Progressive supranukleäre Blickparese
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 21. August 2026Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
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Von knapp 100.000 Menschen erkranken etwa sechs bis sieben Personen an der sogenannten progressiven supranukleären Blickparese. Die - auch als PSP bekannte - Funktionsstörung des Gehirns kann mit der parkinsonschen Krankheit verglichen werden. Die Ursachen der Erkrankung sind bislang unbekannt; es gibt keine Heilung.
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Was ist eine progressive supranukleäre Blickparese?
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Die progressive supranukleäre Blickparese beziehungsweise PSP beschreibt eine Funktionsstörung des menschlichen Gehirns. Die Ärzte Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski und Dr. J.C. Richardson entdeckten die progressive supranukleäre Blickparese im Jahr 1963. Aus diesem Grund bezeichnen viele Mediziner die Funktionsstörung des Gehirns auch als sogenanntes Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom, das auch unter der Abkürzung SRO bekannt ist.
Die progressive supranukleäre Blickparese tritt überwiegend in der zweiten Lebenshälfte auf, wobei Männer häufiger als Frauen erkranken. Von rund 100.000 Menschen sind etwa sechs bis sieben an der progressiven supranukleären Blickparese erkrankt.
Ursache
Bekannt ist inzwischen, was sich im Gehirn abspielt: Die progressive supranukleäre Blickparese zählt zu den sogenannten Tauopathien. Dabei lagert sich das Eiweiß Tau in Nerven- und Stützzellen ab, die dadurch zugrunde gehen. Warum diese Ablagerungen entstehen, ist weiterhin nicht geklärt.
Ebenfalls gibt es Forscher, welche die Ansicht vertreten, dass Schadstoffe, die jahrzehntelang über die Umwelt aufgenommen wurden, mitunter eine progressive supranukleäre Blickparese auslösen können. Seit geraumer Zeit sind Mediziner in Kenntnis darüber, dass es unterschiedliche Verlaufsformen der progressiven supranukleären Blickparese gibt.
So kann der Patient unter dem Richardson-Syndrom (der klassischen progressiven supranukleären Blickparese, welche zum ersten Mal im Jahr 1963 dokumentiert wurde) sowie auch an Verlaufsformen erkranken, welche auch mit der parkinsonschen Krankheit vergleichbar sind und einen ähnlichen Krankheitsverlauf mit sich bringen (jene Verlaufsform wird auch als „Pure Akinesia with Gait Freezing“ beziehungsweise „PAGF“ bezeichnet).
Symptome, Beschwerden & Anzeichen
Die Symptome sind unterschiedlich. Jedoch gibt es mehrere Anzeichen, die bei vielen Patienten beobachtet werden konnten. Darunter zählen etwa plötzliche Stürze sowie auch enorme Schwierigkeiten in der Fortbewegung beziehungsweise beim Gehen. Ebenfalls leiden viele Patienten an Gleichgewichtsproblemen beziehungsweise klagen über Sehprobleme (die Betroffenen leiden unter einem verschwommenen Sehen sowie auch Doppelbildern).
Weitere Symptome, die auf eine progressive supranukleäre Blickparese hinweisen, sind Schluck- sowie auch Sprechprobleme. In einigen Fällen wurden auch Veränderungen der Gemütslage sowie der Persönlichkeit festgestellt. Ein weiteres klassisches Symptom, das mitunter auch für die Namensgebung der Erkrankung verantwortlich ist, ist die Problematik der Augenbewegung. Schlussendlich bedeutet Blickparese nichts anderes als eine Blicklähmung; die Betroffenen haben daher Probleme mit der Bewegung ihrer Augen. Charakteristisch ist dabei, dass zuerst der Blick nach unten nicht mehr gelingt. Das Lesen, das Essen vom Teller und vor allem das Erkennen von Stufen fallen dadurch schwer. Die Stürze ereignen sich typischerweise nach hinten und ohne Vorwarnung, weshalb sich die Betroffenen dabei oft schwer verletzen.
Diagnose & Krankheitsverlauf
Liegt der Verdacht einer progressiven supranukleären Blickparese vor, beginnt der Mediziner mit einer körperlichen Untersuchung und ordnet eine Magnetresonanztomografie (MRT) an. Mittels MRT kann der Mediziner feststellen, ob eine veränderte Form des Hirnstamms vorliegt. Ebenfalls können nuklearmedizinische Verfahren (PET) angewandt werden, welche die Aktivität von Dopamin überprüfen. In weiterer Folge untersucht der Mediziner den Liquor (Nervenwasser), damit etwaige andere Erkrankungen, welche ähnliche Symptome aufweisen, ausgeschlossen werden können.
Die progressive supranukleäre Blickparese kann nicht aufgehalten werden. Es gibt jedoch Medikamente, welche mitunter die auftretenden Symptome lindern. Das bedeutet, dass die Betroffenen länger am sozialen, „normalen“ Leben teilhaben können. Vor allem dann, wenn die progressive supranukleäre Blickparese im Frühstadium erkannt wird, helfen die Medikamente, welche auch bei Parkinson eingesetzt werden, die Beschwerden eine Zeit lang zu lindern. Ein Medikament, das das Fortschreiten der Erkrankung selbst aufhalten oder verlangsamen kann, steht dagegen bislang nicht zur Verfügung.
Im Frühstadium wird die progressive supranukleäre Blickparese häufig für eine parkinsonsche Krankheit gehalten. Ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal ist, dass sie auf den Wirkstoff L-Dopa nur schwach oder gar nicht anspricht, während sich die Beschwerden bei Parkinson darunter deutlich bessern.
Das Problem an den Medikamenten ist jedoch, dass diese nicht - wie bei Parkinson - auf lange Zeit anhalten, sondern nach gewisser Zeit unwirksam werden, da die Gehirnzellen (auf Grund der Funktionsstörung) absterben und somit eine Aufnahme nicht mehr möglich ist.
Komplikationen
Auch Beschwerden des Gleichgewichtes und der Koordination treten dabei auf und verringern erheblich die Lebensqualität des Patienten. Weiterhin können die Betroffenen auch auf andere Menschen in ihrem Leben angewiesen sein. Die Krankheit führt auch zu Sehbeschwerden und möglicherweise zu Doppelbildern. Auch Sprachbeschwerden oder Schluckbeschwerden können dabei auftreten. Hierbei kommt es zu Problemen bei der Einnahme von Nahrung und Flüssigkeiten, sodass die Betroffenen an Untergewicht oder an verschiedenen Mangelerscheinungen leiden können.
Auch eine Blicklähmung tritt dabei ein, sodass die Patienten ihre Augen gar nicht mehr oder nur noch eingeschränkt bewegen können. Die schwerwiegendsten Komplikationen ergeben sich aus den Stürzen und den Schluckstörungen: einerseits Knochenbrüche und Kopfverletzungen, andererseits das Verschlucken von Nahrung und Speichel mit nachfolgender Lungenentzündung. Solche Lungenentzündungen sind die häufigste Todesursache bei dieser Erkrankung. Mit Hilfe von Medikamenten können psychische Störungen eventuell eingeschränkt werden. Eine vollständige Behandlung und Heilung tritt bei dieser Krankheit allerdings nicht ein.
Wann sollte man zum Arzt gehen?
Besonderheiten oder Auffälligkeiten der Mobilität sind beunruhigende Hinweise und Anzeichen einer gesundheitlichen Beeinträchtigung. Kommt es zu Stürzen, Gangunsicherheiten oder Problemen bei der Fortbewegung, sollte ein Arzt aufgesucht werden. Störungen des Gleichgewichts, Schwindel und eine erhöhte Unfallgefahr sind näher untersuchen zu lassen. Eine verminderte Sehkraft, ein verschwommenes Sehvermögen oder die Wahrnehmung von Doppelbildern sind untersuchen und behandeln zu lassen.
Bei Unregelmäßigkeiten der Sprachgebung, Beeinträchtigungen des Schluckaktes oder einer Verweigerung der Nahrungsmittelzufuhr wird ein Arzt benötigt. Halten die Beschwerden über eine längere Zeit an oder nehmen sie stetig an Intensität zu, sollte ein Arzt aufgesucht werden. Bei einem Sturz auf den Kopf, anhaltender Benommenheit oder Bewusstlosigkeit nach einem Sturz sowie bei plötzlicher Atemnot nach dem Verschlucken ist unverzüglich der Notruf 112 zu wählen. Unterliegen die Augenbewegungen nicht mehr der Willkürkraft des Betroffenen, ist ein Arztbesuch notwendig. Ein starrer Blick sowie eine Lähmungserscheinung im Auge sollten einem Arzt vorgestellt werden.
Leidet der Betroffene zusätzlich unter emotionalen Auffälligkeiten, besteht ebenfalls Handlungsbedarf. Veränderungen des Verhaltens oder der Persönlichkeit sind besorgniserregend. Stimmungsschwankungen, ein Rückzug aus dem sozialen Leben oder aggressive Tendenzen sollten mit einem Arzt besprochen werden. Bei Angstzuständen, depressiven Phasen oder Schlafstörungen ist eine Abklärung der Beschwerden anzuraten. Können die alltäglichen Verpflichtungen nicht mehr ohne fremde Hilfe erfüllt werden oder liegt eine Berufsunfähigkeit durch die verminderte Sehkraft vor, wird ein Arzt benötigt, damit ein Behandlungsplan erstellt werden kann.
Behandlung & Therapie
Eines der Hauptprobleme ist die Tatsache, dass die progressive supranukleäre Blickparese nur sehr schwer diagnostiziert wird. Viele Mediziner wussten früher gar nicht, dass der Patient unter dieser Funktionsstörung litt. Aus diesem Grund wurden Therapien sowie Behandlungen relativ spät begonnen. Heute hingegen ist es möglich, dass - bei einer frühzeitigen Behandlung - die Symptome der progressiven supranukleären Blickparese gelindert werden können, sodass die Beschwerden im Alltag geringer ausfallen. Jedoch gibt es keine vollständige Heilung der progressiven supranukleären Blickparese.
Vorwiegend befasst sich der Mediziner mit der Vergabe von medikamentösen Mitteln. Durch die Medikamente werden Symptome gelindert; das Fortschreiten der Erkrankung lässt sich damit nicht aufhalten. Die Mediziner verwenden vorwiegend L-Dopa. L-Dopa wird im Gehirn in den Botenstoff Dopamin umgewandelt. Jedoch spricht ein Teil der Patienten von vornherein nicht darauf an, und bei den übrigen lässt die Wirkung von L-Dopa nach rund zwei bis drei Jahren nach, da die Gehirnzellen - auf Grund der progressiven supranukleären Blickparese - absterben und eine Aufnahme des Wirkstoffes nicht mehr möglich ist.
Die Mediziner verordnen ebenfalls Rasagilin sowie Selegilin; beide Wirkstoffe sorgen für einen verminderten Abbau von Dopamin im Gehirn. Weitere Wirkstoffe, die im Rahmen der progressiven supranukleären Blickparese verabreicht werden, sind Imipramin sowie Amitriptylin. Beide zählen zu den trizyklischen Antidepressiva, welche vor allem bei Depressionen beziehungsweise depressiven Stimmungslagen verwendet werden. Weitere Medikamente, die im Rahmen der Behandlung verabreicht werden, sind Serotonin-Wiederaufnahme-Hemmer sowie Coenzym Q10. Keiner dieser Wirkstoffe ist eigens für die progressive supranukleäre Blickparese zugelassen; die Arzneimittel darunter werden außerhalb ihrer Zulassung verordnet, weil ein speziell für diese Erkrankung entwickeltes Medikament bislang fehlt. Coenzym Q10 ist kein Arzneimittel, sondern ein Nahrungsergänzungsmittel; eine kleine frühe Studie ließ einen Nutzen vermuten, eine größere Untersuchung konnte ihn nicht bestätigen.
Vorbeugung
Da bislang keine Ursachen bekannt sind beziehungsweise Mediziner nicht wissen, welche Faktoren die Entstehung der progressiven supranukleären Blickparese begünstigen, können keine vorbeugenden Maßnahmen getroffen werden.
Nachsorge
Bei der progressiven supranukleären Blickparese ist zum heutigen Stand nur eine symptomatische Nachsorge möglich. Diese verfolgt den Zweck, die auftretenden Symptome zu lindern. Hierfür werden L-Dopa-Medikamente eingesetzt, die auch bei Parkinson genutzt werden. Ein Teil der Patienten spricht darauf allerdings von vornherein nicht an, und nach einer bestimmten Zeit der Einnahme sind diese Medikamente leider nicht mehr effektiv.
Grund hierfür ist das Absterben von Gehirnzellen, die zur Aufnahme des Wirkstoffs notwendig sind. Zusätzlich können Physiotherapie, Ergotherapie und ergänzend Sprechtherapie den Erkrankten dabei helfen, Beweglichkeit und Selbstständigkeit möglichst lange zu erhalten. Weiterhin hilft eine psychologische Unterstützung den Patienten eine positivere Einstellung trotz der Erkrankung zu erhalten. In einigen Fällen kann auch die Einnahme von Antidepressiva notwendig sein.
Nach der Diagnose einer progressiven supranukleären Blickparese ist es wichtig, bei Anzeichen von Infektionen, Atem- oder Schluckbeschwerden den Arzt aufzusuchen. Weiterhin sollte beobachtet werden, ob gegebenenfalls ein Rollstuhl notwendig ist bei Fortschreiten der Krankheit. Die Prognose bei progressiver supranukleärer Blickparese ist leider negativ.
Da es sich um eine aktuell nicht heilbare Erkrankung handelt, ist ein komplett beschwerdefreies Leben ausgeschlossen. Vor allem durch die erhebliche Einschränkung in Bewegung, Gleichgewicht und Koordination wird die Lebensqualität verringert. Nach Symptombeginn beträgt die durchschnittliche Überlebenszeit circa sechs Jahre.
Das können Sie selbst tun
Die progressive supranukleäre Blickparese führt zu Unsicherheiten beim Gehen und kann im Alltag Gleichgewichtsstörungen verursachen. Für die Betroffenen ist es nicht einfach, gezielt etwas gegen die Beschwerden zu unternehmen. Auch die Ärzte können nur begrenzt Medikamente verschreiben.
Darum sollten die Patienten neben der medikamentösen Behandlung auch physiotherapeutische Hilfe in Anspruch nehmen. Durch eine Ergotherapie und eine ergänzende Sprechtherapie lassen sich Probleme beim Sprechen und Schlucken abmildern. Ein Gedächtnistraining kann helfen, die geistigen Fähigkeiten möglichst lange zu erhalten. Durch die fortschreitende Erkrankung kann sich die Persönlichkeit verändern. Auch Gemütsschwankungen und depressive Stimmungen treten oft auf. Durch die individuelle Medikation sowie durch eine individuelle Therapie lässt sich die Lebensqualität etwas verbessern. Gegen die Sturzgefahr helfen keine Medikamente; der Arzt verordnet dafür Hilfsmittel wie einen Rollator oder einen Gehwagen, und die Wohnung sollte von Stolperfallen befreit werden. Die Patienten sollten einerseits auf die regelmäßige Einnahme der Arzneimittel achten und andererseits regelmäßig an der Physiotherapie teilnehmen.
Im Alltag ist außerdem viel Geduld gefragt, sowohl von den Betroffenen als auch von ihren Angehörigen. Zudem sollten die erkrankten Personen ihren Körper aufmerksam beobachten und gegebenenfalls einen Rollstuhl beantragen. Vor allem bei Infektionen, Atem- und Schluckbeschwerden ist ein kurzfristiger Arztbesuch ratsam.
Quellen
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