Kuru


Experte: Dr. med. Nonnenmacher
Autor: Medizinredaktion
Aktualisiert am: 3. Oktober 2018
Kategorie: Krankheiten

Eine seltene aber gefährliche Krankheit, die immer zum Tod führt, ist Kuru. Dennoch besteht kein Grund zur Sorge, denn Kuru tritt interessanterweise nur bei einem Eingeborenenstamm aus Papua Neuguinea auf.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Kuru?

Kuru ist die Bezeichnung für eine Hirnerkrankung, die zu den sogenannten übertragbaren spongiformen, also schwammförmigen, Enzephalopathien gezählt wird. Interessanterweise bricht die Krankheit nur bei einem bestimmten Eingeborenenvolk des Inselstaats Papua Neuguinea im Pazifik aus, den Fore.

Wann die Krankheit dort erstmalig auftrat ist unbekannt, da der Eingeborenenstamm erst in den 30er Jahren des 20. Jahrhunderts von Wissenschaftlern aus der westlichen Zivilisation besucht wurde und Kuru erst über 20 Jahre später zum ersten Mal untersucht wurde. Bis dahin trat die Krankheit epidemieartig bei den Fore auf und führte eine Vielzahl von Todesfällen herbei.

Eine Infizierung mit Kuru äußert sich nicht symptomatisch. Erst mit Ausbruch der Krankheit lassen sich spezifische Leiden erkennen, die auf Kuru schließen lassen. Übertragen wurde die Krankheit, weil die Stammesmitglieder der Fore in bestimmten Ritualen die Gehirne von anderen Fore verspeisten, die zum Teil mit Kuru infiziert waren. Seitdem solche Vorgehensweisen jedoch gesetzlich in Papua Neuguinea verboten wurden, ging die Zahl der Erkrankungen mit Kuru kontinuierlich zurück.

Die Krankheit äußert sich durch Koordinationsstörung und ein typisches Muskelzittern. Darüber hinaus kommt es häufig zu Kopfschmerzen und Schluckbeschwerden aber auch zu Muskelschwund und Sprachstörungen. Diese führen unter anderem zu einem unnatürlich klingenden Lachen, weshalb die Krankheit zum Teil auch als Lachkrankheit bezeichnet wird.

Ursachen

Kuru wird durch atypische Eiweiße, sogenannte Prionen, ausgelöst, die dieselben Erreger sind wie bei der in Deutschland bekannten Erkrankung Creutzfeldt-Jakob. Man vermutet, dass die Eiweiße sich aufgrund von Genmutationen oder Infektionen verändern und so zu den gefährlichen Varianten werden.

Wenn sich ein Eiweiß atypisch verändert hat, besitzt es neben anderen abweichenden Eigenschaften auch die Fähigkeit, andere Eiweiße in ebenfalls fehlerhafte, gefährliche Formen umzuwandeln. Nachdem ein Fore daher im Zuge eines Rituals das Hirn eines infizierten Opfers aß, begann sein Körper irgendwann ebenfalls damit, gesunde Eiweiße in die kranke Variante umzuwandeln.

Kuru weist eine besonders lange Inkubationszeit auf. Das bedeutet, dass zwischen dem Verzehr eines infizierten Gehirns und dem Ausbruch der Krankheit eine lange Zeit liegt, meist mindestens drei Jahre. Bislang ist man sich nicht genau sicher, nach wie vielen Jahren Kuru bei einer infizierten Person ausbrechen kann.

Da es heute immer noch vereinzelt Neuerkrankungen gibt, der Verzehr von menschlichen Gehirnen in Papua Neuguinea jedoch schon lange verboten ist, wird davon ausgegangen, dass ein Ausbruch auch noch nach 40 oder 50 Jahren möglich ist.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Kuru kann sich durch eine Reihe von Symptomen bemerkbar machen. Die Krankheitszeichen treten Jahre nach der Infektion auf und führen dann innerhalb weniger Wochen bis Monate zum Tod des Erkrankten. Typisch für die Erkrankung sind Koordinationsstörungen und ein auffälliges Zittern, wie es auch bei Schüttelfrost auftritt. Zu diesen Krankheitszeichen kommen oft noch Gangstörungen, Muskelschwund und Lähmungen der Glieder hinzu, begleitet von chronischen Arm- und Beinschmerzen.

Außerdem können sich Sprachstörungen und Kopfschmerzen einstellen. Meist entwickeln sich auch Schluckstörungen, die die Nahrungsaufnahme erschweren und dadurch einen Gewichtsverlust bedingen können. Weiterhin kann sich ein Strabismus einstellen. Die Erkrankung kann auch psychische Beschwerden hervorrufen. Möglich sind Wesensveränderungen und Reizbarkeit, depressive Verstimmungen und Angststörungen.

Die Symptome von Kuru haben meist eine sehr lange Inkubationszeit. Oft treten sie erst Jahre oder Jahrzehnte nach der Infektion auf. Die einzelnen Symptome führen in aller Regel zu lebensbedrohlichen Komplikationen, an denen der Patient schließlich verstirbt. Ein schwerer Verlauf ist daran zu erkennen, dass die körperliche und geistige Verfassung sich rasch verschlechtert. Innerhalb von sechs bis zwölf Monaten stellen sich Lähmungen, Organstörungen und andere Beschwerden ein, die ebenso schnell voranschreiten und meist innerhalb eines Jahres zum Tod führen.

Diagnose & Verlauf

Kuru kann bei betroffenen Personen nicht eindeutig diagnostiziert werden, da die Symptome auch typisch für viele andere mögliche Krankheiten sind und es kein Verfahren gibt, mit dem die Krankheit zweifelsfrei nachgewiesen werden kann.

Für eine sichere Bestimmung der Krankheit, muss dem Hirn eines Patienten Gewebe entnommen werden, um dieses auf die für Kuru typischen Veränderungen zu untersuchen. Deshalb ist der Nachweis von Kuru erst nach dem Tod der Betroffenen möglich. Bei einer solchen Gewebeuntersuchung lassen sich unter dem Mikroskop sofort die für Kuru typische optische Veränderungen des Gehirns feststellen. Dieses wird zunehmend löchrig und ähnelt alsbald einem Schwamm, dessen Struktur ja ebenfalls durch viele feine Löcher geprägt ist.

Die Löcher im Hirngewebe entstehen durch die sogenannte Astrogliose, bei der Stützzellen des Gehirns Blasen bilden, wodurch sie anschwellen und schließlich absterben. In weiteren Untersuchungen können außerdem ein Rückgang der Nervenverbindungen oder auch das komplette Sterben von Nervenzellen sowie die veränderten Eiweiße nachgewiesen werden.

Je länger ein Patient mit Kuru erkrankt ist, desto häufiger zeigen sich bei einer Obduktion auch andere typische Merkmale wie die Ablagerung von kleinen Fasern, sogenannten Amyloiden, in der Nähe der Blutgefäße im Hirn. Wie bereits erwähnt, bricht die Krankheit erst nach Jahren aus und zeigt dann die ersten typischen Symptome. Die Krankheit führt immer zum Tod der infizierten Fore, meist schon innerhalb eines Jahres nach dem Ausbruch der Krankheit.

Komplikationen

Bei Kuru handelt es sich um eine schwerwiegende Krankheit, die in der Regel immer zum Tod des Patenten führt. Allerdings tritt diese Krankheit nur extrem selten und in einem sehr abgeschotteten Bereich der Welt auf. Die Betroffenen leiden dabei an Störungen der Konzentration und auch an Gangstörungen. Weiterhin kommt es auch zu einem starken Zittern und zu einem Muskelschwund.

Die Patienten leiden an einer dauerhaften Müdigkeit und an einer Abgeschlagenheit. Auch die Belastbarkeit der Betroffenen nimmt deutlich ab. Weiterhin führt Kuru zu Sprachstörungen und zu Schluckbeschwerden. Durch die Schluckbeschwerden ist für den Patienten in der Regel eine gewöhnliche Einnahme an Flüssigkeit und Nahrung nicht mehr möglich, sodass es zu starken Einschränkungen im Alltag des Betroffenen kommt.

Auch Kopfschmerzen und Gliederschmerzen können durch Kuru auftreten und den Alltag des Betroffenen noch weiter erschweren. Weiterhin kommt es zu einer geistigen Retardierung und zu motorischen Beschwerden. Es ist nicht möglich, die Krankheit zu behandeln. Lediglich die Symptome können vor dem Tod noch eingeschränkt werden. Die Krankheit führt allerdings in jedem Falle zum Tode des Patienten. Weitere Komplikationen treten allerdings nicht auf.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Wenn nach einer Reise in ein Risikogebiet die typischen Kuru-Symptome auftreten, sollte man umgehend zum Hausarzt gehen. Die Erkrankung tritt zwar nur selten auf, verläuft unbehandelt aber immer tödlich. Wird sie frühzeitig diagnostiziert, kann das Leben des Patienten durch Medikamente und andere therapeutische Maßnahmen verlängert werden. Deshalb sollten ungewöhnliche Gang- oder Koordinationsstörungen, Sprachstörungen, Schluckbeschwerden und Kopfschmerzen unbedingt fachärztlich untersucht werden. Auch das für die Erkrankung charakteristische Zittern am gesamten Körper muss abgeklärt werden.

Muskelschwund und Gliederschmerzen deuten darauf hin, dass die Erkrankung bereits weit fortgeschritten ist, weshalb mit diesen Symptomen sofort ein Krankenhaus aufgesucht werden muss. Auch Anzeichen einer geistigen Retardierung bedürfen einer medizinischen Untersuchung. Handelt es sich bei der Ursache tatsächlich um Kuru, muss der Patient in einer Spezialklinik behandelt werden. Begleitend dazu sollte therapeutische Hilfe eingeschaltet werden, da die Erkrankung immer eine erhebliche seelische Belastung für die Erkrankten und deren Angehörige darstellt. Der richtige Arzt zur Behandlung von Kuru ist der Internist, ein Neurologe oder ein Facharzt für tropische Erkrankungen.

Behandlung & Therapie

Wenn ein Fore mit Kuru infiziert ist, die Krankheit jedoch noch nicht ausgebrochen ist, kann die Erkrankung nicht anhand von Symptomen bemerkt und auch nicht medizinisch nachgewiesen werden. Deshalb gibt es keine Möglichkeit, durch eine spezielle Behandlung den Ausbruch von Kuru zu verhindern oder zumindest zu verzögern. Auch nach dem Ausbruch von Kuru gibt es keine Möglichkeit die Krankheit zu heilen. Lediglich einige der Symptome nach dem Ausbruch von Kuru lassen sich medikamentös lindern, allerdings häufig nur für einen relativ kurzen Zeitraum. Letztendlich führt die Krankheit daher immer zum Tod.

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Aussicht & Prognose

Bei Kuru-Betroffenen ist die Prognose generell schlecht, da es sich um eine übertragbare Krankheit ähnlich der Kreutz-Jacob-Krankheit bzw. des Rinderwahns handelt. Ausgelöst wird die Prionen-Erkrankung Kuru durch das rituelle Essen des Gehirns verstorbener Menschen. Da dieses Ritual nur bei dem Fore-Stamm in Papua-Neuguinea praktiziert wurde und mittlerweile verboten ist, sollten heutzutage eigentlich kaum noch Todesfälle durch Kuru vorkommen.

Problematisch ist jedoch auch hier die lange Inkubationszeit von bis zu 30 Jahren. Durch diese Zeitspanne kann es trotz des Verbotes dieser Ritualpraxis auch heute noch gelegentlich vorkommen, dass ein Mensch an Kuru stirbt. Trotz langer Inkubationszeit ist jedoch die eigentliche Erkrankungsphase kurz. Sobald die ersten Kuru-Symptome auftreten, ist der Betroffene binnen eines halben bis ganzen Jahres verstorben. Eine Behandlung gibt es nicht. Bestenfalls können einige der Symptome medikamentös gelindert werden.

Die Kuru-Symptome treten schleichend ein. Die Gang- oder Koordinationsstörungen werden zunächst nicht als das erkannt, was sie sind. Spätestens wenn die Patienten ein unnatürliches Lachen von sich geben, ist die Diagnose sicher. Bestätigt wird die Prionenkrankheit jedoch erst durch eine Obduktion.

Aus medizinhistorischer Sicht ist interessant, dass beim Stamm der Fore später Gen-Mutationen auftraten, die den Erkrankungsausbruch verhinderten. Möglicherweise kann die Forschung daraus eine bessere Prognose für andere degenerative Prionenerkrankungen erarbeiten.

Vorbeugung

Als herausgefunden wurde, dass Kuru durch den Verzehr infizierter Gehirne übertragen wird, konnte die Zahl der Neuerkrankungen mit Kuru durch ein Verbot des rituellen Hirnverzehrs drastisch minimiert werden. Andere Möglichkeiten der Krankheit vorzubeugen gibt es nicht. Aufgrund der langen Inkubationszeit kommt es trotz der Vorbeugemaßnahmen jedoch immer wieder mal zu neuen Fällen, wenn die Krankheit nach langer Zeit plötzlich ausbricht.

Das können Sie selbst tun

Da Kuru nur bei einem bestimmten Eingeborenenstamm in Papua-Neuguinea auftritt, besteht die beste Selbsthilfe-Maßnahme darin, die entsprechende Region nicht zu besuchen. Wird der Kontakt mit den Stammesangehörigen des Fore-Stamms gemieden, tritt in aller Regel auch kein Kuru auf, das behandelt werden müsste. Kannibalistische Rituale sind natürlich ebenfalls zu meiden, ebenso andere Anlässe, zu denen unbekannte Lebensmittel verzehrt werden. Personen, die in der Vergangenheit einmal den Fore-Stamm oder die betreffende Region in Papua-Neuguinea besucht haben, sollten zur Sicherheit einen Arzt konsultieren.

Aufgrund der sehr langen Inkubationszeit der Hirnerkrankung kann es noch Jahre nach dem Verzehr kontaminierter Speisen zu einem Ausbruch kommen. Kuru verläuft allerdings immer tödlich, weshalb auch keine wirksamen Behandlungsmöglichkeiten aus der Natur oder dem Bereich der Homöopathie bekannt sind. Die Symptome können zwar durch medizinische Präparate gelindert werden, der Verlauf ist aber immer tödlich. Darum gilt es, eine Infektion von vornherein zu vermeiden und bei einem Verdacht sofort einen Arzt zu konsultieren. Papua-Neuguinea-Reisende sollten die Gebiete des Fore-Stamms weiträumig umgehen und keinen Körperkontakt mit Einheimischen aufnehmen bzw. angebotene Speisen ablehnen.

Quellen

  • Diesfeld, H.J., Krause, G., Teichmann, D.: Praktische Tropen- und Reisemedizin. Thieme, Stuttgart 2003
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Kretschmer, H., Kusch, G., Scherbaum, H. (Hrsg.): Reisemedizin. Beratung in der ärztlichen Praxis. Urban & Fischer, München 2005


Mein Name ist Dr. med. Albrecht Nonnenmacher. Ich bin leitender Oberarzt für Innere Medizin & Pneumologie. Als medizinischer Experte gewährleiste ich mit meiner langjährigen beruflichen Erfahrung die medizinische Qualitätsicherung hier auf MedLexi.de. So kann ich Ihnen helfen, Ihre Gesundheit besser zu verstehen.

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