Sinus-cavernosus-Syndrom


Medizinische Qualitätssicherung am 22. Juni 2020 von Dr. med. Nonnenmacher

Das Sinus-cavernosus-Syndrom ist ein neurologischer Symptomkomplex, der durch eine Kompression des Hirnblutleiters Sinus casvernosus verursacht wird. Die Leitsymptome sind Lähmungen der Gesichtsnerven, so beispielsweise solche der Augenmuskeln. Die Therapie hängt von der Primärerkrankung ab, in deren Rahmen das Syndrom auftritt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Sinus-cavernosus-Syndrom?

Die Symptome des Sinus-cavernosus-Syndroms werden von einer Kompression des Sinus cavernosus hervorgerufen. Diese Kompression kann zum Beispiel mit Tumoren dieser Struktur in Zusammenhang stehen.
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Der Sinus cavernosus zählt zum Sinus durae matris. Es handelt sich um einen venösen Blutleiter, der das Gehirn versorgt. Neben Zuflüssen enthält die Struktur mehrere Hirnnerven. In der seitlichen Wand des Blutleiters verlaufen der Nervus oculomotorius (III. Hirnnrev), der Nervus trochlearis (IV. Hirnnerv), der Nervus ophthalmicus (V1. Hirnnerv) und der Nervus maxillaris (V2. Hirnnerv). Direkt durch den Sinus canvernosus verläuft der Nervus abducens (VI. Hirnnerv).

Beim Sinus-cavernosus-Syndrom sind diese Nerven von Ausfällen betroffen. Die Folge sind verschiedene Lähmungserscheinungen im Bereich des Gesichts. Bei dem Syndrom handelt es sich um eine Hirnnervenkompression, die verschiedene Ursachen haben und so im Rahmen unterschiedlicher Primärerkrankungen vorliegen kann. Der therapeutische Ansatz zur Behandlung des Syndroms hängt von der Ursache oder Primärerkrankung ab.

Eine Sonderform und zugleich mögliche Ursache des Sinus-cavernosus-Syndroms ist der neurologische Symptomkomplex des Tolosa-Hunt-Syndroms. Diese Variante des Syndroms äußert sich nicht nur in den typischen Blicklähmungen, sondern vor allem in starken Schmerzen.

Ursachen

Die Symptome des Sinus-cavernosus-Syndroms werden von einer Kompression des Sinus cavernosus hervorgerufen. Diese Kompression kann zum Beispiel mit Tumoren dieser Struktur in Zusammenhang stehen. Auch septische oder aseptische Thrombosen des venösen Blutleiters können die Vene komprimieren. Eine ebenso denkbare Ursache für die Kompression sind zerebrale Aneurysmen der zufließenden Arteria carotis interna.

Manchmal bilden sich am Sinus-cavernosus oder der Arteria carotis auch Fisteln, die Druck auf die Blutbahnen und die dort lokalisierten Hirnnervenbahnen ausüben. In Folge eines Traumas oder einer Apoplexie können außerdem Blutungen am Blutleiter auftreten, die ebenfalls komprimierende Eigenschaften aufweisen können. Eine deutlich seltenere Ursache ist das entzündliche Tolosa-Hunt-Syndrom. Bei diesem neurologischen Syndrom wird die Kompression des Sinus cavernosus durch eine granulomatöse Entzündung im knöchernen Schädel verursacht. Die endgültige Ursache für die Entzündung ist bislang nicht abschließend geklärt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Im klinischen Bild zeigt sich das Sinus-cavernosus-Syndrom als eine Kombination aus Gesichtsnervlähmungen. Sowohl Oculomotoriusparesen, als auch Trochlearisparesen und Abducensparesen sind charakteristisch. Diese Lähmungen sind vorwiegend Augenmuskellähmungen, die vor allem Blickdeviation, vertikale Blickabweichungen und Akkomodationsunfähigkeit zur Folge haben. Meist liegen zusätzlich Sensibilitätsstörungen der oberen Gesichtshälfte vor, die durch einen Ausfall verschiedener Trigeminiusäste am Nervus ophthalmicus oder Nervus maxillaris hervorgerufen werden.

Die Ausprägung des Syndroms ist entweder uni- oder bilateral. Vor allem bei einer Ursache, wie dem Tolosa-Hunt-Syndrom klagen die Patienten des Sinus-cavernosus-Syndroms zusätzlich oft über scharfe Augen- oder Kopfschmerzen. Abhängig von der Ursache kann sich außerdem pulsierender Exophthalmus einstellen. Zusätzlich kann eine heteronyme Hemianopsie vorliegen, falls das Chiasma opticum beispielsweise von Hypophysentumoren komprimiert wird. Unspezifische Begleitsymptome sind Fieber und Bewusstseinsstörungen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bei der Diagnose des Sinus-cavernosus-Syndroms ist vor allem eine Spezifizierung der Ursache gefordert. Das Syndrom selbst lässt sich schon im Rahmen von Blickbefunden diagnostizieren. Die Spezifizierung erfordert aufwändigere Diagnostika. Als neurologische Befundung kommt eine Funktionsprüfung der Hirnnerven und Trigeminusdruckpunkte zum Einsatz.

An Patienten mit Sinus-cavernosus-Syndrom lässt sich im Rahmen dessen eine Ophthalmoplegie und ein Ausfall des Kornealreflexes feststellen. Zur Ursachenabklärung wird den Betroffenen außerdem Blut abgenommen, das labordiagnostisch auf Entzündungsparameter untersucht wird. Eine Lumbalpunktion mit anschließender Liquordiagnostik kann Hinweise auf maligne oder entzündliche Prozesse im zentralen Nervensystem geben und die Diagnose so weiter spezifizieren.

Bildgebende Verfahren, wie das CCT, das MRT oder die zerebrale Angiographie helfen beim ursächlichen Ausschluss von Tumoren und Zysten. Die Prognose hängt beim Sinus-cavernosus-Syndrom von der Ursache ab. Patienten des Tolosa-Hunt-Syndroms haben zum Beispiel eine günstigere Prognose, als Tumorpatienten.

Komplikationen

In erster Linie führt das Sinus-cavernosus-Syndrom zu sehr starken Kopfschmerzen. Diese Schmerzen breiten sich dabei häufig auch in die benachbarten Regionen aus, sodass es auch an den Zähnen oder an den Ohren zu Schmerzen kommen kann. Weiterhin leiden die Betroffenen an einer Blicklähmung, sodass eine gewohnte Bewegung der Augen oder der Augenlider nicht mehr ohne Weiteres möglich ist.

Auch Störungen der Sensibilität können dabei im Gesicht auftreten und sich sehr negativ auf die Lebensqualität des Betroffenen auswirken. Ebenso kommt es häufig zu Fieber und zu einer Müdigkeit und Abgeschlagenheit des Patienten. Aufgrund der dauerhaften Schmerzen leiden viele Betroffenen an Schlafstörungen und damit an einer Gereiztheit oder an Depressionen. Ebenso kann es zu Störungen des Bewusstseins oder weiterhin zu einem Bewusstseinsverlust kommen.

Die Behandlung des Sinus-cavernosus-Syndroms richtet sich immer nach der Grundursache. Sie läuft in der Regel ohne Komplikationen ab, wobei in einigen Fällen auch operative Eingriffe notwendig sind. In den meisten Fällen kommt es nach der Behandlung zu einem positiven Krankheitsverlauf und zu Einschränkung aller Beschwerden. Die Lebenserwartung des Patienten wird durch das Sinus-cavernosus-Syndrom nicht negativ beeinflusst.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Das Sinus-cavernosus-Syndrom muss immer von einem Arzt behandelt werden. Es kann durch diese Krankheit zu schwerwiegenden Beschwerden und Komplikationen kommen, welche im schlimmsten Fall auch zum Tod des Betroffenen führen können. Aus diesem Grund muss bei einem Sinus-cavernosus-Syndrom schon bei den ersten Anzeichen ein Mediziner aufgesucht werden. Je früher die Krankheit erkannt wird, desto besser ist in der Regel auch der weitere Verlauf. Ein Arzt ist dann aufzusuchen, wenn es zu starken Schmerzen im Nacken und im Kopf beim Patienten kommt.

Auch ein dauerhaftes und vor allem starkes Fieber kann dabei auf das Sinus-cavernosus-Syndrom hindeuten und sollte ebenso untersucht werden. Die meisten Patienten leiden an Störungen der Sensibilität und an verschiedenen Gefühlsstörungen, wobei es auch zu starken Sehbeschwerden kommen kann, welche den Alltag des Patienten einschränken. Treten diese Beschwerden auf, so muss sofort ein Arzt aufgesucht werden.

Das Sinus-cavernosus-Syndrom kann durch einen Kardiologen relativ gut behandelt werden. In Notfällen oder bei einem epileptischen Anfall sollte ein Notarzt gerufen oder das Krankenhaus aufgesucht werden. Es kann beim Sinus-cavernosus-Syndrom nicht zu einer Selbstheilung kommen. Eventuell ist durch diese Krankheit auch die Lebenserwartung des Betroffenen verringert.

Therapie & Behandlung

Wie schon die Prognose hängt auch die Therapie des Sinus-cavernosus-Syndroms von der Ursache ab. Bei Ursachen wie Tumoren oder Zysten kann eine ursächliche Therapie der Beschwerden stattfinden. Diese ursächliche Therapie entspricht in der Regel einer chirurgischen Intervention, bei der der Chirurg die komprimierende Wucherung entfernt. Eine Intervention muss unter Umständen auch dann stattfinden, falls dem Syndrom Blutungen oder Thrombosen vorausgegangen sind.

Zuweilen kann bei einer Thrombose aber auch eine intravenöse Antibiotikagabe helfen. Bei Ursachen, wie dem Tolosa-Hunt-Syndrom steht dagegen keine ursächliche Therapie zur Verfügung, da die endgültige Ätiologie der Erscheinung bislang ungeklärt ist. Daher findet bei diesem Symptomkomplex eher eine symptomatische Behandlung des Sinus-cavernosus-Syndroms statt. Meist werden den Patienten dazu intravenös Kortikoide gegeben, die die Symptome durchschnittlich nach drei bis fünf Tagen remittieren lassen.

Wenn keine Remission eintritt oder bei Tumoren und Zysten die Hirnnerven bleibenden Schaden genommen haben, so erfolgt eine supportiv symptomatische Therapie mit Blickbewegungstraining. Durch gezielte Bewegungen lassen sich die Schädigungen idealerweise kompensieren oder der Patient lernt zumindest, mit ihnen umzugehen. So steigt seine Lebensqualität wieder an.

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Vorbeugung

Bei Ursachen, wie dem Tolosa-Hunt-Syndrom lässt sich dem Sinus-cavernosus-Syndrom nicht vorbeugen. Falls dem neurologischen Symptomkomplex überhaupt vorzubeugen ist, dann ausschließlich im Zusammenhang mit Thrombosen, Traumen und eventuell Fisteln.

Nachsorge

In den meisten Fällen stehen Betroffenen beim Sinus-cavernosus-Syndrom keine direkten oder besonderen Maßnahmen einer direkten Nachsorge zur Verfügung. Da es sich bei dieser Krankheit um eine angeborene Erkrankung handelt, kann diese in der Regel auch nicht vollständig wieder geheilt werden.

Um das erneute Auftreten des Sinus-cavernosus-Syndroms bei den Nachfahren zu verhindern, sollten Betroffene im Fall eines Kinderwunsches eine genetische Untersuchung und Beratung vornehmen lassen. Eine Selbstheilung kann bei dieser Krankheit nicht auftreten, wobei der Betroffene in aller erster Linie schon sehr frühzeitig einen Arzt aufsuchen sollte, damit es zu einer frühen Behandlung kommt.

In der Regel können die meisten Beschwerden dieser Krankheit durch die Einnahme von verschiedenen Medikamenten relativ gut wieder gelindert werden. Dabei sollte der Betroffene immer auf eine regelmäßige Einnahme und ebenso auf eine richtige Dosierung achten. Bei Unklarheiten oder bei Fragen ist zuerst ein Arzt zu kontaktieren, wobei dieser auch bei starken Nebenwirkungen aufgesucht werden sollte. Ebenso sind viele der Betroffenen in ihrem Alltag auf die Hilfe und auch auf die Pflege der eigenen Familie angewiesen. Dadurch können eventuell auch Depressionen und andere psychische Verstimmungen verhindert werden.

Das können Sie selbst tun

Im Alltag ist aufgrund einer Blicklähmung die Unfallgefahr des Betroffenen erheblich erhöht. Daher ist darauf zu achten, dass eine ausreichende Hilfe und Unterstützung angenommen wird. Bereits bei den ersten gesundheitlichen Beeinträchtigungen sollte die Zusammenarbeit mit einem Arzt gesucht werden. Die Maßnahmen der Selbsthilfe genügen nicht, um eine Beschwerdefreiheit oder erhebliche Linderung der Beschwerden zu erwirken.

Die Beschwerden wirken sich insbesondere auf den Gesichtsbereich aus. Aus diesem Grund kommt es häufig zusätzlich zu den körperlichen Beschwerden zu Zuständen der emotionalen Belastung. Ein gesundes Selbstbewusstsein sollte aufgebaut werden, damit die Risiken für psychische Folgeerkrankungen minimiert werden. Das soziale Umfeld sollte über die Erkrankung sowie deren Symptome informiert werden. Dadurch können unangenehme Situationen oder Missverständnisse auf ein Mindestmaß reduziert werden.

Da ein Auftreten von Kopfschmerzen charakteristisch für die Erkrankung ist, sollten Stressoren aller Art abgebaut werden. Diese könnten andernfalls zu einer Verschlechterung der Situation beitragen. Ebenfalls hilfreich sind Entspannungsverfahren und die Nutzung von Mentaltechniken. Bei einer Vielzahl der Betroffenen können durch die Nutzung von mentalen Techniken Verbesserung der Beschwerden erreicht werden. Zudem wird häufig berichtet, dass der Umgang mit der Erkrankung dadurch verbessert ist. Bei Fieber ist darauf zu achten, dass ausreichend Flüssigkeit aufgenommen wird. Einer Dehydration sollte unter allen Umständen vorgebeugt werden.

Quellen

  • Augustin, A.J.: Augenheilkunde. Springer, Berlin 2007
  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2012

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