Trichoepitheliom

Beim Trichoepitheliom handelt es sich um einen Tumor, der sich auf der Haut befindet. Die Krankheit wird synonym auch Haarbalgfehlknötchen oder Epithelioma adenoides cysticum Brooke genannt. Grundsätzlich stellt das Trichoepitheliom einen benignen Tumor der interdermalen Schichten dar. Das Trichoepitheliom geht aus den Follikeln der Haare hervor.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein Trichoepitheliom?

Das Trichoepitheliom ist ein auf der Haut befindlicher gutartiger Tumor, der entweder sporadisch oder erblich bedingt vorkommt. Bei der sporadischen Form des Trichoepithelioms entwickeln sich einzelne, isolierte Hauttumoren, die auch als solitäre Trichoepitheliomen bezeichnet werden. Die erblich verursachte Ausprägung des Trichoepithelioms tritt in zahlreichen Fällen in den betroffenen Familien stark gehäuft auf.

Dabei liegt ein autosomal-dominanter Vererbungsgang der Trichoepitheliomen vor. Das Trichoepitheliom entwickelt sich bei der erblichen Variante in der Form von multiplen Hauttumoren beziehungsweise sogenannten multiplen Trichoepitheliomen. Hierbei entstehen zahlreiche Trichoepitheliome, die sich über die gesamte Hautoberfläche verteilen. Das Trichoepitheliom befindet sich stets im Inneren der Lederhaut und entsteht aus Zelltypen, die zu den Haarfollikeln gehören.

Im überwiegenden Teil der Fälle manifestieren sich die sporadischen Trichoepitheliome insbesondere bei jugendlichen Personen und Menschen im jungen Erwachsenenalter. Hingegen zeigen sich die erblichen Trichoepitheliome oft schon bei Patienten im Kindesalter oder während der pubertären Phase. Zudem kommen Trichoepitheliome öfter bei weiblichen als bei männlichen Personen vor. Die genaue Häufigkeit von Trichoepitheliomen ist nicht bekannt.

Ursachen

Derzeit besteht noch Forschungsbedarf in Bezug auf die auslösenden Faktoren von sporadischen Trichoepitheliomen. Welche Umstände die Entstehung dieser Form der Hauttumoren begünstigen, ist aktuell nicht geklärt. Deutlich besser sind die Ursachen der erblichen Variante von Trichoepitheliomen erforscht.

Hier liegen genetische Mutationen vor, die bestimmte Gene zur Tumorsuppression betreffen. Die entsprechenden Gene sind auf dem 9. Chromosom lokalisiert. Patienten mit genetischen Mutationen dieser Art erkranken überdurchschnittlich häufig auch an anderen Tumoren der Haut. Mitunter findet sich eine Verbindung des Trichoepithelioms und dem Brooke-Spiegler-Syndrom. Dabei entstehen oftmals auch überflüssige Strukturen, die an der Haut hängen, etwa Spiradenome und dermale Zylindrome.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das sporadische und das erblich bedingte Trichoepitheliom zeigen sich beide gehäuft auf der Stirn, der Oberlippe, der Nase und Nasolabialfalte sowie der Kopfhaut. Die Tumoren der Haut konzentrieren sich also vornehmlich auf den Bereich des Gesichts. In einigen Fällen ist auch der Hals von den Trichoepitheliomen betroffen.

Ein Trichoepitheliom ähnelt in seiner Form einer Papel, die eine rundliche Form aufweist und zwischen zwei und acht Millimetern groß ist. Die Färbung weicht kaum von der natürlichen Hautfarbe ab. Bei histologischen Untersuchungen sind die Trichoepitheliome als Komplexe von Zellen erkennbar.

Diese sind relativ streng von der Umgebung abgegrenzt sind, eine annähernd symmetrische Form besitzen und nur im Bereich der oberen Hautschichten auftreten. Die Papeln liegen in einem Stroma, wobei mitunter auch Papillen von Haaren oder Follikel vorhanden sind. Grundsätzlich entwickeln sich im Rahmen von Trichoepitheliomen keinerlei Nekrosen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Patienten mit den für Trichoepitheliome typischen Papeln suchen einen Dermatologen auf, der nach einem ersten Patientengespräch zunächst eine Familienanamnese durchführt. Dadurch ist dem Arzt bereits eine Einteilung in den sporadischen oder den erblich bedingten Typ der Hauttumoren möglich. Das charakteristische Erscheinungsbild des Trichoepithelioms weist auf die Erkrankung hin.

Eine sichere Diagnose des Trichoepithelioms ist in der Regel nur durch histologische Untersuchungen möglich, sodass zunächst eine Entfernung des Trichoepithelioms notwendig ist. Zudem ist es wichtig, beim Trichoepitheliom eine gründliche Differenzialdiagnose durchzuführen.

Das Trichoepitheliom wird teilweise mit dermalen Nävi oder Angiofibromen verwechselt, die beim Rombo-Syndrom oder dem Gorlin-Goltz-Syndrom auftreten. Zudem schließt der Arzt ein Trichofollikulom, eine [Tuberöse Sklerose|tuberöse Sklerose]], ein mikrozystisches Adnexkarzinom sowie basaloide follikuläre Hämartome aus.

Komplikationen

Da es sich beim Trichoepitheliom um einen Tumor handelt, kann dieser im schlimmsten Fall zum Tod des Betroffenen führen. In der Regel tritt dieser Fall erst dann auf, wenn der Tumor nicht behandelt wird und dabei schon Metastasen ausgebildet hat. Die Betroffenen leiden dabei an Papeln, die sich an verschiedenen Stellen des Körpers ausbilden können.

Vor allem im Gesicht und in anderen sichtbaren Bereichen sind diese Papeln sehr unangenehm und können dabei zu Minderwertigkeitskomplexen oder zu einem deutlich verringerten Selbstwertgefühl beim Betroffenen führen. Die meisten Patienten schämen sich dabei für die Beschwerden und fühlen sich damit unwohl. Weiterhin kann es zur Ausbildung von Nekrosen kommen.

Da es beim Trichoepitheliom nicht zu einer Selbstheilung kommt, sind die Betroffenen in jedem Fall auf eine ärztliche Behandlung bei dieser Erkrankung angewiesen. Die Behandlung des Trichoepithelioms erfolgt in der Regel relativ schnell und ohne Komplikationen. Durch einen operativen Eingriff oder mit Hilfe eines Lasers können die Papeln entfernt werden.

Weiterhin sind die Patienten allerdings auf regelmäßige Untersuchungen angewiesen, um ein erneutes Auftreten des Trichoepithelioms vorzubeugen. Bei einer frühzeitigen Diagnose und einer erfolgreichen Behandlung wird die Lebenserwartung des Patienten bei dieser Erkrankung nicht negativ beeinflusst.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei einem Trichoepitheliom sollte immer eine Untersuchung und eine Behandlung durch einen Arzt erfolgen. Da es bei dieser Krankheit nicht zu einer Selbstheilung und in der Regel zu einer weiteren Verschlechterung der Beschwerden kommt, falls keine Behandlung eingeleitet wird, sollte schon bei den ersten Symptomen und Anzeichen der Krankheit ein Arzt aufgesucht werden. Je früher die Behandlung beginnt, desto besser ist meist auch der weitere Verlauf des Trichoepithelioms. Ein Arzt ist dann zu kontaktieren, wenn es auf der Haut zu verschiedenen Beschwerden kommt.

Es können sich Pusteln oder Papeln ausbilden, die sich auf die Ästhetik des Betroffenen auswirken. In der Regel treten die Beschwerden auf der Stirn und in anderen Regionen des Gesichtes auf. Auch Nekrosen können auf ein Trichoepitheliom hindeuten und sollten immer von einem Arzt untersucht werden. Ein Trichoepitheliom wird in der Regel durch einen Hautarzt behandelt. Meistens kommt es dadurch auch nicht zu einer verringerten Lebenserwartung, wobei regelmäßige Untersuchungen durch einen Arzt sinnvoll sind. In einigen Fällen kann es durch diese Krankheit jedoch auch zu psychischen Verstimmungen oder zu Depressionen kommen, sodass auch ein Besuch bei einem Psychologen notwendig sein kann.

Behandlung & Therapie

Die Optionen zur Behandlung von sporadischen und erblich verursachten Trichoepitheliomen sind relativ begrenzt. Sie beschränken sich derzeit hauptsächlich auf die Entfernung der Hauttumoren im Rahmen von operativen Eingriffen. Probleme entstehen vor allem bei multiplen Trichoepitheliomen, die in großer Anzahl über die ganze Körperoberfläche beziehungsweise die Hauptlokalisationen verteilt sind.

In diesen Fällen kommt unter Umständen eine Verpflanzung von Hautgewebe zum Einsatz, um die kosmetischen Beeinträchtigungen für die Patienten so gering wie möglich zu halten. Außerdem kommen mitunter Entfernungen der Trichoepitheliome mittels Laserstrahlen in Frage. Zudem werden einige Trichoepitheliome durch eine oberflächliche Abtragung beziehungsweise Dermabrasion entfernt.

Dabei bilden sich die Trichoepitheliome jedoch oftmals nach einigen Monaten oder Jahren erneut. Die Prognose von Trichoepitheliomen steht prinzipiell vergleichsweise gut. Die gutartigen Tumoren wachsen nur sehr langsam. Bei einer unvollständigen Entfernung der Hauttumoren bilden sich unter Umständen Rezidive. Maligne Entartungen der Trichoepitheliome oder die Entstehung von Karzinomen sind eher selten. Dabei entwickeln sich zum Beispiel teilweise epithelial-mesenchymale Mischtumoren.

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Vorbeugung

Eine Prävention von Trichoepitheliomen ist derzeit nicht möglich. Die erblich bedingten Trichoepitheliome sind durch genetische Mutationen fixiert, sodass keine Einflussmöglichkeit besteht. Eventuell ist es möglich, durch die Minimierung der entsprechenden Risikofaktoren der Bildung von sporadischen Trichoepitheliomen vorzubeugen.

Das Problem besteht jedoch darin, dass die Ursachen dieser Krankheitsform nicht bekannt sind, sodass keine präventiven Maßnahmen ableitbar sind. Durch moderne Therapiemaßnahmen ist die Behandlung der benignen Tumoren heutzutage meist relativ erfolgreich.

Quellen

  • Dirschka, T., Hartwig, R.: Klinikleitfaden Dermatologie. Urban & Fischer, München 2011
  • Moll, I.: Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010
  • Plötz, G., Ring, J., Hein, R.: Häufige Hauttumoren in der Praxis. Springer, Berlin 2012

Von Ärzten geprüft und nach hohen wissenschaftlichen Standards verfasst
Dieser Artikel wurde anhand medizinischer Fachliteratur, aktuellen Forschungsergebnissen und Studien erstellt und von einem Mediziner vor Veröffentlichung geprüft.

Autor

Experte: Dr. med. Nonnenmacher
Autor: Medizinredaktion
Aktualisiert am: 31. August 2018

Mein Name ist Dr. med. Albrecht Nonnenmacher. Ich bin leitender Oberarzt für Innere Medizin & Pneumologie. Als medizinischer Experte gewährleiste ich mit meiner langjährigen beruflichen Erfahrung die medizinische Qualitätsicherung hier auf MedLexi.de. So kann ich Ihnen helfen, Ihre Gesundheit besser zu verstehen.

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