Shy-Drager-Syndrom


Medizinische Qualitätssicherung am 21. Juni 2020 von Dr. med. Nonnenmacher

Unter dem Shy-Drager-Syndrom bezeichnet der Mediziner eine äußerst seltene Erkrankung des vegetativen beziehungsweise autonomen Nervensystems. Somit fällt das Shy-Drager-Syndrom in die Kategorie der neurologischen Krankheitsbilder. Jedoch wird der Begriff Shy-Drager-Syndrom heutzutage nur noch selten verwendet; Ärzte bezeichnen das Syndrom vorwiegend als Multisystematrophie (kurz: MSA).

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Shy-Drager-Syndrom?

Die Multisystematrophie äußert sich durch Koordinationsstörungen bzw. klagt der Patient über motorische Störungen; Mediziner sprechen auch immer wieder vom sogenannten „Pinguin-Gang“.
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Die Multisystematrophie (MSA) oder auch Shy-Drager-Syndrom genannt, tritt vorwiegend im mittleren Erwachsenenalter auf. Der Begriff MSA fasst mehrere Krankheitsbilder zusammen, welche noch vor einigen Jahren als eigene Krankheit gehalten wurden.

Aus diesem Grund sind die Bezeichnungen Shy-Drager-Syndrom oder auch die Striatonigrale Degeneration oder auch die Sporadische olivo-ponto-zerebelläre Atrophie Begrifflichkeiten der Vergangenheit. Jahr für Jahr erkranken etwa 4 von 100.000 Menschen an der Multisystematrophie.

Ursachen

Bislang ist nicht bekannt, warum und weshalb eine Multisystematrophie entsteht. Vorwiegend unterteilen Experten das atypische Parkinson-Syndrom nach den neuropathologischen Befunden, sodass bestimmte Kriterien gesucht werden, die mitunter der Auslöser für eine Multisystematrophie hätten sein können.

Jene Kriterien können jedoch im Regelfall erst nach dem Tod des Patienten festgestellt werden; hier forschen die Mediziner jedoch noch auf unbekanntem Gebiet, versuchen mittels Mikroskop jedoch eine Antwort zu finden, warum die sogenannte Multisystematrophie ausgebrochen ist.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Multisystematrophie äußert sich durch Koordinationsstörungen bzw. klagt der Patient über motorische Störungen; Mediziner sprechen auch immer wieder vom sogenannten „Pinguin-Gang“. Des Weiteren klagen Betroffene über Sensibilität- sowie Gefühlsstörungen und auftretende Lähmungen, Schluckbeschwerden und Sprachproblemen.

Weitere Symptome sind Persönlichkeitsveränderungen, starkes Zittern, Muskelschwäche sowie auch Müdigkeit und Verspannung. In weiterer Folge können Spastik sowie auch Nystagmus (Augenzittern) auftreten. Die Betroffenen sind relativ häufig müde, leiden unter Depressionen sowie unter einer inneren Unruhe.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Der Mediziner achtet im Rahmen der Diagnostik vorwiegend auf die Anamnese beziehungsweise. führt er in weiterer Folge eine klinische Untersuchung durch. Die Beschreibung der Symptome sowie auch die Beobachtung des Mediziners, sind im Regelfall bereits Gründe, dass der Arzt relativ schnell den Verdacht hegt, dass es sich um eine Multisystematrophie handeln könnte.

Vor allem die Kombinationen der autonomen Störungen, welche im Regelfall an die Parkinson-Symptome erinnern, sind ein eindeutiger Hinweis, dass der Patient unter der Multisystematrophie leidet. Jedoch ist zu beachten, dass die Multisystematrophie - auf Grund der Ähnlichkeit mit den Parkinson-Syndromen - relativ schwer festgestellt werden kann. Auch Fachärzte haben oftmals Schwierigkeiten, sich dezidiert auf die Multisystematrophie festzulegen.

Obligat sind vorwiegend die autonomen Regulationsstörungen des Patienten. Viele Symptome können, müssen jedoch nicht auftreten, was die Diagnose des Weiteren erschwert. Bestehen tatsächlich schwierige Fälle, welche es unmöglich machen, dass der Mediziner sicher sein kann, dass es sich um eine Multisystematrophie handelt, können bildgebende Verfahren helfen. Dabei setzt der Mediziner auf die Computertomographie, die Magnetresonanztomographie oder auch auf das IBZM-SPECT.

Mittels CT beziehungsweise MRT ist es möglich, dass die atrophierten Hirnregionen untersucht werden können. Das IBZM-SPECT ermöglicht die Feststellung, ob etwaige Dopamin-Rezeptoren fehlen. Jene bildgebenden Verfahren sollen, wenn sich der Mediziner unsicher ist, den Beweis erbringen, dass eine Multisystematrophie vorliegt.

Unter den autonomen Störungen des autonomen Nervensystems fallen, so die Mediziner, körperliche Vorgänge, welche vom Menschen nicht wissentlich reguliert werden. Dazu zählt etwa die Blutdruckregulation, die Entleerung der Blase sowie auch der Schlaf-, Schluck- und Sprechvorgang. Jene Gebiete können - auf Grund der Multisystematrophie - Probleme verursachen. Das Hauptproblem der Krankheit besteht darin, dass mitunter auch Fehlsteuerung dazu führen, dass etwa Nahrungsreste in die Lunge gelangen.

In weiterer Folge entsteht eine Lungenentzündung beziehungsweise können auch Aspirationspneumonien einen möglichen lebensbedrohenden Zustand auslösen. Viele Patienten, welche unter einer Multisystematrophie leiden, sind auf Grund jener Aspirationspneumonie bereits verstorben. Der Krankheitsverlauf einer Multisystematrophie ist im Regelfall negativ; vor allem im fortgeschrittenen Stadium gibt es keine Chance auf Heilung beziehungsweise Überleben der Multisystematrophie.

Komplikationen

In erster Linie führt das Shy-Drager-Syndrom zu starken Störungen der Koordination und der Konzentration. Diese Beschwerden wirken sich dabei sehr negativ auf die Lebensqualität des Betroffenen aus und können zu deutlichen Einschränkungen im Alltag führen. Auch Lähmungen oder Störungen der Sensibilität können dabei auftreten und werden häufig von Sprach- oder von Schluckbeschwerden begleitet.

Dadurch ist auch die gewöhnliche Einnahme von Nahrung und Flüssigkeit für den Patienten nicht mehr möglich. Das Shy-Drager-Syndrom kann ebenfalls zu Veränderungen des Bewusstseins und der Persönlichkeit führen, wobei die Betroffenen das Bewusstsein in schwerwiegenden Fällen auch vollständig verlieren können. Ebenso kommt es zu einer dauerhaften Müdigkeit und zu einer Abgeschlagenheit.

Die meisten Betroffenen wirken angespannt und leiden an einem Zittern und an einer inneren Unruhe. Weiterhin können auch psychische Beschwerden oder Depressionen auftreten. Die Behandlung des Shy-Drager-Syndroms erfolgt meistens mit Hilfe von Medikamenten.

Dabei treten in der Regel keine Komplikationen auf. Sollte keine gewöhnliche Ernährung mehr möglich sein, so muss diese durch eine Magensonde eingenommen werden. In einigen Fällen kann das Shy-Drager-Syndrom allerdings auch zum Tode des Betroffenen führen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Beim Shy-Drager-Syndrom ist immer eine ärztliche Behandlung notwendig. Dabei kann es in der Regel nicht zu einer Selbstheilung kommen, sodass der Betroffene auf eine Behandlung durch einen Arzt angewiesen ist, damit es nicht zu einer verringerten Lebenserwartung kommt. Ein Arzt ist dann aufzusuchen, wenn der Patient an starken Störungen der Gefühle leidet. Dabei sinkt deutlich die Sensibilität in den Organen, sodass es auch zu Lähmungen oder zu Sprachbeschwerden kommen kann.

Dabei können auch Beschwerden beim Schlucken auf das Shy-Drager-Syndrom hindeuten und sollten auf jeden Fall durch einen Arzt untersucht und behandelt werden. Viele Betroffene wirken durch die Krankheit müde und bedrückt und leiden an einer Muskelschwäche oder an einem starken Zittern. Weiterhin können auch Depressionen oder eine innere Unruhe auf das Shy-Drager-Syndrom hindeuten und sollten dabei ebenso durch einen Arzt untersucht und behandelt werden.

Die erste Diagnose des Shy-Drager-Syndroms kann durch einen Hausarzt erfolgen. Bei der weiteren Behandlung ist jedoch der Besuch bei einem Facharzt notwendig. Ob es dabei zu einer vollständigen Heilung kommen kann, kann nicht universell vorausgesagt werden.

Therapie & Behandlung

Die Therapie verläuft mehrgleisig, wird individuell angepasst und erweist sich - da die Multisystematrophie unterschiedlich ausfallen kann - als recht schwierig. Etwa ein Drittel der Betroffenen spricht tatsächlich auf eine Therapie an. Dabei greifen die Mediziner vorwiegend zur L-Dopa-Therapie, die auch bei Parkinson-Patienten angewandt wird. Jedoch hilft jene Therapie nur für eine bestimmte Zeitspanne. Amantadin wird ebenfalls gerne verordnet; dabei handelt es sich um ein Medikament, welches den Patienten im Rahmen der Bewegungsstörungen helfen soll.

Der Mediziner muss alle autonomen Störungen, welche bekannt sind, symptomatisch behandeln. Wichtig ist, dass der Patient genügend Flüssigkeit zu sich nimmt beziehungsweise Blutdruckmedikamente erhält, da die Betroffenen nicht nur unter Blasenentleerungsstörungen leiden, sondern mitunter auch unter einem sehr niedrigen Blutdruck. Diagnostiziert der Mediziner bereits eine Depression, die im Rahmen der Multisystematrophie aufgetreten ist, muss jene ebenfalls behandelt werden.

In vielen Fällen tritt auch eine Inkontinenz auf; auch jene wird symptomatisch behandelt. Damit das Leid des Patienten gelindert wird, sofern bereits die Krankheit das fortgeschrittene Stadium erreicht hat, wird eine Magensonde eingeführt beziehungsweise wird der Patient - mittels Atemmaske - beatmet. Es gibt bislang keine Ursachenbekämpfung; derzeit wird jedoch eine Therapie erforscht, die sich vorwiegend an der Gabe von Immunglobulinen beschäftigt. Die Therapie basiert auf der Linderung der Symptome, nicht auf der Bekämpfung der Ursache.

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Vorbeugung

Da bislang keine Ursache bekannt ist, besteht auch derzeit keine Möglichkeit von vorbeugenden Maßnahmen.

Nachsorge

Dem Betroffenen stehen beim Shy-Drager-Syndrom in den meisten Fällen nur sehr wenige Maßnahmen und Möglichkeiten einer Nachsorge zur Verfügung. Daher sollte der Betroffene schon frühzeitig einen Arzt aufsuchen, damit es im weiteren Verlauf nicht zu Beschwerden oder Komplikationen kommt, welche sich weiterhin negativ auf die Lebensqualität des Betroffenen auswirken könnten.

Da es sich um eine genetisch bedingte Erkrankung handelt, kann keine vollständige Heilung erfolgen. Der Betroffene sollte jedoch bei einem Kinderwunsch in erster Linie eine genetische Untersuchung und Beratung durchführen lassen, um das erneute Auftreten des Shy-Drager-Syndroms bei den Nachfahren zu verhindern. Viele der Beschwerden können dabei durch die Einnahme von verschiedenen Medikamenten relativ gut gelindert und eingeschränkt werden.

Dabei ist immer die regelmäßige Einnahme und auch die richtige Dosierung zu beachten, um die Beschwerden richtig einzuschränken. Bei Fragen oder bei Nebenwirkungen sollte immer zuerst ein Arzt konsultiert werden. Weiterhin sind im gesamten Leben des Betroffenen regelmäßige Kontrollen sehr wichtig, um andere Schäden am Körper schon früh zu erkennen. In einigen Fällen verringert das Shy-Drager-Syndrom auch die Lebenserwartung des Betroffenen.

Das können Sie selbst tun

Die Ursachen des Shy-Drager-Syndroms sind leider noch unbekannt. Daher ist eine Heilung oder Verlangsamung der Erkrankung derzeit nicht möglich. Leben mit Shy-Drager-Syndrom bedeutet bei zunehmenden, entsprechenden Einschränkungen angepasste Hilfen zuzulassen und einzusetzen. Körperliche Koordinationsstörungen, das Zittern und die Muskelschwäche sollten mit physiotherapeutischen Behandlungen verbessert und begleitet werden.

Pflegehilfsmittel, die der Fortbewegung dienen, können über einen gewissen Zeitraum die Teilhabe am gesellschaftlichen Leben möglich machen und begünstigen. Zunehmende sprachliche Einschränkungen sollten durch begleitende, logopädische Behandlungen soweit wie möglich verbessert oder stabil gehalten werden. Damit bleibt eine Kommunikation mit Einschränkungen noch eine Zeit lang möglich.

Hinsichtlich der Unruhezustände und der Depressionen sind Bewegungen und leichte sportliche Aktivitäten natürlich im Rahmen der Möglichkeiten des Patienten empfehlenswert. In diesem Zusammenhang sind auch ergotherapeutische und beschäftigungstherapeutische Maßnahmen wie Musiktherapie, Dufttherapie, Aromatherapie und Snoezelen anzuwenden.

Da die Nahrungs- und Flüssigkeitsaufnahme für den Patienten im späteren Stadium nicht mehr möglich ist, sind alltägliche Hilfen mit Handreichungen notwendig. Die Veränderungen des Bewusstseins und der Persönlichkeit insgesamt sind mit dem nahen Umfeld des Patienten zu besprechen. Nur so kann adäquat auf Verhaltensweisen, die Unverständnis auslösen, reagiert werden.

Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016

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