Clivuskanten-Syndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 10. November 2021

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Das sogenannte Clivuskanten-Syndrom beschreibt ein klinisches Hauptmerkmal infolge einer horizontalen Verlagerung des Hirnstammes im oberen Bereich. Im Tentoriumschlitz wird dabei der Nervus oculomotorius durch erhöhten Druck geschädigt. Ursächlich dabei sind subdurale Hämatome nach Hirnblutungen oder Schädeltraumata.

Was ist das Clivuskanten-Syndrom?

Die Ursachen für das Clivuskanten-Syndrom sind Schädel-Hirn-Traumata und Tumore. Ein Schädel-Hirn-Trauma tritt meist aufgrund von Hirnverletzungen durch äußere Krafteinwirkungen auf. Dabei kommt es häufig zu Hirnblutungen, die wiederum als Ursache für das Clivuskanten-Syndrom anzusehen sind.
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Das Clivuskanten-Syndrom stellt das Hauptsymptom einer Hirnschädigung dar, das durch eine rasch zunehmende intrakranielle Steigerung des Drucks durch subdurale Hämatome auftritt. Ursächlich dafür sind diverse Schädeltraumata oder auch Hirnblutungen aller Art, die beispielsweise bei Tumoren auftreten können. Der sogenannte Nervus oculomotorius wird dabei durch den Gyrus hippocampi seitlich an den Clivus Blumenbachii gedrückt, welcher sich an der Sella turcica befindet.

Auf diese Weise kommt es zu einer Reizung des herdseitigen Okulomotorius, die sich in einer flüchtigen Reizmiosis sowie einer homolateralen Verengung der Pupillen äußert. Im späteren Verlauf zeigt sich dann eine Okulomotoriuslähmung, die mit einer absoluten Starre der Pupillen und einer einseitigen Mydriasis einhergeht. Letztlich kommt es zum Totalausfall aller äußeren Okulomotoriusäste. Dieses Krankheitsbild wird dann als vollständige Okulomotoriuslähmung bezeichnet.

Ursachen

Die Ursachen für das Clivuskanten-Syndrom sind Schädel-Hirn-Traumata und Tumore. Ein Schädel-Hirn-Trauma tritt meist aufgrund von Hirnverletzungen durch äußere Krafteinwirkungen auf. Dabei kommt es häufig zu Hirnblutungen, die wiederum als Ursache für das Clivuskanten-Syndrom anzusehen sind. Auch Tumore können dieses Krankheitsbild auslösen.

Meist handelt es sich dabei um bösartige Geschwulste im neuroektodermalen Gewebe, welches sich im zentralen Nervensystem befindet. Alle anderen sogenannten intrakraniellen Tumore wie beispielsweise das Meningeom werden lediglich als sekundäre Ursache für das Clivuskanten-Syndrom angesehen. Aufgrund des schnellen Wachstums zählen sie jedoch ebenfalls zu der Gruppe der Hirntumore, die das Krankheitsbild zumindest auslösen können, da sie die Hirnstruktur maßgeblich verändern.

Die Hauptursache ist jedoch die Schädigung des Nervus oculomotorius, dem sogenannten dritten Hirnnerv. Dieser Nerv verfügt über zahlreiche äußere Augenmuskeln, die abhängig vom Ausmaß der Schädigung auf komplexe Weise in ihrer Funktion beeinträchtigt sein können. Die Beweglichkeit der Augen sowie die Wahrnehmung sind in diesem Fall stark herabgesetzt. Hier wird die Ursache des Clivuskanten-Syndroms als äußere oder innere Okulomotoriusparese bezeichnet.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Beim Clivuskanten-Syndrom kommt es zu einer Quetschung des Hirnstammes aufgrund von erhöhtem Druck in der Schädelhöhle. Dieser kann beispielsweise durch Hirntumore oder Epiduralhämatome ausgelöst werden. Der Hirnstamm wird auf diese Weise abwärts gegen die Schädelknochen gepresst, so dass der sogenannte Nervus oculomotorius ebenfalls ganzheitlich gegen die Knochenstruktur der Clivuskante gedrückt wird.

Als erstes Symptom zeigt sich im Verlauf eine ipsilaterale Pupillenerweiterung, die aufgrund der Dehnung und Reizung des betroffenen Nervs im sogenannten Tentoriumschlitz auftritt. Später kommt es zu einer Lähmung des Okulomotorius, die mit einer erweiterten und lichtstarren Pupille einhergeht. Im späteren Stadium der Erkrankung tritt die komplette Okulomotoriuslähmung auf, und es entsteht eine zusätzliche Erweiterung der kontralateralen Pupille. Diese ist bedingt durch die Verlagerung des Hirnstammes, welcher sich nun direkt an der Clivuskante befindet.

Diagnose & Verlauf

Zur Diagnose des Clivuskanten-Syndroms kann auf eine Vielzahl an medizinischen Möglichkeiten zurückgegriffen werden. Das Krankheitsbild äußert sich in unterschiedlichen Symptomen und Ausprägungen. Somit ist es unbedingt erforderlich, die verdächtigen Beschwerden, die auf das Clivuskanten-Syndrom hindeuten, hinreichend neurologisch abklären zu lassen.

Dazu zählt beispielsweise eine gründliche strabologische Untersuchung, auf die unbedingt ein Befund folgen sollte. Lässt das Befinden des Patienten dies zu, sollte dies umgehend nach Auftreten der ersten Symptome erfolgen. Der behandelnde Arzt wird zur Diagnosestellung Analysen der Bewegungen anfertigen und aufwändige Verfahren zur Messung von Schielwinkeln aus verschiedenen Blickrichtungen durchführen.

Dies dient auch dem Nachweis eventuell vorhandener kombinierter Lähmungen der Augenmuskulatur. Auch die Motorik der Pupillen wird beurteilt. Beim Clivuskanten-Syndrom können außerdem begleitende Symptome wie Kopfschmerzen und Nackenschmerzen sowie diverse Ataxien auftreten.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Leider sind die Beschwerden des Clivuskanten-Syndroms nicht besonders eindeutig, sodass das Syndrom erst spät oder nur zufällig erkannt wird. In der Regel sollte ein Arzt immer dann aufgesucht werden, wenn es zu starken und lang auftretenden Kopfschmerzen kommt, die nicht auf eine bestimmte Ursache zurückgeführt werden können.

Auch Lähmungen in bestimmten Körperregionen können dabei auf das Clivuskanten-Syndrom hindeuten und sollten ebenfalls untersucht werden, falls sie über einen längeren Zeitraum auftreten. Weiterhin können plötzliche Beschwerden an den Augen auf die Krankheit hindeuten, sodass auch hierbei die Untersuchung bei einem Arzt ratsam ist.

In der Regel erfolgt die erste Diagnose durch einen Allgemeinarzt. Eine genaue Untersuchung wird dann mit Hilfe eines MRTs oder durch eine Röntgenaufnahme durchgeführt. Auch Schmerzen im Nacken können auf das Clivuskanten-Syndrom hindeuten und sollten dem Arzt geschildert werden. Die weitere Behandlung erfolgt durch operative Eingriffe. Augenbeschwerden können durch einen Augenarzt behandelt werden. In der Regel kommt es zu einem positiven Krankheitsverlauf.

Komplikationen

Durch das Clivuskanten-Syndrom leidet der Patient an Blutungen im Gehirn und an einem Schädeltraumata. Aufgrund des erhöhten Drucks kommt es in vielen Fällen zu Kopfschmerzen und zu Schwindelgefühlen. Die Pupillen des Patienten erweitern sich ohne ersichtliche Gründe. Bei einer stark fortschreitenden Erkrankung kommt es schließlich zu einer kompletten Lähmung der Pupillen.

In den meisten Fällen leidet der Betroffene an der Ausbildung von bösartigen Tumoren, die nur schwer und mit Komplikationen behandelt werden können. Falls das Clivuskanten-Syndrom nicht von einem Tumor, sondern durch Durchblutungsstörungen verursacht wird, kommt es meistens zu keinen Komplikationen. Hierbei kann auch ein operativer Eingriff stattfinden, bei welchem die Krankheit behandelt wird.

Das Clivuskanten-Syndrom führt bei den meisten Patienten zu einer zwanghaften Haltung des Kopfes. Diese Haltung kann Nackenschmerzen begünstigen und das Leben des Betroffenen erheblich beeinträchtigt. Auch durch die ständigen Kopfschmerzen kommt die Lebensqualität ab. Die Erkrankung an den Augenmuskeln kann mit Hilfe von Prismenbrillen behandelt werden und führt dabei zu keinen weiteren Komplikationen. Dadurch wird in der Regel auch die Sehkraft wieder verstärkt.

Behandlung & Therapie

Da es sich beim Clivuskanten-Syndrom um eine neurologische Störung handelt, sollte die Abklärung der Ursachen in jedem Fall von einem Facharzt der Neurologie durchgeführt werden. Grundsätzlich ist die Prognose bei diesem Krankheitsbild sowie dessen Folgeerscheinungen eher schlecht, da meist schwere Traumata, Aneurysmen oder bösartige Tumore zugrunde liegen. Während der Regenerationsphase kommt es außerdem oftmals zu fehlerhaften Innervationen, die ebenfalls einen ungünstigen Verlauf der Erkrankung verursachen.

Liegt die Ursache des Clivuskanten-Syndroms in allgemeinen Störungen der Durchblutung, kann mit verbesserten Heilungschancen gerechnet werden. Die Situation sollte sich in diesem Fall jedoch innerhalb eines Jahres positiv verändern, andernfalls kann eine sogenannte Schieloperation in Betracht gezogen werden. Diese ermöglicht es dem Patienten dann, das Feld der binokularen Einfachsehkraft in die sogenannte Primärposition zurückzuführen.

Somit wird eine Verlagerung und Zwangshaltung des Kopfes dauerhaft verhindert. Die vorliegenden Befunde geben letztlich Aufschluss darüber, ob zunächst die betroffenen Augenmuskeln behandelt werden müssen. Ist die vorliegende Parese nur geringfügig ausgeprägt, können sogenannte Prismengläser eingesetzt werden. Diese tragen dann zur Verbesserung der Sehkraft und Ausgleich der Pupillenbeweglichkeit des Patienten bei.

Aussicht & Prognose

In der Regel hängt der weitere Verlauf des Clivuskanten-Syndroms relativ stark von der Ausprägung der Beschwerden und auch von der Ursache der Erkrankung ab. Eine allgemeine Voraussage ist dabei nicht möglich.

Allerdings können die Beschwerden nur durch eine direkte Behandlung gelindert werden. Unbehandelt kann die Lähmung aufgrund des Syndroms nicht aufgehalten werden. Im Falle von Tumoren ist die Prognose relativ schlecht, da die Beschwerden hierbei nicht mehr gelindert werden können.

Falls das Clivuskanten-Syndrom nur durch eine Durchblutungsstörung auftritt, so können diese in vielen Fällen geheilt oder zumindest gelindert werden. Hierbei sind die Patienten möglicherweise auf einen operativen Eingriff angewiesen, um das Schielen zu korrigieren. Auch die Zwangshaltung des Kopfes kann durch diesen Eingriff deutlich gelindert werden. In leichten Fällen des Clivuskanten-Syndroms werden die Beschwerden durch Prismengläser gelindert.

Um Komplikationen zu vermeiden, sollte daher schon bei den ersten Anzeichen dieser Erkrankung ein Arzt aufgesucht werden. Eine frühe Diagnose wirkt sich dabei immer positiv auf den Verlauf der Erkrankung aus. Um die Beschwerden nicht zu verschlimmern, sollte der Betroffenen seinen Kopf daher immer vor Verletzungen schützen.

Vorbeugung

Um dem Clivuskanten-Syndrom vorzubeugen, stehen keine direkten medizinischen Maßnahmen zur Verfügung. Aufgrund dieser Tatsache ist es unbedingt erforderlich, schon bei den geringsten Störungen und verdächtigen Symptomen bezüglich der Sehkraft einen Facharzt aufzusuchen.

Da die Ursachen sehr vielfältig sind, sollte unbedingt eine gründliche Untersuchung erfolgen, insbesondere aus neurologischer Sicht. Dies ist auch deshalb notwendig, weil dem Clivuskanten-Syndrom meist ernsthafte Ursachen wie Tumore oder Blutungen zugrunde liegen, die unbehandelt den Tod des Patienten zur Folge hätten.

Wenn infolge einer Hirnblutung, einem raumgreifenden und inoperablen Hirntumor, einem Aneurysma oder einem Schädel-Hirn-Trauma ein Clivuskanten-Syndrom auftritt, ist eine Nachsorge nach der Akutbehandlung oder der überstandenen Operation unerlässlich.

Nachsorge

Bereits die Auslöser des Clivuskanten-Syndroms sind meist behandlungs- und überwachungsbedürftig. Die Folgen einer Schädigung des Nervus oculomotorius sind es erst recht. Erschwerend kommt aber hinzu, dass die Symtome des Clivuskanten-Syndroms oft fehlgedeutet oder nicht früh genug erkannt werden.

Treten nach der Akutbehandlung von Hirnblutungen oder Tumoren schwere Kopfschmerzen auf, die längere Zeit anhalten, könnte es sich dabei um ein Clivuskanten-Syndrom handeln. Gleiches gilt beim Auftreten von Lähmungen, Schwindel oder plötzlich auftretenden Sehproblemen. Es ist wegen der Schwere der Symptome und der auslösenden Grunderkrankung sinnvoll, dass die Patienten nach der Akutbehandlung regelmäßig zu Nachsorgeuntersuchungen gehen. Die Chancen auf eine rechtzeitige Diagnose des Clivuskanten-Syndroms sind dann höher.

Die Nachsorge kann sowohl vom Hausarzt wie auch vom Augenarzt, einem Neurologen oder dem ehemaligen Operateur im Klinikkontext vorgenommen werden. Bei einer Verursachung durch Durchblutungsstörungen kann das Clivuskanten-Syndrom relativ gut behandelt werden. Liegen hingegen ein raumgreifender und nicht operabler Hirntumor, ein Schädel-Hirn-Trauma oder ein Aneurysma vor, sind die Aussichten für den Patienten schlecht. Hier können als Nachsorgemaßnahmen für die Beschwerden durch das Clivuskanten-Syndrom nur symptomatische Hilfen angeboten werden.

Das können Sie selbst tun

Bei einem Clivuskanten-Syndrom sollte der Betroffene seinen Körper und dabei insbesondere seinen Kopf vor ruckartigen Bewegungen oder einer Einwirkung weiterer äußerer Einflüsse schützen. Stürze oder Schläge gegen den Kopf verschlimmern die Beschwerden, sodass auf einen ausreichenden Kopfschutz geachtet werden muss.

Um Erschütterungen zu meiden, sollte während des Heilungsprozesses auf springen, laufen oder hüpfen vollständig verzichtet werden. Langsame und gleichmäßige Bewegungen sind hilfreich. Die Kopfhaltung sollte regelmäßig kontrolliert und die Belastung für den Kopf soweit wie möglich minimiert werden. Im Verlauf des Tages ist es für die Genesung förderlich, wenn der Kopf nach einiger Zeit abgelegt wird oder sich der Betroffene nach Möglichkeit bei Pausen hinlegt.

Dies entlastet die Muskeln, Sehnen und Nerven, die mit dem Kopf verbunden sind. Zusätzlich wird der Kopf in der Zeit der Ruhephase weniger bewegt. Bei ersten Anzeichen von Unwohlsein und Schwindel sollte der Betroffene eine schonende Körperhaltung einnehmen, bis sich die Symptome reduzieren.

Beim Fahren eines Fahrrades, Motorrades oder Autos ist auf eine entschleunigte Fahrweise zu achten. Der Kopf sollte keinen unnötigen Erschütterungen ausgesetzt werden, sodass ein Fahren über Bodenwellen oder Schlaglöcher vermieden werden muss. Anstrengende kognitive Aufgaben oder intensive Arbeiten am PC sollten ebenfalls vermieden werden, um die Gehirnaktivität insgesamt zu reduzieren.

Quellen

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