Hypoplastisches Linksherzsyndrom
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 19. August 2026Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
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Unter dem Begriff hypoplastisches Linksherzsyndrom werden ein stark unterentwickeltes Linksherz und mehrere damit verbundene weitere schwere Herzfehler bei Neugeborenen zusammengefasst, die meist die Mitral- und die Aortenklappe betreffen. Ein Überleben nach der Geburt ist bei diesen Kindern zunächst von der Aufrechterhaltung des vorgeburtlich bestehenden Kurzschlusses zwischen Lungen- und Körperkreislauf über den Ductus arteriosus und das Foramen ovale abhängig. Die rechte Herzkammer kann dadurch bis zu einem gewissen Grad die Funktion der linken Kammer übernehmen.
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Was ist das hypoplastische Linksherzsyndrom?
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Ein hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS) zeichnet sich als Hauptmerkmal durch eine stark unterentwickelte Anlage der linken Herzkammer (Ventrikel) bei Neugeborenen aus. Die linke Kammer erreicht teilweise nur Erbsengröße und bleibt deshalb zwangsläufig funktionslos.
Mit Auftreten des HLHS sind weitere schwerwiegende Herzklappenfehler verbunden sowie meist auch eine hypoplastische Fehlanlage des Anfangsteils der großen Körperschlagader (Aorta) bis einschließlich des Aortenbogens. Die Aorta entspringt normalerweise der linken Herzkammer. Das Überleben eines Neugeborenen mit HLHS ist zunächst davon abhängig, den Kurzschluss zwischen Körper- und Lungenkreislauf aufrecht zu erhalten.
Er ist vorgeburtlich vorhanden und wird erst nach der Geburt mit Freigabe des Lungenkreislaufs mit dem ersten Atemzug allmählich geschlossen. Die Fehlanlage der linken Herzkammer (Linksherzventrikel) bedingt meist auch eine Fehlanlage mit Funktionsverlust der Mitral- und der Aortenklappe.
Die Mitralklappe stellt beim gesunden Herzen die Verbindung zwischen linkem Vorhof (Atrium) und linker Kammer her, und die Aortenklappe verhindert einen Blutrückfluss aus der Aorta in die linke Kammer während der Entspannungsphase der Kammern, der Diastole.
Ursachen
Auch bakterielle oder virale Infektionskrankheiten, die Frauen während der Schwangerschaft erleiden, scheiden offensichtlich als Verursacher des HLHS aus. Von allen angeborenen Herzfehlern macht das hypoplastische Linksherzsyndrom je nach Autor etwa zwei bis neun Prozent aus.
Symptome, Beschwerden & Anzeichen
Kinder, die mit einem hypoplastischen Linksherzsyndrom geboren werden, zeigen zunächst typischerweise kaum Symptome. Dies liegt darin begründet, dass sich ihr Kreislauf in den ersten Lebenstagen nicht wesentlich von dem gesunder Babys unterscheidet.
Über den noch geöffneten Ductus arteriosus, der eine Verbindung zwischen Lungen- und Körperkreislauf herstellt, kommt es zu einer Vermischung des sauerstoffreichen und des sauerstoffarmen Blutes der beiden Kreisläufe. Nur in seltenen Fällen kommt es bei Neugeborenen mit HLHS zu einer frühzeitigen Blauverfärbung (Zyanose) aufgrund Sauerstoffmangels.
Erst wenn sich der Ductus arteriosus verschließt, kommt es bei gesunden Babys zu einer Entlastung, während HLHS-Babys dadurch in einen akuten Sauerstoffmangel geraten, weil das Blut, das von der rechten Kammer in den Lungenkreislauf gepumpt wird, nicht mehr in den Körperkreislauf gelangen kann.
Innerhalb der ersten beiden Lebenstage entwickelt sich bei den betroffenen Babys ein Atemnotsyndrom mit schneller und angestrengter Atmung sowie Kurzatmigkeit. Es setzt eine sehr schnelle Ermüdung ein, und die Leistungsfähigkeit der Neugeborenen ist stark herabgesetzt.
Diagnose & Krankheitsverlauf
Wichtige erste und einfache Diagnoseinstrumente bei einem Verdacht auf Vorliegen eines hypoplastischen Linksherzsyndroms sind neben der Messung von Puls, Blutdruck, Temperatur und Atemfrequenz das Abhören der Herzgeräusche mit dem Stethoskop und die Messung der Sauerstoffsättigung. Das Elektrokardiogramm (EKG) und vor allem die Ultraschalluntersuchung liefern Erkenntnisse über die Herzfunktion. Die Messung der Sauerstoffsättigung (Pulsoxymetrie) gehört in Deutschland inzwischen als Screening zur Früherkennungsuntersuchung aller Neugeborenen und kann auf einen kritischen Herzfehler hinweisen, bevor Beschwerden auftreten. Häufig wird das hypoplastische Linksherzsyndrom heute schon vor der Geburt im Ultraschall entdeckt, sodass die Entbindung in einem Zentrum mit Kinderherzchirurgie geplant werden kann.
Eine Röntgenaufnahme des Brustraums schafft Klarheit über Lage und Größe des Herzens. In Ausnahmefällen wird eine Magnetresonanztomografie (MRT) oder eine Herzkatheteruntersuchung notwendig. Der Verlauf der Krankheit führt bei allen bekannten Formen unbehandelt innerhalb weniger Tage zum Tod, wenn sich der Ductus arteriosus „ordnungsgemäß“ verschließt, so dass keine Verbindung mehr zwischen Lungen und Körperkreislauf besteht.
Die rechte Herzkammer kann dann den Körperkreislauf nicht mehr mit Blut versorgen. Nach erfolgreicher Operation in mehreren, zeitlich versetzten, Schritten überleben heute die meisten Kinder das Säuglingsalter. Die Eingriffe beseitigen den Herzfehler jedoch nicht, sondern gleichen ihn nur aus: Am Ende steht ein Kreislauf, den allein die rechte Herzkammer antreibt, die sogenannte Fontan-Zirkulation. Die Belastbarkeit bleibt deshalb dauerhaft eingeschränkt, im Verlauf können eine Herzschwäche und Rhythmusstörungen auftreten, und ein Teil der Betroffenen benötigt später eine Herztransplantation. Bis auf Leistungssport kann im günstigen Fall ein nahezu normales Leben geführt werden.
Komplikationen
Weiterhin kann sich allerdings aufgrund der Unterversorgung mit Sauerstoff die Haut blau färben. Diese Unterversorgung wirkt sich auch negativ auf die inneren Organe des Patienten aus und kann diese schädigen. Es kommt dabei zu einer Atemnot und weiterhin auch zur Kurzatmigkeit. Die Belastbarkeit des Patienten sinkt enorm ab. Durch den Mangel an Sauerstoff kann es auch zum Bewusstseinsverlust oder zu einem Koma kommen. Ohne Behandlung tritt schließlich der Tod des Patienten ein.
Durch eine frühzeitige Diagnose und Behandlung können Komplikationen vermieden werden. Dabei sind in der Regel mehrere operative Eingriffe notwendig, die die Beschwerden lindern. Heilen lässt sich der Herzfehler damit nicht, sodass die Lebenserwartung auch nach erfolgreicher Operation eingeschränkt bleibt. Viele Patienten können dennoch ein weitgehend gewöhnliches Leben führen, wobei bestimmte Sportarten eventuell nicht durchgeführt werden können.
Wann sollte man zum Arzt gehen?
Färbt sich die Haut eines Neugeborenen blau, muss unverzüglich ein Arzt aufgesucht werden. Die Blaufärbung weist auf fehlenden Sauerstoff im Organismus hin. Ohne medizinische Versorgung droht das frühzeitige Ableben des Säuglings. Stellt sich akuter Sauerstoffmangel ein, muss über die Notrufnummer 112 der Notarzt gerufen werden. Bei Atemnot, Atemstillstand oder Schnappatmung ist ein sofortiges Eingreifen notwendig. Erste-Hilfe-Maßnahmen müssen ergriffen werden, damit das neugeborene Kind diesen Akutzustand überlebt. Stellen sich innerhalb der ersten beiden Tage nach der Geburt Auffälligkeiten der Atmung ein, ist ein Arzt zu konsultieren.
Bei einem Aufenthalt im Krankenhaus sollte schnellstmöglich dem Pflegepersonal von den Beobachtungen berichtet werden. Erhöht sich die Atemfrequenz, benötigt das Kind deutlich mehr Kraft für die Atmung oder wirkt die Atmung insgesamt erschwert, muss ein Arzt gerufen werden. Zeigt das Baby im direkten Vergleich zu gleichaltrigen Säuglingen ein herabgesetztes Leistungsniveau, sollte ein Arzt aufgesucht werden.
Ein Arztbesuch ist ebenfalls notwendig, wenn das Neugeborene einen ungewöhnlich starken Schlafbedarf hat sowie nach einer längeren Schlafphase sehr schnell erneute Ermüdungserscheinungen zeigt. Wird das Kind apathisch, lässt die Muskelspannung nach oder sind auffällige Bewegungseinschränkungen ersichtlich, sollte ein Arzt hinzugezogen werden. Eine Abklärung der Beschwerden ist vonnöten, damit ein Zusammenbruch verhindert wird.
Behandlung & Therapie
Die einzig wirksame Behandlungsmethode besteht in einer mehrstufigen Operation. Das erste und wichtigste Ziel besteht darin, die bei Geburt noch vorhandene Verbindung zwischen Lungen- und Körperkreislauf aufrecht zu erhalten, damit die rechte Herzkammer den Körper mit Mischblut versorgen kann. Bis zur ersten Operation wird der Ductus arteriosus deshalb mit einer Dauerinfusion von Prostaglandin E1 medikamentös offen gehalten; ohne diese Behandlung verschließt er sich und der Körperkreislauf bricht zusammen.
In der Operationsmethode nach Norwood wird die Lungenschlagader (Arteria pulmonalis) mit dem operativ rekonstruierten aufsteigenden Teil der Aorta verbunden, und die Versorgung des Lungenkreislaufs wird durch den sogenannten Blalock-Taussig-Shunt hergestellt. In einer später erfolgenden zweiten Operation (Norwood 2) wird die rechte Lungenschlagader mit der oberen Hohlvene verbunden.
Dadurch wird erreicht, dass der Lungenkreislauf quasi passiv durch den Druck im venösen Teil des Kreislaufs mit Blut versorgt wird und mit Sauerstoff angereichert werden kann. In diesem zweiten Eingriff wird der vorher eingesetzte Blalock-Taussig-Shunt wieder entfernt.
In einer dritten Operation wird auch die untere Hohlvene mit den Lungenarterien verbunden. So wird erreicht, dass das gesamte venöse Blut aus dem Körperkreislauf in den Lungenkreislauf mündet und das Rechtsherz die Versorgung des Körperkreislaufs übernimmt. Dieser dritte Schritt wird als Fontan-Operation bezeichnet, der so entstehende Kreislauf als Fontan-Zirkulation. Die Operationsfolge ist eine Ausgleichsbehandlung und keine Heilung, weshalb lebenslang eine kinderkardiologische Betreuung nötig bleibt.
Vorbeugung
Vorbeugende Maßnahmen, die eine hypoplastische Fehlanlage der linken Herzkammer verhindern könnten, sind nicht bekannt. Da keine gesicherten Erkenntnisse vorliegen, ob Drogenkonsum oder Alkoholmissbrauch eine hypoplastische Anlage des Linksherzens verursachen kann, ist die Abstinenz von Drogen, Alkohol und Zigaretten grundsätzlich zu empfehlen, kann aber das Auftreten eines HLHS nicht verhindern.
Falls die Erkrankung bereits bei Familienmitgliedern festgestellt wurde, kann in einer pränatalen Ultraschalluntersuchung eine Diagnose gestellt werden. Im positiven Fall sollte die Geburt dann in eine spezialisierte Kinderklinik verlegt werden, die nach der Geburt die notwendigen Eingriffe durchführen kann. Sinnvoll ist in diesem Fall außerdem eine humangenetische Beratung, die das Wiederholungsrisiko für weitere Kinder abschätzt.
Nachsorge
Auf die Behandlung des hypoplastischen Linksherzsyndroms folgt eine individuelle Nachsorge, die sich zumeist mit der künstlichen Beatmung und Ernährung befasst. Die Säuglinge reagieren dabei positiv auf die Anwesenheit und liebevolle Zuwendung der Eltern. Im Anschluss an die Therapie gelingt es den Kindern oft, nach einer zunächst schwierigen Phase ein relativ normales Leben zu führen.
Allerdings sind lebenslang regelmäßige ärztliche Untersuchungen nötig, um auftretende Probleme rechtzeitig wahrzunehmen. Abhängig vom individuellen Fall können die ärztlichen Empfehlungen dazu führen, dass die Patienten auf anstrengende Sportarten verzichten. Damit lässt sich eine Überbeanspruchung des Herz-Kreislauf-Systems vermeiden.
Im Zusammenhang mit der Erkrankung gibt es bisher keine prophylaktischen Maßnahmen, die medizinisch belegt sind. Es ist allerdings sinnvoll, auf Drogen und Alkohol zu verzichten, auch wenn kein direkter Zusammenhang bekannt ist. Wenn die Erkrankung schon vorher in der Familie vorgekommen ist, sollten die Eltern eine pränatale Untersuchung durchführen lassen.
Bei einer positiven Diagnose können sie schnell reagieren und sich für den Geburtstermin in einer spezialisierten Klinik anmelden. Hier ist für die erforderlichen Eingriffe kurz nach der Geburt bereits alles vorbereitet. Eine gewisse Vorsicht und eine gesundheitsbewusste Lebensweise werden für die Familie und die Patienten selbst schnell zur Gewohnheit.
Das können Sie selbst tun
Das Hypoplastische Linksherzsyndrom betrifft neugeborene Säuglinge, die nicht zu Selbsthilfemaßnahmen in der Lage sind. Deshalb spielen bei der Erkrankung die Eltern oder Sorgeberechtigten die wesentliche Rolle bei der Förderung der Heilungsaussicht sowie der Lebensqualität der Patienten. Entscheidend für einen positiven Ausgang der Erkrankung ist, dass die Eltern das neugeborene Kind aufmerksam beobachten und sich bei Anomalien während der ersten Lebenstage umgehend an einen Arzt wenden. Versäumen die Eltern eine notärztliche Betreuung oder erfolgt diese zu spät, verstirbt das Baby normalerweise.
Das Neugeborene leidet durch das Hypoplastische Linksherzsyndrom unter einer Blaufärbung der Haut, die auf den Mangel an Sauerstoff verweist. Weiterhin ist das körperliche Wohlbefinden der kindlichen Patienten durch Atemnot enorm beeinträchtigt. Bei derartigen Beobachtungen rufen die Eltern umgehend über die Notrufnummer 112 einen Notarzt und halten das Kind durch Erste-Hilfe-Maßnahmen am Leben.
Im Krankenhaus erhält der Patient eine künstliche Beatmung und Ernährung, wobei sich die Anwesenheit der Eltern üblicherweise positiv auf den Zustand des Säuglings auswirkt. Bei erfolgreicher Therapie ist das Kind meist zu einem normalen Leben in der Lage, wobei lebenslang Kontrolluntersuchungen beim Arzt wahrzunehmen sind. Einige Patienten verzichten aufgrund von ärztlichen Anweisungen auf spezielle Sportarten, um das Kreislaufsystem nicht zu überlasten.
Quellen
- Haas, N. A., Kleideiter, U.: Kinderkardiologie.
ISBN: 9783132443600
- Kleideiter, U., Dalla Pozza, R., Haas, N. A.: Referenz Kinderkardiologie.
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- Speer, C. P., Gahr, M., Dötsch, J. (Hrsg.): Pädiatrie.
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- Hübler, A., Jorch, G., Härtel, C. (Hrsg.): Neonatologie.
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- Ziemer, G., Haverich, A. (Hrsg.): Herzchirurgie.
ISBN: 9783540797128