Amelogenesis imperfecta

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 11. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Bei der Amelogenesis imperfecta handelt es sich um eine genetisch bedingte Zahnerkrankung. Die angeborene Zahnschmelzhypoplasie führt dazu, dass die Zahnschmelzbildung beeinträchtigt wird. Die betroffenen Zähne weisen ein erhöhtes Risiko für die Bildung von Karies auf und sind sehr temperaturempfindlich. Von einer Amelogenesis imperfecta kann prinzipiell jeder Zahn betroffen sein.

Was ist eine Amelogenesis imperfecta?

Die Hauptursache für die Entstehung der Amelogenesis imperfecta besteht in der Störung der Schmelzbildung.

Die im Rahmen einer Amelogenesis imperfecta auftretende angeborene Störung der Zahnschmelzbildung wird durch Proteine hervorgerufen, die eine Fehlfunktion aufweisen. Der Zahnschmelz setzt sich hauptsächlich aus Mineralien zusammen, deren Aufbau von bestimmten Proteinbestandteilen gesteuert wird.

Die für die Amelogenesis imperfecta verantwortlichen Proteine sind Enamelin, Ameloblastin, Amelogenin und Tuftelin. Von der Amelogenesis imperfecta betroffene Zähne weisen eine gelbliche bis gräuliche oder bräunliche Verfärbung auf. Die Amelogenesis imperfecta tritt gehäuft bei Personen mit dem sogenannten Williams-Beuren-Syndrom auf.

Ursachen

Die Hauptursache für die Entstehung der Amelogenesis imperfecta besteht in der Störung der Schmelzbildung. Die Neigung zur gestörten Zahnschmelzbildung ist dabei angeboren. Die Erkrankung kann entweder autosomal-rezessiv, autosomal-dominant oder x-chromosomal vererbt werden. In Abhängigkeit der Lokalisation der Amelogenesis imperfecta resultieren verschiedene Formen der Erkrankung.

Zudem zeigen Beobachtungen, dass die Amelogenesis imperfecta vermehrt mit diversen Störungen der Zähne auftritt, beispielsweise in Kombination mit Durchbruchsstörungen von Zähnen, Hartsubstanzbildungen am Rand der Pulpa des Zahns, Kronen- und Wurzelresorptionen oder Zahnunterzahl.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Von einer Amelogenesis imperfecta können prinzipiell sowohl Milchzähne als auch bleibende Zähne betroffen sein. Die Erkrankung kann sich in zahlreichen verschiedenen Symptomen äußern. So können die Zähne beispielsweise optische Veränderungen aufweisen, etwa eine rauhe und matte Oberfläche oder gelbliche bis bräunliche Verfärbungen.

Die Schmelzoberfläche kann glänzen und zu schnellen Splitterungen neigen. Die Schmelzdicke ist oft punktuell oder flächig reduziert. Darüber hinaus sind die von der Amelogenesis imperfecta betroffenen Zähne meist hypersensibel und insbesondere sehr empfindlich auf hohe und niedrige Temperaturen. Es können sich fehlende Kontaktstellen zu benachbarten Zähnen und ein sehr weicher Zahnschmelz zeigen.

Darüber hinaus kann es im Rahmen einer Amelogenesis imperfecta zu diversen Beeinträchtigungen des Zahnfleischs kommen, etwa in Form von Zahnfleischentzündungen (Gingivitis) oder Zahnfleischwucherungen (Gingivahyperplasie). Weitere mögliche Symptome sind ein frontal offener Biss und der Verlust an Bisshöhe. Generell kann eine Amelogenesis imperfecta für den betroffenen Patienten mit Schmerzen an den entsprechenden Zähnen verbunden sein.

Diagnose & Verlauf

Im Rahmen der Diagnose der Amelogenesis imperfecta muss berücksichtigt werden, dass es zahlreiche unterschiedliche Erscheinungsbilder der Erkrankung gibt. Aus diesem Grund ist eine gründliche Anamnese besonders wichtig. Zum einen kann dadurch festgestellt werden, ob die Amelogenesis imperfecta durch eine erbliche Komponente verursacht wurde.

Zum anderen ist die Abgrenzung zu anderen Erkrankungen der Zähne mit ähnlichen Symptomen besonders relevant, um eine adäquate Behandlung einleiten zu können. Mittels Röntgenuntersuchung ist feststellbar, ob die Dichte des Zahnschmelzes herabgesetzt ist. Im Rahmen der Differentialdiagnostik gilt es, andere Erkrankungen auszuschließen.

Dazu zählen etwa erworbene Schmelzbildungsstörungen oder eine Dentinogenesis imperfecta, bei der es sich um eine autosomal-dominant vererbte Strukturstörung der Zahndentition (Durchbruch der Zähne aus dem Kiefer) handelt. Auch müssen Schmelzdysplasien, die im Zusammenhang mit weiteren Erkrankungen stehen können, ausgeschlossen werden. Einer Amelogenesis imperfecta ähnliche Symptome zeigen sich zudem beim Turner-Zahn oder bei einer Dentalfluorose.

Komplikationen

Die Amelogenesis imperfecta ist ein angeborener Defekt, welcher den Zahnschmelz zerstört. Sie ist eine selten vorkommende Erkrankung und besitzt verschiedene Erscheinungsbilder. Die ausführlichen Anamnese hilft, schwerwiegende Komplikationen zu vermeiden. Bereits bei den Milchzähnen kommt es zu einer massiven Abreibung und zu Zahnschwund.

Die Nahrungsaufnahme wird zunehmend erschwert, schmerzhafte Entzündungen und Fieber lassen das Kind leiden und der Spracherwerb kann nur mangelhaft ausgebildet werden. Die Zähne beginnen zu splittern, reagieren hypersensibel auf Temperaturunterschiede und oft geht das Symptom mit Wucherungen am Zahnfleisch und einer Gingivitis einher.

Mittels Differentialdiagnostik wird die Diagnose sichergestellt und frühzeitige therapeutische Interventionen eingeleitet. Diese Methode ist besonders für Kleinkinder wichtig, damit sich das Gebiss funktionstüchtig entwickeln kann. Desgleichen gilt für Erwachsene, die vom Zahnschwund betroffen sind. Hier kommt neben dem Verlust der Bissfestigkeit und Bisshöhe der ästhetische Aspekt zum Tragen.

Anhand der Röntgenuntersuchung wird die Zahnschmelzdichte gemessen. Je nach fortgeschrittenem Stadium werden die Zähne, bei Kindern sogar die Milchzähne, mit Strip- oder Stahlkronen beziehungsweise Füllungen aus Kunststoff, Vollkeramik oder Zirkondioxid versehen. Dadurch bleiben diese so lang wie möglich erhalten. Die Amelogenesis imperfecta kann den Patienten vor eine große psychische und physische Belastbarkeit stellen, doch lassen sich bei rechtzeitigem Befund Komplikationen vermeiden.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Durch die Amelogenesis imperfecta kommt es in den meisten Fällen zu einer erhöhten Bildung an Karies an den Zähnen. Das Leben des Betroffenen wird durch diese Erkrankung in den meisten Fällen nicht besonders eingeschränkt, wenn eine gute Mundhygiene beachtet wird. Allerdings sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen und Behandlung beim Zahnarzt notwendig, damit es zu keinen dauerhaften Beschädigungen an den Zähnen kommt.

In der Regel sollte dann ein Arzt aufgesucht werden, wenn es durch die Amelogenesis imperfecta zu Kariesbefall an den Zähnen kommt. Dabei muss ein Zahnarzt aufgesucht werden. Natürlich sollte der Zahnarzt auch bei allen anderen Beschwerden im Mundraum kontaktiert werden, um diese zu behandeln. Es kommt nicht zu einer spontanen Heilung. Karies zeigt sich spätestens durch Schmerz an den betroffenen Zähnen. Dieser kann relativ einfach und unkompliziert entfernt werden, sodass der Betroffene an keinen weiteren Beschwerden leidet. Vor allem Eltern müssen ihren Kindern eine gute Mundhygiene beibringen, um die Entstehung von Karies zu vermeiden.

Behandlung & Therapie

Im Rahmen einer Amelogenesis imperfecta kommt es in der Regel zu einer starken und schnellen Abreibung der Zähne. Aus diesem Grund ist eine zeitige therapeutische Intervention stets sinnvoll. Bedingt durch die übermäßige Abnutzung der Zähne reduziert sich die Bisshöhe der Patienten schnell, was zu schwerwiegenden Problemen etwa bei der Zerkleinerung von Nahrung führen kann.

Sind Milchzähne von der Amelogenesis imperfecta betroffen, sind Kunststofffüllungen, Stahlkronen oder Strip-Kronen häufig zum Einsatz kommende Methoden. Dadurch können die Milchzähne bis zum natürlichen Ausfall erhalten bleiben, wodurch dem Kind eine reguläre Nahrungsaufnahme ermöglicht wird. Auch für die ungestörte Sprachentwicklung ist das Erhalten der Milchzähne von hoher Relevanz.

Bei Amelogenesis imperfecta im Erwachsenenalter können neben Kunststofffüllungen auch diverse Kronenarten, etwa mit Vollkeramik oder Zirkondioxid, zum Einsatz kommen. Dabei sollte rechtzeitig mit der Therapie begonnen werden, um schwerwiegende Schäden einzudämmen. Zudem können auf diese Weise die Einschränkungen früh beseitigt werden. Die von der Amelogenesis imperfecta betroffenen Zähne können ästhetisch und funktionell weitgehend rehabilitiert werden.

Dies ist insbesondere vor dem Hintergrund bedeutsam, dass die Amelogenesis imperfecta für die betroffenen Patienten in vielen Fällen auch eine psychische Belastung darstellt. Der weiche Zahnschmelz, der sich gelblich oder bräunlich verfärbt und sich schnell abnutzt, verursacht neben den lokalen Beschwerden auch Beeinträchtigungen des optischen Erscheinungsbilds der Personen. Dies gilt insbesondere dann, wenn sich die betroffenen Zähne im vorderen Bereich des Gebisses befinden.

Aussicht & Prognose

In der Regel kommt es durch die Amelogenesis imperfecta zu einem erhöhten Risiko für die Ausbildung von Karies. Die Zähne des Betroffenen sind damit häufig schmerz- und temperaturempfindlich, sodass es zu Beschwerden oder zu Schmerzen bei der Einnahme von Nahrung oder von Flüssigkeiten kommen kann. Ebenso wird dadurch die Lebensqualität des Patienten deutlich verringert und es kann im schlimmsten Falle zu einem Zahnausfall kommen.

Weiterhin leiden die Betroffenen durch die Amelogenesis imperfecta oft an Entzündungen der Zahnwurzeln. Diese müssen dann durch einen ärztlichen Eingriff entfernt werden. Dadurch kann es auch zu Beschädigungen am Zahnfleisch und im gesamten Mundraum kommen. Der Betroffene ist dann in der Regel auf regelmäßige Besuche bei einem Zahnarzt angewiesen, damit es nicht zu weiteren Beschwerden an den Zähnen kommt.

Sollte es durch die Amelogenesis imperfecta schon zu einem Kariesbefall kommen, so müssen die Zähne gefüllt oder durch Implantate ersetzt werden. Dabei kommt es in der Regel nicht zu weiteren Beschwerden oder Schmerzen. In der Regel halten die Füllungen aus Plastik relativ lange, sodass diese nicht wieder erneuert werden müssen.

Vorbeugung

Da es sich bei der Amelogenesis imperfecta um eine vererbte Zahnerkrankung handelt, bestehen keine wirksamen Maßnahmen zur Prävention. Bei Anzeichen, die auf eine Amelogenesis imperfecta hinweisen, etwa durch optische oder sensorische Symptome, sollte umgehend ein Zahnarzt konsultiert werden.

Insbesondere bei Kindern mit erkrankten Milchzähnen ist dies von besonderer Relevanz. Eine rechtzeitige Therapie kann Komplikationen verhindern und den betroffenen Personen die weitgehend ungestörte Aufnahme und Zerkleinerung von Nahrung ermöglichen.

Nachsorge

In der Regel sind die Möglichkeiten zur Nachsorge bei dieser Erkrankung stark eingeschränkt. Dabei ist der Patient in erster Linie auf die direkte Behandlung durch einen Arzt angewiesen, um die Beschwerden der Amelogenesis imperfecta zu lindern und weitere Komplikationen zu vermeiden. Da es bei der Amelogenesis imperfecta nicht zu einer Selbstheilung kommt, ist die Behandlung dieser Erkrankung unerlässlich.

Die Lebenserwartung des Betroffenen wird durch die Krankheit nicht negativ beeinflusst. In der Regel ist der Patient bei einer Amelogenesis imperfecta auf die Behandlung durch einen Zahnarzt angewiesen. Dabei ist eine frühe Diagnose sehr sinnvoll, um eine weitere Zerstörung und Beschädigung der Zähne zu vermeiden. In schwerwiegenden Fällen müssen einige Zähne vollständig ersetzt werden, um die Beschwerden der Amelogenesis imperfecta zu lindern oder vollständig einzuschränken.

Der Betroffene sollte weiterhin auch die gewöhnlichen Maßnahmen der Zahn-hygiene beachten und auch auf eine gesunde Ernährung achten, die die Zähne nicht angreift. Dabei kann auch der Zahnarzt Tipps zu einer gesunden Mundhygiene geben. In den meisten Fällen kommt es bei der Amelogenesis imperfecta zu einem positiven Krankheitsverlauf.

Das können Sie selbst tun

Bei erblich bedingten Fehlbildungen (Dysplasien) des Zahnschmelzes ist das beste Mittel zur Selbsthilfe die rechtzeitige Konsultation eines Zahnarztes, der mit der Therapie der Krankheit, die eher selten ist, bereits Erfahrung hat.

Eine frühzeitige Behandlung ist gerade bei Kindern wichtig, da die Amelogenesis imperfecta häufig mit einem Verlust an vertikaler Kieferrelation und Durchbruchsstörungen der Zähne einhergeht. Bei Kindern können diese Symptome eine Störung der Nahrungsaufnahme und der Sprachentwicklung bedingen. Schmerzen beim Essen gehen bei Kindern schnell mit einer Mangelernährung einher, die die gesamte körperliche Entwicklung negativ beeinflussen kann.

Schwierigkeiten beim Sprechen führen zu sozialer Isolation. Nicht selten wird durch das soziale Umfeld auch fälschlicherweise eine geistige Retardierung vermutet. Eltern sollten deshalb dafür Sorge tragen, dass eine Amelogenesis imperfecta bei ihrem Kind zeitnah und adäquat behandelt wird.

Auch für Erwachsene ist eine professionelle Behandlung wichtig. Durch den Einsatz von Kunststoffhüllen und Kronen können die betroffenen Zähne möglichst lange erhalten werden. Gleichzeitig wird so auch das zwar nur kosmetische, aber psychisch stark belastende Problem der starken Zahnschmelzverfärbung behoben.

Anderen Begleiterscheinungen der Amelogenesis imperfecta, insbesondere einer chronischen Gingivitis, können die Betroffenen durch peinliche Hygiene bei der Zahnpflege vorbeugen. Die Zähne sollten nach jedem Essen mit einer weichen Zahnbürste vorsichtig gereinigt werden. Die Zahnbürste sollte regelmäßig ausgewechselt und zwischendurch mit kochend heißem Wasser gereinigt werden.

Quellen

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