Neurotrophe Keratopathie

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 20. August 2026

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Neurotrophe Keratopathie ist eine Erkrankung des Auges, insbesondere seiner Hornhaut (medizinisch Cornea). Verursacht wird sie durch eine Schädigung des dortigen, sehr empfindlichen Nervengewebes mit gravierenden Folgen für das gesamte Auge. Lange Zeit war in der Wissenschaft die Bezeichnung Keratitis neuroparalytica üblich. Heute wird stattdessen der Begriff neurotrophe Keratopathie bevorzugt, weil die Endung „-itis“ eine Entzündung nahelegt, die Erkrankung aber auf dem Ausfall der Nervenversorgung beruht und erst später entzündliche Veränderungen hinzukommen können. Die Klassifikation nach ICD-10 lautet H16.2.

Was ist eine Neurotrophe Keratopathie?

Eine Neurotrophe Keratopathie äußert sich im Allgemeinen recht unbestimmt. Die meisten Symptome treten ebenfalls bei anderen Erkrankungen des Auges auf und können nicht eindeutig der Neurotrophen Keratopathie zugeordnet werden.
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Mittelpunkt der Neurotrophen Keratopathie ist die Hornhaut. Sie ist Teil der äußeren Haut des Auges und damit gleichzeitig Abschluss des gesamten Augapfels. Gewöhnlich zeigt sie sich klar mit einer vollständigen Schicht aus Tränenflüssigkeit. Ihre Wölbung sorgt dafür, dass das einfallende Licht gebrochen wird und ist somit wichtig für eine korrekte Sehstärke.

Die Hornhaut wird von einer Vielzahl an Nerven durchzogen und gilt daher als eine der sensibelsten Strukturen des Körpers in Bezug auf Temperatur, Schmerz und Berührung. Ihren Ursprung haben die Nerven im Augapfelnerv (medizinisch Nervus ophthalmicus), dem ersten der drei Hauptäste des Nervus trigeminus.

Sind dieser oder auch die einzelnen Nerven in der Hornhaut direkt geschädigt, kann es zur Entwicklung einer Neurotrophen Keratopathie kommen. Betroffen sind hiervon allerdings nur wenige Patienten. Allein in Europa sind es gerade einmal 0,05 Prozent der gesamten Bevölkerung, bei denen einer der drei festgelegten Schweregrade der Erkrankung diagnostiziert wurde.

Ursachen

Möglich sind verschiedene Entartungen, Einschränkungen in der Funktionsweise, Rückbildungen sowie in schweren Fällen Hornhautgeschwüre (medizinisch Ulcus corneae). Die Wundheilung der Hornhaut ist dabei zeitgleich gestört. Auslöser für die Schädigung der Nerven sind in fast zwanzig Prozent aller Fälle Herpesviren und die durch sie ausgelösten Infektionen. Gemeint sind damit sowohl der Herpes simplex als auch die Gürtelrose am Auge (Herpes zoster ophthalmicus); zusammengenommen gehören sie zu den häufigsten Ursachen der Erkrankung.

Darüber hinaus kommen physische Verletzungen, Verätzungen, die falsche Anwendung von Kontaktlinsen oder Eingriffe in Frage, bei denen der Nerv geschädigt wird. Das ist nicht auf Behandlungsfehler beschränkt: Auch bei sachgerechten Operationen am Trigeminusnerv oder an der Schädelbasis, etwa bei einem Tumor des Hörnervs oder einer Trigeminusneuralgie, lässt sich eine solche Schädigung häufig nicht vermeiden. Seltener sind dagegen Grunderkrankungen, wie Diabetes mellitus, Multiple Sklerose oder Lepra für die Erkrankung verantwortlich. Gleiches gilt auch für verschiedene Tumore, Zysten und Abszesse. Angeborene Augenerkrankungen hingegen spielen bei der Bildung einer Neurotrophen Keratopathie kaum eine Rolle. Beim Diabetes mellitus ist allerdings zu bedenken, dass er außerordentlich verbreitet ist: Auch wenn nur ein kleiner Teil der Zuckerkranken betroffen ist, kommen dadurch viele Fälle zusammen. Bei langjährigem Verlauf schädigt der Diabetes die Hornhautnerven ebenso wie die Nerven an Füßen und Beinen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Eine Neurotrophe Keratopathie äußert sich im Allgemeinen recht unbestimmt. Die meisten Symptome treten ebenfalls bei anderen Erkrankungen des Auges auf und können nicht eindeutig der Neurotrophen Keratopathie zugeordnet werden. Deutlichstes Anzeichen für die Erkrankung ist jedoch die reduzierte Sensibilität der Hornhaut.

Dadurch werden bestimmte Reize, wie Berührungen oder Temperaturunterschiede, vom Patienten kaum oder gar nicht wahrgenommen. Betroffene sind daher selbst in einem schweren Stadium der Krankheit schmerzfrei. Sichtbar wird die Neurotrophe Keratopathie durch eine ausgeprägte Trübung der ansonsten klaren Hornhaut.

Des Weiteren lassen sich eine auffällige Rötung des Auges und ein verminderter Blinkreflex erkennen. Die Sehschärfe der Patienten kann in den Anfängen noch etwas schwanken. Je schwerer der Verlauf der Erkrankung allerdings voranschreitet, desto schwächer wird auch die Sehschärfe des betroffenen Auges.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Um eine Neurotrophe Keratopathie zu diagnostizieren, sollte zum einen eine gründliche Anamnese zur Ursachenforschung erfolgen. Zum anderen sind verschiedene medizinische Untersuchungen, wie ein Empfindsamkeitstest der Hornhaut oder ein Funktionstest des Tränenfilms, notwendig. Die Empfindsamkeit wird dabei stets im Vergleich mit dem anderen Auge geprüft. Hinzu kommt die Beurteilung der Hornhaut an der Spaltlampe, nachdem diese mit einem Farbstoff (Fluoreszein) angefärbt wurde – erst dadurch werden auch kleine Defekte der Oberfläche sichtbar. Aufgrund der mehrdeutigen Symptome ist dabei eine besonders sorgfältige Prüfung obligatorisch, um das Fortschreiten der Erkrankung so früh wie möglich zu verhindern.

Unbehandelt kann eine Neurotrophe Keratopathie zu Hornhautgeschwüren, einem Verlust oder zumindest einer Perforation der Hornhaut oder zu sogenannten aseptischen Nekrosen führen. Sie kann selbst bei leichter Ausprägung begleitende Veränderungen an der Bindehaut hervorrufen und in einem späteren Stadium eine Gefahr für das gesamte Auge darstellen.

Komplikationen

Dabei wird die Hornhaut neben Viren auch von Bakterien und Pilzen angegriffen. Als Folge kann sich daraus ein sogenanntes Ulcus corneae entwickeln. Bei Ulcus corneae handelt es sich um ein Hornhautgeschwür, das sonst von schmerzenden und ständig tränenden Augen gekennzeichnet ist. Dabei kann das ausfließende Sekret sogar Eiter enthalten, der auf eine bakterielle Infektion hindeutet. Das Auge ist dann entzündet und gegen Licht sehr empfindlich. Bei der neurotrophen Keratopathie fehlen genau diese Warnzeichen jedoch weitgehend, weil die Hornhaut gefühllos ist: Auch ein großes, tiefes Geschwür kann hier schmerzfrei bleiben. Ausbleibende Schmerzen sprechen daher nicht gegen einen schweren Hornhautschaden.

Insgesamt verschlechtert sich bei Ulcus corneae der Visus (Sehschärfe). In schweren Fällen kann es zur Perforation der Hornhaut kommen. Das stellt eine große Bedrohung für das Auge dar und kann zur Blindheit führen. Eine solche Perforation ist ein augenärztlicher Notfall, der die sofortige Vorstellung in einer Augenklinik erfordert. Zur Verhinderung dieser schwerwiegenden Komplikation ist neben einer umfassenden antibiotischen Behandlung auch ein chirurgischer Eingriff notwendig.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Wenn Sehstörungen, eine anhaltende Rötung des Auges, ein trübes Aussehen der Hornhaut oder eine nachlassende Empfindlichkeit des Auges bemerkt werden, ist ein Arztbesuch angezeigt. Sollten körperliche Beschwerden auftreten, ohne dass dafür eine eindeutige Ursache gefunden werden kann, ist ein abklärendes Gespräch beim Hausarzt notwendig. Dies gilt insbesondere bei zunehmenden Augenbeschwerden oder einer nachlassenden Empfindlichkeit der Hornhaut, etwa wenn Berührungen, Fremdkörper oder Zugluft am Auge nicht mehr gespürt werden. Wiederholtes Tränen sowie Schwellungen im Bereich der Augen werden am besten sofort abgeklärt. Zu beachten ist dabei, dass gerade bei dieser Erkrankung der Schmerz als Warnsignal ausfällt: Wer eine gefühllose Hornhaut hat, bemerkt selbst schwere Schäden nicht und sucht deshalb häufig zu spät einen Arzt auf. Schon eine dauerhafte Rötung, ein trübes Aussehen der Hornhaut oder eine schleichend nachlassende Sehschärfe sind Grund genug für einen Augenarzttermin, auch wenn das Auge nicht wehtut. Der Arzt kann die Neurotrophe Keratopathie diagnostizieren und bei Bedarf direkt eine Behandlung starten oder den Patienten an einen Facharzt verweisen.

Zu den Risikogruppen zählen Menschen, die kürzlich an einer viralen Infektion oder an okularem Herpes Zoster erkrankt sind. Auch Opfer von körperlichen Verletzungen und Verätzungen sollten bei genannten Symptomen den Arzt konsultieren. Wer nach einem chirurgischen oder neurochirurgischen Eingriff an den genannten Beschwerden leidet, informiert am besten den zuständigen Arzt. Selbiges gilt, wenn die Symptome nach der Anwendung von Kontaktlinsen oder von örtlich am Auge angewendeten Arzneimitteln auftreten. Diabetes-, Lepra- und Multiple-Sklerose-Patienten sollten den verantwortlichen Mediziner über ungewöhnliche Symptome im Bereich der Augen informieren. Die Neurotrophe Keratopathie wird von dem Augenarzt behandelt; eine zugrunde liegende Allgemeinerkrankung wie ein Diabetes betreut daneben der jeweils zuständige Facharzt. Schwerkranke Patienten müssen in einer Fachklinik behandelt werden.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung einer Neurotrophen Keratopathie ist nach wie vor schwierig und richtet sich ganz nach der individuellen Ausprägung beim Patienten. Ein optimaler Erfolg ist mit den aktuellen Therapien nur selten zu erreichen und so steht in erster Linie die Abwendung einer Ausbreitung der Erkrankung im Vordergrund. Dies geschieht hauptsächlich durch die Gabe von nicht konservierter Tränenersatzflüssigkeit, um die Hornhaut wieder mit ausreichend Nährstoffen zu versorgen.

In einigen Fällen bieten sich hierfür besondere, aus dem Blutserum des Patienten hergestellte Eigenserum-Augentropfen an. Zum Schutz der Hornhaut können therapeutische Kontaktlinsen getragen werden. Alternativ besteht die Möglichkeit, eine Operation zur gänzlichen oder teilweisen Schließung der Lidspalte vorzunehmen oder ein Amnion-Transplantat auf die Hornhaut zu nähen.

Seit 2017 steht mit Cenegermin zudem erstmals ein Wirkstoff zur Verfügung, der nicht nur schützt, sondern gezielt an der gestörten Nervenfunktion ansetzt: Es handelt sich um einen gentechnisch hergestellten menschlichen Nervenwachstumsfaktor, der als Augentropfen angewendet wird und die Heilung der Hornhautoberfläche anregen soll. In der Europäischen Union ist er für Erwachsene mit mittelschwerer oder schwerer neurotropher Keratopathie zugelassen, also für das zweite und dritte Krankheitsstadium; er ist damit kein Mittel für leichte Formen und keine Dauerbehandlung, sondern wird über einen begrenzten Zeitraum von acht Wochen angewendet.

Nicht angewendet werden dürfen dagegen betäubende Augentropfen zur Dauerbehandlung. Sie nehmen der Hornhaut die verbliebene Empfindlichkeit vollständig, hemmen die Heilung der Oberfläche zusätzlich und können den Schaden dadurch erheblich verschlimmern.

Parallel verlaufende Entzündungen werden im Allgemeinen mit einer speziellen Augensalbe oder einem Gel behandelt. Bei vorhandenen Geschwüren werden Antibiotika gegeben, um eine bakterielle Infektion zu verhindern oder zu behandeln. Zur Wahl stehen hier sowohl die Tablettenform als auch ein lokaler Einsatz.

Basiert die Neurotrophe Keratopathie auf einer bestimmten Grunderkrankung, ist eine zweigleisige Therapie für den Patienten notwendig. Hierbei ist es erforderlich, die Ausbreitung der Hornhautschädigung aufzuhalten und gleichzeitig die eigentliche Ursache zu bekämpfen. Dies gilt zum Beispiel für Diabetes mellitus oder Multiple Sklerose sowie für die Entfernung von auslösenden Tumoren oder Zysten.

Aussicht & Prognose

Die Prognose für Patienten mit einer neurotrophen Keratopathie richtet sich nach der vorliegenden Ursache. Bei einer Verätzung sind die Schäden meist irreversibel und es ist keine Heilung mehr möglich. Liegt eine Viruserkrankung vor, muss das Virus durch die Gabe von Medikamenten (Virostatika) an der Vermehrung und Ausbreitung gehindert werden. Vollständig aus dem Körper entfernen lassen sich Herpesviren allerdings nicht; sie verbleiben lebenslang in den Nervenknoten und können erneut aufflammen, weshalb häufig eine vorbeugende Dauerbehandlung nötig ist. Die begleitenden Beschwerden bilden sich im Anschluss meist zurück, die einmal zerstörten Hornhautnerven erholen sich jedoch nur langsam und oft unvollständig.

Bei Zysten und Abszessen ist häufig ein operativer Eingriff notwendig, damit eine Verbesserung ermöglicht wird. Erleidet der Betroffene eine Tumorerkrankung, ist der weitere Krankheitsverlauf von dem Fortschritt der Erkrankung sowie den Behandlungsmöglichkeiten geprägt. In einem fortgeschrittenen Krankheitsstadium droht dem Patienten trotz aller Bemühungen das vorzeitige Ableben. Wird die neurotrophe Keratopathie durch die falsche Verwendung von Sehhilfen ausgelöst, ist eine Veränderung des Umgangs mit den Hilfsgeräten notwendig. Andernfalls ist eine Zunahme der Beschwerden möglich.

Insgesamt führen die Behandlungsmöglichkeiten für die Betroffenen meist zu einer Linderung vorhandener Unregelmäßigkeiten, aber nicht immer zu einer vollständigen Heilung. Die bestmöglichen Erfolge werden erzielt, wenn bereits bei den ersten gesundheitlichen Unregelmäßigkeiten eine Diagnosestellung sowie ein Therapiebeginn erfolgen. Häufig sind Ärzte bemüht, den Krankheitsfortschritt einzudämmen und das Risiko für gesundheitliche Folgeerkrankungen zu minimieren. Ohne eine Behandlung kommt es zu einer Zunahme der Beschwerden.

Vorbeugung

Wichtigste vorbeugende Maßnahme für eine Neurotrophe Keratopathie ist der Schutz der Hornhaut und die Vermeidung einer Verletzung. Zu achten ist auf eine sachgemäße Verwendung von Kontaktlinsen, auf das Tragen von Schutzbrillen in Gefahrensituationen sowie auf die Risiken einer freiwilligen Laserbehandlung bei Fehlsichtigkeit. Wichtig sind zudem eine sorgfältige Hygiene und eine regelmäßige Kontrolluntersuchung beim Augenarzt.

Nachsorge

Da die am Nerv entstandenen Schäden in der Regel nicht heilbar sind, besteht eine Neurotrophe Keratopathie ein Leben lang. Eine auf das Stadium der Erkrankung angepasste Therapie gehört daher meist zum Alltag der Patienten. Durch die fehlende Empfindsamkeit der Hornhaut werden Verschlimmerungen der Neurotrophen Keratopathie nicht immer bemerkt.

Stetige Kontrollen durch einen fachkundigen Augenarzt sind daher Pflicht. Dieser kann den Krankheitsverlauf über die Untersuchung der Hornhaut an der Spaltlampe, die Prüfung ihrer Empfindsamkeit und die Messung der Sehkraft erfassen und dokumentieren. Treten immer wieder Hornhautverletzungen auf, können weitere therapeutische Maßnahmen nötig sein. Diese schützen die Hornhaut und beugen dem Auftreten von Geschwüren vor.

Da die Hornhaut bei einer Neurotrophen Keratopathie nicht mehr so widerstandsfähig ist, sollte sie in Zukunft besonders geschützt werden. Dazu gehört das Tragen von Schutzbrillen bei gefährlichen Tätigkeiten, die Vermeidung greller Lichtquellen sowie der sachgemäße Umgang mit Kontaktlinsen. Die Patienten sollten außerdem auf angemessene Ruhepausen zwischen starken Belastungen des Auges achten.

Dazu gehören Arbeit bei geringer Helligkeit oder das stete Blicken auf einen Bildschirm. Trinkprotokolle helfen dabei, die tägliche Flüssigkeitszufuhr zu kontrollieren und zu optimieren. Ein Ausgleich des Flüssigkeitshaushalts allein kann die gestörte Tränenbildung allerdings nicht ersetzen; dafür sind die verordneten Tränenersatzmittel notwendig. All diese vorbeugenden Maßnahmen können den Krankheitsverlauf günstig beeinflussen, ersetzen aber nicht den regelmäßigen Gang zum Arzt.

Das können Sie selbst tun

Im Alltag sollte das Auge keinen grellen Lichtquellen ausgesetzt werden. Ein Blick direkt in die Sonne oder in helle Strahler einer Lampe sollte vermieden werden. Der Vorgang kann zu Verletzungen im Auge führen und die bereits vorhandenen Beschwerden weiter verstärken. Darüber hinaus sollte beim Lesen oder bei Arbeiten am Bildschirm darauf geachtet werden, dass die Umgebung nicht zu dunkel wird. Dieser Umstand führt ebenfalls dazu, dass die Augen ermüden und Unannehmlichkeiten auftreten. Zu bedenken ist zudem, dass bei konzentrierter Bildschirmarbeit seltener geblinzelt wird und die ohnehin schlecht benetzte Hornhaut dann noch stärker austrocknet.

Bemerkt der Betroffene, dass eine zu starke Belastung des Auges stattgefunden hat, sind unverzüglich Pausen einzulegen. Das Auge soll in Ruhephasen die Möglichkeit erhalten, sich zu regenerieren. Dabei sollten keine Vorgänge wie Lesen, Schreiben oder Fernsehen stattfinden.

Damit das Auge stets mit einer ausreichenden Menge an Tränenflüssigkeit versorgt wird, ist die tägliche Aufnahme von Getränken zu kontrollieren und gegebenenfalls zu optimieren. Sobald eine Trockenheit im Auge bemerkt wird, sollte der Betroffene reagieren. Wichtiger als die Trinkmenge ist dabei die konsequente, oft mehrmals stündliche Anwendung der verordneten Tränenersatzmittel; bevorzugt werden Präparate ohne Konservierungsstoffe.

Bei Verletzungen im Bereich des Auges ist stets die Konsultation eines Arztes notwendig. Ebenso sollte bei Schwankungen des Sehvermögens ein Kontrollbesuch initiiert werden.

Die Maßnahmen der Selbsthilfe genügen nicht, um ausreichend festzustellen, ob Defekte des sensiblen Bereiches erfolgt sind. Nur über die augenärztliche Untersuchung der Hornhaut an der Spaltlampe, die Prüfung ihrer Empfindsamkeit und die genaue Messung der Sehkraft können Auffälligkeiten und Unregelmäßigkeiten festgestellt und dokumentiert werden. Betroffene sollten die vereinbarten Kontrolltermine deshalb auch dann wahrnehmen, wenn sie sich beschwerdefrei fühlen – bei gefühlloser Hornhaut ist Beschwerdefreiheit kein verlässliches Zeichen für ein gesundes Auge.

Quellen

• Lang, G. K., Lang, S. J., Lang, G. E., et al.: Augenheilkunde.
  ISBN: 9783132454453

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• Kampik, A., Grehn, F. (Hrsg.): Augenärztliche Differenzialdiagnose.
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• Lang, G. K., Lang, G. E., Auw-Hädrich, C. (Hrsg.): Entzündliche Augenerkrankungen.
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• Salmon, J. F.: Kanskis Klinische Ophthalmologie.
  ISBN: 9783437234859

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