Haim-Munk-Syndrom

Beim Haim-Munk-Syndrom handelt es sich um eine genetisch verursachte Krankheit, die sehr selten vorkommt. Typisches Kennzeichen der Erkrankung sind Hautausschläge in Form von rötlichen, erhabenen Flecken auf der Haut. Diese zeigen sich auch an den Handinnenflächen sowie an den Sohlen der Füße. Die Haut weist eine starke Anfälligkeit für Infektionen auf. Außerdem wachsen die Finger- und Zehennägel der betroffenen Patienten übermäßig stark.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Haim-Munk-Syndrom?

Das Haim-Munk-Syndrom wird in manchen Fällen auch mit der Abkürzung HMS bezeichnet. Die Krankheit wird auf autosomal-rezessivem Weg an die Kinder vererbt. Neben einer palmoplantaren Hyperkeratose zählt auch eine Periodontitis zu den Hauptsymptomen der Krankheit.

Die Periodontitis nimmt relativ früh ihren Anfang und zeigt einen schweren Verlauf. Weitere mögliche Beschwerden im Rahmen des Haim-Munk-Syndroms sind zum Beispiel eine Arachnodaktylie, ein Pes planus sowie eine sogenannte Akroosteolyse. Grundsätzlich stellt das Haim-Munk-Syndrom eine Erkrankung dar, die nur mit sehr geringer Häufigkeit auftritt.

Beim überwiegenden Teil der in der Fachliteratur aufgeführten Patienten handelt es sich um indische Personen aus einer isoliert lebenden Gemeinschaft. Die schwere Periodontitis führt in der Regel zu einem vorzeitigen Verlust der Zähne. In manchen Fällen weisen die erkrankten Patienten ungewöhnlich lange und schlanke Finger und Zehen auf.

Ursachen

Grundsätzlich liegen beim Haim-Munk-Syndrom genetische Ursachen vor. Die Erkrankung wird auf autosomal-rezessivem Weg an zukünftige Generationen weitergegebenen. Beim Haim-Munk-Syndrom kommt es zu einer Mutation auf einem bestimmten Gen, was die Symptome der Krankheit auslöst.

Außer dem Haim-Munk-Syndrom sind weitere Erkrankungen möglich, die durch Mutationen auf demselben Gen entstehen. Dazu gehören zum Beispiel die präpubertale Periodontitis sowie das Papillon-Lefèvre-Syndrom.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Haim-Munk-Syndrom zeigt zahlreiche verschiedene Beschwerden und Anzeichen, die auf die Erkrankung hinweisen. Eines der Hauptsymptome des Haim-Munk-Syndroms ist eine Keratose, die palmoplantarer Art ist und sich stark ausbreitet.

Dabei leiden die erkrankten Personen beispielsweise an schuppenden Hautstellen, etwa an den Beinen, Knien, den Ellenbogen und Handrücken. Die Keratose entwickelt sich im Rahmen des Haim-Munk-Syndroms im Normalfall zwischen dem ersten und fünften Lebensjahr. In manchen Fällen besteht sie jedoch bereits von Geburt an.

Darüber hinaus geht das Haim-Munk-Syndrom in der Regel mit einer stark ausgeprägten und frühzeitigen Periodontitis einher. Schon die Milchzähne werden durch die Periodontitis in Mitleidenschaft gezogen. Da die Periodontitis rasch voranschreitet, betrifft sie schließlich auch die zweiten Zähne.

Aus diesem Grund verlieren die am Haim-Munk-Syndrom erkrankten Patienten in vielen Fällen bereits in jungem Alter ihre Zähne. Die Periodontitis wird im Rahmen des Haim-Munk-Syndroms von einer Gingivitis begleitet. Außerdem wird der sogenannte Alveolarknochen abgebaut. Darüber hinaus führt das Haim-Munk-Syndrom zu einer Reihe von weiteren Beschwerden.

Typisch sind eine Hyperkeratose, die auch die Innenflächen der Hände und die Fußsohlen betrifft sowie eine Akroosteolyse, Onychogrypose und Arachnodaktylie. Die Finger sind oftmals missgebildet und verformt. Die Fingerkuppen enden spitz, während die Kurvatur an Klauen erinnert.

Außerdem tritt bei einem Teil der Patienten eine besondere Form der Arthritis auf, die die Gelenke von Schultern und Händen stark beschädigt. Zudem sind die erkrankten Personen überdurchschnittlich häufig von Infektionskrankheiten betroffen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Das Haim-Munk-Syndrom wird vor allem anhand des typischen klinischen Erscheinungsbildes der Krankheit diagnostiziert. Prinzipiell gilt, dass bei charakteristischen Beschwerden die Konsultation eines Arztes angezeigt ist. Da die Krankheit oft bereits im Kindesalter manifest wird, ist der Kinderarzt in der Regel der erste Ansprechpartner für die Eltern der betroffenen Patienten.

Im Rahmen der Anamnese werden die im Einzelfall vorliegenden Beschwerden abgeklärt. Außerdem werden familiäre Dispositionen erörtert, da das Haim-Munk-Syndrom eine Erbkrankheit ist. Schließlich prüft der behandelnde Arzt die Symptome mittels verschiedener Untersuchungsmethoden. Anzeichen wie die Keratose sind meist relativ gut sichtbar und eindeutig zu diagnostizieren.

Laboranalysen der betroffenen Hautstellen untermauern den Verdacht. Die Diagnose des Haim-Munk-Syndroms lässt sich mit relativer Sicherheit stellen, wenn eine Kombination aus typischen Symptomen vorliegt. Wenn die Keratose beispielsweise von einer frühzeitigen Periodontitis begleitet wird, ist eine Diagnosestellung möglich.

Die Diagnose anhand der klinischen Untersuchung lässt sich zusätzlich sichern, wenn eine genetische Laboranalyse durchgeführt wird. Dabei ist die für das Haim-Munk-Syndrom verantwortliche Mutation nachweisbar. Im Rahmen der Differentialdiagnose ist zum Beispiel eine präpubertale Periodontitis abzuklären.

Komplikationen

Durch das Haim-Munk-Syndrom kommt es in erster Linie zu Ausschlägen auf der Haut und zu roten Flecken. Diese Beschwerden schränken die Ästhetik des Patienten ein und führen dabei nicht selten zu Schamgefühlen und zu Minderwertigkeitskomplexen. Ebenso kann ein verringertes Selbstwertgefühl auftreten. Nicht selten sind auch die Hände und die Füße von den Beschwerden betroffen, sodass sich an diesen Stellen auch Schmerzen ausbilden können.

Das Immunsystem des Patienten ist durch das Haim-Munk-Syndrom geschwächt, sodass es verstärkt zu Infektionen und Entzündungen kommt. Nicht selten ist das Wachstum der Nägel verstärkt. Die Betroffenen leiden auch an Beschwerden an den Zähnen, sodass diese schon im jungen Alter ausfallen. Dabei kommt es zu Beschwerden bei der Einnahme von Nahrung und Flüssigkeiten. An den Fingern kommt es zu Missbildungen, welche ebenso das äußere Aussehen des Betroffenen einschränken können.

Die Intelligenz wird vom Haim-Munk-Syndrom in der Regel nicht verringert. Eine kausale Behandlung des Haim-Munk-Syndroms ist nicht möglich. Die Beschwerden können allerdings mit Hilfe von Medikamenten oder operativen Eingriffen eingeschränkt werden. In der Regel muss der Patient oft Antibiotika einnehmen, um Entzündungen und Infekte zu bekämpfen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Obwohl das Haim-Munk-Syndrom nicht kausal und ursächlich behandelt werden kann, sollte trotzdem immer ein Arzt aufgesucht werden. Dadurch können weitere Beschwerden und Komplikationen vermieden werden. In der Regel ist der Arzt dann aufzusuchen, wenn der Betroffene unter Hautbeschwerden leidet, die ohne einen besonderen Grund auftreten. Dabei kann es zu Schuppen an den Knien und Beinen kommen. Auch die Zähne können vom Haim-Munk-Syndrom negativ betroffen sein, sodass es zu Karies oder zur einer Parodontitis kommt. Sollten diese Symptome ebenso schon im jungen Alter des Patienten auftreten, so sollte ein Arzt aufgesucht werden.

Häufig erkranken die Betroffenen auch an Infektionskrankheiten und weisen ein geschwächtes Immunsystem auf. Das Haim-Munk-Syndrom kann von einem Kinderarzt oder von einem Allgemeinarzt diagnostiziert werden. Auch die weitere Behandlung erfolgt in der Regel durch den Kinderarzt oder durch einen Hautarzt. Damit weitere Komplikationen vermieden werden, sind die Betroffenen häufig auf regelmäßige Untersuchungen angewiesen. Sollte das Haim-Munk-Syndrom auch bei den Eltern oder bei den Angehörigen zu psychischen Beschwerden oder zu Depressionen führen, so ist ein Besuch bei einem Psychologen ratsam.

Behandlung & Therapie

Das Haim-Munk-Syndrom lässt sich mit verschiedenen Methoden therapieren. Der Arzt entscheidet über die Wahl der jeweiligen Behandlungsmethode. Denn eine Therapie des Haim-Munk-Syndroms ist stets im Hinblick auf den individuellen Einzelfall zu planen. Um die Hauptbeschwerden zu lindern, kommen oftmals sogenannte topische Emollientien zur Anwendung.

Auch oral verabreichte Retinoide und Keratolytika werden eingesetzt. Zu ersteren gehören zum Beispiel die Wirkstoffe Acitretin und Isotretinoin. Für die Periodontitis im Rahmen des Haim-Munk-Syndroms gilt, dass sie sich oftmals schlecht mit der herkömmlichen Behandlungsmethode lindern lässt.

Unter Umständen hilft es, die Milchzähne zu entfernen und die Zähne professionell zu reinigen. Begleitend dazu erhalten die Patienten oral verabreichte Antibiotika. Eine sogenannte Synovektomie reduziert in der Regel die entzündlichen Prozesse der Arthritis. Jedoch wird dadurch die Flexibilität der entsprechenden Gelenke eventuell beeinträchtigt.

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Aussicht & Prognose

Das Haim-Munk-Syndrom ist genetisch bedingt und daher nicht heilbar. Es ist nur eine symptomatische Behandlung möglich. Aufgrund der extremen Seltenheit der Erkrankung bestehen allerdings noch wenig Erfahrungswerte möglicher Behandlungserfolge.

Typisch sind die schweren Verhornungen der Haut und die ausgedehnten Hautsymptome, die nur bedingt auf die Therapie mit hornhautaufweichenden Mitteln wie Salizylsäure oder Harnstoff ansprechen. Die Keratodermie wird außerdem mit oralen Retinoiden wie Etretinat, Acitretin oder Isotretinoin behandelt. Allerdings können die Hautsymptome mit diesen Mitteln nur abgemildert, jedoch nicht beseitigt oder verhindert werden. Auffallend sind außerdem deformierte Nägel, Spinnenfingrigkeit, Knochenauflösung an Fingern und Zehen sowie Plattfüße. Diese Merkmale lassen sich nur schwer korrigieren. Als wichtigstes Symptom tritt neben den Hautsymptomen noch eine fortschreitende Parodontitis auf, die unbehandelt bis zur völligen Zerstörung des Gebisses führt. Durch herkömmliche Therapien kann diese Form der Parodontitis aber nicht erfolgreich behandelt werden.

Einen gewissen Erfolg verspricht die vollständige Entfernung der Milchzähne verbunden mit der Gabe von oralen Antibiotika und professioneller Zahnreinigung. Es gibt vereinzelt auch Patienten, die eine zerstörerische Arthritis der Schulter- und Handgelenke entwickeln. Ohne Behandlung droht auch hier die völlige Zerstörung der betreffenden Gelenke. Eine Behandlungsmöglichkeit stellt die Entfernung der erkrankten Gelenke dar. Dadurch wird die Entzündung zwar reduziert. Gleichzeitig kommt es jedoch zu einer eingeschränkten Beweglichkeit der Gelenke.

Vorbeugung

Das Haim-Munk-Syndrom stellt eine Erbkrankheit dar, sodass keine präventiven Maßnahmen existieren.

Nachsorge

Beim Haim-Munk-Syndrom sind in den meisten Fällen die Möglichkeiten einer Nachsorge stark eingeschränkt oder stehen dem Betroffenen gar nicht zur Verfügung. Da es sich dabei auch um eine genetisch bedingte Krankheit handelt, kann auch keine vollständige Behandlung durchgeführt werden, sodass der Patient dabei meist auf eine lebenslange Behandlung angewiesen ist.

Auch eine Selbstheilung kann beim Haim-Munk-Syndrom nicht eintreten. Je früher die Krankheit jedoch erkannt wird, desto besser ist in der Regel auch der weitere Verlauf. In den meisten Fällen ist der Betroffene dabei auf die Einnahme von Medikamenten angewiesen. Dabei ist auf eine richtige Dosierung und auch auf eine regelmäßige Einnahme zu achten, um die Beschwerden richtig zu lindern.

In vielen Fällen sind die Betroffenen dabei auch auf die Einnahme von Antibiotika angewiesen, wobei diese nicht zusammen mit Alkohol eingenommen werden sollten, da sich ihre Wirkung sonst deutlich verringert. In vielen Fällen ist auch die Unterstützung und die Pflege durch die eigene Familie sehr hilfreich und kann Depressionen oder andere psychische Verstimmungen verhindern. Auch der Kontakt zu anderen Betroffenen des Haim-Munk-Syndroms kann dabei sehr sinnvoll sein.

Das können Sie selbst tun

Das Haim-Munk-Syndrom wird normalerweise mit Antibiotika und Keratolytika behandelt. Ein leichtes Beruhigungs- oder Schmerzmittel hilft gegen die typischen Beschwerden. Die wichtigste Maßnahme liegt darin, die Erkrankung umgehend abzuklären. Sobald erste Anzeichen einer Hauterkrankung auftreten, muss dies dem Kinderarzt mitgeteilt werden.

Der Behandlungserfolg hängt sehr davon ab, ob das Leiden vor oder nach der Ausbildung der ersten Milchzähne behandelt wird. Sollte die Therapie zu spät erfolgen, können bleibende Schäden an den Zähnen und im Mundraum auftreten. Unabhängig vom Zeitpunkt der Behandlung sind regelmäßige Untersuchungen und die medikamentöse Behandlung durch einen Facharzt angezeigt. Die Eltern sollten darauf achten, ob Nebenwirkungen auftreten und etwaige Auffälligkeiten mit dem Arzt besprechen.

Die Therapie selbst kann unterstützt werden, indem die betroffenen Hautstellen mit einem geeigneten Pflegeprodukt gereinigt werden. Schuppen sollten regelmäßig entfernt werden, am besten mit einem Schwamm und einem natürlichen Mittel. Da meist Kleinkinder betroffen sind, liegt es an den Eltern, den Verlauf der Erkrankung zu überwachen und genannte Hygienemaßnahmen zu ergreifen. Sollte das Kind starke Schmerzen oder Juckreiz verspüren, wird am besten ein Arzt konsultiert.

Quellen

  • Moll, I.: Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010
  • Röcken, M., Schaller, M., Sattler, E., Burgdorf, W.: Taschenatlas Dermatologie. Thieme Verlag, Stuttgart 2010
  • Sterry, W., Paus, R.: Checkliste Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010

Von Ärzten geprüft und nach hohen wissenschaftlichen Standards verfasst
Dieser Artikel wurde anhand medizinischer Fachliteratur, aktuellen Forschungsergebnissen und Studien erstellt und von einem Mediziner vor Veröffentlichung geprüft.

Autor

Experte: Dr. med. Nonnenmacher
Autor: Medizinredaktion
Aktualisiert am: 22. Oktober 2018

Mein Name ist Dr. med. Albrecht Nonnenmacher. Ich bin leitender Oberarzt für Innere Medizin & Pneumologie. Als medizinischer Experte gewährleiste ich mit meiner langjährigen beruflichen Erfahrung die medizinische Qualitätsicherung hier auf MedLexi.de. So kann ich Ihnen helfen, Ihre Gesundheit besser zu verstehen.

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