Multisystematrophie

Letzte Aktualisierung am 20. August 2018 | Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher.
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Die Multisystematrophie ist eine neurologische Erkrankung, die dem Bereich der atypischen Parkinson-Syndrome zuzurechnen ist. Die atypischen Parkinson-Syndrome haben oft eine ähnliche Symptomatik wie der relativ bekannte Morbus Parkinson, sind aber oftmals rascher progredient, haben bereits bei Krankheitsbeginn eine symmetrische Symptomverteilung, sprechen schlechter auf das Parkinson-Medikament L-Dopa an und unterscheiden sich auch sonst anhand einiger Auffälligkeiten vom "Orginial" Parkinson. Die Unterscheidung ist oft schwierig und definitiv ein Fall für einen neurologischen Facharzt. Dennoch hier ein kleiner Überblick zur MSA.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Multisystematrophie?

Die Multisystematrophie (MSA) bezeichnet eine sporadisch auftretende neurodegenerative Krankheit des mittleren Erwachsenenalters, welche durch die Kombination von Störungen des autonomen Nervensystems (siehe unten) mit einer Parkinson-Symptomatik oder einer zerebellären Ataxie gekennzeichnet ist.

Unter dem Begriff MSA werden dabei mittlerweile einige schon länger bekannte Krankheitsbilder zusammengefasst, die ursprünglich für eigenständige Krankheiten gehalten worden waren: Das Shy-Drager-Syndrom, die Sporadische olivo-ponto-zerebelläre Atrophie und die Striatonigrale Degeneration, welche die häufigste Manifestationsform mit ausgeprägten autonomen Störungen und extrapyramidalen Störungen ist.

An einer MSA erkranken etwa 4 von 100.000 Menschen. Der Parkinson ist damit etwa 50 mal häufiger.

Ursachen

Die Ätiologie, also der Entstehungsmechanismus der Multisystematrophie ist unbekannt, das Forschungsgebiet auch für Fachleute sehr komplex. Eingeteilt werden die atypischen Parkinson-Syndrome vor allem nach neuropathologischen Befunden, also nach bestimmten Kriterien, die man nur unter dem Mikroskop (und somit oftmals erst nach dem Tod des Betroffenen) nachweisen kann.

Der charakteristische Befund im Falle der MSA ist der Nachweis von Alpha-Synuclein-positiven Einschlusskörperchen in den Oligodendrozyten des Gehirns. Es handelt sich dabei um ein Protein, welches in diesen "Stützzellen" des Gehirns abgelagert wird, ohne dass man den genauen Grund oder die Herkunft kennt. Wie der Morbus Parkinson und die Lewy-Körper-Demenz wird die MSA daher zu den Synucleinopathien gezählt.

Man beobachtet zudem einen Untergang von Nervenzellen in verschiedenen Bereichen des Gehirns, welche schließlich die Symptomatik bedingt und rasch fortschreitet. Die Degeneration in der Substantia nigra ist typisch für den Parkinson und bereitet daher Parkinson-ähnliche Symptome, gleichzeitig geht aber bei der MSA auch im Striatum Dopamin-Rezeptor-haltiges Gewebe unter und bedingt das Nicht-Ansprechen auf Dopamin als Medikament, was die MSA wiederum vom Morbus Parkinson unterscheidet.

Ein Absterben von Nervengewebe im Kleinhirn sowie in der Pons ist für die zerebelläre Ataxie verantwortlich. Das Absterben von Nervengewebe im Rückenmark wird derweil für die Funktionsstörungen des autonomen Nervensystems verantwortlich gemacht.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Multisystematrophie ist durch eine Vielzahl von neurologischen und körperlichen Symptomen gekennzeichnet. Im Laufe der Zeit verstärkt sich die Symptomatik zunehmend. Nach ca. drei bis fünf Jahren geht die Gehfähigkeit verloren. Der Tod tritt in der Regel nach acht bis zehn Jahren ein. Es gibt zwei mögliche Krankheitsverläufe.

Bei einem überwiegen die sogenannten Parkinson-Symptome. Der andere Krankheitsverlauf zeigt hauptsächlich zerebelläre Symptome. Im Rahmen des Parkinsonismus überwiegen die Symptome Tremor (Zittern), Muskelerstarrung (Rigor) und Verlangsamung der Bewegungen (Bradykinesie). Im Falle der zerebellären Verlaufsformen werden vor allem Koordinationsstörungen der Bewegung (Stand- und Gangataxie) mit ständiger Sturzgefahr, krankhafte Schläfrigkeit (Nystagmus) und Störungen der willkürlichen Bewegungsabläufe (Dysmetrie) beobachtet.

Zu diesen Symptomen können noch Schluckstörungen, Sprechstörungen, ständige Blutdruckschwankungen zu niedrigem Blutdruck, erektile Dysfunktion und Harninkontinenz kommen. Häufig entwickelt sich auch eine Demenz. Zusätzlich treten auch Pyramidenbahnzeichen auf, die sich durch eine gesteigerte Reflexbereitschaft oder durch einen positiven Babinskireflex äußern. Beim Babinskireflex bewegt sich die große Zehe beim Bestreichen der Fußsohle im Gegensatz zum normalen Reflex nach außen.

Allerdings müssen bei der Erkrankung nicht alle Symptome vorkommen. Die Symptomatik ist stark davon abhängig, welche Systeme betroffen sind. Die Lebenserwartung wird durch Komplikationen wie Aspirationspneumonien bei Schluckstörungen oder starken Atemstörungen erheblich herabgesetzt. Besonders für die zerebelläre Multisystematrophie ist eine Therapie nicht möglich. Insgesamt kann die Multisystematrophie derzeit nicht geheilt werden.

Diagnose & Verlauf

Die Multisystematrophie fällt klinisch durch die Kombination von autonomen Störungen mit Parkinson-Symptomatik oder zerebellärer Ataxie auf.

Autonome Störungen umfassen solche des autonomen Nervensystems, also jenes Teils unseres Nervensystem, welches ohne unsere willentliche Steuerung und Einflussnahme körperliche Vorgänge des täglichen Lebens reguliert: Blutdruckregulationsstörungen, Blasenentleerungsstörungen, Schlaf-, Sprech- und Schluckstörungen können in diesem Rahmen auftreten. Insbesondere die Schluckstörungen können schnell gefährlich werden, wenn Nahrungsreste durch eine Fehlsteuerung in die unteren Atemwege gelange und dort eine Lungenentzündung auslösen - solche Aspirationspneumonien sind eine häufige Ursache für Todesfälle bei MSA-Patienten.

Unter einer Parkinson-Symptomatik versteht die Medizin die Kombination aus Rigor, Tremor und Akinese. Das Symptom Rigor beschreibt eine muskuläre Tonuserhöhung bis hin zur willentlich nicht durchbrechbaren Muskelstarre, ein Tremor ist ein feinschlägiges Muskelzittern (z.B. der Hände), die Akinese (oder etwas weniger stark ausgeprägt: Hypokinese) beschreibt eine Bewegungsarmut, welche durch einen Antriebsmangel im Gehirn zustande kommt. Insgesamt besteht eine Verarmung an Mimik und Gestik, eine gebeugte Körperhaltung, eine Reaktionsverlangsamung und daher eine Fallneigung nach vorn sowie der typische kleinschrittige Gang des Parkinson-Patienten.

Zerebelläre Ataxie kann ebenfalls bei der MSA auftreten und beschreibt eine Störung von Bewegungs- und Haltungskoordination, welche ihre Ursache im Kleinhirn (Zerebellum) hat. Dabei kann es beispielsweise zu Fallneigung im Gehen oder Stehen kommen.

Grundpfeiler der Diagnostik sind Anamnese und klinische Untersuchung. Hier kann anhand der groben Beschreibung sowie des auch für den Arzt sichtbaren Erscheinungsbildes rasch auf ein Parkinson-Syndrom geschlossen werden. Die genaue Diagnosestellung innerhalb der Parkinson-Syndrome jedoch ist auch für den Facharzt oft schwierig.

Die autonomen Regulationsstörungen sind für die MSA stets obligat, alles weitere kann hinzukommen, muss jedoch nicht immer. Einige Merkmale wie Schluck- und Sprechstörungen, eine schon früh auftretende Fallneigung und schneller Krankheitsfortschritt lassen eher an eine MSA denken - insbesondere aber das Nicht-Ansprechen auf L-Dopa als Medikament hilft dem Arzt oft erst bei der Abgrenzung zum "normalen" Morbus Parkinson.

In schwierigen Fällen können Bildgebung mittels CT, MRT oder IBZM-SPECT weiterhelfen und atrophierte Hirnregionen (CT, MRT) oder das Fehlen von Dopamin-Rezeptoren (SPECT) nachweisen.

Komplikationen

Durch die Multisystematrophie kommt es in den meisten Fällen zu Beschwerden, die einer Parkinson-Erkrankung ähneln. Diese Beschwerden können dabei zu erheblichen Einschränkungen und Komplikationen im Alltag des Patienten führen, sodass dieser auf die Hilfe anderer Menschen angewiesen ist. Es kommt dabei zu Lähmungen und zu Störungen der Sensibilität, die auch zu Bewegungseinschränkungen führen können. Die Patienten leiden an Störungen der Konzentration und auch an motorischen Störungen.

Weiterhin fällt den Patienten oft auch das Sprechen schwer und es treten Schluckbeschwerden auf. Diese können zu Problemen bei der Einnahme von Flüssigkeiten und Nahrung führen, sodass die Betroffenen an Mangelerscheinungen oder an einer Dehydrierung leiden. Weiterhin kommt es zu Verspannungen und zu einer Muskelschwäche. Die Betroffenen zittern oft und leiden an einer inneren Unruhe oder an Depressionen.

Die Lebensqualität des Patienten wird durch die Multisystematrophie deutlich verringert und eingeschränkt. Ebenso treten nicht selten Entzündungen in der Lunge auf, die im schlimmsten Falle auch zum Tode des Patienten führen können. Eine direkte und kausale Behandlung dieser Erkrankung ist in der Regel nicht möglich.

Die Beschwerden können allerdings durch verschiedene Therapien und mit Hilfe von Medikamenten eingeschränkt werden. In den meisten Fällen verringert die Multisystematrophie die Lebenserwartung des Patienten.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Gangunsicherheiten und Störungen der Mobilität sind Anzeichen einer gesundheitlichen Beeinträchtigung, die ärztlich untersucht werden muss. Bei einer Schwäche der körperlichen Leistungsfähigkeit, einer geringen Belastbarkeit sowie einer Abnahme der Bewegungsmöglichkeiten, wird ein Arzt benötigt. Leidet der Betroffene unter zitternden Gliedmaßen, einer inneren Unruhe oder Störungen der Willkürbewegung, muss ein Arzt konsultiert werden. Oftmals sind Erkrankte der Multisystematrophie nicht mehr in der Lage die anvisierten Ziele bei der Fortbewegung sicher und stabil zu erreichen.

Können die alltäglichen Verpflichtungen nicht mehr wahrgenommen werden, steigt die allgemeine Unfall- und Sturzgefahr und kommt es häufig zu Verletzungen, muss ein Arzt aufgesucht werden. Können gewohnte sportliche Aktivitäten nicht mehr ausgeführt werden, liegt eine Einschränkung des Tagesablaufs vor oder stellen sich vegetative Beschwerden ein, benötigt der Betroffene Hilfe und Unterstützung. Bei einer Inkontinenz, Veränderungen des Gedächtnisses, Störungen des Schluckaktes sowie Problemen bei der Lautgebung sollte ein Arztbesuch erfolgen.

Unregelmäßigkeiten des Herzrhythmus, Verwirrtheit, Orientierungsprobleme, Verhaltensauffälligkeiten sowie ein vermindertes Wohlbefinden sind Beschwerden, die einem Arzt vorgestellt werden sollten. Ein diffuses Krankheitsgefühl, sozialer Rückzug oder optische Veränderungen durch Gewichtsschwankungen sind Hinweise des Organismus, die abgeklärt werden sollten. Da die Erkrankung einen progressiven Krankheitsverlauf hat, sollte bereits bei den ersten Unstimmigkeiten ein Arzt aufgesucht werden.

Behandlung & Therapie

Die Therapie der Multisystematrophie ist stets mehrgleisig und meist schwierig. Nur ein Drittel der Patienten spricht auf die sonst beim Parkison übliche L-Dopa-Therapie an und meist auch nur für eine begrenzte Zeitspanne. Amantadin ist ein Medikament, was alternativ gegen die Bewegungsstörungen helfen kann.

Die autonomen Störungen müssen symptomatisch behandelt werden mit reichlicher Flüssigkeitszufuhr oder Blutdruckmedikamenten gegen den meist eher zu niedrigen Blutdruck, Blasenentleerungsstörungen werden entweder mit Einlagen oder mit Einmalkatheterisierung aufgefangen, in schwereren Fällen von Inkontinenz können auch Medikamente versucht werden. Eine begleitende Depression sollte möglichst früh medikamentös mitbehandelt werden.

Zum Lindern von Leid (Palliation) ist in fortgeschrittenen Stadien oftmals die Anlage einer Magensonde oder die Beatmung mit Maske hilfreich und notwendig. Derzeit erforscht wird eine spezifische Therapie mittels Immunglobulinen.

Hier finden Sie Ihre Medikamente:

Vorbeugung

Eine Vorbeugung gegen Multisystematrophie ist nach derzeitigem Stand der Wissenschaft nicht möglich.

Das können Sie selbst tun

Die Alltags- und Selbsthilfe bei Patienten mit Multisystematrophie setzt vor allem an den Symptomatiken an und richtet sich danach, welche exakten Beschwerden vorliegen.

Im Falle eines zu niedrigen Blutdrucks eignen sich Stützstrümpfe und eine Ruheposition, bei der der Kopf ein wenig hochgelagert ist. Auf diese Weise wird die Blutzirkulation entlastet. Darüber hinaus empfiehlt sich eine gesteigerte Flüssigkeitszufuhr sowie eine etwas salzreichere Kost. Kommt es zu Problematiken der Schluckmuskulatur, so sollte die Ernährung entsprechend angepasst werden. Auf trockene, kauintensive Nahrung ist zu verzichten.

Um den Verlust von motorischen Fähigkeiten möglichst weit hinauszuzögern, sind regelmäßige krankengymnastische Übungen ein erwähnenswerter Ansatz. Sowohl fein- als auch grobmotorische Fertigkeiten sollten dabei berücksichtigt werden. Ein positiver Nebeneffekt dieser Übungen wirkt auch auf den Blutdruck. Selbiges ist auch für die Sprachmuskulatur zu empfehlen. Regelmäßige Beanspruchung kann einem schnellen Verlust der Sprachfähigkeit vorbeugen.

Patienten sollten außerdem darauf achten, sich trotz der Krankheit und der damit verbundenen Symptome nicht aus ihrem Umfeld zu isolieren. Einerseits lassen sich die bereits genannten Übungen, vor allem die sprachlichen, besser im Alltag erproben, andererseits werden so mögliche psychische Auswirkungen abgeschwächt.

Quellen

  • Hacke, W.: Neurologie. Springer, Heidelberg 2010
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Mattle, H., Mumenthaler, M.: Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

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