Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 27. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Unter dem Begriff hypoplastisches Linksherzsyndrom wird ein stark unterentwickeltes Linksherz und mehrere damit verbundene weitere schwere Herzfehler bei Neugeborenen zusammengefasst, die meist die Mitral- und die Aortenklappe betreffen. Ein Überleben nach der Geburt ist bei diesen Kindern zunächst von der Aufrechterhaltung des vorgeburtlich bestehenden Kurzschlusses zwischen Lungen- und Körperkreislauf über den Ductus arteriosus und dem Foramen ovale abhängig. Die rechte Herzkammer kann dadurch bis zu einem gewissen Grad die Funktion der linken Kammer übernehmen.

Was ist das hypoplastische Linksherzsyndrom?

Wichtige erste und einfache Diagnoseinstrumente bei einem Verdacht auf Vorliegen eines hypoplastischen Linksherzsyndroms sind neben der Messung von Puls, Blutdruck, Temperatur und Atemfrequenz das Abhören der Herzgeräusche mit dem Stethoskop und die Messung der Sauerstoffsättigung.
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Ein hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS) zeichnet sich als Hauptmerkmal durch eine stark unterentwickelte Anlage der linken Herzkammer (Ventrikel) bei Neugeborenen aus. Die linke Kammer erreicht teilweise nur Erbsengröße und bleibt deshalb zwangsläufig funktionslos.

Mit Auftreten des HLHS sind weitere schwerwiegende Herzklappenfehler verbunden sowie meist auch eine hypoplastische Fehlanlage des Anfangsteils der großen Körperschlagader (Aorta) bis einschließlich des Aortenbogens. Die Aorta entspringt normalerweise der linken Herzkammer. Das Überleben eines Neugeborenen mit HLHS ist zunächst davon abhängig, den Kurzschluss zwischen Körper- und Lungenkreislauf aufrecht zu erhalten.

Er ist vorgeburtlich vorhanden und wird erst nach der Geburt mit Freigabe des Lungenkreislaufs mit dem ersten Atemzug allmählich geschlossen. Die Fehlanlage der linken Herzkammer (Linksherzventrikel) bedingt meist auch eine Fehlanlage mit Funktionsverlust der Mitral- und der Aortenklappe.

Die Mitralklappe stellt beim gesunden Herzen die Verbindung zwischen linkem Vorhof (Atrium) und linker Kammer her, und die Aortenklappe verhindert einen Blutrückfluss aus der Aorta in die linke Kammer während der Entspannungsphase der Kammern, der Diastole.

Ursachen

Auch bakterielle oder viröse Infektionskrankheiten, die Frauen während der Schwangerschaft erleiden, scheiden offensichtlich als Verursacher der HLHS aus. Von allen angeborenen Herzfehlern macht das hypoplastische Linksherzsyndrom je nach Autor etwa zwei bis neun Prozent aus.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Kinder, die mit einem hypoplastischen Linksherzsyndrom geboren werden, zeigen zunächst typischerweise kaum Symptome. Dies liegt darin begründet, dass sich ihr Kreislauf in den ersten Lebenstagen nicht wesentlich von dem gesunder Babys unterscheidet.

Über den noch geöffneten Ductus arteriosus, der eine Verbindung zwischen Lungen- und Körperkreislauf herstellt, kommt es zu einer Vermischung des sauerstoffreichen und des sauerstoffarmen Blutes der beiden Kreisläufe. Nur in seltenen Fällen kommt es bei Neugeborenen mit HLHS zu einer frühzeitigen Blauverfärbung (Zyanose) aufgrund Sauerstoffmangels.

Erst wenn sich der Ductus arteriosus verschließt, kommt es bei gesunden Babys zu einer Entlastung, während HLHS-Babys dadurch in einen akuten Sauerstoffmangel geraten, weil das Blut, das von der rechten Kammer in den Lungenkreislauf gepumpt wird, nicht mehr in den Körperkreislauf gelangen kann.

Innerhalb der ersten beiden Lebenstage entwickelt sich bei den betroffenen Babys ein Atemnotsyndrom mit schneller und angestrengter Atmung sowie Kurzatmigkeit. Es setzt eine sehr schnelle Ermüdung ein, und die Leistungsfähigkeit der Neugeborenen ist stark herabgesetzt.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Wichtige erste und einfache Diagnoseinstrumente bei einem Verdacht auf Vorliegen eines hypoplastischen Linksherzsyndroms sind neben der Messung von Puls, Blutdruck, Temperatur und Atemfrequenz das Abhören der Herzgeräusche mit dem Stethoskop und die Messung der Sauerstoffsättigung. Das Elektrokardiogramm (EKG) und vor allem Ultraschalluntersuchung liefern Erkenntnisse über die Herzfunktion.

Eine Röntgenaufnahme des Brustraums schafft Klarheit über Lage und Größe des Herzens. In Ausnahmefällen wird eine Magnetresonanztomografie (MRT) oder eine Herzkatheteruntersuchung notwendig. Der Verlauf der Krankheit führt bei allen bekannten Formen unbehandelt innerhalb weniger Tage zum Tod, wenn sich der Ductus arteriosus „ordnungsgemäß“ verschließt, so dass keine Verbindung mehr zwischen Lungen und Körperkreislauf besteht.

Die rechte Herzkammer kann dann den Körperkreislauf nicht mehr mit Blut versorgen. Nach erfolgreicher Operation in mehreren, zeitlich versetzten, Schritten ist die Lebenserwartung gut. Bis auf Leistungssport kann ein nahezu normales Leben geführt werden.

Komplikationen

Weiterhin kann sich allerdings aufgrund der Unterversorgung mit Sauerstoff die Haut blau färben. Diese Unterversorgung wirkt sich auch negativ auf die inneren Organe des Patienten aus und kann diese beschönigen. Es kommt dabei zu einer Atemnot und weiterhin auch zur Kurzatmigkeit. Die Belastbarkeit des Patienten sinkt enorm ab. Durch den Mangel an Sauerstoff kann es auch zum Bewusstseinsverlust oder zu einem Koma kommen. Ohne Behandlung tritt schließlich der Tod des Patienten ein.

Durch eine frühzeitige Diagnose und Behandlung können Komplikationen vermieden werden. Dabei ist in der Regel ein operativer Eingriff notwendig, der allerdings zum Erfolg führt und die Beschwerden löst. Die Lebenserwartung wird durch den Eingriff wieder normalisiert. In der Regel kann der Patient ein gewöhnliches Leben führen, wobei bestimmte Sportarten eventuell nicht durchgeführt werden können.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Färbt sich die Haut eines Neugeborenen blau, muss unverzüglich ein Arzt aufgesucht werden. Die Blaufärbung weist auf fehlenden Sauerstoff im Organismus hin. Ohne medizinische Versorgung droht das frühzeitige Ableben des Säuglings. Stellt sich akuter Sauerstoffmangel ein, muss der Notarzt gerufen werden. Bei Atemnot, Atemstillstand oder Schnappatmung ist ein sofortiges Eingreifen notwendig. Erste-Hilfe-Maßnahmen müssen ergriffen werden, damit das neugeborene Kind diesen Akutzustand überlebt. Stellen sich innerhalb der ersten beiden Tage nach der Geburt Auffälligkeiten der Atmung ein, ist ein Arzt zu konsultieren.

Bei einem Aufenthalt im Krankenhaus sollte schnellstmöglich dem Pflegepersonal von den Beobachtungen berichtet werden. Erhöht sich die Atemfrequenz, benötigt das Kind deutlich mehr Kraft für die Atmung oder wirkt die Atmung insgesamt erschwert, muss ein Arzt gerufen werden. Zeigt das Baby im direkten Vergleich zu gleichaltrigen Säuglingen ein herabgesetztes Leistungsniveau, sollte ein Arzt aufgesucht werden.

Ein Arztbesuch ist ebenfalls notwendig, wenn das Neugeborene einen ungewöhnlich starken Schlafbedarf hat sowie nach einer längeren Schlafphase sehr schnell erneute Ermüdungserscheinungen zeigt. Wird das Kind apathisch, lässt die Muskelspannung nach oder sind auffällige Bewegungseinschränkungen ersichtlich, sollte ein Arzt hinzugezogen werden. Eine Abklärung der Beschwerden ist vonnöten, damit ein Zusammenbruch verhindert wird.

Behandlung & Therapie

Die einzig wirksame Behandlungsmethode besteht in einer mehrstufigen Operation. Das erste und wichtigste Ziel besteht darin, die bei Geburt noch vorhandene Verbindung zwischen Lungen- und Körperkreislauf aufrecht zu erhalten, damit die rechte Herzkammer den Körper mit Mischblut versorgen kann.

In der Operationsmethode nach Norwood wird die Lungenschlagader (Arteria pulmonalis) mit dem operativ rekonstruierten aufsteigenden Teil der Aorta verbunden, und die Versorgung des Lungenkreislaufs wird durch den sogenannten Blalock-Taussig-Shunt hergestellt. In einer später erfolgenden zweiten Operation (Norwood 2) wird die rechte Lungenschlagader mit der oberen Hohlvene verbunden.

Dadurch wird erreicht, dass der Lungenkreislauf quasi passiv durch den Druck im venösen Teil des Kreislaufs mit Blut versorgt wird und mit Sauerstoff angereichert werden kann. In diesem zweiten Eingriff wird der vorher eingesetzte Blalock-Taussig-Shunt wieder entfernt.

In einer dritten Operation wird auch die untere Hohlvene mit den Lungenarterien verbunden. So wird erreicht, dass das gesamte venöse Blut aus dem Körperkreislauf in den Lungenkreislauf mündet und das Rechtsherz die Versorgung des Körperkreislaufs übernimmt.

Vorbeugung

Vorbeugende Maßnahmen, die eine hypoplastische Fehlanlage der linken Herzkammer verhindern könnte, sind nicht bekannt. Da keine gesicherten Erkenntnisse vorliegen, ob Drogenkonsum oder Alkoholmissbrauch eine hypoplastische Anlage des Linksherzens verursachen kann, ist die Abstinenz von Drogen, Alkohol und Zigaretten grundsätzlich zu empfehlen, kann aber das Auftreten eines HLHS nicht verhindern.

Falls die Erkrankung bereits bei Familienmitgliedern festgestellt wurde, kann in einer pränatalen Ultraschalluntersuchung eine Diagnose gestellt werden. Im positiven Fall sollte die Geburt dann in eine spezialisierte Kinderklinik verlegt werden, die nach der Geburt die notwendigen Eingriffe durchführen können.

Nachsorge

Auf die Behandlung des hypoplastischen Linksherzsyndroms folgt eine individuelle Nachsorge, die sich zumeist mit der künstlichen Beatmung und Ernährung befasst. Die Säuglinge reagieren dabei positiv auf die Anwesenheit und liebevolle Zuwendung der Eltern. Im Anschluss an die Therapie gelingt es den Kindern oft, nach einer zunächst schwierigen Phase ein relativ normales Leben zu führen.

Allerdings sind lebenslang regelmäßige ärztliche Untersuchungen nötig, um auftretende Probleme rechtzeitig wahrzunehmen. Abhängig vom individuellen Fall können die ärztlichen Empfehlungen dazu führen, dass die Patienten auf anstrengende Sportarten verzichten. Damit lässt sich eine Überbeanspruchung des Herz-Kreislauf-Systems vermeiden.

Im Zusammenhang mit der Erkrankung gibt es bisher keine prophylaktischen Maßnahmen, die medizinisch belegt sind. Es ist allerdings sinnvoll, auf Drogen und Alkohol zu verzichten, auch wenn kein direkter Zusammenhang bekannt ist. Wenn die Erkrankung schon vorher in der Familie vorgekommen ist, sollten die Eltern eine pränatale Untersuchung durchführen lassen.

Bei einer positiven Diagnose können sie schnell reagieren und sich für den Geburtstermin in einer spezialisierten Klinik anmelden. Hier ist für die erforderlichen Eingriffe kurz nach der Geburt bereits alles vorbereitet. Eine gewisse Vorsicht und eine gesundheitsbewusste Lebensweise werden für die Familie und die Patienten selbst schnell zur Gewohnheit.

Das können Sie selbst tun

Das Hypoplastische Linksherzsyndrom betrifft neugeborene Säuglinge, die nicht zu Selbsthilfemaßnahmen in der Lage sind. Deshalb spielen bei der Erkrankung die Eltern oder Sorgeberechtigten die wesentliche Rolle bei der Förderung der Heilungsaussicht sowie der Lebensqualität der Patienten. Entscheidend für einen positiven Ausgang der Erkrankung ist, dass die Eltern das neugeborene Kind aufmerksam beobachten und sich bei Anomalien während der ersten Lebenstage umgehend an einen Arzt wenden. Versäumen die Eltern eine notärztliche Betreuung oder erfolgt diese zu spät, verstirbt das Baby normalerweise.

Das Neugeborene leidet durch das Hypoplastische Linksherzsyndrom unter einer Blaufärbung der Haut, die auf den Mangel an Sauerstoff verweist. Weiterhin ist das körperliche Wohlbefinden der kindlichen Patienten durch Atemnot enorm beeinträchtigt. Bei derartigen Beobachtungen rufen die Eltern umgehend einen Notarzt und halten das Kind durch Erste-Hilfe-Maßnahmen am Leben.

Im Krankenhaus erhält der Patient eine künstliche Beatmung und Ernährung, wobei sich die Anwesenheit der Eltern üblicherweise positiv auf den Zustand des Säuglings auswirkt. Bei erfolgreicher Therapie ist das Kind meist zu einem normalen Leben in der Lage, wobei lebenslang Kontrolluntersuchungen beim Arzt wahrzunehmen sind. Einige Patienten verzichten aufgrund von ärztlichen Anweisungen auf spezielle Sportarten, um das Kreislaufsystem nicht zu überlasten.

Quellen

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