Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 11. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Bei der Hauterkrankung Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) handelt es sich um eine Verlaufsform der Pityriasis lichenoides. Bei dieser Erkrankung bilden sich vor allem im Bereich des Rumpfes kleinfleckige Papeln, die im Einzelfall mit Juckreiz oder Brennen verbunden sind. Die Lokalbehandlung erfolgt mit antientzündlichen Cremes, so zum Beispiel mit Glukokortikoid-Cremes.

Was ist Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta?

Neben der UVB-Therapie hat sich im Kontext der Erkrankung auch die UVA1-Therapie bewährt. Grundsätzlich kann zur Behandlung außerdem die phototherapeutische PUVA-Therapie zum Einsatz kommen.
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Hautläsionen können verschiedene Gestalt annehmen. Eine Form der Hautläsion ist die Papel. Dabei handelt es sich um ein rundes oder ovales Knötchen, dessen Durchmesser sich auf weniger als fünf Millimeter beläuft. Papeln sind über die Hautoberfläche erhaben, weisen in manchen Fällen Stiele auf und können plateauförmig ausfallen.

Sowohl die Farbe als auch Konsistenz der Knötchen kann variieren. Diese Art der Hautläsionen wird zu den Primäreffloreszenzen gerechnet, die üblicherweise der Direktfolge einer bestimmten Primärerkrankung entsprechen. Bei Papeln kann es sich bei der Primärerkrankung zum Beispiel um Pityriasis lichenoides handeln. Von dieser Krankheit existieren unterschiedliche Formen. Neben einer akuten Form kann eine chronische Form vorliegen.

Der Übergang zwischen akuter und chronischer Form wird als Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta, kurz PLEVA, bezeichnet. Diese Verlaufsform der Hauterkrankung wurde zu Beginn des 20. Jahrhunderts erstmals beschrieben. Als Erstbeschreiber gelten Mucha und Habermann. Ihnen zu Ehren ist bei der Verlaufsform auch vom Mucha-Habermann-Syndrom die Rede. Die Erkrankung manifestiert sich gehäuft in den ersten beiden Lebensdekaden mit Ausnahme des Säuglingsalters. Das männliche Geschlecht ist häufiger betroffen als das weibliche.

Ursachen

Eine immunologische Reaktion ist daher beteiligt. Aus diesem Grund werden alle Verlaufsformen der Pityriasis lichenoides für Infekt-allergische Krankheiten gehalten, an deren Entstehung unterschiedliche Auslöser beteiligt sein können. Scheinbar sind Bakterien mögliche Faktoren, so vor allem hämolysierende Streptokokken. Andererseits kann die Krankheit auch auf medikamentös-allergischen Reaktionen wurzeln oder mit dem Einfluss von Viren zusammenhängen.

Bei viraler Genese spielt vermutlich vor allem der Herpes-zoster-Virus eine Rolle. Daneben ist offenbar der Epstein-Barr-Virus relevant. Mittlerweile diskutieren Wissenschaftler auch eine Nähe der Hauterkrankung zu T-Zell-Lymphomen, da bei der Hälfte aller Patienten ein monoklonales Rearrangement von T-Zell-Rezeptoren nachgewiesen werden kann.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Patienten mit PLEVA leiden an Hautläsionen, die vor allem im Bereich des Rumpfes lokalisiert sind. Gehäuft bilden sich die Läsionen innerhalb der ersten beiden Lebensdekaden. Säuglinge und Kleinkinder sind eher selten betroffen. Das durchschnittliche Manifestationsalter liegt bei rund acht Lebensjahren.

Die Hautläsionen entsprechen polymorphen juckenden oder brennendes Exanthemen mit akutem Beginn und einer Größe zwischen 0,2 und 0,4 Zentimetern. Außerdem bilden sich Papeln sowie Erosionen, Ulzera und hämorrhagische Bläschen. Nach der Abheilung der Läsionen bleiben varioliforme Narben zurück. In seltenen Fällen leiden die Betroffenen während der Krankheitsmanifestation an Fieber mit schweren Allgemeinsymptomen.

Außerdem treten in Einzelfällen disseminierte, krustenbildende Ulzerationen auf. Komplikationen der Erkrankung treten vor allem im Erwachsenenalter auf, sind aber eher selten. Falls es zu Komplikationen kommt, ist ein letaler Verlauf möglich. Eine Unterform der PLEVA ist die hochfebril ulzeronekrotische Pityriasis lichenoides mit Hyperthermie und Ulzera, die auch als PLUH bekannt ist. Diese Variante geht mit schwererem Krankheitsgefühl einher.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose einer Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta stellt der Dermatologe mittels Histologie. Unterschiedliche Erkrankungen müssen differentialdiagnostisch abgegrenzt werden. Zu diesen Erkrankungen zählen Varizellen, Arzneimittelexantheme, Tuberkulid sowie akute und subakute Ekzeme. Auch die Psoriasis guttata, Pityriasis rosea und die Frühsyphilis gelten als Differentialdiagnosen.

Die Prognose hängt für Patienten mit Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta von der Verlaufsschwere ab. Eine vollständige Heilung ist ebenso denkbar wie ein letaler Verlauf. Allerdings gilt die letale Verlaufsform als extrem seltenes Phänomen. Besonders junge Patienten werden in der Regel geheilt. Einzelschübe dauern meist höchstens zwei Wochen. Allerdings können nach der Abheilung Narben zurückbleiben.

Komplikationen

Auch bei Kindern kann es dabei eventuell zu Mobbing oder zu Hänseleien kommen. Die Haut selbst ist dabei von Papeln und Pusteln bedeckt und kann in einigen Fällen auch jucken. Vor allem Kinder kratzen sich dabei sehr oft an der Haut, was zu Narben oder sogar zu Blutungen führen kann. Die meisten Patienten leiden bei der Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta auch an einem allgemeinen Krankheitsgefühl und mitunter an einer Abgeschlagenheit und Müdigkeit.

Die Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta wird mit Hilfe von Medikamenten und verschiedenen Cremes oder Salben behandelt. Dabei treten keine Komplikationen auf. Ob die Beschwerden dank der Behandlung allerdings vollständig verschwinden, kann nicht universell vorausgesagt werden. Die Lebenserwartung des Patienten wird von der Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta allerdings nicht beeinflusst.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Da es sich bei der Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta um eine akute Erkrankung handelt, die nicht von alleine wieder verheilt, ist immer ein Besuch bei einem Arzt notwendig. Nur dadurch können weitere Komplikationen vermieden werden. Der Arzt ist dann aufzusuchen, wenn der Betroffene an Hautbeschwerden leidet.

Es kann zum Auftreten von Papeln und Pusteln auf der Haut kommen, die mit einem starken Juckreiz verbunden sind. Der Betroffene fühlt sich nicht mehr wohl und leidet häufig an Fieber oder an einer allgemeinen Müdigkeit. Ebenso können allgemeine Beschwerden einer Grippe zusammen mit den Hautbeschwerden auf die Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta hindeuten. Sollten diese Symptome daher länger auftreten, ist auf jeden Fall ein Arzt zu konsultieren.

Die Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta kann durch einen Hautarzt oder durch einen Allgemeinarzt diagnostiziert werden. Die Krankheit wirkt sich nicht negativ auf die Lebenserwartung des Betroffenen aus und kann meist relativ gut behandelt werden.

Behandlung & Therapie

Patienten mit PLEVA werden in der akuten Phase mit Lotio alba oder Glukokortikoid-Cremes behandelt. Über diese Lokalbehandlung hinaus können phototherapeutische Maßnahmen verfolgt werden. Neben der UVB-Therapie hat sich im Kontext der Erkrankung auch die UVA1-Therapie bewährt. Grundsätzlich kann zur Behandlung außerdem die phototherapeutische PUVA-Therapie zum Einsatz kommen.

Falls Rezidive auftreten, findet meist eine interne Therapie statt. Patienten mit bakteriellen Infektion erhalten Breitbandantibiotika in Kombination mit einer Glukokortikoid-Gabe. Starkem Juckreiz wird mit systemischen Antihistaminika begegnet. Insgesamt konzentriert sich die Lokalbehandlung der Erkrankung auf antientzündliche Wirkstoffe, um die Entzündungen im betroffenen Gebiet zu kontrollieren und damit die Hautschädigungen einzudämmen.

Interne Therapien stützen sich dagegen auf antimikrobielle Substanzen, um möglicherweise ursächliche Bakterien abzutöten. Damit wird PLEVA ursächlich sowie symptomatisch behandelt. Bei nahezu allen Behandlungsansätzen handelt es sich um konservativ medikamentöse Ansätze. Die Patienten sollten als supportive Maßnahme außerdem den Kontakt mit Stoffen meiden, die Hautirritationen hervorrufen könnten. Darüber hinaus sind während eines akuten Schubs spezielle Hygienemaßnahmen zu beachten.

Aussicht & Prognose

Die Prognose der Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta wird als günstig beschrieben. Im Normalfall ist bei der Inanspruchnahme einer ärztlichen und medikamentösen Therapie eine Genesung binnen weniger Wochen möglich. Bestehen keine weiteren Erkrankungen des Hautbildes oder Unverträglichen gegenüber Inhaltsstoffen der verschriebenen Medikamente, wird innerhalb einiger Tage eine deutliche Linderung der Beschwerden erzielt. Voraussetzung hierfür ist ein grundsätzlich gesundes Allgemeinbefinden und die unverzügliche fachmännische Versorgung der Symptome.

Bei allergischen Reaktionen gegenüber den verschriebenen Arzneien sind Heilungsverzögerungen zu erwarten. Darüber hinaus ist der Krankheitsverlauf bei Patienten mit Vorerkrankungen erschwert. Alte und geschwächte Menschen zeigen in einigen Fällen einen chronischen Verlauf der Hauterkrankung. Dokumentiert sind darüber hinaus bei einem verzögerten Behandlungsbeginn oder einer sehr intensiven Erkrankung zurückbleibende Narben. Diese können im Einzelfall in einer weiteren Therapie per Laser behandelt werden.

Wird keine medizinische Versorgung genutzt, ist mit einer Ausbreitung der Beschwerden zu rechnen. Zudem zeigen sich psychische Unregelmäßigkeiten und Abgeschlagenheit. Das Risiko für eine Narbenbildung ist ebenfalls deutlich erhöht. Treten psychische Komplikationen auf, ist die Gesamtprognose verschlechtert. Häufig umfasst der Heilungsverlauf bei diesen Patienten mehrere Monate oder Jahre. Dennoch ist eine Genesung möglich. Kommt es nach einer Heilung im weiteren Entwicklungsverlauf zu einem erneuten Krankheitsausbruch, ist die Prognose im Allgemeinen unverändert günstig.

Vorbeugung

Die Ursachen der Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta sind bislang nicht abschließend geklärt. Verschieden Zusammenhänge stehen zur Diskussion. Präventive Maßnahmen können nur insoweit zur Verfügung stehen, wie sich die Pathogenese nachvollziehen lässt. Daher existieren zur PLEVA bislang keine erfolgsversprechenden Vorbeugemaßnahmen.

Nachsorge

Betroffenen stehen bei der Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta nur wenige Möglichkeiten einer direkten Nachsorge zur Verfügung. Dabei sollte der Patient bei dieser Krankheit schon möglichst früh einen Arzt aufsuchen, damit es nicht zu weiteren Komplikationen oder zu anderen Beschwerden kommt. Je früher dabei ein Arzt aufgesucht und eine Behandlung eingeleitet wird, desto besser ist in der Regel auch der weitere Verlauf der Krankheit.

Die Behandlung der Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta erfolgt in den meisten Fällen mit verschiedenen Medikamenten, Cremes oder Salben. Dabei sollte der Betroffene diese Medikamente regelmäßig anwenden und richtig dosieren. Bei Fragen oder Unklarheiten ist dabei immer zuerst ein Arzt zu konsultieren, damit es nicht zu Nebenwirkungen oder zu anderen Komplikationen kommt.

Ebenso sollte der Betroffene regelmäßig einen Hautarzt aufsuchen und die Beschwerden kontrollieren lassen, damit Veränderungen auf der Haut schon früh erkannt und behandelt werden können. Im Allgemeinen sollten bei der Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta hohe Hygienemaßnahmen beachtet werden, damit Entzündungen und Infektionen verhindert werden können. Die Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta verringert in der Regel nicht die Lebenserwartung des Betroffenen.

Das können Sie selbst tun

Die Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta lässt sich nach der ärztlichen Diagnose mit Salben und Cremes gezielt behandeln. Dadurch verbessern sich die Hautbeschwerden, die oft mit einer Einschränkung der Lebensqualität einhergehen. Durch die Pusteln und Papeln auf der Haut fühlen sich vor allem jugendliche Patienten unwohl.

Zudem kann es zu einem gewissen Juckreiz kommen. Diesem dürfen die Betroffenen auf keinen Fall nachgeben, sonst verschlimmert sich die Situation noch. Das kann bis zu Narben oder blutenden Stellen führen. Umso wichtiger ist es, sich gut über die Erkrankung zu informieren und sich an den Empfehlungen des Arztes zu orientieren.

Wenn psychische Probleme und sogar Minderwertigkeitskomplexe durch die Hautprobleme verursacht werden, kann eine Therapie helfen. Vor allem der Kontakt mit anderen Patienten gibt den Betroffenen das Gefühl, nicht allein zu sein. Zusätzlich zu den Cremes für die geschädigte Haut gibt es noch weitere Medikamente gegen die typischen physischen Symptome. Des Weiteren sollten die Patienten sich keinem zu hohen Stress aussetzen. Dieser kann die Beschwerden noch verstärken. Ohnehin ist mit einer erhöhten Müdigkeit zu rechnen, auch wenn bei der Behandlung selbst keine Komplikationen auftreten.

Quellen

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