Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 1. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist eine Erkrankung des Gehirns, die durch Prione ausgelöst wird. Dabei verändert sich die Eiweißstruktur des Gehirns, welches in der Folge zu einer Art löchrigem Schwamm verändert. Die Anzeichen einer Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sind oftmals denen der Demenz ähnlich. Leider ist diese Krankheit bisher noch unheilbar, obwohl die Medizin intensive Forschungen auf diesem Gebiet tätigt.

Was ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist mit sehr schwerwiegenden Beschwerden verbunden, die die Lebensqualität des Patienten erheblich reduzieren.
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Was ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit? Der Neurologe H.-G. Creutzfeldt war der erste, der über die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit berichtete. Kurz darauf veröffentliche auch Alfons Maria Jakob über die Krankheit. Deshalb erhielt die Krankheit 1922 die Beizeichnung: Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Dabei handelt es sich um eine beim Menschen äußerst selten auftretende, aber tödlich verlaufende Krankheit.

Auslöser der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sind Proteine (so genannte Prionenproteine), die fehlgefaltet sind. Das besonders Gefährliche an diesen Prionenproteinen ist, dass die infektiösen Proteine den Gesunden ihre veränderte Form aufdrängen. Im Laufe der Zeit wird das Gehirn dadurch durchlöchert wie ein Schwamm. Daher gehört die Krankheit zur Gruppe der transmissiblen spongionen Enzephalopathien (TSE). Dies bedeutet soviel wie: übertragbare schwammige Hirnerkrankung.

Ursachen

Es gibt mehrere Arten der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Tritt sie ohne erkennbare äußere Ursache auf handelt es sich um eine sporadische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Meist sind Menschen über 65 Jahren hiervon betroffen. Sie ist die häufigste vorkommende Form der Krankheit, die Zahl der Fälle ist jedoch seit Jahren weltweit relativ konstant.

Daneben kann die Erkrankung erblich bedingt sein. Man spricht dann von einer hereditären Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Außerdem kann die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit durch eine Infektion ausgelöst werden. Dabei war vor allem die Injektion menschlicher Wachstumshormone ein deutlicher Risikofaktor. Aber auch die Transplantation von menschlicher Hirnhaut oder Augenhornhaut konnte eine "erworbene" Creutzfeldt-Jakob-Krankheit auslösen.

Von einer anderen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (kurz vCJK) sind überwiegend Personen unter 30 Jahren betroffen. Sie entspricht der beim Rind beobachteten Hirnerkrankung BSE. Die vCJK wurde erstmals 1996 in England beschrieben. Die vCJK steht höchst wahrscheinlich mit der als Rinderwahnsinn bekannten Erkrankung im ursächlichen Zusammenhang.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist mit sehr schwerwiegenden Beschwerden verbunden, die die Lebensqualität des Patienten erheblich einschränken und reduzieren. Die Betroffenen leiden dabei in der Regel an Störungen des Gedächtnisses, sodass es zu Gedächtnislücken und im Allgemeinen zu einer Verwirrtheit des Betroffenen kommt.

Häufig leiden die Patienten bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit auch an Störungen der Orientierung oder Koordination und können sich dadurch leicht verletzen oder ihr eigenes Zuhause nicht mehr finden. Ebenso treten Konzentrationsstörungen auf, sodass auch ein gewöhnliches Denken, Handeln und das Sprechen mit anderen Menschen nicht mehr möglich ist. Ebenso kann es dabei zu Lähmungen am gesamten Körper kommen, sodass es zu Bewegungseinschränkungen kommt.

Viele Patienten sind in ihrem Alltag durch die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit auf fremde Hilfe angewiesen und können den Alltag nicht mehr alleine meistern. Weiterhin kann es zu Depressionen oder zu Angstzuständen kommen, wobei der Betroffene häufig zittert oder unruhig wirkt. Auch Muskelzuckungen können dabei dieser Krankheit auftreten.

Die Beschwerden ähneln damit sehr stark den Beschwerden einer typischen Demenz. In schwerwiegenden Fällen können die Einschränkungen so hoch sein, dass die Betroffenen auf einen Rollstuhl angewiesen sind. Auch das Erkennen der eigenen Familienmitglieder oder anderer bekannter Personen ist mit Schwierigkeiten verbunden. Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit führt schließlich zum Tod des Betroffenen.

Verlauf

Wie sieht der Krankheitsverlauf von Creutzfeldt-Jakob-Krankheit aus? Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit verliert der Patient Anfangs schleichend, dann jedoch immer schneller seine geistigen und seine motorischen Fähigkeiten. Neben Störungen der Wahrnehmung, schmerzhaften Missempfingungen und Depressionen, treten Gedächtnisstörungen bis hin zur Demenz auf.

Daneben wird die Koordination von Bewegungsabläufen gestört. Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit treten außerdem Muskelzuckungen und andere unwillkürliche Bewegungen auf. Durch eine Kernspintomographie können bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit Veränderungen in bestimmten Gehirnbereichen festgestellt werden.

Beim Spätstadium der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit tritt eine schwere Störung des Antriebs auf. Im Wachzustand fehlt dem Betroffenen jede Motivation sich zu bewegen oder zu sprechen.

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit führt, nach heutigem Stand der Erkenntnisse, bei einer mittleren Erkrankungsdauer von vier bis sechs Monaten zum Tod. Allerdings gibt es Patienten die schon nach drei Wochen verstorben sind und andere, die mit der Diagnose Creutzfeldt-Jakob-Krankheit nach zwei Jahren noch lebten.

Komplikationen

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kann nicht behandelt werden. Der Patient leidet dabei an einer Reihe von Symptomen, welche sich mit dem Krankheitsverlauf verschlechtern. Es kommt zu Störungen der Bewegungen sowie zu Gleichgewichtsstörungen. Es beginnt mit Schwierigkeiten beim Gehen und beim Ausführen alltäglicher Tätigkeiten wie dem Trinken oder dem Halten und der Verwendung von Messer und Gabel beim Essen.

Der Patient benötigt in einem bestimmten Stadium der Krankheit einen Rollstuhl oder wird später sogar bettlägerig. Auch werden die Muskeln steif, sodass dem Patienten in einem spätem Stadium der Krankheit auch bei der Aufnahme von Nahrung geholfen werden muss. Zudem kommt es zu psychischen Schwierigkeiten. Es kann zu Veränderungen der Persönlichkeit kommen.

Der Patient benötigt eine regelmäßige Betreuung durch geschultes Personal, aber auch von Familienangehörigen. Die Familie benötigt viel Zeit, Geduld und Fürsorge, um einen Patienten mit der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zu pflegen. Es kommt zudem zu einer fortschreitenden Demenz des Patienten. Diese äußert sich durch die Verschlechterung der Konzentrationsfähigkeit sowie durch eine Störung des Kurzzeitgedächtnisses.

Die Patienten werden verwirrt und es kann passieren, dass sie ihre eigenen Familienmitglieder nicht oder nur manchmal erkennen. Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit führt am Ende zum Tod des betroffenen Patienten. Dies kann in einem Zeitraum von etwa einem bis eineinhalb Jahren nach Ausbruch der Krankheit geschehen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit verändert sich die Eiweißstruktur des Gehirns, das schließlich zu einer Art löchrigem Schwamm mutiert. Obwohl die Störung als unheilbar gilt, sollte bei Verdacht auf die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sofort der Arzt aufgesucht werden, damit zumindest die Symptome behandelt werden können.

Die sporadische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit betrifft hauptsächlich Menschen über 65 Jahren. Personen dieses Alters, die bestimmte Symptome an sich beobachten, sollten deshalb zeitnah einen Arzt aufsuchen. Typisch für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sind zum Beispiel Gedächtnislücken, Gleichgewichts- und Orientierungsstörungen, Konzentrationsschwäche, Lähmungen, Zittern, Depressionen sowie Angstzustände ohne Bedrohungslage.

Vorstehende Begleiterscheinungen treten bei zahlreichen, auch sehr viel harmloseren, Krankheiten auf. Es besteht deshalb kein Grund zur Panik, die Symptome sollten aber zum Anlass für einen baldigen Arztbesuch genommen werden. Dies gilt insbesondere dann, wenn die Störung in der Familie bereits einmal aufgetreten ist, da auch eine hereditäre Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit existiert.

Vorwiegend bei jungen Menschen unter 30 Jahren tritt eine dritte Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit auf, die mit der bei Rindern beobachteten Hirnerkrankung BSE in Zusammenhang gebracht wird. Die Symptome sind die gleichen wie bei der sporadischen und der hereditären Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Junge Menschen sollten solche Symptome, sofern sie regelmäßig in Erscheinung treten, deshalb nicht einfach als Stressreaktion abtun, sondern zeitnah einen Arzt konsultieren.

Behandlung & Therapie

Wie wird Creutzfeldt-Jakob-Krankheit behandelt? Derzeit gibt es keine Möglichkeit, die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zu behandeln. Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit lässt sich weder stoppen noch aufhalten. Auch eine Impfung ist nicht in Sicht.

Deshalb können bisher nur die Symptome behandelt werden, um den Patienten Linderung zu verschaffen. Dabei kommen Antidepressiva (bei Depressionen) oder Neuroleptika (bei Unruhe oder Halluzinationen) zum Einsatz. Antiepileptika (wie Clonazepam, Valproinsäure) helfen bei Muskelzuckungen.

Zur Zeit wird mit Hochdruck an Therapien für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit geforscht. Dabei haben Anti-Prion-Wirkstoffe in Tierversuchen erfolgversprechende Ergebnisse erzielt. Außerdem wird fieberhaft an einer Behandlung gearbeitet, die ein Aufhalten der Krankheit ermöglicht. Bisher haben amerikanische Wissenschaftler hier bereits Erfolge erzielt. Bevor endgültige Ergebnisse vorliegen müssen diese Therapieansätze jedoch erst noch an größeren Patientengruppen erforscht werden.

Im Jahre 2000 wurde bei einem Patienten zuerst in Deutschland, dann in den USA die Diagnose einer vCJK gestellt. Dieser Patient ist dann offensichtlich genesen. Da dies nach heutigem Stand der Wissenschaften ausgeschlossen ist, handelte es sich hier wahrscheinlich um eine Fehldiagnose der vCreutzfeldt-Jakob-Krankheit.

Aussicht & Prognose

Die Prognose bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist bei allen drei Varianten unterschiedlich. Festzuhalten ist, dass sie in allen Fällen tödlich endet. So führt die plötzlich auftretende Variante der Krankheit im Mittel binnen sechs Monaten zum Tod des Betroffenen. Eine familiär bedingte Variante kann hingegen bis zu 40 Monate andauern, ehe der Tod eintritt. Allerdings sind auch verkürzte Krankheitswege möglich, die schon binnen vier Monaten zum Ableben führen. Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit lässt hingegen Überlebenszeiträume vom im Mittel 12-14 Monaten als Prognose zu.

Außerdem weichen bei den drei Varianten die Krankheitsverläufe minimal voneinander ab. Alle drei führen aber zu den typischen Verlusten von motorischen und kognitiven Fähigkeiten beim Betroffenen.

Eine Aussicht auf Heilung ist aufgrund des immer noch nicht vollständig geklärten Mechanismus der spongiformen Enzephalopathie nicht in Sicht. Es ist vielmehr anzunehmen, dass gerade die erblichen Formen weiterhin Bestand haben werden. Durch ein Beseitigen und Meiden aller Gefahrenquellen (diverse Tiere und deren Bestandteile; insbesondere Rinderhirn) kann eine Eindämmung der Krankheiten aus diesem Spektrum erreicht werden.

Ein Aufkeimen einer derartigen Epidemie gilt aktuellen Erkenntnissen zufolge als unwahrscheinlich. Zudem ist die erbliche Form nicht übertragbar, was sie zu einem rein genetischen Problem macht.

Nachsorge

Zur Nachsorge einer Creutzfeldt-Jakob-Krankheit existieren derzeit noch keine fundierten Methoden. Da die Krankheit tödlich verläuft, kann eine Nachbehandlung nach einer Therapie nur symptomatisch erfolgen. Zudem gibt es bei dieser Erkrankung noch keine Therapieformen, die eine Heilung bewirken. Bestenfalls wird der Verlauf verlangsamt.

Die eigentliche Diagnose der CJK kann erst nach dem Tod im Rahmen einer Autopsie eindeutig festgestellt werden. Wird gegen das Muskelzittern Clonazepam verabreicht, wird regelmäßig der Valproinsäurespiegel getestet und die Dosis an den aktuellen Verlauf angepasst. Empfehlenswert ist eine Magnetresonanztomografie zur Veranschaulichung des Krankheitsverlaufs.

Die Nachsorge betrifft vor allem das Pflegepersonal in den Krankenhäusern. Die Prionen sind von Mensch zu Mensch übertragbar, allerdings nur bei direktem Kontakt mit offenen Wunden, Blut oder infektiösem Gewebe. Bei normalem Patientenkontakt ist eine konventionelle Hygiene ausreichend. Infektiöses Material, das bei Operationen anfällt, muss fachgerecht entsorgt werden. Bei bevorstehendem Kontakt mit Körperflüssigkeiten eines Patienten wird mit Natriumhypochlorid oder Natriumhydroxid desinfiziert.

Besondere Schutzmaßnahmen werden bei operativen Eingriffen empfohlen. Das Tragen von doppelten Handschuhen und doppelter Schutzkleidung sowie Schutzbrillen wird angeraten. Operationsinstrumente werden als C-Müll entsorgt. Prionen haften vor allem an metallischen Oberflächen und sind extrem widerstandsfähig gegen konventionelle Sterilisationsmethoden, wie Keimabtötung durch Standardtemperaturen, Alkohol oder UV-Strahlen.

Das können Sie selbst tun

Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sollte der Betroffene sein Hauptaugenmerk auf die Vorgänge legen, die er in Abhängigkeit seines gesundheitlichen Zustandes zu leisten im Stande ist. Da die Krankheit einen progressiven Verlauf hat, ist es wichtig, dass ein ausreichender Informationsaustausch zwischen dem Arzt und dem Patienten über die weiteren Prozesse erfolgt.

Auf dieser Basis ist es sinnvoll, wenn Lebensereignisse geplant und rechtzeitig umstrukturiert werden. Hilfreich sind Methoden oder begleitende Therapien für eine emotionale Stärkung des Erkrankten. Zusätzlich gilt es für eine Erhaltung des allgemeinen Wohlbefindens, sich mit dem Schicksal der Erkrankung konstruktiv auseinanderzusetzen. Eine enge Abstimmung mit den Menschen aus der näheren Umgebung ist dabei sehr hilfreich. Gemeinsam können Entwicklungen besprochen und Grenzen abgesteckt werden, um die Belastung für jeden Betroffenen des sozialen Umfeldes zu minimieren.

Eine geistige Flexibilität ist hilfreich und positive Lebenseinstellung sollte sich der Erkrankte bewahren. Zur Erhaltung der Motivation und Teilhabe am Leben, ist es förderlich, wenn neue Hobbys entdeckt werden. Diese sollten mit Optimismus sowie Zuversichtlichkeit gelebt werden. Die Erwartungen an andere Menschen sind zu minimieren und die eigene Angst sollte offen angesprochen werden. Oftmals ist der Austausch mit Menschen einer gleichen Diagnose inspirierend, um hilfreiche Tipps zu erhalten und sich eine psychische Stabilität aufzubauen.

Quellen

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