Zystenleber


Aktualisiert am 23. Mai 2019 von Dr. med. Nonnenmacher

Bei der Zystenleber (PCLD – polyzystische Lebererkrankung) handelt es sich um eine seltene Lebererkrankung, bei der die Leber mit Zysten (Hohlräume, die mit Flüssigkeit gefüllt sind) durchsetzt ist. Als Ursache für die Zystenleber sind Genmutationen auf den Chromosomen 6 und 19 bekannt, so dass es sich bei der Zystenleber also um eine erblich bedingte Krankheit handelt. Eine Zystenleber sollte nicht mit einer Leberzyste verwechselt werden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist die Zystenleber?

Eine Zystenleber ist eine in der Regel angeborene Fehlbildung der Leber. Das Organ ist dabei mit Zysten durchsetzt. Die Zystenleber ist dabei im Gegensatz zu den wesentlich häufiger auftretenden Leberzysten eine sehr seltene Erkrankung, die oft genetisch bedingt ist.

Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch eine langsame, fortschreitende Expansion der Leber und möglichen Veränderungen im Bauchraum. Bei der Zystenleber handelt es sich generell um eine gutartige Erkrankung, die vor allem bei Frauen ab dem 40. Lebensjahr auftritt.

Ursachen

Als häufigste Ursache für die Zystenleber kommt die so genannte autosomal-dominant vererbbare polyzystische Nierenerkrankung (kurz: ADPKD) in Betracht.

Etwa 58 Prozent aller betroffenen Patienten haben bereits mit 20 Jahren, 85 Prozent mit 30 Jahren und 95 Prozent dann mit 40 Jahren eine Zystenleber entwickelt. Eine Zystenleber wird in der Regel auch bei einer ADPKD beobachtet, wobei die polyzystische Nierenerkrankung häufiger auftritt, als die autosomal-dominant vererbbare polyzystische Lebererkrankung. Bei der ADPKD kommt es zu einer Verschlechterung der Nierenfunktion durch den zystischen Umbau des Nierengewebes.

In der Folge kommt es zum Nierenversagen, dass nur noch mit Hilfe der Dialyse behandelt werden kann, solange kein Spenderorgan zur Verfügung steht. Unter anderem kommt es bei betroffenen Patienten außerdem zu Missbildungen der Gefäße an den Hirnarterien (Aneurysmata), zu Veränderungen der Herzklappen sowie zu gutartigen Ausstülpungen der Dickdarmwand. Der Krankheitsverlauf der polyzystischen Nierenerkrankung ähnelt dem Krankheitsverlauf der Zystenleber.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Zystenleber ist in der Regel eine gutartige Erkrankung, die anfangs keine Beschwerden verursacht. Durch einen genetischen Defekt ist aber die Leber von Geburt an mit Zysten durchsetzt. Die Leberfunktion wird dadurch jedoch zunächst nicht beeinträchtigt. Eine Zystenleber hat allerdings die Eigenschaft, mit der Zeit immer größer zu werden.

Dadurch wächst die Raumforderung der Leber. Durch deren zunehmende Größe kann sie später auf Magen und Darm drücken und die Verdrängung dieser Organe verursachen. Dann kommt es zu den typischen Beschwerden, die durch die Raumforderung hervorgerufen werden. Als Symptome treten frühzeitiges Sättigungsgefühl, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen und Gewichtsabnahme auf.

Des Weiteren kann die Größenzunahme der Leber zunehmend auch zu Atemnot und Herzbeschwerden (Herzrhythmusstörungen) führen. Unabhängig davon bleibt aber die Leberfunktion vorerst erhalten. Allerdings kann diese bei weiterer Zystenbildung zunehmend eingeschränkt werden. Eventuelle Leberfunktionsstörungen werden dann aufgrund von Beeinträchtigungen der Leberdurchblutung oder des Galleabflusses hervorgerufen.

Bei Galleabflussproblemen kommt es zusätzlich zu einer Gelbfärbung der Haut und der Augen (Gelbsucht). Sehr selten sind auch Blutungen an den Zysten möglich. Auch Rissverletzungen und Infektionen an den Zysten können vorkommen. Daher ist trotz allgemein guter Prognose der Zystenleber in Einzelfällen auch mal ein operativer Eingriff nötig, um die Beschwerden zu lindern. Wenn die Leber vollständig von Zysten durchsetzt ist, kann die Leberfunktion aber völlig ausfallen. Dann muss eine Lebertransplantation durchgeführt werden.

Diagnose & Verlauf

Die Zystenleber äußert sich vorrangig durch eine langsame Zunahme der Größe des Organs aufgrund der steigenden Anzahl und Größe der Zysten. Es kommt dann in der Regel auch zu einer Verdrängung anderer Organe im Körper.

Eine Zystenleber wird meist etwa zehnmal so groß, wie ein normales Organ. Zu den typischen Symptomen einer Zystenleber gehören unter anderem Schmerzen, eine Zunahme des Bauchumfangs, frühes Gefühl der Sättigung, Übelkeit und Erbrechen sowie Bauchwandbrüche. Unter Umständen kann es bei Betroffenen auch zu Atemnot und Herzrhythmusstörungen kommen.

Kommt es zu einer Infektion des Zysteninhalts oder zum Platzen einer Zyste (sowohl mit, als auch ohne Blutung) kann es zu schwerwiegenden Komplikationen kommen. In seltenen Fällen birgt die Zystenleber eine hochgradige Einschränkung der Funktion der Leber.

Ein Ultraschall (Sonographie) ist für die Diagnose einer Zystenleber das sicherste Mittel. Sind bereits andere Familienmitglieder von der Erkrankung betroffen, kann die Anamnese weitere Hinweise auf die genaue Art der Zystenleber liefern. Auch die Durchführung von Computer- oder Kernspintomographie können vor allem bei vorhandenen Beschwerden weiteren Aufschluss geben. Allein erhöhte Laborparameter (z. B. Bilirubin) oder auch ein erhöhter Tumormarker (CA 19-9) lassen keine Aussagen zum Schweregrad der Erkrankung zu.

Komplikationen

Eine Zystenleber kann verschiedene Komplikationen hervorrufen. Wird die Lebererkrankung nicht rechtzeitig behandelt, kann es im weiteren Verlauf zu Herzrhythmusstörungen, Atemnot und Magen-Darm-Beschwerden kommen. Ein weiteres Anwachsen der Zyste verursacht Bauchschmerzen und unter Umständen auch Krämpfe, immer verbunden mit einem starken Unwohlsein und Krankheitsgefühl.

Wenn es zu einer Infektion des Zysteninhalts oder zur Ruptur einer Zyste kommt, kann dies schwerwiegende Komplikationen hervorrufen. Zunächst besteht das Risiko, dass sich die gesamte Leber entzündet, wodurch diese in ihrer Funktionsfähigkeit stark beeinträchtigt ist. Weiterhin kann es zu einer Blutvergiftung kommen, die im schlimmsten Fall tödlich endet.

Bei der Behandlung einer Zystenleber gehen die Risiken hauptsächlich von chirurgischen Eingriffen aus. Eine Lebertransplantation birgt das Risiko, dass der Körper das neue Organ abstößt. Außerdem können Infektionen, allergische Reaktionen und Folgeerkrankungen wie Osteoporose auftreten.

Die Entfernung einzelner Zysten kann zu Blutungen, Verletzungen oder zu Entzündungen führen, die ihrerseits mit weitreichenden Komplikationen verbunden sind. Zuletzt kann es durch die Gabe von Antibiotika und anderen Medikamenten zu ernsten Neben- und Wechselwirkungen kommen. Bei einer länger andauernden Einnahme besteht die Gefahr bleibender Organschäden.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Gibt es innerhalb der Familie einen diagnostizierten genetischen Defekt, sollte unmittelbar nach der Geburt des Nachwuchses ein umfangreicher Gentest durchgeführt werden. Es ist zu überprüfen, ob die vorhandenen genetische Mutation auf den Nachkommen übertragen wurde. Zeigen sich im weiteren Verlauf diverse gesundheitliche Unregelmäßigkeiten, ist ebenfalls ein Arztbesuch notwendig. Besorgniserregend sind Schwellungen, ein Engegefühl im Organismus oder allgemeine Einschränkungen der Funktionstätigkeiten. Bei Störungen des Magen-Darm-Traktes, Schmerzen, Übelkeit oder Erbrechen ist eine Abklärung der Ursache notwendig.

Veränderungen des Gewichts, eine Appetitlosigkeit sowie ein allgemeines Krankheitsgefühl oder eine innere Schwäche sind weitere Anzeichen einer vorliegenden Erkrankung. Atemnot, Störungen des Herzrhythmus und Veränderungen des Hautbildes sollten grundsätzlich einem Arzt vorgestellt werden. Charakteristisch für die Zystenleber ist ein gelbes Erscheinungsbild des Betroffenen. Es sollte unverzüglich ein Arzt konsultiert werden, bevor Komplikationen auftreten können.

Entwickeln sich aufgrund der Störungen der Atemtätigkeit Zustände von Angst, eine Schlaflosigkeit oder eine innere Unruhe, ist die Rücksprache mit einem Arzt anzuraten. Es wird eine medizinische Untersuchung benötigt, damit eine Diagnosestellung erfolgen kann. Zu Linderung der Beschwerden ist ein Therapieplan notwendig. Die stetige Zunahme der gesundheitlichen Beeinträchtigungen sollte als Warnsignal verstanden werden. Daher sind sie kontrollieren zu lassen. Unbehandelt kann es zu lebensbedrohlichen Entwicklungen kommen.

Behandlung & Therapie

Die Zystenleber muss, wenn keine Beschwerden vorliegen, nicht unbedingt behandelt werden. Soll dennoch eine Behandlung durchgeführt werden, ist dies mittels einer laparoskopischen Deckelung der Zysten, einer Entfernung von einzelnen Segmenten der Leber oder mit einer Kombination aus beiden Techniken möglich.

Ist die Leber massiv mit Zysten durchsetzt und kommt es dadurch zu einer Einschränkung der Funktion der Leber, erfolgt in Ausnahmefällen eine Lebertransplantation. Welches Verfahren tatsächlich zur Anwendung kommt, hängt dabei von der Symptomatik und den Beschwerden des betroffenen Patienten ab. Chirurgische Eingriffe können in der Regel zu 90 Prozent die Beschwerden beenden, allerdings kann ein Wiederauftreten der Symptome durch weiteres Wachstum der Zysten nicht ausgeschlossen werden.

Patienten, die einen chirurgischen Eingriff vermeiden möchten, können auf die Punktion von einzelnen Zysten, auf eine Verödung oder Medikamente zurückgreifen. Eine Punktion – vor allem von einzelnen großen Zysten – kann in der Regel zumindest kurzfristig zu einer Linderung der Beschwerden führen, allerdings kommt es auch zu 100 Prozent wieder zu einem Rückfall. Die Wahrscheinlichkeit für einen Rückfall ist bei einer Verödung der Zysten meist geringer.

Beide Verfahren sind nur auf eine geringe Anzahl von Zysten beschränkt und es kommt in der Regel nicht zu einer deutlichen Besserung der Beschwerden. Auch wenn die Einnahme von Medikamenten vor allem aufgrund von Nebenwirkungen und auch Therapiekosten eher kritisch zu betrachten sind, können Medikamente (z. B. Somatostatin-Analoga) eine Abnahme des Lebervolumens sowie eine Verlangsamung des Zystenwachstums bewirken.

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Vorbeugung

Einer Zystenleber kann eigentlich nicht vorgebeugt werden, vor allem nicht, wenn sie erblich bedingt ist. Ob es vorbeugende Maßnahmen gibt, kann nur der behandelnde Arzt klären, nachdem eine eingehende Anamnese – auch zu den Erkrankungen in der Familie – erfolgt ist.

Nachsorge

Dem Betroffenen stehen bei einer Zystenleber in der Regel nur eingeschränkt und auch nur sehr wenige Maßnahmen einer direkten Nachsorge zur Verfügung. Aus diesem Grund steht bei dieser Erkrankung die frühe Diagnose und die anschließende Behandlung im Vordergrund, um das Auftreten von anderen Beschwerden oder Komplikationen zu verhindern. Eine Selbstheilung der Zystenleber kann in der Regel nicht erfolgen, sodass der Betroffene immer auf einen Besuch bei einem Arzt angewiesen ist.

In vielen Fällen kann die Krankheit nur durch die Transplantation der Leber vollständig geheilt werden. Nach einem solchen Eingriff sollte sich der Betroffene auf jeden Fall ausruhen und schonen. Von Anstrengungen oder von stressigen und körperlichen Tätigkeiten ist hierbei abzusehen, um den Körper nicht unnötig zu belasten. Ebenso kann sich eine gesunde Lebensweise mit einer gesunden Ernährung positiv auf den weiteren Verlauf der Zystenleber auswirken.

Die Betroffenen sollten Übergewicht möglichst vermeiden. Häufig ist die Einnahme von verschiedenen Medikamenten notwendig. Dadurch können einige der Beschwerden ebenso eingeschränkt werden. Es sollte immer auf eine richtige Dosierung und auch auf eine regelmäßige Einnahme der Medikamente geachtet werden. Bei Unklarheiten oder bei Nebenwirkungen ist immer zuerst ein Arzt zu konsultieren. Unter Umständen kann die Krankheit auch die Lebenserwartung des Patienten verringern.

Das können Sie selbst tun

Bei einer Zystenleber sind die Möglichkeiten der Selbsthilfe in den meisten Fällen deutlich eingeschränkt und stehen dem Betroffenen dabei auch nur sehr selten zur Verfügung.

Die Krankheit selbst kann dabei in der Regel nur durch eine Transplantation der Leber vollständig geheilt werden, wobei die Beschwerden nach einem operativen Eingriff allerdings auch wieder eintreten können. Die Betroffenen der Zystenleber sind in ihrem Alltag häufig auf die Hilfe und die Unterstützung der eigenen Familie angewiesen. Hierbei ist auch eine psychologische Unterstützung sehr wichtig, da dadurch auch Depressionen und andere psychische Verstimmungen verhindert oder gelindert werden können. Es sind weiterhin auch regelmäßige Kontrollen durch einen Arzt sehr sinnvoll, um den Zustand der Leber dauerhaft zu überwachen.

Im Allgemeinen kann sich bei der Zystenleber ebenso eine gesunde Lebensweise mit einer gesunden Ernährung positiv auf den weiteren Verlauf auswirken. Die Betroffenen sollten auf jeden Fall auf das Rauchen und ebenso auf das Trinken von Alkohol verzichten, um die Leber nicht unnötig zu belasten. Da die Zystenleber möglicherweise auch vererbbar ist, sollte bei einem Kinderwunsch auf jeden Fall eine genetische Untersuchung und Beratung durchgeführt werden, um ein erneutes Auftreten dieser Krankheit bei den Nachfahren zu verhindern.

Quellen

  • Arasteh, K., et. al.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013


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