Neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK)
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 20. August 2026Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
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Nachdem vor einigen Jahren die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und der Rinderwahn grassierten, war es um diese Krankheiten stiller geworden. Doch inzwischen gibt es eine neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK), sozusagen die menschliche Form des BSE, die tückischerweise schleichend beginnt mit untypischen Symptomen. Die Erkrankung ist allerdings ausgesprochen selten geblieben: Die meisten Fälle wurden um die Jahrtausendwende in Großbritannien festgestellt, seither treten weltweit nur noch einzelne auf, und in Deutschland ist bis heute kein Fall bekannt geworden.
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Was ist die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?
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In Deutschland existiert noch kein gemeldeter Fall von vCJK, weltweit gibt es aber ca. 200 Fälle, die meisten in Großbritannien. Der Höhepunkt der Erkrankungswelle lag um das Jahr 2000; seitdem sind die Fallzahlen stark zurückgegangen, und weltweit werden nur noch vereinzelte Erkrankungen gemeldet. Während von der eigentlichen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit vorwiegend ältere Menschen betroffen sind – der Erkrankungsgipfel liegt dort jenseits des 60. Lebensjahres –, liegt das Alter bei der vCJK viel niedriger; die Betroffenen waren im Mittel um die 28 Jahre alt.
Die beiden Erkrankungen unterscheiden sich noch in weiteren Punkten: Die sporadische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit tritt weltweit gleichmäßig verteilt und ohne erkennbaren äußeren Anlass auf, beginnt meist mit einer rasch fortschreitenden Demenz und führt im Mittel schon nach wenigen Monaten zum Tod. Die neue Variante geht dagegen auf die Rinderseuche BSE zurück, beginnt oft mit psychiatrischen Beschwerden und verläuft mit rund einem Jahr etwas langsamer.
Um die Ausbreitung der vCJK einzudämmen, wurden verschiedene Verbrauchergesetze erlassen, z. B. BSE-Tests bei allen geschlachteten Rindern über einer bestimmten Altersgrenze.
Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wird durch missgestaltete Eiweiße (Prionen) verursacht, die Gehirnschäden verursachen können. Die Symptome der vCJK ähneln stark denen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Diese Art der Erkrankungen gehört zu den "übertragbaren, schwammartigen Hirnerkrankungen". Man bezeichnet sie, weil sie durch Prionen ausgelöst werden, auch als Prionenkrankheiten.
Die eigentliche Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wurde bereits in den 1920er Jahren beschrieben. Der erste Fall der neuen Variante wurde 1995 bekannt. Etwa ein Jahr später erkannte man Zusammenhänge zwischen dieser Krankheit und dem bei Rindern auftretenden Rinderwahn (BSE). 1997 gelang der Nachweis, dass sowohl für BSE als auch für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Prionen verantwortlich sind.
Ursachen
Warum sie entstehen, ist nicht klar. Bei manchen anderen Prionenkrankheiten liegt es an Genveränderungen. Die Prionen haben dieselbe Abfolge der Aminosäuren wie normale Eiweiße, sind aber räumlich anders gefaltet. Genau diese Fehlfaltung macht sie gefährlich: Sie zwingen den normalen Eiweißen der Nervenzellen ihre eigene Form auf, sodass sich die krankhafte Form im Gehirn immer weiter ausbreitet.
Anders als bei der sporadischen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist der Übertragungsweg der vCJK bekannt. Die Erreger wurden über Rindfleischprodukte aufgenommen, die mit BSE-Material belastet waren – vor allem mit Nervengewebe wie Gehirn und Rückenmark, das früher in Wurst- und Fleischerzeugnisse gelangen konnte. In wenigen dokumentierten Fällen wurde die vCJK zudem durch Bluttransfusionen von Spendern übertragen, die sich zuvor angesteckt hatten, aber noch keine Beschwerden zeigten. Dass trotz der weiten Verbreitung belasteter Produkte nur sehr wenige Menschen erkrankten, führt man unter anderem auf eine erbliche Veranlagung zurück: Nahezu alle bislang untersuchten Erkrankten trugen eine bestimmte, in der Bevölkerung häufige Variante des Prionprotein-Gens.
Es konnte noch nicht geklärt werden, wie die Prionen das Gehirn schädigen. Da sie auch keine Abwehrreaktionen auslösen, ist die Diagnostik sehr schwierig.
Symptome, Beschwerden & Anzeichen
Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zeigt am Anfang der Erkrankung keine sehr spezifischen Symptome. Es kommt zu Stimmungsveränderungen und auftretenden Angstzuständen bei den Betroffenen. Diese können vorerst periodisch sein und sich dann manifestieren. Häufig kommt es zu depressiven Verstimmungen. Halluzinationen kommen vor. Als erstes motorisches Anzeichen zeigen sich meist Unsicherheiten beim Gehen. Kennzeichnend für die neue Variante sind außerdem früh auftretende schmerzhafte Missempfindungen, Kribbeln oder Taubheitsgefühle in den Beinen oder im Gesicht.
Im weiteren Verlauf kommt es zu Konzentrationsschwäche und zu einer stetig abfallenden kognitiven Leistungsfähigkeit. Die Betroffenen leiden unter einem zunehmend schlechter werdenden Gedächtnis und zeigen damit die Symptome einer Demenz. Diese geht auch mit allen sonstigen Symptomen der Demenz - wie etwa Orientierungslosigkeit und plötzliche Aggressivität - einher. Die Fähigkeit zum Lesen, Schreiben und Sprechen kann völlig verloren gehen. Es kommt mitunter zu völliger Teilnahmslosigkeit.
Die vCJK führt zu weiteren motorischen Symptomen. Es kommt zu einem unkontrollierten Zittern. Bewegungen werden unkoordinierter und können besonders ausladend oder wie gelähmt erscheinen. Die Muskelstörungen führen auch zu plötzlichen Bewegungen und können das Sprachvermögen noch weiter einschränken.
Diagnose & Verlauf
Bis dato gibt es kein diagnostisches Verfahren, das die neue Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zu Lebzeiten sicher nachweist; endgültige Sicherheit bringt bislang nur die feingewebliche Untersuchung des Gehirns nach dem Tod. Symptome und Beschwerden sind auch nicht zweifelsfrei vCJK zuzuordnen und können denen anderer Krankheiten ähneln. Etwas mehr Sicherheit kann man durch eine Magnetresonanztomographie (MRT) gewinnen, bei der bei Betroffenen Schädigungen im Hirngewebe zu erkennen wären. Typisch für die neue Variante ist dabei ein besonderes Signalmuster im hinteren Teil des Thalamus, das sogenannte Pulvinar-Zeichen. Um Prionen nachzuweisen, kann eine Mandelbiopsie durchgeführt werden; sie ist eine Besonderheit der neuen Variante, denn bei der sporadischen Form lassen sich in den Mandeln keine Prionen finden.
Ein besonderes Risiko ist es, wenn Personen sich mit der neuen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit angesteckt haben, aber noch keine Beschwerden vorhanden sind. Wenn sie Blut spenden, können die Prionen weitergegeben werden. Deshalb arbeitet die Forschung verstärkt daran, den Erreger der vCJK durch Bluttests nachweisen zu können. Solange es einen solchen Test nicht gibt, wird das Risiko über Ausschlüsse von der Blutspende begrenzt: Wer an einer Prionenkrankheit erkrankt ist oder als möglicherweise angesteckt gilt, darf dauerhaft kein Blut spenden. In Deutschland sind außerdem Menschen von der Blutspende ausgeschlossen, die sich zwischen 1980 und 1996 insgesamt länger als sechs Monate im Vereinigten Königreich aufgehalten haben.
Das Schwierige ist, dass es im Frühstadium der vCJK keine charakteristischen Symptome gibt, die einen Rückschluss auf vCJK zulassen. Es sind eher unspezifische Symptome wie depressive Verstimmungen, Angstzustände, Konzentrationsstörungen, Nachlassen der geistigen Leistungsfähigkeit. Dazu können Bewegungsstörungen auftreten und unkontrolliertes Zittern (Tremor). Im weiteren Verlauf können Lähmungen, Muskelzuckungen und unkontrollierte Bewegungen hinzukommen.
Zunehmend gerät das Lese- und Sprachvermögen außer Kontrolle. Im Endstadium können an vCJK Erkrankte überhaupt nicht mehr mit ihrer Umwelt in Verbindung treten. Sie werden apathisch, irgendwann bewusstlos und sterben schließlich.
Komplikationen
Psychische Symptome wie Verwirrtheit, Angstzustände oder Depressionen führen zu Beginn der Erkrankung häufig zunächst zu Fehldiagnosen. Auch sind die Erkrankten oft bereits nach wenigen Monaten nicht mehr in der Lage, allein einen normalen Alltag zu bewältigen. Motorische Störungen wie Gangunsicherheit oder unkontrolliertes Fallen erhöhen im Verlauf der Krankheit zudem als Komplikation die Unfallgefahr.
Bewegungsstörungen und epileptische Anfälle sind bei fortschreitender Dauer der Erkrankung typisch und können als Komplikationen ebenfalls zu Unfällen und Verletzungen der Patienten führen. Harn- und Stuhlinkontinenz und eine fortschreitende Demenz kennzeichnen die weiter fortgeschrittene neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und machen schließlich eine intensive Betreuung und Pflege der Erkrankten rund um die Uhr nötig.
Im Endstadium sind die Patienten dann nicht mehr in der Lage, mit ihrer Umwelt in Kontakt zu treten. Häufig befinden sie sich im Zustand einer vollständigen spastischen Lähmung (so genannte Enthirnungsstarre). In diesem terminalen Zustand treten als Komplikationen oft Atemlähmungen oder Lungenentzündungen auf. Diese führen dann in den meisten Fällen zum Tod der Patienten.
Wann sollte man zum Arzt gehen?
Stellen sich Unregelmäßigkeiten des Wohlbefindens ein, sollte bereits eine besondere Sorgfalt gegenüber der eigenen Empfindungen stattfinden. Bei einem diffusen Angsterleben, wechselnden Stimmungen oder einer Besonderheit des Verhaltens zeigen sich bereits die ersten Anzeichen einer gesundheitlichen Störung.
Kommt es zu einem depressiven Auftreten, einem Rückzug aus dem sozialen Leben oder einem Abbruch von engen Kontakten, besteht Anlass zur Besorgnis. Dies gilt insbesondere wenn es keine Vorfälle gibt, die eine solche Entscheidung erklären könnten. Die Beobachtungen und Veränderungen sollten mit einem Arzt besprochen werden, damit eine Kontrolluntersuchung eingeleitet werden kann.
Bei einer Abnahme der geistigen Leistungsfähigkeit oder einer Schwäche der Konzentration ist die Konsultation eines Arztes angezeigt. Halten die Beschwerden über einen längeren Zeitraum an oder nehmen sie an Intensität zu, wird ärztliche Hilfe benötigt. Eine Klärung der Ursache ist notwendig, damit ein Behandlungsplan erstellt werden kann.
Ein aggressives Auftreten, Veränderungen der Persönlichkeit sowie Einbußen der Gedächtnisfähigkeit sind untersuchen zu lassen. Kommt es zu einer Orientierungslosigkeit oder dem Verlust von erlernten Fähigkeiten wie Lesen, Schreiben oder Rechnen, benötigt der Betroffene Hilfe. Bei Störungen des Muskelapparates, einer unnatürlichen Abnahme der körperlichen Belastbarkeit sowie zitternden Gliedmaßen ist ein Arztbesuch notwendig.
Behandlung & Therapie
Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kann bisher nicht wirksam medikamentös behandelt werden. Die Medizin forscht aber intensiv, um Medikamente zu finden, die vCJK erfolgreich bekämpfen können. Bisher werden die an vCJK Erkrankten mit Medikamenten behandelt, die einzelne Beschwerden lindern – etwa Muskelzuckungen, Unruhe oder Schmerzen. Auf den Verlauf der Erkrankung selbst hat keines dieser Mittel einen nachgewiesenen Einfluss.
Muskelzuckungen kann man mit entsprechenden Medikamenten behandeln. Da es aber auf dem Markt kein Medikament gegen vCJK gibt, verläuft vCJK bisher immer noch tödlich. Die durchschnittliche Lebenserwartung nach dem Auftreten der ersten Beschwerden beträgt etwa 14 Monate. Zwischen der Ansteckung und den ersten Beschwerden können dagegen viele Jahre bis Jahrzehnte vergehen.
Aussicht & Prognose
Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob Erkrankung hat eine ungünstige Prognose. Die gesundheitliche Störung ist durch einen stark progressiven Verlauf gekennzeichnet. Trotz aller Bemühungen konnte bislang keine wirksame Therapie gefunden werden, die den Fortschritt der Krankheit aufhalten kann. Ungeachtet dessen, ob eine Behandlung eingeleitet wird oder der Betroffene darauf verzichtet, treten schwerwiegende gesundheitliche Unregelmäßigkeiten auf, die zu einer verminderten Lebensqualität beitragen. Die kognitiven Leistungen sind stark herabgesetzt und führen dazu, dass eine intensive Betreuung notwendig wird.
Letztlich kommt es nach einem schweren Krankheitsverlauf zu einem vorzeitigen Ableben des Betroffenen. Statistisch gesehen wird dem Patienten nach der Diagnosestellung noch eine Lebenserwartung von ungefähr 14 Monaten prognostiziert. Neben den kognitiven Problemen stellen sich innerhalb weniger Monate motorische Unregelmäßigkeiten ein.
Eine medikamentöse Therapie kann einzelne Beschwerden lindern, den Fortschritt der Erkrankung jedoch nicht verzögern. Wie gut sich die Beschwerden lindern lassen, ist von Patient zu Patient verschieden und hängt vom Stadium der Erkrankung ab. Zu erwarten sind Verhaltensänderungen und eine Wandlung der Persönlichkeit. Es kommt zu Problemen der Orientierung, Zuständen der Verwirrtheit sowie immensen Gedächtniseinbußen. Die Erkrankung ist daher für den Patienten und insbesondere für dessen Angehörige schwer aushaltbar. In den meisten Fällen wird aufgrund der Schwere der Symptome eine stationäre Behandlung bei einem fortgeschrittenen Krankheitsstadium notwendig.
Vorbeugung
So wie es keine Heilung gibt, ist auch eine Vorbeugung gegen die vCJK nicht möglich. Es gibt zwar Verbraucherschutzregelungen, nach denen bei Rindfleisch und Produkten aus diesem genau auf die Herkunft der Tiere geachtet wird, doch eine Garantie ist das nicht. Auch das Kochen hilft nicht, weil sich die Prionen durch ihre Hitzebeständigkeit nicht vernichten lassen. Seit Januar 2001 gibt es aber den EU-Beschluss, dass alle geschlachteten Rinder, die zum Verzehr durch den Menschen bestimmt sind, auf BSE getestet werden müssen. Diese Testpflicht galt von Anfang an nur für Rinder oberhalb einer bestimmten Altersgrenze und wurde später schrittweise gelockert, nachdem BSE in Europa fast vollständig verschwunden war: Seit 2013 werden in der EU gesund geschlachtete Rinder nicht mehr routinemäßig auf BSE untersucht, sondern nur noch verendete, notgeschlachtete oder auffällige Tiere. Bestehen geblieben sind dagegen die wirksamsten Maßnahmen – das Verbot, Rinder mit Tiermehl zu füttern, und die Vorschrift, besonders gefährliches Gewebe wie Gehirn und Rückenmark bei der Schlachtung zu entfernen und aus der Lebensmittelkette fernzuhalten.
Nachsorge
Für die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gibt es kaum Nachsorgemöglichkeiten, da die Krankheit nicht heilbar und auch nicht nennenswert behandelbar ist. Sie endet immer mit dem Tod des Betroffenen und Spontanheilungen sind bisher nicht aufgetreten. Es ist also nicht davon auszugehen, dass die medizinische Nachsorge bei der vCJK in Zukunft eine Rolle spielen wird.
Auch die vielen Symptome des Gehirnausfalls sind nicht behandelbar und stellen somit keine Grundlage für eine Nachsorge dar. Viel wichtiger ist die adäquate Versorgung des Erkrankten – gerade in den letzten Monaten seines Lebens. Allerdings bringen die seltenen Fälle dieser Erkrankung teilweise neue Erkenntnisse bezüglich der Erreger sowie der möglichen Übertragungswege. Die Forschung zur Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und die Prävention weiterer Ausbrüche können daher als Nachsorge gesehen werden.
Wichtiger ist die psychologische Nachsorge beziehungsweise Versorgung der Angehörigen. Da die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit häufiger vergleichsweise junge Menschen betrifft, sitzt hier der Schock häufig gerade für die Eltern tief. Entsprechend sollten Angehörige nach dem Tod des Patienten nicht allein gelassen werden und Hilfe in Anspruch nehmen können, so sie dies wünschen. Dies hängt stark vom Einzelfall ab. Ein Verstehen der Krankheit kann hierbei beim Überwinden des Verlustes helfen.
Das können Sie selbst tun
Es gibt keinerlei Selbsthilfemaßnahmen, die der Neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit irgendwie entgegentreten würden. Alle möglicherweise angeratenen Selbsthilfeversuche durch fragliche Substanzen, homöopathische Mittel oder alternative Therapien haben bisher zu keinem positiven Effekt geführt. Die Krankheit gilt, einmal ausgebrochen, als unheilbar.
Der einzig positive Aspekt, der die Lebensqualität der Betroffenen in ihrem Rahmen noch verbessern kann, ist die Tatsache, dass der Verlauf der Krankheit gut bekannt ist. Zeichnen sich die ersten Symptome ab, wissen die Betroffenen, was auf sie zukommt. Es liegt dann am Patienten selbst, wie er seine verbliebenen Monate noch nutzen möchte. Dadurch, dass die Betroffenen trotz Symptomen noch einige Monate lang fast normal - wenn auch eingeschränkt - leben können, tun sie gut daran, diese Zeit ausgiebig zu nutzen.
Gerade im Anfangsstadium, welches durch Angstzustände und Stimmungsschwankungen geprägt ist, ist menschlicher Beistand umso wichtiger. Die Lebensqualität der Betroffenen wird dadurch gebessert, dass auf sie eingegangen wird. Aktivitäten sollten aufgenommen werden. Solange die Betroffenen zudem noch zur Bewegung befähigt sind, sollten sie dazu animiert werden.
Die weiteren Stadien, die auch mit Schmerzen einhergehen, bieten ebenfalls keinen Raum für medizinische Selbsthilfemaßnahmen. Auch hier kommt lediglich menschliche Aufmerksamkeit in Betracht.
Quellen
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