Neuralgische Schulteramyotrophie

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 27. Februar 2024
Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Die Neuralgische Schulteramyotrophie (Neuritis brachialis oder Parsonage-Turner-Syndrom) ist eine seltene neurologische Erkrankung. Erstmals wurde sie in den 1940er Jahren erwähnt. Der Erkrankung liegt eine akute Entzündung des Plexus brachialis (Armgeflecht) zugrunde. Eine Ursache für die Entstehung jener Entzündung konnte bislang nicht gefunden werden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Neuralgische Schulteramyotrophie?

Die Neuralgische Schulteramyotrophie beginnt mit einem starken Schmerz im Bereich von Oberarm und Schulter. Dieser ist für viele Betroffene schwer erträglich und hält mehrere Tage bis Wochen an.
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Impfungen, Virus-Infektionen, Operationen, Verletzungen oder starke körperliche Anstrengung gehen der Erkrankung meist voraus. Bei den meisten Patienten kann allerdings keine greifbare Ursache gefunden werden. Kennzeichen einer Neuralgischen Schulteramyotrophie sind starke Schmerzen im Bereich der Schulter- und Armmuskulatur, die in Lähmungen gipfeln können.

Diese Symptome weisen Ähnlichkeiten zu denen des zervikalen Bandscheibenvorfalls auf. Durch geeignete Untersuchungen kann eine Differenzialdiagnose ausgeschlossen werden. Die Neuralgische Schulteramyotrophie betrifft überwiegend Männer und tritt zumeist zwischen dem 20. und 60. Lebensjahr auf.

Sie ist selten erblich bedingt und beginnt in diesem Fall gewöhnlich im ersten oder zweiten Lebensjahrzehnt. Die Inzidenz beträgt schätzungsweise 1,64 pro 100.000 Personen jährlich. Mehrheitlich ist der rechte Arm betroffen, wobei sie gleichermaßen beidseitig auftreten kann.

Ursachen

Die Ursache für die Entstehung der neuralgischen Schulteramyotrophie ist unbekannt. Allerdings konnte ein Zusammenhang mit dem Coxsackie-Virus und dem Zytomegalie-Virus gefunden werden. Weiterhin stehen Impfungen, körperliche Anstrengung und Heroinabhängigkeit im Verdacht die Entstehung der Erkrankung zu begünstigen.

In der Folge der genannten Faktoren kommt es zu einer Entzündung der Hüllscheiden des Plexus brachialis. Diese führt zu einer fehlerhaften Impulsübertragung, die wiederum starke Schmerzen und Lähmungen verursacht. Der Nerv ist geschädigt. Muskelfasern können daher nicht mehr ordnungsgemäß gesteuert werden und verschmälern sich. Klingt die Entzündung ab, kommt es zur erneuten Bildung der Hüllscheiden. Ihre Regeneration ist ein langwieriger Prozess, der sich bis zu einem Jahr ausdehnen kann.

Ursächlich dafür sind die sich langsam erneuernden beschädigten Nervenbestandteile. Andere Wissenschaftler sehen zirkulierende Immunkomplexe als Ursache der Plexusschädigung an. Bei diesen handelt es sich um Eiweißverbindungen, die im Blut zu finden sind. Genetisch bedingte Varianten sind selten, wobei sie bei Untersuchung in Betracht gezogen werden sollten.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Neuralgische Schulteramyotrophie beginnt mit einem starken Schmerz im Bereich von Oberarm und Schulter. Dieser ist für viele Betroffene schwer erträglich und hält mehrere Tage bis Wochen an. Es handelt sich um einen Schmerz, der gleichermaßen bei Bewegung wie in Ruhephasen vorhanden ist. Lässt er nach, kommt es zur Schwäche des betroffenen Armes. Leichte Lähmungen der Schulter- und Oberarmmuskulatur sind die Folge. Diese können jedoch zu einer vollständigen Armplexusparese (Lähmung) führen.

Aufgrund der Entzündung wird dem Patienten das Anheben des entzündeten Armes erschwert oder unmöglich. Betroffene Muskeln sind Musculus deltoideus (Deltamuskel), Musculus supraspinatus (Obergrätenmuskel), Musculus infraspinatus (Untergrätenmuskel), Musculus serratus anterior (vorderer Sägemuskel) und Musculus trapezius (Trapezmuskel). Der Plexus cervicalis ist meist nicht von der Entzündung betroffen. Es kommt selten zu einer Entzündung von Zwerchfell, Musculus biceps brachii (Bizeps), einzelner Nerven und Nervenäste. Auch Empfindungsstörungen im Bereich von Arm und Hand sind bei wenigen Patienten zu beobachten. In den meisten Fällen kann eine Atrophie (Gewebsschwund) der denervierten Muskeln beobachtet werden. Ein bei Bewegungen hervorstehendes Schulterblatt (Scapula alata) ist typisch für eine Neuralgische Schulteramyotrophie.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Der Arzt wird zunächst eine Anamnese und neurologische Untersuchungen durchführen. Blutuntersuchungen sind bei diesem Krankheitsbild untypisch. Allerdings können erhöhte Antikörper gegen das Coxsackie-Virus im Blut nachgewiesen werden. Ein positiver Befund kann auf eine Neuralgische Schulteramyotrophie hindeuten.

Untersuchungen des Nervenwassers werden eingesetzt, um eine mögliche Erhöhung des Gesamteiweißes feststellen zu können. Ist eine Nervenwasseruntersuchung positiv, kann dies Ausdruck einer Zellschädigung oder eines Anstiegs der Entzündungszellen sein. Da die Symptome der Neuralgischen Schulteramyotrophie denen der Reizung von Hals-Nervenwurzeln (bedingt durch Bandscheibenvorfall oder Verschleiß) ähneln, kommt es gelegentlich zu einer Fehldiagnose.

In diesem Fall kann eine elektromyographische Untersuchung zu einem eindeutigen Befund führen. Bei dieser Methode wird die Muskelaktivität mittels konzentrischer Nadelelektroden gemessen. Sollte dennoch Zweifel bestehen, ist eine Magnetresonanztomographie (MRT) zum Nachweis von zervikalem Bandscheibenvorfall und Verschleiß der Halswirbelsäule sinnvoll.

Komplikationen

In cica 25 Prozent aller Fälle heilt die neuralgische Schulteramyotrophie nicht vollständig ab. Dann bleibt das Schultergelenk dauerhaft gelähmt. Der Heilungsprozess ist von der Entwicklung der Erkrankung in den ersten beiden Monaten abhängig. Aber auch wenn der Heilungsprozess ideal verläuft, dauert es in der Regel zwei Jahren bis zur Beschwerdefreiheit.

Bei der neuralgischen Schulteramyotrophie kommt es zur Kapselschrumpfung im Schultergelenk. Aufgrund dessen können Komplikationen auftreten, die sich zunächst in Lähmungserscheinungen äußern. Bei Lähmung der Rotorenmanschette besteht dann ständig die Gefahr einer Luxation oder Subluxation. Eine Luxation bedeutet die vollständige Auskugelung des Schultergelenks, während bei einer Subluxation eine unvollständige Auskugelung vorliegt.

Um das Risiko einer Auskugelung zu verringern, sollte um das Schultergelenk ein Verband angelegt werden. Eine Kapselschrumpfung kann mit passivem Bewegen der Schulter reduziert werden. Allerdings besteht auch dann keine Garantie für eine komplikationslose Heilung. Bisher gibt es noch kein richtiges Behandlungskonzept für diese Erkrankung, daher benötigt der Patient viel Geduld. Neben Schmerzmitteln wird oftmals auch Kortison eingesetzt.

Allerdings ist diese Therapie umstritten, weil eine dauerhafte Kortisonbehandlung meist zu schweren Nebenwirkungen führt. Dabei kann sich das Vollbild eines Cushingsyndroms entwickeln. Neben Stammfettsucht mit Vollmondgesicht und Wassereinlagerung im Körper kommt es dann auch zu psychischen Veränderungen. Aber auch ohne medikamentöse Behandlung können psychische Probleme auftreten, weil sich der Heilungsprozess so lange hinzieht.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Schmerzen im Bereich der Schulter oder des Oberarms sind die ersten charakteristischen Merkmale der neuralgischen Schulteramyotrophie. Entstehen sie nicht durch eine aktuelle Überbeanspruchung des Körpers, müssen sie weiter beobachtet werden. Nehmen die Schmerzen an Intensität zu oder halten sie über mehrere Tage unvermindert an, ist ein Arztbesuch notwendig. Die Einnahme eines schmerzstillenden Medikamentes sollte nur in Rücksprache mit einem Arzt erfolgen. Andernfalls können weitere Unstimmigkeiten auftreten.

Kommt es zu Schlafstörungen, einer inneren Unruhe oder sinkt die allgemeine Belastbarkeit, wird ein Arzt benötigt. Können die alltäglichen Verpflichtungen nicht mehr erfüllt werden oder können die gewohnten sportlichen Aktivitäten nicht mehr wahrgenommen werden, ist die Konsultation eines Arztes anzuraten. Bei Lähmungserscheinungen, Einschränkungen des Bewegungsapparates sowie einer Fehlhaltung des Oberkörpers benötigt der Betroffene ärztliche Unterstützung. Beschwerden bei Drehbewegungen oder dem Heben des Armes sind ungewöhnlich und müssen einem Arzt vorgestellt werden.

Eine Ursachenklärung ist notwendig, damit es zu keinen weiteren Beeinträchtigungen oder dauerhaften Schäden des Organismus kommt. Sensibilitätsstörungen, Taubheitsgefühle auf der Haut oder eine Überempfindlichkeit bei Druck sowie Berührung der betroffenen Stellen am Körper, sind von einem Arzt untersuchen zu lassen. Sinkt die allgemeine Lebensqualität, kommt es aufgrund der Beschwerden zu Verhaltensauffälligkeiten oder Stimmungsschwankungen, sollte der Betroffene eine medizinische Versorgung in Anspruch nehmen.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung beginnt meist mit dem Einsatz von sogenannten Opioiden. Dabei handelt es sich um zentral wirksame Mittel, die den Schmerz verringern. Nach Erhalt der Diagnose fördert die Abduktionsstellung den Genesungsprozess. Bei dieser Stellung wird der Arm vom Körper weg gehoben. Auf diese Weise kann einer eintretenden Versteifung der Schultergelenkkapsel (genauer der Rotatorenmanschette) entgegenwirkt werden.

Ansonsten führt diese zur Luxation (Verrenkung) oder Subluxation (Ausrenkung) des Schultergelenks. Ein Verband wird unumgänglich. Bei den meisten Patienten (75 %) kommt es innerhalb von zwei Jahren nach Entstehung der Erkrankung zu einer vollständigen Heilung. Geduld ist unabdingbar. Um Beweglichkeit und Kraft von Arm und Schultergelenk zu erhalten, ist Krankengymnastik erforderlich.

Sie erzielt gute Ergebnisse bei Patienten mit Neuralgischer Schulteramyotrophie. Da die Entzündung der betroffenen Muskeln zum Stillstand gebracht werden muss, wird häufig Cortison eingesetzt. Die Verwendung dieses Medikaments ist bei dieser und zahlreichen anderen Erkrankungen umstritten. Bei regelmäßiger Einnahme kann Cortison psychische Veränderungen bewirken.

Weiterhin kann es zu Magenblutungen, Muskelschwund und zu anderen Symptomen und Erkrankungen kommen. Ruhe und die Bestrahlung mit Rotlicht haben hingegen keine Nebenwirkungen. Diese Maßnahmen werden von Ärzten und Physiotherapeuten empfohlen.


Aussicht & Prognose

Die Prognose ist bei einer neuralgischen Schulteramyotrophie gut. Allerdings ist der Verlauf äußerst langwierig und die Lähmungen bilden sich lediglich schrittweise innerhalb einiger Jahre zurück. So klagt etwa die Hälfte der Betroffenen über einen längeren Zeitraum über Schmerzen im Armbereich. Bei 80 bis 90 Prozent der Betroffen heilt die Erkrankung im Verlauf von zwei Jahren beinahe vollständig aus. Wenngleich gering ausgeprägte Restbeschwerden bestehen bleiben können, sind die Körperfunktionen insgesamt in aller Regel normal und beeinträchtigen nicht die Lebensqualität.

Die Wahrscheinlichkeit einer kompletten Rückbildung der Lähmungserscheinungen hängt dabei entscheidend vom Heilungsprozess in den ersten Behandlungsmonaten ab. Bleibt eine Verbesserung aus, sind zukünftige Lähmungen nicht ausgeschlossen. Wichtig für die Prognose sind hier insbesondere krankengymnastische Übungen sowie gezielte Bewegungsübungen unter geringer Belastung. Diese sind vor allem bei den Fällen wichtig, bei welchen die Muskelkraft durch die Erkrankung dauerhaft reduziert ist. Dabei müssen bestimmte Bewegungsabläufe zum Teil neu erlernt werden, um einen adäquaten Kraftaufbau der Arme zu gewährleisten. In seltenen Fällen (weniger als 10 Prozent) können auch Rezidive - ein Wiedererscheinen der Lähmungen - auftreten.

Vorbeugung

Derzeit sind keine Maßnahmen zur Prophylaxe bekannt.

Nachsorge

Trotz der Einschränkungen, die das Krankheitsbild mit sich bringt, sollten sich Betroffene aufmerksam der Nachsorge widmen. Ein sinnvolles Schmerzmanagement in Kombination mit einer Rehabilitationstherapie bieten die besten Voraussetzungen für eine bestmögliche Wiederherstellung des Bewegungsapparates. Besuche beim Physiotherapeuten helfen Betroffenen mit dem Krankheitssymptom umgehen zu lernen.

Dabei ist eine übermäßige Belastung des Schulter/Nackenbereichs, wie zum Beispiel schweres Heben und längere monotone Ausführungen der Arme, zu vermeiden. Gezielte sowie kontrollierte Übungen, die im Rahmen der Physiotherapie erlernt und auch zuhause befolgt werden, sind eine optimale Ergänzung. Erfahren Arm und Schulter auf Dauer keine Bewegung, drohen Lähmungen und Muskelverlust.

Mittels aktiver und passiver Krankengymnastik kann dem entgegengewirkt werden. Patienten sollten bei der Nachsorge bewusst in sich horchen und mit dem begleitenden Arzt sowie Physiotherapeuten abklären, was der betroffenen Stelle Linderung verspricht. Während einige Patienten eher die Kältetherapie bevorzugen, ziehen andere lokale Wärmeanwendungen sowie Bestrahlungsbehandlungen vor.

Ebenfalls unterstützend ist eine Ernährungsumstellung mit säure- und fettarmen Lebensmitteln sowie der Verzicht auf Alkohol und Drogen. Geduld ist die größte Herausforderung für Betroffene der im schlimmsten Fall bis zu zwei Jahre andauernden neuralgischen Schulteramyotrophie. Je abgestimmter das tägliche, aber nicht übertriebene Training zur Bewegungswiederherstellung durchgeführt wird, desto erfolgreicher verläuft die Nachsorge.

Das können Sie selbst tun

Erkrankte einer neuralgischen Schulteramyotrophie sollten gut auf die Signale ihres Körpers achten. Belastungssituationen oder Überanstrengungen sind zu vermeiden. Bei einer vorliegenden Entzündungserkrankung ist diese stets auszukurieren. Der Betroffene schadet sich selbst, wenn er seinen Körper vor einer vollständigen Genesung einer zu hohen Belastung aussetzt.

Damit Entzündungen im Organismus besser abheilen, wird ein stabiles Immunsystem benötigt. Dies kann durch eine gesunde Lebensform sowie eine ausgewogene Ernährung unterstützt werden. Der Konsum von Schadstoffen wie Nikotin und Alkohol ist zu unterlassen. Die Nahrungsmittel sollten vitaminreich sein. Der tägliche Kalorienbedarf ist nach dem vorhandenen Gewicht zu ermitteln. Ein vorhandenes Übergewicht ist nach Möglichkeit abzubauen, da dieses die Muskeln, Knochen sowie Sehnen zusätzlich beansprucht. Die Erkrankung geht mit starken Schmerzen im Bereich der Schultern oder das Armes einher. Dennoch sollte keine eigenverantwortliche Einnahme von Schmerzpräparaten erfolgen. Vielmehr helfen Entspannungstechniken oder Mentaltrainings, um den Geist zu unterstützen. Auf diesem Wege kann das Schmerzempfinden beeinflusst werden.

Zusätzlich sind Fehlhaltungen oder einseitige Belastungen des Körpers zu vermeiden. Diese lösen neue Beschwerden aus und führen insgesamt zu einer Verschlechterung des Wohlbefindens. Kommt es zu einer dauerhaften Lähmung der Schulter, sollte der Betroffene eine emotionale Unterstützung in Anspruch nehmen. Andernfalls steigt das Risiko für psychische Folgeerkrankungen.

Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Masuhr K., Masuhr, F., Neumann, M.: Duale Reihe Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

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