Mastozytose

Eine Mastozytose ist eine selten auftretende Erkrankung, bei der es zu einer krankhaften Häufung der sogenannten Mastzellen (Abwehrzellen) kommt. Diese können sich in der Haut oder auch in den inneren Organen verstärkt ansammeln. Meist verläuft die Mastozytose harmlos; in einigen Fällen kann sie aber auch aggressiv bzw. bösartig ausfallen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Mastozytose?

Unter dem Begriff Mastozytose verstehen Mediziner eine sehr selten auftretende Erkrankung. Bei dieser kommt es zu einer verstärkten und schließlich krankhaften Anhäufung von Mastzellen.

Diese sind an der Immunabwehr beteiligt und schütten beispielsweise Botenstoffe wie Histamin aus. Bei einer vermehrten Anhäufung der Mastzellen kommt es durch diese zu einer Art allergischer Reaktion auf bestimmte Auslöser. Grundsätzlich werden zwei Arten der Mastozytose unterschieden: Die kutane Mastozytose befällt ausschließlich die Haut, während bei der systemischen Mastozytose innere Organe oder Gewebe betroffen sind.

Eine Mastozytose kann gänzlich ohne Symptome verlaufen oder in schwereren Fällen das tägliche Leben der Betroffenen stark einschränken. Oft kommt es durch bestimmte Auslöser wie Nahrungsmittel oder andere Erkrankungen zu Ausbrüchen. Die genauen Ursachen für eine Mastozytose sind noch nicht bekannt.

Ursachen

Warum es bei manchen Menschen zu einer Mastozytose kommt, konnte bisher noch nicht eindeutig geklärt werden. Bei vielen erwachsenen Patienten konnte bei wissenschaftlichen Forschungen allerdings eine Genveränderung festgestellt werden, die mit der Entstehung einer Mastozytose zusammenhängen könnte.

Bei dieser handelt es sich um eine Mutation des Wachstumsrezeptors KIT, der sich auf den Mastzellen befindet. Durch diese Mutation kommt es zu einem unkontrollierten Wachstum der Zellen und in der Folge schließlich zu einer Mastozytose.

Bei Kindern, die an einer Mastozytose erkrankt sind, konnte keine derartige Veränderung entdeckt werden. Es handelt sich um eine Mutation, die keinen Einfluss auf die eigentliche Keimzelle hat und somit auch nur in den seltensten Fällen durch Vererbung weitergegeben wird.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Mastozytose kann ganz unterschiedliche Beschwerden und Symptome hervorrufen. Bei einigen Patienten treten kaum Symptome auf, während andere Patient ernste Beschwerden verspüren. Welche Symptome im Genauen auftreten, hängt davon ab, wo im Körper sie auftreten und wie stark die Mastzellen vermehrt sind. Die Krankheitszeichen einer Mastozytose können von Müdigkeit und Hautirritationen bis hin zu Magenschmerzen, Übelkeit und Erbrechen reichen.

Typischerweise treten die Symptome auf der Hautoberfläche auf. Dann bilden sich braun-rote Flecken am Rumpf, den Oberschenkeln und am Gesäß. Die Flecken können einen Durchmesser von drei Millimetern bis zu einigen Zentimetern erreichen, wobei bei Erwachsenen meist kleine Flecken und bei Kindern meist große Flecken auftreten. Werden die Flecken berührt, tritt ein unangenehmer Juckreiz an der betroffenen Stelle auf.

Im Verlauf entwickeln sich Quaddeln, die sich vermehren und einen rötlichen Hautausschlag bedingen. Die Hautveränderungen treten bei allen Formen der Mastozytose auf und bilden sich oft von selbst zurück. Anders Beschwerden wie Gewichtsverlust, Atemnot, Fieber und Hitzewallungen, die im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung auftreten und behandelt werden müssen.

In schweren Fällen kann es zu einem Kreislaufzusammenbruch kommen. Die Symptome treten meist in belastenden Situationen auf, zum Beispiel unter Stress oder nach dem Konsum von Alkohol oder großen Mahlzeiten.

Diagnose & Verlauf

Eine Mastozytose kann (bei der kutanen Form der Erkrankung) in manchen Fällen anhand typischer rot-brauner Hautveränderungen diagnostiziert werden.

Oftmals bereitet eine genaue Diagnose dem behandelnden Arzt aber Probleme, da die Krankheit sich nicht immer durch derart typische Symptome äußert. Eine Gewebeprobe der Haut und gegebenenfalls auch des Knochenmarks kann Auskunft über das Vorliegen einer Mastozytose geben. Bei einer umfassenden Blutuntersuchung deutet ein erhöhter Tryptasewert auf eine Mastozytose hin. Dabei handelt es sich um ein Eiweiß, das in den Mastzellen vorhanden ist und dessen Level steigt, wenn ein erhöhtes Vorkommen derselben vorliegt.

Der Verlauf einer Mastozytose hängt maßgeblich von der individuellen Ausprägung im Einzelfall ab. Nur selten ist eine deutliche Verminderung der Lebensqualität zu erwarten.

Komplikationen

Durch die Mastozytose leiden die Betroffenen in erster Linie ab Hautbeschwerden. Es kommt dabei zu relativ starken Rötungen und zu Pigmentstörungen, wobei auch Pigmentflecken auftreten können. Nicht selten führt die Mastozytose damit zu einem verringerten Selbstwertgefühl oder zu Minderwertigkeitskomplexen, da sich die Betroffenen unwohl fühlen oder sich damit für ihr Aussehen schämen.

Ebenso treten Schwellungen oder Bläschen auf den betroffenen Hautstellen auf und es bilden sich weiterhin auch Papeln. Die Patienten leiden auch an Erbrechen oder an Übelkeit. Weiterhin kommt es zu Beschwerden im Magen oder Durchfällen und es kann sich ein Magengeschwür ausbilden. Im weiteren Verlauf tritt ein starker Abfall des Blutdruckes auf, wodurch es auch zu einem Bewusstseinsverlust kommen kann.

Die Lebensqualität wird durch die Beschwerden und Symptome der Mastozytose deutlich verringert und eingeschränkt. In der Regel können die Beschwerden mit Hilfe von Medikamenten gut eingeschränkt und bekämpft werden. Komplikationen treten dabei nicht auf. Allerdings muss auch die Grunderkrankung selbst therapiert und behandelt werden, damit die Beschwerden auch in der Zuckung nicht auftreten. Ob es dabei zu einer verringerten Lebenserwartung kommt, kann in der Regel nicht universell vorausgesagt werden.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Treten Beschwerden wie ein diffuses Krankheitsgefühl oder ein vermindertes Wohlbefinden auf, ist es ratsam, einen Arzt zur Abklärung der Symptome aufzusuchen. Bei Magenschmerzen, Beschwerden des Verdauungstraktes, Übelkeit oder Erbrechen wird ein Arzt benötigt. Kommt es zu einer erhöhten Müdigkeit, einer schnellen Erschöpfung oder Abgeschlagenheit, sollte ein Arztbesuch erfolgen. Die vorliegenden Unregelmäßigkeiten weisen auf eine gesundheitliche Beeinträchtigung hin und sollten in medizinischen Tests aufgeklärt werden. Veränderungen des Hautbildes, die Bildung von Quaddeln oder Schwellungen sind Warnhinweise des Organismus. Sie sollten untersucht und behandelt werden. Flecken auf der Haut oder Verfärbungen sind mit einem Arzt zu besprechen.

Nehmen vorhandene Beschwerden allmählich zu oder breiten sie sich kontinuierlich weiter aus, ist ein Arztbesuch vonnöten. Anhaltender Juckreiz, Hitzewallungen oder eine erhöhte Körpertemperatur sind ebenfalls einem Arzt vorzustellen. Leidet der Betroffene unter Atemnot oder Aussetzern der Atmung, besteht Anlass zur Besorgnis. Schlafstörungen, innere Schwäche sowie eine Abnahme der gewohnten Leistungsfähigkeit sind weitere Anzeichen einer vorliegenden Störung im Organismus. Kommt es zu Unregelmäßigkeiten des Herzrhythmus, Angstzuständen aufgrund der Atemstörungen oder einer Abnahme der Konzentration, sollte ein Arzt konsultiert werden. Bei einem Zusammenbruch des Kreislaufs sind unverzüglich ein Rettungsdienst zu alarmieren und Erste-Hilfe-Maßnahmen einzuleiten.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung einer Mastozytose umfasst meist eine Linderung der individuellen Symptome und, sofern die jeweiligen Auslöser bekannt sind, eine Vermeidung derselben.

Die Therapie kann beispielsweise die Gabe von bestimmten Medikamenten beinhalten, wie zum Beispiel Antihistaminika, wie sie bei Allergien eingesetzt werden, oder kortisonhaltige Präparate. Besonders auftretender Juckreiz und ähnliche Symptome können auf diese Weise abgemildert werden. Schmerzmittel können dann eingenommen werden, wenn es nötig sein sollte.

Sind die genauen Auslöser für die allergieähnlichen Symptome bekannt, sollten diese in jedem Fall gemieden werden. Dazu können beispielsweise Alkohol, scharfes Essen, bestimmte Nahrungsmittel oder auch Insektengifte gehören. Mastozytose-Patienten sollten dennoch immer ein Notfallset mit sich führen, das Medikamente beinhaltet, die im Falle einer schweren Reaktion auf einen Auslöser verabreicht werden müssen.

Auch wenn eine Mastozytose oftmals harmlos und nahezu unbemerkt verläuft bzw. durch eine gezielte Therapie gut behandelbar ist, ist die Erkrankung nicht heilbar.

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Aussicht & Prognose

Die Heilungsaussichten hängen davon ab, zu welchem Zeitpunkt die Mastozytose eingetreten ist. Grundsätzlich lassen sich Erkrankungsformen bei Kindern und Erwachsenen unterscheiden. Für Kinder kann man eine gute Prognose formulieren. Die Beschwerden sind meist nach dem zweiten und dritten Lebensjahr verschwunden. Anschließend können die Betroffenen ein anzeichenfreies Leben weiterführen. Nur in seltenen Fällen bildet sich eine chronische Verlaufsform aus. Das bedeutet, dass die charakteristischen Beschwerden dann dauerhaft vorliegen.

Bei Erwachsenen tritt die Mastozytose in der Pubertät erstmals auf. Hier ergibt sich eine deutlich schlechtere Prognose. Denn in der Mehrzahl der Erkrankungen bleiben die typischen Hautflecken und anderweitigen Beschwerden ein Leben lang erhalten. Sie können sogar noch leicht zunehmen. Eine Besserung inklusive einer Heilung gibt es nur bei etwa jedem zehnten Patienten. Manchmal gelingt erwachsenen Patienten durch die Meidung bestimmter Auslöser eine Linderung der Symptome.

Viele Betroffene empfinden die Belastung durch die Mastozytose als gering. Da die Erkrankung nur selten bösartig verläuft, ergibt sich meist keine verkürzte Lebenserwartung. Selbst ohne Behandlung verschwinden die Symptome bei der größeren Anzahl an Kindern. Erwachsenen müssen hingegen mit den Zeichen der Mastozytose leben.

Vorbeugung

Da die genauen Ursachen für eine Mastozytose noch nicht bekannt sind, ist ein Vorbeugen im eigentlichen Sinne nicht möglich. Besteht aber bereits eine Erkrankung bzw. treten Symptome auf, die darauf hindeuten, sollten regelmäßige Arztbesuche stattfinden, um den Gesundheitszustand des Betroffenen zu überwachen. Eine gesunde Lebensweise und ein Vermeiden der individuellen Auslöser können helfen, die Krankheit einzudämmen und auftretende Symptome deutlich zu lindern.

Das können Sie selbst tun

Gegen Mastozytose existiert bislang keine wirksame Therapie. Deshalb gilt für die Betroffenen, möglichst symptomarm zu leben. Dies gelingt mit Hilfe einer symptomorientierten Therapie und durch das Vermeiden von individuellen Auslösern.

Lebensmittel und Wirkstoffe, welche die Produkte von Mastellzytokinen fördern und damit die Symptome bewirken, sollten also vermieden werden. Eine histaminarme Ernährung umfasst zum einen die Vermeidung bestimmter Speisen und Getränke. Welche Lebensmittel vertragen werden, ist individuell verschieden und wird am besten mit Hilfe eines Ernährungsplanes festgehalten. Daneben gelten einige Leitsätze. So enthalten Lebensmittel, die länger gelagert werden, grundsätzlich mehr Histamine. Kochen, Tiefkühlen, Backen oder Braten zerstört den Stoff. Auch selbst zubereitete Speisen sind verträglich. Alkohol sollte dagegen vermieden werden, denn Bier, Wein und Co. hemmen das Histamin abbauende Enzym.

Des Weiteren sollte stets ein Notfallset zur Hand sein, denn auch ohne erkennbare Auslöser kann es zu einer anaphylaktoiden Reaktion kommen. Ein solches Notfallset enthält, je nach Auslösern und der Schwere der Erkrankung, etwa Antihistaminika, Glukokortikoid und einen Adrenalin-Autoinjektor. Welche Mittel im Detail mitgeführt werden sollten, muss immer mit dem zuständigen Arzt abgeklärt werden.

Quellen

  • Moll, I.: Dermatologie. Thieme, Stuttgart 2010
  • Peter, H.-H., Pichler, W.J. (Hrsg.): Klinische Immunologie. Urban & Fischer, München 2012
  • Trautmann, A., Kleine-Trebbe, J.: Allergologie in Klinik und Praxis. Thieme, Stuttgart 2013

Von Ärzten geprüft und nach hohen wissenschaftlichen Standards verfasst
Dieser Artikel wurde anhand medizinischer Fachliteratur, aktuellen Forschungsergebnissen und Studien erstellt und von einem Mediziner vor Veröffentlichung geprüft.

Autor

Experte: Dr. med. Nonnenmacher
Autor: Medizinredaktion
Aktualisiert am: 1. Dezember 2018

Mein Name ist Dr. med. Albrecht Nonnenmacher. Ich bin leitender Oberarzt für Innere Medizin & Pneumologie. Als medizinischer Experte gewährleiste ich mit meiner langjährigen beruflichen Erfahrung die medizinische Qualitätsicherung hier auf MedLexi.de. So kann ich Ihnen helfen, Ihre Gesundheit besser zu verstehen.

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Kommentare und Erfahrungen von anderen Besuchern

krate55 kommentierte am 13.10.2018

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