch viele der Übungen im eigenen Zuhause durchführen kann. In der Regel verringert Morphea nicht die Lebenserwartung des Patienten. Weitere Maßnahmen oder Möglichkeiten einer Nachsorge stehen dem Betroffenen bei dieser Krankheit meist nicht zur Verfügung.

Das können Sie selbst tun

Die Möglichkeiten zur Selbsthilfe sind bei auftretender Morphea beschränkt. Dies liegt daran, dass eine ursächliche Behandlung nicht möglich ist und entsprechend der Umgang mit den Symptomen entscheidend ist. Allerdings ist es im Falle der zirkumskripten Sklerodermie so, dass ein gestärktes Immunsystem sich positiv auswirken kann. Es wird angenommen, dass die Auswirkungen der Krankheit bei ansonsten völlig gesunden Betroffenen verringert werden können.

Entsprechend können Betroffene selbst daran arbeiten, ihren Lebensstil möglichst gesund zu gestalten. Viele Vitamine und Mineralstoffe, der Verzicht auf Alkohol und Zigaretten und moderater Sport stärken den Körper. Zudem lassen sich bei einer optimalen Ernährung auch die Heilungszeiten nach etwaigen (kosmetischen) Operationen verkürzen. Einer besonderen Bedeutung kommen hier Zucker und Arachidonsäure zu, da letztere Entzündungsprozesse verstärkt und ersteres die Aufnahme der Säure begünstigt. Beides sollte aber zugunsten eines besseren Krankheitsverlauf bei der Nahrungsaufnahme beachtet werden.

Weiterhin gilt, dass besonders betroffene Gelenke (die Hautveränderungen bilden sich an ihnen) stark genutzt werden sollten. Ansonsten droht aufgrund der Gebeweveränderungen auch eine Einschränkung des betroffenen Gelenks. Bezüglich der ästhetischen Einschränkungen, unter denen die Betroffenen leiden, lassen sich verschiedene Maßnahmen zur Kompensation ausmachen. Nebst Selbsthilfegruppen, können zum Beispiel auch ein angepasster Kleidungsstil oder kosmetische Mittel angewandt werden.

Quellen

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