Primärer Hyperaldosteronismus

Das Krankheitsbild des primären Hyperaldosteronismus wird auch als Conn-Syndrom bezeichnet. Es ist gekennzeichnet durch einen erhöhten Spiegel des Hormons Aldosteron, welches den Blutdruck erhöht.

Inhaltsverzeichnis

Was ist primärer Hyperaldosteronismus?

Die Diagnose erfolgt anhand des klinischen Symptombildes sowie anhand charakteristischer Blutwerte.
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Zugrunde liegt dem primärer Hyperaldosteronismus in den meisten Fällen entweder eine Hyperplasie der Nebennierenrinde oder aber ein Nebennierenrindenadenom. Resultat daraus ist eine vermehrte Bildung des Hormons Aldosteron. Dieses hebt den Blutdruck an, sodass der primäre Hyperaldosteronismus oft durch eine Hypertonie, also durch einen Bluthochdruck, in Erscheinung tritt.

Diese Art des Bluthochdrucks wird als sekundär bezeichnet, weil für sie eine hormonelle Störung die Ursache ist. Früher wurde angenommen, dass nur bei unter einem Prozent aller Patienten mit Bluthochdruck ein primärer Hyperaldosteronismus grundlegend ist. Heutzutage herrscht jedoch die Annahme vor, dass das Krankheitsbild sogar eine der häufigsten Gründe für die Hypertonie darstellt.

Trotzdem wird es meist spät erkannt, nämlich dann, wenn ein Bluthochdruck auch nach Therapie mit drei oder mehr Medikamenten nicht erfolgreich einstellbar ist. Auch ein erniedrigter Kaliumspiegel im Blut ist messbar. Obwohl das Beschwerdebild sich nicht von dem eines klassischen Bluthochdrucks unterscheidet, ist die Wahrscheinlichkeit für Folgeerkrankungen wie Schlaganfall und Herzinfarkt deutlich höher.

Ursachen

Ursache für den primären Hyperaldosteronismus ist eine Veränderung der Nebennierenrinde. Diese Veränderung betrifft eine ganz bestimmte Zone, nämlich die Zona glomerulosa. In der Zona glomerulosa der Nebennierenrinde wird das Steroidhormon Aldosteron produziert, das für eine verminderte Natriumausscheidung sorgt und so den Blutdruck anhebt, weil mit dem Natrium auch Wasser zurückgehalten wird. Gleichzeitig verstärkt es die Kaliumausscheidung.

Bei normaler Funktion der Nebennierenrinde sowie der übergeordneten Drüsen wird so der Blutdruck reguliert und an den aktuellen Bedarf angepasst. Beim primären Hyperaldosteronismus funktioniert dieser Regelkreis nicht mehr, die Nebennierenrinde produziert zu viel Aldosteron. Deshalb kommt es zu Bluthochdruck. Bei den genannten Veränderungen kann es sich grundsätzlich um drei Pathologien handeln, entweder um eine beidseitige Nebennierenrindenhyperplasie, um ein Aldosteron produzierendes Nebennierenrindenadenom oder aber um eine familiär bedingte Veränderung der Nebennierenrinde.

Nach momentanem Stand liegt in 70 Prozent der Fälle eines primären Hyperaldosteronismus eine beidseitige Nebennierenrindenhyperplasie zugrunde, in unter 30 Prozent ein Adenom. Nur in unter 1 Prozent der Fälle ist das Krankheitsbild genetisch bedingt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Symptomatisch wird der primäre Hyperaldosteronismus oft durch eine arterielle Hypertonie. Auch eine Hypokaliämie und eine metabolische Alkalose können Anzeichen für die Krankheit sein. Nur selten manifestieren sich jedoch alle diese drei klassischen Symptome auf einmal. Häufig ist das Serumkalium auch im niedrigen Normalbereich.

Die Verschiebung des Kaliumspiegels führt unter anderem zu Mattigkeit, Adynamie, Verstopfung (Obstipation) sowie zu einer milden Form des Diabetes insipidus, der sich durch gesteigerten Harndrang und Durst auszeichnet. Grund dafür ist, dass die Hypokaliämie auch auf Regelkreise anderer Hormone wirkt und diese so durcheinander geraten. Die metabolische Alkalose, also eine Verschiebung des Blut-pH-Werts in den basischen Bereich, entsteht ebenfalls durch den erniedrigten Kaliumspiegel.

Durch den Kaliummangel werden nämlich vermehrt Kaliumionen aus dem Zellinnenraum in den Zellaußenraum verlagert. Dies geschieht im Austausch mit Wasserstoffionen. Auch die Niere gibt Wasserstoffionen ab, damit sie mehr Kalium rückresorbieren kann. Insgesamt kommt es deshalb zu einer Verminderung der Wasserstoffionen im Außenraum der Zellen. Die Stoffwechsellage wird infolgedessen alkalotisch.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose erfolgt anhand des klinischen Symptombildes sowie anhand charakteristischer Blutwerte. Wahrscheinlich ist beim Bluthochdruck eine sekundäre Hypertonie wie die primäre Hyperkaliämie vor allem, wenn der Patient sehr jung ist, also das 30. Lebensjahr noch nicht überschritten hat, oder wenn der Hochdruck bei Patienten über 55 Jahren sehr plötzlich einsetzt.

Auch wenn bei nachweislich regelmäßiger Medikamenteneinnahme unvermittelt ein deutlicher Blutdruckanstieg auftritt, muss mit einer sekundärer Hypertonieursache gerechnet werden. Weiterhin fehlt bei Patienten mit primärem Hyperaldosteronismus vielfach der physiologische nächtliche Blutdruckabfall, weil ja der hormonelle Regelkreis durch die Aldosteronüberproduktion gestört ist. Immer auf eine eventuelle sekundäre Bluthochdruckursache sollte geprüft werden, wenn auch nach Einsatz von drei blutdrucksenkend wirkenden Medikamenten keine signifikante Verbesserung zu verzeichnen ist.

Zur Sicherung der Diagnose wird Blut abgenommen. Auffällig sind der hohe Aldosteronwert, eine erniedrigte Reninkonzentration und -aktivität und ein erhöhter Aldosteron-Renin-Quotient. Eventuell liegen auch eine Hypokaliämie und eine metabolische Alkalose vor. Das Natrium liegt typischerweise im hochnormalen Bereich, weil durch hormonelle Gegenregulation eine Hypernatriämie vermieden wird.

Komplikationen

Die drei Merkmale Hypertonie, Hypokaliämie und metabolische Alkalose sind verantwortlich für das hohe Risiko von Komplikationen beim primären Hyperaldosteronismus. So schädigt die chronische Hypertonie (Bluthochdruck) langfristig das Herzkreislaufsystem und kann langfristig zu Arteriosklerose, Angina Pectoris und Herzinfarkt führen. Durch die Hypokaliämie kommt es zur Muskelschwäche, Lähmung der glatten Muskulatur, Herzrhythmusstörungen bis zum Kammerflimmern und teilweise sogar zum schnellen Abbau der quer gestreiften Muskulatur (Rhabdomyolyse).

Die Lähmung der glatten Muskulatur kann lebenswichtige Funktionen des Körpers blockieren. So wird gegebenenfalls die Darm- oder Blasenmuskulatur lahmgelegt, wodurch es zu Blasenlähmung mit Urinstau oder einem paralytischen Darmverschluss kommen kann. Die Rhabdomyolyse führt durch den Abbau der Muskulatur zu schwerer Muskelschwäche, Muskelschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Fieber. In sehr schweren Fällen kann es aufgrund der Ischämie zum großflächigen Abbau der Muskulatur kommen.

Das stellt einen Notfall dar, der schneller ärztlicher Hilfe bedarf. Bei der metabolischen Alkalose steigt der PH-Wert des Blutes über 7,43 an. Auch das ist ein medizinischer Notfall, der sich durch Krämpfe bis zur Tetanie, Parästhesien, Bewusstseinsstörungen und Verwirrung bemerkbar macht. Ohne schnelle Herstellung des normalen PH-Wertes kann es hier ebenfalls zum Tod kommen.

Des Weiteren ist der primäre Hyperaldosteronismus von Symptomen wie Polydipsie (unstillbarer Durst) und Polyurie (Ausscheidung großer Harnmengen) gekennzeichnet. Die Polyurie kann trotz großer Trinkmengen zur Exsikkose (Austrocknung) des Organismus führen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Störungen und Besonderheiten des Herz-Kreislaufs sind grundsätzlich ärztlich abklären zu lassen. Als Ursache können schwerwiegende Erkrankungen vorliegen, bei denen Handlungsbedarf besteht. Bluthochdruck, Herzrasen, eine innere Hitze oder eine anhaltende Unruhe sollten einem Arzt vorgestellt werden. Unterbrechungen des Nachtschlafs, Verfärbungen des Hautbildes und hektische Verhaltenszüge weisen auf eine gesundheitliche Beeinträchtigung hin. Ein Arztbesuch ist notwendig, sobald die Beschwerden anhaltend sind oder zunehmen.

Störungen des Verdauungstraktes gelten ebenfalls als ungewöhnlich. Kommt es zu Verstopfungen oder einem Druckgefühl im Darm, ist ein Arztbesuch notwendig. Verweigert der Betroffene aufgrund der Beschwerden die Nahrungsmittelzufuhr, muss ein Arzt aufgesucht werden. Ein Druckgefühl im Unterleib, Schmerzen oder ein allgemeines Unwohlsein sind einem Arzt vorzustellen. Veränderungen des Gewichts, ein Krankheitsgefühl, Apathie oder ein Verlust des Wohlbefindens sollten von einem Arzt eingehender untersucht werden.

Eine plötzliche Zunahme des Durstempfindens sollte als Warnsignal des Organismus verstanden werden. Konsumiert der Betroffene ohne einen ersichtlichen Grund deutlich mehr Flüssigkeit als gewöhnlich, sollte die Beobachtung mit einem Arzt besprochen werden. Ebenso ungewöhnlich ist ein gesteigerter Harndrang. Auch dieser ist untersuchen zu lassen.

Störungen des Stoffwechsels oder Unregelmäßigkeiten des Hormonhaushaltes weisen auf eine Erkrankung hin. Zeigen sich Stimmungsschwankungen, Veränderungen der Libido oder Verhaltensauffälligkeiten, wird ein Arzt benötigt.

Therapie & Behandlung

Erhärtet sich der Verdacht auf einen primären Hyperaldosteronismus, so werden Bestätigungstests durchgeführt. Dabei handelt es sich zum einen um den Kochsalz-Belastungstest und zum anderen um den Fludrocortison-Hemmtest. Beim Kochsalz-Belastungstest wird die Aldosteronsekretion durch Gabe von Wasser mit Natrium gesteigert. Bei gesunden Menschen wird dadurch die Aldosteronsekretion gesenkt.

Fludrocortison wirkt ähnlich wie Aldosteron. Wird es verabreicht, so sinkt bei gesunden Patienten der Aldosteronspiegel ebenfalls. Bei Personen mit primärem Hyperaldosteronismus bleibt er dagegen erhöht. Zur letzten Diagnosesicherung kommen dann noch bildgebende Verfahren wie die Sonografie und die Computertomografie zum Einsatz, in denen die vergrößerte Nebennierenrinde nachgewiesen wird.

Therapeutisch wird das Medikament Spironolacton gegeben, das wie ein Gegenspieler zu Aldosteron wirkt und dadurch den zu hohen Aldosteronspiegel im Blut senkt. Bei Vorliegen von Nebennierenrindenadenomen sollten diese operativ entfernt werden.

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Vorbeugung

Eine effektive Vorbeugung des primären Hyperaldosteronismus ist nicht möglich. Treten jedoch typische Symptome der Erkrankung auf, dann sollten diese schnellstmöglich abgeklärt werden, um Folgeschäden zu vermeiden.

Nachsorge

Bei dem primären Hyperaldosteronismus richtet sich die Nachsorge nach der Therapie, mit denen ein Patient behandelt worden ist. Wenn die Therapie aus einer Behandlung mit Aldosteronblockern besteht, dann reichen regelmäßige Kontrollbesuche beim Arzt zur Nachsorge aus. Dabei wird überprüft, ob der Blutdruck des Patienten sich in einem normalen Bereich befindet und wie die Verträglichkeit zu den verschriebenen Präparaten ist.

Wurde ein Patient minimal-invasiv operiert, werden bei Nachsorgeuntersuchungen die Heilung der Operationsnarbe und die Veränderung des Blutdrucks überprüft. Stellt der Arzt fest, dass sich der Blutdruck des Patienten ohne Medikamente deutlich verringert hat, ist keine weitere Zugabe von Medikamenten notwendig. Das Auftreten neuer Hyperläsionen ist vergleichsweise gering, sodass ein Patient ein normales Leben führen kann.

Wenn im Zuge der Therapie allerdings eine Nebenniere komplett entfernt werden musste, kann es sein, dass ein Patient für den Rest seines Lebens Medikamente einnehmen muss. Die Präparate sollen weniger den Blutdruck beeinflussen. Stattdessen erhält der Patient Cortisol-Präparate, um seinen Hormon-Spiegel zu normalisieren.

Im Zuge der Nachuntersuchung kann festgestellt werden, ob sich neue Geschwüre gebildet haben, um diese frühzeitig entfernen zu können. Solche erneuten Erkrankungen sind sehr selten, sodass die meisten Patienten nach der Entfernung einer Nebenniere nahezu normal leben können.

Das können Sie selbst tun

Bei Patienten mit dieser Diagnose muss erst einmal abgeklärt werden, ob ein chirurgischer Eingriff Sinn ergibt. Möglicherweise normalisiert sich der Aldosteronspiegel, sobald die Nebenniere entfernt wurde, von der die Erkrankung ausging.

Hat der Primäre Hyperaldosteronismus eine andere Ursache, wird er in der Regel mit Medikamenten behandelt. Die Patienten sollten darauf achten, die verschriebenen Mittel regelmäßig nach Anweisungen der behandelnden Ärzte einzunehmen, da sie sonst nicht die gewünschte Wirkung entfalten können. Bei Patienten mit einem Primären Hyperaldosteronismus wirken handelsübliche ACE-Hemmer nicht, daher sind bei ihnen andere Schmerzmittel angezeigt. Hier beraten die Ärzte, welche Medikamente trotz eines erhöhten Aldosteronspiegels ihre Wirkung entfalten können und bei welchen Schmerzen sie angeraten sind.

Je nachdem, wie lange es gedauert hat, bis die Diagnose gestellt werden konnte, ist es beim Patienten bereits zu Schäden durch einen langfristig erhöhten Blutdruck oder durch andere Krankheitssymptome gekommen. Diese Schäden können durch eine betont gesunde Lebensweise ausgeglichen werden. Dazu gehört, dass der Patient ein normales Gewicht hält, nicht raucht und nur wenig Alkohol trinkt. Eine gesunde Ernährung, die viel frisches Obst, Gemüse, Seefisch und mageres Fleisch enthält, ist ebenfalls anzuraten. Wichtig ist auch, sich regelmäßig an der frischen Luft zu bewegen, gerade um den Blutdruck dauerhaft zu normalisieren.

Quellen

  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe der aktuellen medizinischen Fachliteratur und fundierter wissenschaftlicher Quellen verfasst.
Qualitätssicherung durch: Dr. med. Nonnenmacher
Letzte Aktualisierung am: 5. April 2020

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