Budd-Chiari-Syndrom

Beim Budd-Chiari-Syndrom (BCS) handelt es sich um einen Verschluss der abführenden großen Lebervene. Unbehandelt verläuft ein BCS äußerst schmerzhaft und mündet in einem Leberversagen. Das BCS kommt sehr selten vor, häufiger kommt es zu einem Verschluss von mehreren kleinen Lebervenen. Von diesem Befund wird das BCS jedoch strikt abgegrenzt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Budd-Chiari-Syndrom?

Das Budd-Chiari-Syndrom (BCS) bezeichnet einen kompletten Verschluss der großen Lebervene. Ein BCS kann akut oder chronisch verlaufen. Bei einem akuten BCS tritt der Verschluss plötzlich auf und führt zu einem sich rasch verschlechternden Zustand des Patienten.

Bei einem chronischen Verlauf ist der Blutabfluss über die große Lebervene dauerhaft beeinträchtigt. Der Verschluss der Vene führt zu einem Blutstau in der Leber. Dadurch wird die Leber krankhaft "aufgebläht", in der Folge kann die Leber ihre Funktionen nicht mehr erfüllen. Bleibt das BCS unbehandelt, führt es zu einem Leberversagen.

Ursachen

Für ein BCS kommen im Wesentlichen drei Ursachen in Frage. Am häufigsten liegt eine Thrombose - also ein Blutgerinnsel - in der großen Vene vor, welches schlussendlich zu einem Verschluss führt.

Außerdem kann ein Lebertumor ursächlich sein, der - liegt er ungünstig und hat er eine gewisse Größe erreicht - die Vene verschließen kann.

Mitunter kommt es vor, dass ein Tumor die Vene von außen umschließt und so die Vene kompressiert. Als weitere Ursache kommt eine Entzündung der Leber für ein BCS in Frage, etwa eine chronische oder akute Hepatitis.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Budd-Chiari-Syndrom kann im schlimmsten Fall zum Tod des Betroffenen führen. In der Regel tritt dieser Fall dann auf, wenn das Syndrom nicht behandelt wird. Die Betroffenen leiden dabei in erster Linie an sehr starken Schmerzen im unteren Bereich des Bauches. Im oberen Bauchbereich kommt es dabei zu einem starken Druckgefühl.

Dadurch wird die Lebensqualität des Betroffenen erheblich verringert und eingeschränkt. Ebenso führt das Budd-Chiari-Syndrom zur Ausbildung einer Aszites. Die Milz und die Leber vergrößern sich ebenso im Laufe der Erkrankung, was zu starken Schmerzen führen kann. Sollte es nicht zu einer Behandlung kommen, so kommt es zu Übelkeit, Durchfall und Erbrechen.

Auch die Wassereinlagerungen im Bauch können dabei mit starken Schmerzen verbunden sein. Durch ein anschließendes Versagen der Leber verstirbt der Betroffene schließlich am Budd-Chiari-Syndrom. Die starken Schmerzen können dabei auch zu einem Bewusstseinsverlust oder sogar zu einem Koma führen.

Dabei kann nicht vorhergesagt werden, ob der Betroffene aus diesem wieder erwachen wird. Häufig führt das Budd-Chiari-Syndrom auch zu starken psychischen Beschwerden bei den Patienten oder bei den Angehörigen des Betroffenen, sodass diese auf eine psychologische Behandlung angewiesen sind.

Diagnose & Verlauf

Anhand des typischen Verlaufs eines BCS bzw. eines drohenden Leberversagens kann ein Arzt eine entsprechende Diagnose recht schnell und präzise stellen. Er wird den Patienten nach möglichen Ursachen (etwa Vorliegen einer Entzündung o.ä) fragen und den Bauchraum abtasten. Erhärtet sich der Verdacht auf ein BCS, wird der Arzt eine Sonographie (Ultraschalluntersuchung) vornehmen und - sofern erforderlich - sich mittels einer Leber-Venographie ein genaueres Bild von den Verschlussherden machen.

Eine akute BCS verläuft sehr schmerzhaft. Fast sofort nach Verschluss der Vene treten starke Schmerzen im Bereich des rechten Oberbauches auf, oft begleitet durch ein starkes Druckgefühl im gesamten Bauchraum. Erbrechen und heftige Übelkeit sind außerdem Begleiterscheinungen. Im späteren Verlauf kann es zu einer Wassereinlagerung im Bauchraum (Aszites) kommen.

Der Zustand eines Patienten mit einer akuten BCS verschlechtert sich innerhalb kurzer Zeit dramatisch. Der Zustand kann zu einem Koma führen und ist nicht selten lebensberohlich. Von einer chronischen Abflussstörung spricht der Mediziner, wenn der Blutabfluss über die Lebervene dauerhaft beeinträchtigt, aber nicht komplett unterbrochen ist oder ständig wieder auftritt.

Die Folge einer chronischen BCS ist meist eine krankhaft vergrößerte Leber, die in einer Leberzirrhose mündet.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei starken Bauchschmerzen und anderen Anzeichen, die auf eine ernste Erkrankung der inneren Organe hindeuten, muss sofort ein Arzt hinzugezogen werden. Bei einem Budd-Chiari-Syndrom verschlechtert sich der Zustand rasch, weshalb eine sofortige Behandlung lebenswichtig ist. Spätestens, wenn zu den typischen Symptomen Wassereinlagerungen im Bauchraum hinzukommen, ist ein Arztbesuch notwendig. Wenn der Betroffene ins Koma fällt, muss umgehend der Notarzt alarmiert werden.

Auch heftiges Erbrechen sowie starke Schmerzen werden am besten rettungsdienstlich versorgt. Besonders gefährdet sind Patienten mit einer chronischen oder akuten Hepatitis oder einer Leberentzündung. Auch Menschen, die an einer Thrombose oder anderweitigen Erkrankungen der Gefäße und Venen leiden oder einen Lebertumor haben, sollten bei ersten Symptomen zum Hausarzt gehen. Weitere Ansprechpartner sind Fachärzte für innere Mediziner oder ein Spezialist für Venenerkrankungen. Unter Umständen muss nach der Diagnose eine Fachklinik aufgesucht werden, in der eine Lebertransplantation durchgeführt wird. Aufgrund der Rückfallgefahr sind nach der Behandlung regelmäßige Kontrollbesuche beim zuständigen Arzt angezeigt.

Behandlung & Therapie

Zum Wiederherstellen eines optimalen Blutabflusses durch die große Lebervene wird der Arzt bei Vorliegen eines BCS zunächst versuchen, die Thrombose mit Medikamenten zu lösen (Thrombolyse).

Gelingt das nicht, kann über das Einsetzen eines Shunts nach gedacht werden. Ein Shunt dient dazu - stark vereinfacht ausgedrückt - den Verschlussherd mittels einer "Umleitung" zu umgehen. Außerdem besteht die Möglichkeit, mittels einer speziell auf die jeweilige Situation zu geschnittene Operationstechnik den Verschluss zu entfernen. Verläuft ein BCS chronisch, tritt also der Verschluss der großen Lebervene häufig auf, wird die Leber dauerhaft geschädigt.

Um dem vorzubeugen, wird der Arzt ein Medikament zur Hemmung der Blutgerinnung (etwa Marcumar) verschreiben. Gelingt es auch damit nicht oder leidet ein Patient dauerhaft unter den Nebenwirkungen der Medikamente, kann eine Lebertransplantation angezeigt sein.

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Aussicht & Prognose

Das Budd-Chiari-Syndrom muss in jedem Fall behandelt werden. Es kommt bei dieser Erkrankung nicht zu einer Selbstheilung und weiterhin zum Tode des Betroffenen, wenn keine Behandlung eingeleitet wird. In der Regel verstirbt der Patient dann aufgrund eines Leberversagens.

Das Syndrom ist weiterhin auch mit sehr starken Schmerzen verbunden, wenn keine Behandlung stattfindet. Bei der Behandlung werden in erster Linie Medikamente verabreicht, die die Beschwerden lindern sollen. Falls diese allerdings keine Wirkung zeigen, sind die Patienten auf einen Shunt angewiesen, um die Beschwerden zu lindern. Sollte die Krankheit chronisch verlaufen, so wird die Leber irreversibel geschädigt und es kommt zum Tode des Patienten. Dabei ist schließlich eine Lebertransplantation notwendig, um den Betroffenen am Leben zu erhalten. Allerdings kann es auch bei dieser zu starken Nebenwirkungen und zu verschiedenen Komplikationen kommen, sodass dabei kein allgemeiner Verlauf der Erkrankung gegeben werden kann.

In vielen Fällen ist die Prognose beim Budd-Chiari-Syndrom allerdings relativ schlecht, sodass es zu einer verringerten Lebenserwartung kommt. Eine frühzeitige Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms wirkt sich dabei immer positiv auf den weiteren Verlauf der Krankheit aus.

Vorbeugung

Einem BCS kann nur bedingt vorgebeugt werden. Patienten, die aufgrund einer Vorerkrankung zur Ausbildung eines BCS neigen - etwa bei einer Thromboseneigung, bei Vorliegen einer Tumorerkrankung oder einer Hepatitis - sollten regelmäßig zu einer Kontrolluntersuchung gehen.

Bei Risiko des Ausbildens einer chronischen BCS kann über das prophylaktische Einnehmen eines Blutgerinnungshemmers nach gedacht werden. Es ist außerdem angezeigt, die Leber nicht unnötig zu belasten, etwa durch den übermäßigen Genuss von Alkohol oder Medikamenten.

Nachsorge

Eine Nachsorge ist beim Budd-Chiari-Syndrom nur in seltenen Fällen möglich. Die Erkrankung wird in erster Linie zuerst mit Hilfe von Medikamenten behandelt, sodass diese regelmäßig eingenommen werden müssen. Ebenso sollten hier mögliche Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten überprüft und mit einem Arzt besprochen werden.

Sollte die medikamentöse Behandlung nicht den gewünschten Erfolg bringen, so muss das Budd-Chiari-Syndrom durch einen operativen Eingriff behandelt werden. In einigen Fällen ist die Leber des Betroffenen jedoch schon so stark geschädigt, dass es zum Tod des Patienten kommt, falls keine Transplantation erfolgen kann.

Nach einer Transplantation muss die Leber dauerhaft überwacht werden, um Komplikationen zu vermeiden. Der Patient muss sich hierbei auf einen längeren Aufenthalt in einem Krankenhaus einstellen. Auch die Wundheilung muss gefördert werden. Unnötige Anstrengungen oder sportliche Betätigungen sollten vermieden werden. Der Patient muss auf eine gesunde Lebensweise mit einer gesunden Ernährung achten.

Auf Alkohol und Nikotin ist dabei vollständig zu verzichten. In den meisten Fällen ist die Lebenserwartung des Patienten trotz Behandlung durch das Budd-Chiari-Syndrom deutlich verringert. Auch nach einer erfolgreichen Behandlung ist der Patient auf die Einnahme von Medikamenten und auf regelmäßige Untersuchungen beim Arzt angewiesen.

Das können Sie selbst tun

Personen, bei denen das Budd-Chiari-Syndrom festgestellt wurde, bedürfen in erster Linie einer umfassenden ärztlichen Behandlung. Die medizinische Therapie kann durch verschiedene Selbsthilfe-Maßnahmen und den Einsatz alternativer Mittel aus der Naturheilkunde unterstützt werden.

Zunächst sollte der Betroffene auf eine strikte Körperhygiene achten. Da beim Budd-Chiari-Syndrom üblicherweise Shunts gesetzt werden, besteht ein erhöhtes Infektionsrisiko. Umso wichtiger ist regelmäßiges Waschen, vor allem im betroffenen Bereich. Moderater Sport im Freien und eine gesunde Ernährung können die Genesung zusätzlich fördern. Sollte die betroffene Stelle Anzeichen einer Entzündung zeigen, muss umgehend der Arzt informiert werden. Der Mediziner wird dem Patienten meist auch Schonung und Bettruhe empfehlen. Vor allem in den ersten Wochen und Monaten ist ausreichend Ruhe wichtig, da die Erkrankung Körper und Psyche stark belasten kann.

Um seelische Beschwerden zu vermeiden sollte begleitend zur körperlichen Behandlung ein Therapeut hinzugezogen werden. Patienten, die sich infolge der Erkrankung depressiv fühlen oder an ungewöhnlichen Stimmungsschwankungen leiden, sprechen am besten mit dem zuständigen Arzt. Oft lassen sich die Beschwerden durch eine Umstellung der Medikation lindern, in manchen Fällen ist jedoch eine weitergehende Behandlung durch einen Therapeuten oder Psychotherapeuten angezeigt.

Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Luther, B. (Hrsg.): Kompaktwissen Gefäßchirurgie. Springer, Berlin 2011
  • Marshall, M., Loew, D.: Venenerkrankungen. Springer, Berlin 2003

Von Ärzten geprüft und nach hohen wissenschaftlichen Standards verfasst
Dieser Artikel wurde anhand medizinischer Fachliteratur, aktuellen Forschungsergebnissen und Studien erstellt und von einem Mediziner vor Veröffentlichung geprüft.

Autor

Experte: Dr. med. Nonnenmacher
Autor: Medizinredaktion
Aktualisiert am: 25. September 2018

Mein Name ist Dr. med. Albrecht Nonnenmacher. Ich bin leitender Oberarzt für Innere Medizin & Pneumologie. Als medizinischer Experte gewährleiste ich mit meiner langjährigen beruflichen Erfahrung die medizinische Qualitätsicherung hier auf MedLexi.de. So kann ich Ihnen helfen, Ihre Gesundheit besser zu verstehen.

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Kommentare und Erfahrungen von anderen Besuchern

Steffi kommentierte am 26.04.2015

Ich leide seit mehr als zwei Jahren darunter. Meine Blutwerte sind nach wie vor im dreistelligen Bereich. Was kann ich tun damit sie runter gehen?

Nic kommentierte am 08.07.2015

Hallo Steffi, ich habe die Diagnose nun nach 10 Jahren Splenomegalie, fallenden Thrombos, Port. Hypertension und Ösophagusvarizen bekommen. Bis jetzt noch keine Aszites wie geht das weiter?

charrymaus kommentierte am 12.07.2015

Hallo, ich (38) habe die Diagnose vor vier Jahren bekommen. Damals ein Schock, aber ich habe sehr gute Ärzte. Nach Einstellung auf Falithrom und dem Einsatz eines Shunts geht es mir heute sehr gut. Mittlerweile sind wieder 2 der 3 verschlossene Lebervenen frei. Ich hoffe, es bleibt weiterhin so. Die Blutwerte werden regelmäßig geprüft und sehen recht gut aus.