Gotischer Gaumen

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 26. Februar 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Der gotische Gaumen ist ein abnormal hoch angelegter Gaumen. Das Phänomen ist das Symptom verschiedener Fehlbildungskomplexe und hat so meist eine Mutation zur Ursache. Da bei starker Ausprägung Trink- und Essstörungen entstehen können, ist eine operative Korrektur meist die Therapie der Wahl.

Was ist ein gotischer Gaumen?

Der gotische Gaumen ist ein abnormal hochgelegter Gaumen. Das Phänomen ist angeboren.
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Der Gaumen bildet das Dach der Mundhöhle und entspricht gleichzeitig einer Bodenstruktur der Nasenhöhle. Der harte Gaumen trennt die Mundhöhle damit von der Nasenhöhle. Die anatomische Struktur dient der Zunge beim Schlucken als Widerlager. Der weiche Gaumen trennt beim Schlucken wiederum die die Mundhöhle vom Nasenrachen ab.

Außerdem übernimmt der Gaumen wichtige Funktionen bei der Artikulation und ist damit ein relevantes Werkzeug der Kommunikation. Das Gewebe des Gaumens kann von unterschiedlichen Missbildungen und Anomalien betroffen sein, die den Gaumen in seinen Funktionen beeinträchtigen. Von einem gotischen Gaumen ist die Rede, wenn die anatomische Struktur zu hoch angelegt ist.

Der gotische Gaumen entspricht einer angeborenen Fehlbildung des Gaumengewebes, die nicht zwingend Krankheitswert besitzen muss. Bei geringer Ausprägung kann es sich um eine nicht weiter beeinträchtigende Anomalie handeln. Eine starke Ausprägung ist mit Krankheitswert assoziiert und behindert den Alltag der Patienten erheblich.

Ursachen

Die Ursache für einen zu hoch angelegten Gaumen ist in der Embryonalentwicklung oder der Genetik zu suchen. Das Phänomen kann nicht erworben werden, sondern ist grundsätzlich eine angeborene Missbildung. In den meisten Fällen verweist die Fehlbildung des Gaumens auf ein übergeordnetes Syndrom und ist damit lediglich als Symptom einer bestimmten Primärerkrankung zu interpretieren.

Der Spitz- oder auch Steilgaumen ist beispielsweise das Symptom von Syndromen wie dem Marfan-Syndrom, dem Möbius-Syndrom, dem Noonan-Syndrom, dem Cornelia-de-Lange-Syndrom, dem Pallister-Killian-Syndrom, dem Sotos-Syndrom und dem Cohen-Syndrom oder verweist auf Erkrankungen wie die Trisomie 8. Die primäre Ursache für die Gaumenmissbildung ist in den meisten Fällen eine genetische Mutation.

Die genannten Syndrome sind mit Erblichkeit assoziiert. Als Symptom dieser Syndrome kann auch der gotische Gaumen familiärer Häufung unterliegen und damit in verschiedenen Erbgängen weitergegeben werden. Welche Mutationen und Entwicklungsstörungen die Fehlbildungen im Einzelnen hervorrufen, hängt im Einzelfall vom jeweiligen Krankheitsrahmen ab.

Patienten mit einem gotischen Gaumen sind von einer Reihe verschiedener Symptome betroffen. Leitsymptomatisch manifestiert sich die Fehlbildung in Form einer zu hoch angelegten Gaumenstruktur, die die Funktion des Gaumens abhängig von ihrer Ausprägung mehr oder weniger stark beeinträchtigt. Die Patienten leiden aus diesem Grund oft an Problemen mit dem Schlucken.

Sie verschlucken sich häufig und können sogar zu Erstickungsanfällen neigen. Insbesondere die Trinkschwäche ist ein verbreitetes Begleitsymptom der Gaumenfehlbildung. Außerdem können Nahrungsbestandteile aspiriert werden. Bei starker Ausprägung verschlucken sich die Patienten mitunter an ihrem eigenen Speichel, den sie zum Beispiel häufig aspirieren.

Die Sprachentwicklung von Patienten mit einem stark ausgeprägt gotischen Gaumen ist in der Regel erschwert. Sprachstörungen treten auf. Mit welchen weiteren Symptomen der gotische Gaumen vergesellschaftet ist, hängt von der zugrundeliegenden Ursache der Missbildung ab. Erkrankungen wie das Marfan- oder das Möbius-Syndrom sind Fehlbildungskomplexe, die mit Missbildungen der unterschiedlichsten Organe und Körpergewebe assoziiert sind.

Krankheiten mit diesem Symptom

Diagnose & Verlauf

Die Diagnose auf einen gotischen Gaumen wird in der Regel auf Basis der Röntgenbildgebung gestellt. Zu dieser Röntgenbildgebung fordern nicht nur Schluckstörungen auf. Bei Symptomkomplexen wie den weiter oben genannten Syndromen findet die Röntgenbildgebung meist zur Einschätzung und Ursachendetektion offensichtlicher Fehlbildungen statt.

Ein stark gotischer Gaumen verschlechtert die Prognose verschiedener Fehlbildungssyndrome. Das Risiko der Nahrungs- und Flüssigkeitsaspiration ist hoch. Aus diesem Grund ist ein unbehandelter Spitzgaumen oft mit einer relativ hohen Letalität assoziiert.

Komplikationen

Ein gotischer Gaumen kann durch eine zu späte oder unzureichende Behandlung einerseits und durch die Therapiemaßnahmen andererseits zu bisweilen schwerwiegenden Komplikationen führen. Bleibt der Spitzgaumen unbehandelt, können durch die auftretende Nahrungs- und Flüssigkeitsaspiration Dehydration, Unterernährung und diversen Mangelerscheinungen auftreten. In schweren Fällen kann ein gotischer Gaumen den Speichelfluss derart verändern, dass es zu Erstickungsattacken und in der Folge zum Tod des Patienten kommt.

Die Trinkschwäche ist ein häufiges Begleitsymptom einer Fehlbildung des Gaumens und geht häufig mit einer Aspiration der aufgenommenen Nahrung einher. Wird die Fehlbildung frühzeitig operativ behoben, können langfristige Folgen abgewendet werden. Allerdings ist eine normale Sprachentwicklung eher unwahrscheinlich und kann durch logopädische Maßnahmen nur bis zu einem gewissen Grad gesichert werden. Betroffene sind auch bei einer frühzeitigen Operation nicht in der Lage, den weichen und harten Gaumen zur Lautbildung zu nutzen. Dies führt zu sprachlichen Einschränkungen, die im Rahmen der therapeutischen Maßnahmen durch spezielle Techniken kompensiert werden.

Die Operation selbst birgt ebenso Komplikationen: misslingt die Verlegung der Gaumenstruktur, muss der Patient gegebenenfalls intravenös ernährt werden, damit weitere Erstickungsanfälle ausbleiben. Ist keine weitere Operation möglich, bleiben die Beschwerden bestehen und der Patient ist unter Umständen dauerhaft auf die künstliche Ernährung angewiesen. Eine frühzeitige Behandlung verringert das Risiko derartiger Komplikationen erheblich.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Der gotische Gaumen ist eine angeborene Fehlbildung des Gaumens und jeweils verschieden stark ausgeprägt. Diagnostiziert wird der gotische Gaumen häufig schon kurz nach der Geburt im Rahmen der frühkindlichen ärztlichen Untersuchungen. Nicht immer muss diese Gaumenfehlbildung korrigiert werden. Bei frühzeitiger Erkennung des gotischen Gaumens sollten Eltern ihr Kind genau beobachten und engen Kontakt mit dem Arzt beziehungsweise Kinderarzt halten. Wurde diese besondere Gaumenform noch nicht erkannt, werden bei einer zu großen Abweichung von der Norm früh Probleme beim Schlucken und Sprechen auftreten, was wiederum bald einen Arztbesuch zur Folge haben wird.

Wichtig zu wissen ist, dass der Gaumen Mundhöhle und Nasenhöhle trennt. Dabei fungiert er als Dach der Mundhöhle sowie als Boden der Nasenhöhle. Je höher die Wölbung des gotischen Gaumens ausfällt, desto größere Schwierigkeiten verursacht er. Ein nur leicht erhöhter gotischer Gaumen braucht oft nicht behandelt zu werden.

Stärkere Ausprägungen hingegen müssen chirurgisch korrigiert werden, da der gotische Gaumen dann den Charakter einer massiven Körperbehinderung hat und ohne Behandlung die körperliche sowie psychische Entwicklung des Kindes erheblich beeinträchtigen würde. Trinkschwäche bei Säuglingen, Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme und Sprachstörungen sind markante Auswirkungen eines gotischen Gaumens. Bei dieser anatomischen Fehlbildung ist ein Arztbesuch für Eltern mit ihrem Kind geradezu eine Pflicht.

Behandlung & Therapie

Im Rahmen von Fehlbildungssyndromen stehen zur kausalen Behandlung eines gotischen Gaumens keine Therapieoptionen zur Verfügung. Kausale Therapiewege beheben die Ursache einer bestimmten Erkrankung. Im engeren Zusammenhang kommt als ursächliche Therapie der genannten Syndrome ausschließlich eine Gentherapie infrage. Diese Ansätze befinden sich bislang aber nicht in der klinischen Phase.

Aus diesem Grund wird der gotische Gaumen im Rahmen von Fehlbildungssyndromen symptomatisch behandelt. Eine Behandlung der Anomalie ist sogar bei geringer Ausprägung meist erforderlich und sollte so früh wie möglich stattfinden, um die Nahrungsaufnahme und die Atmungsfähigkeit der Patienten zu sichern.

Die Behandlung erfolgt operativ chirurgisch und entspricht im Großen und Ganzen einer Verlegung der Gaumenstruktur an die anatomisch vorgesehene Stelle. Falls Kontraindikationen zur Operation bestehen oder die Repositionierung misslingt, muss der Patient bei einer starken Ausprägung des Symptoms gegebenenfalls künstlich ernährt und intravenös mit Flüssigkeit versorgt werden, um Erstickungsanfälle zu vermeiden.

Speichelstillende Medikamente können Erstickungsattacken aufgrund des eigenen Speichelflusses verhindern. Wenn der gotische Gaumen vorerst asymptomatisch ist, muss er nicht unbedingt korrigiert werden. Spätestens bei der Sprachentwicklung werden sich allerdings sogar bei äußerst dezenter Ausprägung Symptome einstellen.

Um eine normale Sprachentwicklung zu sichern, kann logopädische Begleitung der Patienten erforderlich sein. Da es ihnen anatomisch nicht möglich ist, Laute unter Zuhilfenahme des weichen oder harten Gaumens zu bilden, behebt die Logopädie nicht die eigentliche Ursache der Sprachstörung, sondern vermittelt dem Betroffenen lediglich Techniken zur Kompensation.

Aussicht & Prognose

In den meisten Fällen führt ein gotischer Gaumen zu verschiedenen Problemen und Beschwerden beim Essen und Trinken. Das Ausmaß dieser Beschwerden hängt stark von der Entwicklung des Gaumens und von seiner Fehlbildung ab. In den meisten Fällen ist der Betroffene dann auf einen operativen Eingriff angewiesen, um diese Störungen zu beheben. Vor allem das Risiko der Aspiration ist durch den gotischen Gaumen erhöht, sodass Kinder hierbei einem erhöhten Risiko ausgesetzt sind.

Nicht selten kommt es aufgrund der Krankheit zur Dehydration oder zu einer Unterernährung. Untergewicht stellt dabei einen sehr ungesunden Zustand für den menschlichen Körper dar und sollte auf jeden Fall behandelt werden. Falls die Beschwerde schon im Kindesalter entfernt wird, treten in der Regel keine Folgeschäden oder Komplikationen auf.

Ebenso kann es durch den gotischen Gaumen zu Sprachstörungen kommen. Diese können in verschiedenen Therapien behandelt werden.

Vorbeugung

Der gotische Gaumen ist in den meisten Fällen das Symptom einer genetischen Mutation. Weil für die meisten Faktoren kaum vermeidliche Faktoren der inneren Struktur und äußeren Welt eine Rolle spielen, lässt sich dem gotischen Gaumen nur schwer vorbeugen. Genetisch erblichen Syndromen mit symptomatisch gotischem Gaumen lässt sich allenfalls über eine genetische Beratung vorbeugen.

Das können Sie selbst tun

Ein Gotischer Gaumen bedarf nicht immer einer Behandlung durch einen Arzt. Typische Beschwerden in Folge der Fehlstellung lassen sich mit einer Reihe von Maßnahmen und Hausmitteln reduzieren. Sprachstörungen in Folge eines Gotischen Gaumens können unter anderem durch logopädische Techniken und tägliches Üben reduziert werden. Gegen den Speichelfluss helfen Präparate aus der Apotheke sowie speichelstillende Lebensmittel wie etwa Salzstangen oder Trockenobst.

Um eine Dehydration in Folge einer möglichen Flüssigkeitsaspiration zu verhindern, sollte ausreichend Wasser getrunken werden. Eine Mangelernährung wird durch eine ausgewogene Ernährung vermieden. Bei starken Beschwerden sollte mit einem Gotischen Gaumen immer zum Arzt gegangen werden. Der HNO-Arzt verordnet Medikamente gegen den übermäßigen Speichelfluss und leitet den Betroffenen unter Umständen an einen Logopäden weiter, welcher weitere Schritte einleitet. Begleitend dazu sollte der Spitzgaumen geschont werden, damit der bereits gereizte Mundraum nicht noch weiter belastet wird.

Um die Entstehung eines Gotischen Gaumens zu verhindern, sollten Eltern ihre Kinder stets zur Nasenatmung ermutigen. Außerdem sollte bei den ersten Anzeichen eines Spitzgaumens ein Arzt hinzugezogen werden, da die Fehlstellung möglicherweise noch korrigiert werden kann.

Quellen

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