Sheehan-Syndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 23. August 2026

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

Sie sind hier: Startseite Krankheiten Sheehan-Syndrom

Als Sheehan-Syndrom (HVL-Nekrose) bezeichnet man einen Mangel an den Hormonen des Hypophysenvorderlappens, unter anderem an ACTH. Es wird durch einen starken Blutverlust unter der Geburt ausgelöst, der zum Absterben von Gewebe des Hypophysenvorderlappens führt, und ist heutzutage gut behandelbar.

Was ist das Sheehan-Syndrom?

Beim Sheehan-Syndrom ist immer eine Behandlung durch einen Arzt notwendig. Nur durch eine frühzeitige Erkennung und Behandlung der Beschwerden können weitere Komplikationen eingeschränkt oder vollständig verhindert werden.
© designua – stock.adobe.com

Unter dem Sheehan-Syndrom versteht man einen Funktionsausfall des Hypophysenvorderlappens, welcher meist nach einer Entbindung auftritt. Ursächlich ist ein hoher Blutverlust und der daraus resultierende Zelltod.

Auch andere Schockzustände wie beispielsweise Verbrennungen können zu einer HVL-Nekrose führen. Anhand verschiedener Symptome lässt sich das Syndrom eindeutig diagnostizieren. Auch die Behandlung ist dank moderner medizinischer Techniken möglich.

In seltenen Fällen erholt sich der Hypophysenvorderlappen teilweise von allein wieder. Vorbeugen lässt sich das Sheehan-Syndrom im Normalfall nicht. Bluter können jedoch entsprechende Vorsichtsmaßnahmen treffen, um einen starken Blutverlust und den damit verbundenen Schock zu vermeiden.

Ursachen

Meist tritt das Syndrom infolge einer Entbindung auf, da dort der Blutverlust besonders hoch ist. Auch Verletzungen, die einen hohen Blutverlust zur Folge haben, führen zur Nekrose. Das können Verbrennungen, starke Schnittverletzungen und ähnliche Dinge sein. Eine akute Erkrankung ist allerdings meist die Folge einer Entbindung.

Auch eine Blutung direkt am Hypophysenvorderlappen kann einen entsprechenden Ausfall der Hormonproduktion auslösen. Sie kann durch eine Kopfverletzung entstehen und wird von Betroffenen oftmals überhaupt nicht bemerkt. Erst wenn es zu Kopfschmerzen und hormonellen Problemen kommt, können Betroffene eingreifen. Eine Operation ist dann eine effektive Möglichkeit, die Blutung zu entfernen und die Beschwerden zu lindern.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Sheehan-Syndrom tritt vorrangig nach einer komplikationsträchtigen Geburt eines Kindes mit hohem Blutverlust bei der Mutter auf. Symptomatisch zeigen sich folgende Beschwerden: Nach dem Ausfall des Hypophysenvorderlappens kommt es zu einem Ausbleiben des Milcheinschusses (Agalaktorrhoe), da es zu keiner Ausschüttung mehr von Prolactin kommt.

Weitere Symptome sind ein Ausbleiben der Menstruation (sekundäre Amenorrhoe) durch den Verlust der Hormone Follikelstimulierendes Hormon (FSH) und Luteinisierendes Hormon (LH), eine Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose), eine krankhaft erhöhte Urinausscheidung (Polyurie) sowie ein krankhaft gesteigerter Durst (Polydipsie) und eine Neigung zu Unterzuckerung (Hypoglykämie) durch den Verlust des Wachstumshormons und den Mangel an Adrenocorticotropin (ein Hormon, das die Hormonproduktion der Nebennierenrinde steuert).

Auch kann es zum Ausfall der sekundären Körperbehaarung kommen, zu mangelnder sexueller Lust (Verlust der Libido) und zu Blässe der Haut (Hypopigmentierung) durch das Fehlen des Melanozyten-stimulierenden Hormons. Bei dem Sheehan-Syndrom ist der Hypophysenvorderlappen teilweise oder gänzlich in seiner Funktion eingeschränkt, weshalb viele der notwendigen Hormone nicht produziert werden können.

Oftmals sind Patienten vor der Diagnose apathisch, gleichgültig und in ihren Lebensumständen eingeschränkt. Häufig führt das Sheehan-Syndrom auch zu einer sekundären Nebennierenrindeninsuffizienz.

Diagnose & Verlauf

Wenngleich das Sheehan-Syndrom eine ernsthafte Schädigung ist, kann sich die Diagnose als schwierig gestalten. Sie erfolgt oft erst Jahre später, kann allerdings auch in der Zeit nach der Entbindung gestellt werden. Ein eindeutiges Zeichen ist ein Ausfall der sekundären Körperbehaarung.

Auch mangelnde sexuelle Lust sowie Blässe der Haut können Symptome sein. Ebenso ein Ausbleiben des Milcheinschusses. Meist handelt es sich dabei um das erste Symptom, welches durch den Verlust der Prolactinausschüttung ausgelöst wird. Durch den Verlust der Hormone FSH und LH, welche mit der Nekrose des Hypophysenvorderlappens einhergehen, kommt es zum Ausbleiben der Menstruation. Eine Schilddrüsenunterfunktion ist ebenfalls ein häufiges Symptom. Ebenso kann eine Neigung zur Unterzuckerung ein Indiz sein.

Auch Beschwerden im Bereich der Augen können auftreten. Treten nach der Entbindung Sehstörungen auf, liegt der Verdacht auf das Sheehan-Syndrom nahe. Der Grund dafür ist der Verlauf des Sehnervs, welcher sich in unmittelbarer Nähe der Hypophyse befindet. Störungen der Augenbeweglichkeit sind ebenfalls bekannte Symptome.

Die genaue Diagnose wird von einem Mediziner gestellt. Dieser nimmt Untersuchungen der Hormonwerte im Blut vor, informiert sich über die bisherige Krankengeschichte und schließt anderweitige Krankheiten als Ursache aus. Die Diagnose kann dann relativ schnell gestellt werden.

Der Verlauf des Sheehan-Syndroms kann sehr unterschiedlich sein. In seltenen Fällen erholt sich die beschädigte Körperregion teilweise von selbst wieder. In den übrigen Fällen kann es durch den Mangel zu schwerwiegenden Störungen bis hin zum Koma kommen. Eine frühzeitige Behandlung ist deshalb essentiell.

Komplikationen

Die Komplikationen und Beschwerden des Sheehan-Syndroms richten sich sehr stark nach seiner Ausprägung, sodass ein allgemeiner Verlauf in der Regel nicht vorausgesagt werden kann. Die Betroffenen leiden in erster Linie allerdings an einem ausbleibenden Milchaustritt, falls die Patientin gerade entbunden hat. Dabei kann es zu Wachstumsstörungen beim Kind kommen, wobei der ausbleibende Milchaustritt durch andere Produkte ersetzt werden kann.

Auch die Menstruation wird aufgrund des Sheehan-Syndroms negativ beeinflusst, sodass die Blutung vollständig ausbleiben kann. Die Betroffenen leiden weiterhin an einer deutlichen Unterfunktion der Schilddrüse, die sich negativ auf die Gesundheit auswirkt. Es kommt zu einem Haarausfall und zu einer sexuellen Unlust. Die sexuellen Störungen können sich dabei sehr negativ auf die Beziehung zum Partner auswirken und eventuell zu sozialen Beschwerden führen.

In vielen Fällen ist die Haut der Patienten sehr blass. Fällt der Hypophysenvorderlappen aus anderer Ursache bereits im Kindesalter aus, so führt der Mangel an Wachstumshormon häufig zu einem Kleinwuchs; das Sheehan-Syndrom selbst tritt jedoch definitionsgemäß erst nach einer Entbindung auf. In der Regel kann das Sheehan-Syndrom relativ einfach mit der Gabe von Hormonen behandelt werden. Unter einer gut eingestellten Hormonersatztherapie kommt es in den meisten Fällen zu einem positiven Krankheitsverlauf. Auch die Lebenserwartung der Betroffenen wird von dem Syndrom dann meistens nicht negativ beeinträchtigt.

Gefährlich ist vor allem der Mangel an ACTH, weil er zu einer sekundären Nebennierenrindeninsuffizienz führt. Bei Fieber, Erbrechen, Durchfall, Unfällen oder Operationen kann daraus innerhalb weniger Stunden eine Nebennierenkrise mit Kreislaufversagen entstehen. Betroffene benötigen deshalb eine ärztlich festgelegte Erhöhung der Hormondosis in solchen Belastungssituationen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Beim Sheehan-Syndrom ist immer eine Behandlung durch einen Arzt notwendig. Nur durch eine frühzeitige Erkennung und Behandlung der Beschwerden können weitere Komplikationen eingeschränkt oder vollständig verhindert werden. Je früher das Sheehan-Syndrom erkannt wird, desto besser ist auch der weitere Verlauf dieser Erkrankung. Das erkennbarste Frühzeichen tritt unmittelbar nach der Entbindung auf: Der Milcheinschuss bleibt aus und die Regelblutung kehrt in den Monaten danach nicht zurück. Kommen dazu anhaltende Müdigkeit, Antriebslosigkeit, Frieren oder eine auffallende Blässe, sollte die Wöchnerin ihre Hormonwerte untersuchen lassen.

Ein Arzt ist außerdem dann aufzusuchen, wenn der Betroffene an einer deutlichen Unterfunktion der Schilddrüse leidet. Diese macht sich in der Regel durch verschiedene Beschwerden und Symptome bemerkbar und sollte immer von einem Arzt behandelt werden. Weiterhin kann auch eine dauerhafte Unterzuckerung oder ein sehr langsames Wachstum bei Kindern auf eine Störung der Hypophyse hindeuten und muss ebenfalls von einem Arzt untersucht werden.

Auch eine Insuffizienz oder andere Beschwerden an den Nebennieren weisen häufig auf das Sheehan-Syndrom hin und sollten untersucht werden, wenn sie über einen längeren Zeitraum auftreten und nicht wieder von alleine verschwinden. Eine Selbstheilung kann beim Sheehan-Syndrom in der Regel nicht eintreten. Das Sheehan-Syndrom kann durch einen Allgemeinarzt erkannt werden. Die weitere Behandlung richtet sich jedoch nach den genauen Beschwerden und wird dann von einem Endokrinologen durchgeführt.

Treten bei einer Betroffenen mit bekanntem Sheehan-Syndrom Fieber, wiederholtes Erbrechen, Durchfall, starke Schwäche, Verwirrtheit oder ein Kreislaufkollaps auf, besteht der Verdacht auf eine Nebennierenkrise. In diesem Fall zählt jede Stunde: Es ist sofort der Notruf 112 zu wählen.

Behandlung & Therapie

Nachdem die Diagnose mit Hilfe einer Blutuntersuchung eindeutig gestellt wurde, kann das Sheehan-Syndrom effektiv behandelt werden. Ein wichtiger Pfeiler der Therapie ist die Zuführung der fehlenden Hormone. Dies geschieht durch Zugabe verschiedener Präparate.

Weiterhin müssen bereits aufgetretene Folgeerkrankungen behandelt werden, was mitunter sehr viel Zeit in Anspruch nimmt. Durch die hormonellen Veränderungen können überdies psychische Probleme auftreten, die eine Behandlung erschweren. Es ist dann notwendig, den Patienten zu einem Psychiater zu überweisen. Meist reicht es jedoch aus, die fehlenden Hormone zuzuführen, um den Normalzustand wiederherzustellen.

Auch operativ ist dem Sheehan-Syndrom beizukommen. Insbesondere, wenn die Hypophyse verletzt ist, kann ein neurochirurgischer Eingriff Besserung bringen. Die Operation wird durch die Nase durchgeführt und ist sehr erfolgversprechend.

Vorbeugung

Da das Sheehan-Syndrom meist durch einen plötzlichen Blutverlust entsteht, kann ihm nur schwer vorgebeugt werden. Es ist allerdings möglich, die Entbindung und insbesondere die Funktion des Hypophysenvorderlappens genau zu überwachen, um eine Nekrose von vornherein zu verhindern. Im Falle eines Unfalles ist dies natürlich nicht möglich.

Werden erste Symptome allerdings frühzeitig erkannt, kann das Syndrom diagnostiziert werden, bevor das Gewebe komplett abgestorben ist. Oft ist es dann möglich, die Funktion durch eine Therapie wiederherzustellen. Zuletzt sollte bei Stürzen auf den Kopf ein Arzt aufgesucht werden. Durch die Kernspintomographie lassen sich Verletzungen der Hypophyse frühzeitig erkennen und anschließend behandeln. So wird zumindest Folgeerkrankungen vorgebeugt.

Nachsorge

Beim Sheehan-Syndrom stehen dem Patienten in der Regel nur sehr eingeschränkte und auch nur sehr wenige Maßnahmen einer direkten Nachsorge zur Verfügung. Der Betroffene sollte daher idealerweise bei den ersten Symptomen und Anzeichen der Erkrankung einen Arzt aufsuchen, um das Auftreten von anderen Beschwerden und Komplikationen zu verhindern. Je früher ein Arzt aufgesucht wird, desto besser ist in der Regel auch der weitere Verlauf der Erkrankung.

Da beim Sheehan-Syndrom Gewebe des Hypophysenvorderlappens abgestorben ist, kann die Erkrankung in der Regel nicht vollständig geheilt werden. Bei einem erneuten Kinderwunsch sollte die Betroffene Schwangerschaft und Entbindung frühzeitig in einer auf Risikogeburten eingerichteten Klinik betreuen lassen, damit ein erneuter starker Blutverlust vermieden wird.

In den meisten Fällen sind die Betroffenen beim Sheehan-Syndrom auf die Einnahme von verschiedenen Medikamenten angewiesen, welche die Beschwerden einschränken können. Dabei ist immer auf eine regelmäßige Einnahme und auch auf eine richtige Dosierung zu achten, um die Beschwerden zu lindern. Bei Unklarheiten oder Fragen ist zuerst ein Arzt zu konsultieren. Bei konsequenter Hormonersatztherapie schränkt die Krankheit die Lebenserwartung des Patienten in der Regel nicht ein.

Das können Sie selbst tun

Für die Behandlung des Sheehan-Syndroms kommen spezielle Präparate zum Einsatz, welche die fehlenden Hormone ersetzen. Im Rahmen der Selbsthilfe geht es außerdem um die Berücksichtigung der anschließenden Folgeerkrankungen. Dabei handelt es sich oft um psychische Beschwerden, die eng mit der Therapie selbst verknüpft sind und die Patienten stark belasten.

Eine gezielte Therapie beim Psychiater hilft den Betroffenen dabei, mit ihrer Situation zurechtzukommen. Sie kann sich über einen langen Zeitraum hinziehen und fördert das Selbstwertgefühl der Patienten. Gleichzeitig sollten die Betroffenen ihren eigenen Körper beobachten, damit sie eventuelle Veränderungen schon früh erkennen. So lassen sich folgenschwere Unfälle oder Stürze vermeiden.

Vermeiden lassen sich solche Situationen durch die regelmäßige Einnahme der verschriebenen Hormone. Wer wegen des Hormonmangels Hydrocortison einnimmt, sollte zusätzlich einen Notfallausweis mit sich führen und mit dem behandelnden Arzt besprechen, wie die Dosis bei Fieber, Erbrechen, Durchfall, Unfällen oder Operationen zu erhöhen ist. Diese medikamentöse Therapie lässt sich gut in die alltäglichen Pflichten integrieren. Damit sind die üblichen Körperfunktionen sichergestellt und die Betroffenen können ein normales Leben führen. Ein guter Kontakt zum Arzt ist ebenfalls hilfreich, denn bei den bereits bekannten Schwierigkeiten sowie bei neu auftauchenden Problemen sollten die Patienten einen kurzfristigen Termin vereinbaren. So lassen sich schlimmere Folgen schon zu einem frühen Zeitpunkt vermeiden.

Quellen

• Allolio, B., Schulte, H. M. (Hrsg.): Praktische Endokrinologie.
  ISBN: 9783437246807

• Diederich, S., Feldkamp, J., Grußendorf, M., Reincke, M.: Checkliste Endokrinologie und Diabetologie.
  ISBN: 9783132454132

• van de Loo, I., Harbeck, B.: Facharztwissen Endokrinologie und Diabetologie.
  ISBN: 9783662716830

• Kainer, F. (Hrsg.): Facharztwissen Geburtsmedizin.
  ISBN: 9783437210976

• Schäffler, A.: Funktionsdiagnostik in Endokrinologie, Diabetologie und Stoffwechsel.
  ISBN: 9783662685624

Das könnte Sie auch interessieren