Nonne-Milroy-Meige-Syndrom
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 21. August 2026Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
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Beim Nonne-Milroy-Meige-Syndrom handelt es sich um eine Krankheit, die erblich bedingt ist. Das bedeutet, dass die Anlage für das Nonne-Milroy-Meige-Syndrom bereits von Geburt an besteht. Die Lymphödeme selbst zeigen sich je nach Typ bereits bei der Geburt oder erst im Jugend- und jungen Erwachsenenalter. Im Rahmen der Erkrankung leiden die betroffenen Patienten in erster Linie an Lymphödemen. Je nach Typ treten zusätzlich Fehlbildungen auf. Bei einem Teil der Betroffenen verläuft außerdem die Entwicklung gestört.
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Was ist das Nonne-Milroy-Meige-Syndrom?
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Das Nonne-Milroy-Meige-Syndrom erhielt seinen Namen in Anlehnung an die Personen, die die Krankheit zum ersten Mal beschrieben. Dabei handelt es sich zum einen um Max Nonne, einen neurologischen Spezialisten aus Deutschland, zum anderen um William Milroy, einen Internisten aus den Vereinigten Staaten und schließlich um Henry Meige, einen Neurologen aus Frankreich.
Das Nonne-Milroy-Meige-Syndrom wird in einigen Fällen auch mit den synonymen Begriffen Trophoedema hereditarium, hereditäres chronisches Ödem oder pseudoödematöse hypoderme Hypertrophie bezeichnet. Im Englischen ist die Erkrankung vor allem unter dem Namen tropholymphoedema bekannt. Ein Teil der Mediziner und Forscher betrachtet den Begriff Nonne-Milroy-Meige-Syndrom jedoch als überholt und überflüssig.
Dabei wird davon ausgegangen, dass es sich beim Nonne-Milroy-Meige-Syndrom nicht um eine eigenständige Diagnose handelt. Denn das Krankheitsbild des Nonne-Milroy-Meige-Syndroms ist in zahlreichen Fällen nicht einheitlich, sodass die Existenz eines abgrenzbaren Syndroms von einigen Seiten bezweifelt wird. Stattdessen plädieren die Kritiker der Krankheitsbezeichnung dafür, das Nonne-Milroy-Meige-Syndrom und dessen Symptome zu den Lymphödemen zu zählen, die eine erbliche Komponente aufweisen.
Aus diesem Grund findet sich in der aktuellen wissenschaftlichen Literatur eine Unterteilung in zwei Formen des Nonne-Milroy-Meige-Syndroms. Bei Typ 1 handelt es sich um das sogenannte Nonne-Milroy-Syndrom. Die entsprechenden Beschwerden, insbesondere die für die Erkrankung kennzeichnenden Lymphödeme, bestehen bereits bei der Geburt oder treten im ersten Lebensjahr in Erscheinung; Mediziner sprechen deshalb auch von einem Lymphoedema congenitum. Dabei kommt es in der Regel nicht zu Fehlbildungen, die typisch für den Typ 2 sind.
Der Typ 2 wird auch Meige-Syndrom genannt. Hierbei entwickeln sich die typischen Beschwerden erst später, meist um die Pubertät herum und bis etwa zum 35. Lebensjahr; die Fachsprache bezeichnet das als Lymphoedema praecox. Beginnt ein erbliches Lymphödem sogar erst nach dem 35. Lebensjahr, spricht man von einem Lymphoedema tardum. Auch hier stehen erblich bedingte Lymphödeme im Vordergrund. Jedoch gesellen sich bei diesem Typ zahlreiche Fehlbildungen zu den üblichen Beschwerden hinzu.
Der Name Meige-Syndrom ist nicht zu verwechseln mit dem gleichnamigen neurologischen Meige-Syndrom, einer fokalen Dystonie mit Lidkrampf und unwillkürlichen Bewegungen im Mund- und Kieferbereich. Beide Krankheitsbilder sind nach demselben Arzt Henry Meige benannt, haben aber nichts miteinander zu tun.
Ursachen
Lange Zeit ließ sich dieser Defekt nur vermuten. Inzwischen sind für den Nonne-Milroy-Typ Veränderungen im Gen FLT4 nachgewiesen, das den Rezeptor VEGFR-3 bildet und für die Anlage der Lymphgefäße gebraucht wird; die Lymphbahnen bleiben dadurch unterentwickelt und können die Gewebsflüssigkeit nicht ausreichend abtransportieren. Beim Meige-Typ sind die genetischen Ursachen uneinheitlich und noch nicht vollständig geklärt. Die Vererbung erfolgt bei beiden Typen in aller Regel autosomal-dominant, wobei nicht jeder Träger der Genveränderung auch Beschwerden entwickelt.
Symptome, Beschwerden & Anzeichen
Grundsätzlich geht das Nonne-Milroy-Meige-Syndrom mit einer Reihe von unterschiedlichen Beschwerden und Symptomen einher. Das Hauptsymptom der Erkrankung stellen Lymphödeme dar, die verschiedene Ausprägungen annehmen. Prinzipiell kommen die Ödeme multipel vor. Sie treten im überwiegenden Teil der Fälle an den Gliedmaßen der erkrankten Personen auf.
Darüber hinaus leiden die Patienten unter Umständen an weiteren Missbildungen oder Beschwerden. Möglich sind hier zum Beispiel eine geistige Behinderung beziehungsweise eine Minderung der Intelligenz sowie ein Minderwuchs. Manche Personen leiden an einer missgebildeten Wirbelsäule und sind schwerhörig.
Auch kommt es mitunter zu Adipositas, diversen Ulzerationen trophischer Art sowie einer Akromikrie. Einige am Nonne-Milroy-Meige-Syndrom erkrankte Personen leiden an einer Elephantiasis, die mit ausgeprägten Ödemen im Bereich der Knöchel einhergeht. Schließlich sind auch Missbildungen des Herzens oder des Kreislaufsystems möglich.
Diagnose & Krankheitsverlauf
Die Diagnose des Nonne-Milroy-Meige-Syndroms erfolgt anhand der klinischen Beschwerden, die je nach Patient mehr oder weniger stark variieren. Grundsätzlich ist die Konsultation eines Arztes angezeigt, wenn charakteristische Krankheitsbeschwerden auftreten. Der Patient wendet sich zunächst an seinen Hausarzt oder einen geeigneten Spezialisten.
Die Diagnose der Erkrankung erfolgt schrittweise, wobei das Patientengespräch beziehungsweise die Anamnese an erster Stelle steht. Die erkrankte Person informiert den behandelnden Arzt über sämtliche Beschwerden sowie ihre Lebensweise, vergangene Krankheiten sowie eingenommene Medikamente. Auf diese Weise ist es dem Arzt unter Umständen bereits möglich, eine Verdachtsdiagnose zu stellen.
Da es sich beim Nonne-Milroy-Meige-Syndrom um eine hereditäre Krankheit handelt, ist die Familienanamnese besonders gründlich durchzuführen. Nach der Abhandlung der Anamnese kommen klinische Untersuchungsverfahren zur Anwendung. Der Arzt begutachtet die Lymphödeme und führt zahlreiche Blutanalysen durch. Auf diese Weise werden ausschlaggebende Hinweise gesammelt, die schließlich zur Diagnosestellung führen.
Den Ausschlag gibt dabei der Tastbefund: Lässt sich die Haut über den Zehen- oder Fingergrundgliedern nicht mehr in einer Falte abheben, gilt dieses sogenannte Stemmer-Zeichen als deutlicher Hinweis auf ein Lymphödem. Die Blutuntersuchungen dienen vor allem dazu, andere Ursachen einer Schwellung wie Herz-, Nieren- oder Lebererkrankungen auszuschließen. Ergänzend kommen bildgebende Verfahren wie die Ultraschalluntersuchung der Gefäße oder eine Lymphszintigraphie zum Einsatz, und bei Verdacht auf eine erbliche Form kann eine humangenetische Untersuchung die zugrunde liegende Genveränderung aufdecken.
Komplikationen
Die häufigste und zugleich gefährlichste Komplikation eines Lymphödems ist das Erysipel, im Volksmund Wundrose genannt. Dabei dringen Bakterien über kleinste Hautverletzungen, Fußpilz oder Risse in der trockenen Haut ein und lösen eine sich rasch ausbreitende Infektion aus. Kennzeichnend sind eine flächige, scharf begrenzte Rötung der geschwollenen Haut, Überwärmung, Schmerzen sowie plötzliches hohes Fieber mit Schüttelfrost. Ein Erysipel muss umgehend mit Antibiotika behandelt werden, denn unbehandelt kann es in eine Blutvergiftung übergehen. Weil jeder Schub zusätzliche Lymphgefäße zerstört, nimmt das Ödem nach einer Wundrose meist weiter zu, und das Risiko für einen erneuten Infekt steigt.
Die Lebensqualität des Patienten wird von dem Nonne-Milroy-Meige-Syndrom deutlich eingeschränkt und verringert. Weiterhin können die Patienten auch an einem Minderwuchs und an einer Schwerhörigkeit leiden. Dabei kann es auch an der Wirbelsäule zu Beschwerden kommen, sodass die Patienten an Bewegungseinschränkungen leiden. Auch eine Fettleibigkeit kann bei diesem Syndrom auftreten. Aufgrund der Fehlbildungen ist in vielen Fällen auch das Herz betroffen, sodass die Patienten an Kreislaufbeschwerden leiden und eventuell an einem Herztod versterben können.
Weiterhin sind von dem Nonne-Milroy-Meige-Syndrom auch die Eltern des Kindes und die Angehörigen betroffen. Diese leiden dabei an psychischen Beschwerden und an Depressionen. Es ist leider nicht möglich, das Nonne-Milroy-Meige-Syndrom ursächlich zu behandeln. Aus diesem Grund richtet sich die Behandlung auf die jeweiligen Symptome. Eventuell wird dabei auch die Lebenserwartung des Patienten eingeschränkt und verringert.
Wann sollte man zum Arzt gehen?
Ärztlich abgeklärt werden sollte jede Schwellung an Fuß, Bein, Hand oder Arm, die über Nacht nicht zurückgeht, langsam zunimmt oder nur eine Körperseite betrifft. Bestehen solche Schwellungen bereits bei einem Säugling oder Kleinkind, gehören sie umgehend untersucht. Da das Nonne-Milroy-Meige-Syndrom erblich bedingt ist, spielen Lebensstil oder Alkoholkonsum als Ursache keine Rolle; wohl aber sollten Angehörige eines Betroffenen auf entsprechende Schwellungen bei sich selbst achten, weil die Erkrankung familiär gehäuft auftritt.
Besonders dringlich ist der Arztbesuch bei Anzeichen einer Wundrose (Erysipel): Rötet sich die geschwollene Haut plötzlich flächig, fühlt sie sich heiß an und schmerzt, und kommen Fieber oder Schüttelfrost hinzu, muss die Behandlung noch am selben Tag beginnen — außerhalb der Sprechzeiten über den ärztlichen Bereitschaftsdienst oder eine Notaufnahme. Auch kleine Wunden, Risse oder ein Fußpilz am betroffenen Bein sollten frühzeitig behandelt werden, weil sie die Eintrittspforte für solche Infektionen bilden.
Erste Anlaufstelle ist der Hausarzt. Die weitere Betreuung übernehmen Ärzte mit der Zusatzbezeichnung Lymphologie — häufig Dermatologen oder Fachärzte für Gefäßerkrankungen —, spezialisierte lymphologische Fachkliniken sowie die Gefäßchirurgie. Für Fragen zur Vererbung und zum Wiederholungsrisiko in der Familie ist eine humangenetische Beratungsstelle zuständig. Aufgrund der Vielzahl der Symptome, die bei dem chronischen Leiden üblicherweise auftreten, werden meist mehrere Ärzte in die Behandlung involviert.
Behandlung & Therapie
In der heutigen Zeit gibt es noch immer keine Möglichkeit zur ursächlichen Behandlung des Nonne-Milroy-Meige-Syndroms. Aus diesem Grund rückt die Therapie und Linderung der vorhandenen Symptome in den Fokus der therapeutischen Bemühungen. Dabei kommt in erster Linie eine Lymphdrainage zur Anwendung.
Diese Drainage ist regelmäßig durchzuführen und lindert die Beschwerden, die die Ödeme verursachen.
Die Lymphdrainage ist dabei nur ein Baustein der eigentlichen Standardbehandlung, der Komplexen Physikalischen Entstauungstherapie. Zu ihr gehören vier Bestandteile: die manuelle Lymphdrainage, unmittelbar im Anschluss eine Kompression — in der Entstauungsphase mit Bandagen, danach dauerhaft mit einem flachgestrickten, individuell angemessenen Kompressionsstrumpf —, dazu Bewegungsübungen und eine sorgfältige Hautpflege. Eine Lymphdrainage ohne anschließende Kompression reicht nicht aus, weil die entstaute Flüssigkeit sonst binnen kurzer Zeit zurückfließt.
Weitere Therapiemaßnahmen ähneln jenen, die bei Lymphödemen generell in Betracht gezogen werden, auch wenn sie nicht im Zusammenhang mit dem Nonne-Milroy-Meige-Syndrom auftreten. Die Patienten werden zum Beispiel dazu angehalten, eine gesunde Lebensweise zu verfolgen und Übergewicht zu reduzieren.
Aussicht & Prognose
Der Krankheitsverlauf bei einem Nonne-Milroy-Meige-Syndrom gestaltet sich als chronisch. Eine Genesung ist bei einer derartigen gesundheitlichen Störung auszuschließen. Die zugrunde liegende Genveränderung lässt sich nach dem derzeitigen Stand der Medizin nicht beheben. Daher kann die Ursache des Syndroms nicht therapiert werden.
Das Lymphödem bildet sich also nicht von selbst zurück und begleitet den Betroffenen lebenslang. Wird die Entstauungstherapie jedoch konsequent durchgeführt, lässt sich die Schwellung in vielen Fällen dauerhaft in Grenzen halten, und die Lebenserwartung ist bei einem Lymphödem ohne weitere Fehlbildungen meist nicht verkürzt. Ungünstiger fällt die Prognose aus, wenn wiederholte Wundrosen das Gewebe weiter schädigen oder wenn zusätzliche Missbildungen vorliegen.
Der behandelnde Arzt konzentriert sich auf die individuell stark ausgeprägten Beschwerden und erstellt einen Behandlungsplan. Der Betroffene muss sich einer lebenslangen gesundheitlichen Betreuung stellen, damit bei Veränderungen oder Auffälligkeiten schnellstmöglich reagiert werden kann. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen sind grundsätzlich notwendig, damit eine Linderung der Beschwerden erreicht werden kann.
Aufgrund des medizinischen Fortschritts gelingt es Medizinern immer wieder, neue Therapiemethoden zu entwickeln, die zu einer Verbesserung der Gesamtsituation beitragen. Dennoch stellt die Erkrankung für den Patienten sowie dessen Angehörige eine immense Belastung bei der Bewältigung des Alltags dar. Oftmals kommt es aufgrund der Umstände zu der Entwicklung einer psychischen Erkrankung, da alle Betroffenen langfristig einer Situation der Überlastung ausgesetzt sind. Diese mögliche Entwicklung ist bei der Stellung der Prognose mit zu berücksichtigen. In schweren Fällen ist zudem das Herz-Kreislauf-System des Betroffenen ab dessen Geburt geschädigt. Das Risiko für eine verringerte Lebensqualität ist daher bei diesen Patienten erhöht. Es kann bei ihnen jederzeit zu der Entwicklung einer lebensbedrohlichen Situation kommen.
Vorbeugung
Bisher ist es nicht möglich, dem Nonne-Milroy-Meige-Syndrom vorzubeugen. Die Anlage zur Erkrankung besteht von Geburt an, weshalb präventive Maßnahmen hinfällig sind. Wirkungsvolle Therapiemethoden erleichtern den Patienten den Alltag mit Lymphödemen.
Vorbeugen lässt sich dagegen den Komplikationen. Eine konsequent getragene Kompressionsversorgung, eine tägliche rückfettende Hautpflege und die rasche Behandlung selbst kleiner Verletzungen, eingewachsener Nägel oder eines Fußpilzes senken das Risiko für eine Wundrose deutlich.
Nachsorge
Betroffenen steht beim Nonne-Milroy-Meige-Syndrom eine lebenslange Nachsorge zur Verfügung, die zugleich die eigentliche Behandlung darstellt. Da es sich um eine erblich bedingte Krankheit handelt, kann diese auch nicht vollständig wieder geheilt werden, sodass der Betroffene schon frühzeitig einen Arzt aufsuchen sollte. Im Fall eines Kinderwunsches kann dabei auch eine humangenetische Untersuchung und Beratung sinnvoll sein, um die Wahrscheinlichkeit einer Weitergabe an die Kinder einschätzen zu können.
Die Behandlung der Krankheit erfolgt mit Hilfe von verschiedenen Therapien, wobei Betroffene auch viele der Übungen selbstständig im eigenen Zuhause durchführen können. Im Allgemeinen wirkt sich eine gesunde Lebensweise positiv auf den Verlauf des Nonne-Milroy-Meige-Syndroms aus. Idealerweise sollten Betroffene Übergewicht vermeiden und auf eine gesunde und ausgewogene Ernährung achten.
Weiterhin sind regelmäßige Kontrollen und Untersuchungen von einem Arzt sehr wichtig, um die Beschwerden zu lindern und auch andere Schäden früh zu erkennen. Viele Patienten sind auf eine psychologische Unterstützung durch die eigene Familie angewiesen, wobei sich vor allem liebevolle und intensive Gespräche positiv auf den weiteren Verlauf der Erkrankung auswirken und auch Depressionen oder andere psychische Verstimmungen verhindern können.
Das können Sie selbst tun
Da es bislang leider keine ursächlichen Behandlungsmöglichkeiten gibt, bleibt nur die Symptome zu lindern und sich den Alltag zu erleichtern.
Grundsätzlich hilfreich ist es, eine regelmäßige Lymphdrainage durchführen zu lassen, um ödembezogene Beschwerden wie Spannungsgefühle und Schmerzen zu lindern. Ebenso wichtig ist es, die verordneten Kompressionsstrümpfe konsequent zu tragen und sie möglichst schon morgens vor dem Aufstehen anzuziehen, solange die Schwellung am geringsten ist. Die Haut am betroffenen Körperteil sollte täglich mit einer rückfettenden Pflege versorgt werden, damit keine Risse als Eintrittspforte für Erreger entstehen. Aufgrund der Vielfältigkeit der möglichen Symptome gibt es kaum allgemeingültige Empfehlungen. Sicher ist, dass man dringend versuchen sollte, eine Fettleibigkeit zu vermeiden und das Herz-Kreislauf-System nicht unnötig zu belasten. Hierzu sind ein gesunder Lebensstil und eine ausgewogene Ernährung anzuraten sowie sportliche Betätigung im Rahmen der Möglichkeiten.
Insbesondere Angehörige sehr junger Patienten leiden häufig unter Selbstzweifeln bis hin zu Depressionen, weshalb der Besuch von Selbsthilfegruppen und auch eines Psychologen wieder für die notwendige Stabilität im Alltag sorgt. Teilweise wird in solchen Gesprächen auch erkannt, dass die Familie mit der Pflege überfordert ist und die Inanspruchnahme einer häuslichen Pflege angeraten wird.
Durch die Beantragung eines Schwerbehindertenausweises kann der Betroffene die Hilfe des Integrationsamtes, das in manchen Bundesländern Inklusionsamt heißt, in Anspruch nehmen und erhält dort Hilfe zur Selbsthilfe sowie Beratung und Unterstützung rund um den Arbeitsplatz. Für Pflege- und Behördenangelegenheiten sind daneben die Pflegekasse und die örtlichen Beratungsstellen zuständig. Dies ist insbesondere in der Anfangszeit nach der Diagnose eine große Erleichterung und zeigt Möglichkeiten auf, die zuvor nicht bedacht wurden. Auch Angehörige erkrankter Kinder erhalten bei den Beratungsstellen Hilfe für den neu zu ordnenden Alltag.
Quellen
- Földi, M., Földi, E., Kubik, S. (Hrsg.): Lehrbuch Lymphologie.
ISBN: 9783437593321
- Cornely, M. E. (Hrsg.): Angewandte Lymphologie.
ISBN: 9783662614525
- Rabe, E. (Hrsg.): Grundlagen der Phlebologie und Lymphologie.
ISBN: 9783934371682
- Schaaf, C. P., Zschocke, J.: Basiswissen Humangenetik.
ISBN: 9783662561461
- Wiedemann, H.-R., Kunze, J.: Wiedemanns Atlas klinischer Syndrome.
ISBN: 9783794526574