Fallot-Tetralogie (fallotsche Tetralogie)

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 11. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Als Fallot-Tetralogie (fallotsche Tetralogie) wird ein angeborener Herzfehler bezeichnet, welcher aufgrund seiner verschiedenen Einzelerkrankungen eine hohe Komplexität aufweist und auch häufig bei Neugeborenen auftritt. Benannt wurde der Defekt in der Herzscheidewand nach dem Franzosen Dr. Étienne-Louis Arthur Fallot, der erstmals 1888 über diese Krankheit berichtete.

Was ist eine Fallot-Tetralogie?

Bei der Fallot-Tetralogie leiden die Betroffenen an einem angeborenen Herzfehler. Dieser äußert sich häufig durch eine Blaufärbung der Haut oder der Schleimhäute.
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Die Fallot-Tetralogie setzt sich aus vier (Tetralogie) Einzelerkrankungen zusammen, die zum gleichen Zeitpunkt auftreten. Erkrankung Nr. 1 ist eine sog. Pulmonalstenose (Einengung der Lungenarterie). Nr. 2 der Fallot-Tetralogie ist der Herzwanddefekt, der eine durchgehende Verbindung zwischen beiden Herzkammern herstellt.

Die 3. Einzelerkrankung der fallotschen Tetralogie ist eine Vergrößerung des Herzmuskels im Bereich der rechten Herzkammer. Einzelerkrankung Nr. 4 ist eine Fehlstellung der Hauptschlagader (Aorta).

Durch den Defekt in der Herzscheidewand vermischt sich sauerstoffreiches mit sauerstoffarmem Blut, was eine Zyanose zur Folge hat. Dieser Zustand wird ugs. auch als „blaues Baby“ bezeichnet, da durch die Minderversorgung durch Sauerstoff sich die Haut als auch die Schleimhaut bläulich verfärben. Die Fallot-Tetralogie zählt zu den am häufigsten auftretenden Herzfehlern bei Neugeborenen.

Ursachen

Eine Ursache für die Fallot-Tetralogie ist nicht bekannt. Bisherige Annahmen sehen am ehesten eine genetische Disposition, also einen Gendefekt oder eine Erbkrankheit. Studien ergaben, dass betroffene Kinder häufig einen defekten Chromosomensatz, wie er z.B. beim Down-Syndrom auftritt, aufweisen.

Hierbei findet sich eine sog. Chromosomen-Deletion 22q11, ein Fehler in der DNS, der bei ca. 15 Prozent der Erkrankten nachzuweisen ist. Die Betroffenen leiden u.a. unter Atemnot, da aufgrund des Herzwanddefektes als auch wegen der Pulmonalstenose die Lunge nicht mit ausreichend Blut versorgt wird. Die Ursachen der Beschwerden lassen sich den vier Einzelerkrankungen der Fallot-Tetralogie zuweisen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Bei der Fallot-Tetralogie leiden die Betroffenen an einem angeborenen Herzfehler. In der Regel kann sich dieser Fehler sehr unterschiedlich auf das Leben des Betroffenen auswirken und zu verschiedenen Beschwerden oder Komplikationen führen. Die Patienten leiden dabei häufig an einer Blaufärbung der Haut oder der Schleimhäute.

Falls der Körper weiterhin mit Sauerstoff unterversorgt wird, kann es dadurch auch zu einem Bewusstseinsverlust und im schlimmsten Falle zu einer Schädigung der inneren Organe oder des Gehirns kommen. Diese Schäden sind dabei irreversibel und können nicht mehr behandelt werden. Weiterhin führt die Fallot-Tetralogie auch zu lauten Herzgeräuschen und zu einer dauerhaften Müdigkeit oder Abgeschlagenheit des Patienten.

Dadurch wird auch die Entwicklung des Kindes erheblich eingeschränkt, da das Kind nicht anstrengenden oder sportlichen Aktivitäten teilnehmen kann. Ebenso kann es durch die Krankheit zu einem dauerhaften Bluthochdruck kommen, welcher sich sehr negativ auf die Gesundheit des Betroffenen auswirkt und eventuell auch die Lebenserwartung verringern kann.

Falls die Krankheit unbehandelt bleibt, kann es dabei auch zu einem plötzlichen Herztod kommen. Einige Betroffenen leiden durch die Beschwerden der Krankheit auch an psychischen Einschränkungen oder an Depressionen und sind damit auf eine psychologische Behandlung angewiesen.

Diagnose & Verlauf

Die Diagnose der Fallot-Tetralogie wird durch den Kardiologen gestellt. Da sich der Herzfehler zu Beginn mit dem Symptom des „blauen Babys“ bemerkbar macht, so ist vor allem das Gespräch mit den Eltern ein wichtiger Indikator für die Diagnostik.

Im Weiteren Verlauf werden körperliche Untersuchungen vorgenommen. Es folgen Labordiagnostik sowie der Einsatz von bildgebenden Verfahren wie z.B. Röntgen, MRT (Kernspintomographie) und Ultraschall. Ein EKG (Elektrokardiogramm) gibt Aufschluss über die Herztätigkeit.

Erhärten diese Untersuchungen den V.a. auf Fallot-Tetralogie, so wird anschließend mittels einer Herzkatheteruntersuchung als auch einer sog. Angiographie, die komplette Blutversorgung der Lunge und des Herzens untersucht. Besonderes Augenmerk wird bei Verdacht auf Fallot-Tetralogie auf die Koronararterien als auch auf die Lungenarterie gerichtet.

Der Verlauf bei der Fallot-Tetralogie hängt vor allem von der Durchblutung der Lunge ab, da sie die Sauerstoffversorgung des Körpers sicherstellt. Wird die Fallot-Tetralogie rechtzeitig therapiert, haben die Betroffenen eine gute Lebenserwartung. Nach dem operativen Eingriff kann es vereinzelt zu Herzrhythmusstörungen kommen, sowie zu einer erhöhten Neigung zu Bluthochdruck in den Blutgefäßen der Lunge. Bilden sich diese Beschwerden nicht zurück und verschlechtert sich dadurch auch die Herzfunktion, so ist ein weiterer operativer Eingriff meist nicht zu umgehen.

Die Sterblichkeitsrate liegt bei der operativen Therapie unter drei Prozent (bei der Behandlung von Kindern). Bei Erwachsenen liegt die Sterblichkeit bei ca. neun Prozent. Aktuelle Studien und Untersuchungen von Betroffenen ergaben, dass 90 Prozent der Menschen mit Fallot-Tetralogie noch mind. 30 Jahre nach dem operativen Eingriff lebten, ca. 75 Prozent der Erkrankten lebten noch mind. 40 Jahre nach erfolgreicher Behandlung. Die Langzeitprognose bei der Fallot-Tetralogie ist als gut bis sehr gut einzustufen.

Komplikationen

Aufgrund der Fallot-Tetralogie kann es in der Regel zu unterschiedlichen Komplikationen kommen, die vor allem das Herz des Neugeborenen betreffen. Es kommt in vielen Fällen zu ungewöhnlichen Herzgeräuschen, die bei vielen Patienten zu einer Panikattacke führen können. Auch färbt sich die Haut des Betroffenen oft blau und führt damit zu einer sogenannten Zyanose.

Komplikationen können dann auftreten, wenn die Organe nicht mehr mit genügend Sauerstoff versorgt werden. Im schlimmsten Fall kommt es zu einer irreversiblen Schädigung bestimmter Organe. Die Herzrhythmusstörungen können dabei durch operative Eingriffe behandelt werden. In den meisten Fällen verläuft die Operation am Herzen ohne Komplikationen und die Beschwerden der Fallot-Tetralogie können stark eingeschränkt werden.

Es kommt weiterhin zu Komplikationen, wenn die Behandlung nicht direkt im ersten Jahr durchgeführt wird. In diesem Fall verringert sich die Lebenserwartung noch weiter durch die Fallot-Tetralogie. Die Patienten können aufgrund des Herzfehlers keine Sportarten mehr wie gewohnt ausführen und sind in ihrem Alltag stark eingeschränkt.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Die Fallot-Tetralogie muss in jedem Fall von einem Arzt behandelt werden. Sollte keine Behandlung der Erkrankung eintreten, so kann diese im schlimmsten Fall zum Tod des Patienten führen. Eine Untersuchung beim Arzt ist dann notwendig, wenn der Betroffene an Atembeschwerden und weiterhin auch an einer Blaufärbung der Haut leidet. Diese kann auch zu einem Bewusstseinsverlust beim Patienten führen. In diesem Fall muss ein Notarzt verständigt werden. Bis zum Eintreffen des Notarztes sollte eine ruhige Atmung und eine stabile Seitenlage des Patienten sichergestellt werden.

In Notfällen sollte der Betroffene notbeatmet werden. Weiterhin ist auch dann ein Besuch beim Arzt notwendig, wenn der Patient an lauten Herzgeräuschen oder an Schmerzen im Bereich des Herzens leidet. Auch dauerhafte Müdigkeit oder Abgeschlagenheit können auf die Krankheit hindeuten und sollen untersucht werden, falls die Symptome über einen längeren Zeitraum auftreten.

In der Regel kann die Fallot-Tetralogie durch einen Internisten oder durch einen Kardiologen diagnostiziert werden. Die Behandlung selbst erfolgt dann durch einen operativen Eingriff. In den meisten Fällen kommt es bei einer frühzeitigen Erkennung und bei einer erfolgreichen Behandlung nicht zu einer eingeschränkten Lebenserwartung des Patienten.

Behandlung & Therapie

Die Fallot-Tetralogie wird i.d.R. mittels eines chirurgischen Eingriffes therapiert. Wobei hier gilt, dass je frühzeitiger die Operation erfolgt, desto besser sind die Heilungschancen. Studien ergaben, dass der Eingriff innerhalb des ersten Lebensjahres erfolgen sollte.

Die Behandlung der Fallot-Tetralogie umfasst mehrere Schritte. Bei Neugeborenen als auch bei Säuglingen wird zu Beginn eine sog. Ballondilatation vorgenommen. Hierbei wird versucht die verengte Herzklappe aufzudehnen, welche zwischen rechter Herzkammer und Lungenarterie liegt. Dadurch wird eine Verbesserung der Durchblutung gewährleistet, was zu einer höheren Sauerstoffsättigung im Blut führt.

Da die Fallot-Tetralogie aus vier Einzelerkrankungen besteht, gilt es bei der Operation alle vier Erkrankungen zu behandeln. Neben der vorher genannten Aufdehnung werden Defekte in der Herzscheidewand verschlossen. Die Fehlstellung der Aorta wird korrigiert und es wird die Vergrößerung des Herzmuskels im Bereich der Herzkammer begutachtet und ggf. korrigiert. Die operative Behandlung der Fallot-Tetralogie zählt inzwischen zu den Routineeingriffen.

Aussicht & Prognose

Die Prognose bei einer angeborenen Fallot-Tetralogie ist dank des heutigen medizinischen Kenntnisstands relativ gut. Das war nicht immer so. Diese komplexe Herzerkrankung, deren Folgen gravierend sind, kann heute operativ behandelt werden.

Um den größtmöglichen Erfolg der Operation sicherzustellen, ist es wichtig, dass die Operation bereits im ersten Lebensjahr erfolgt. Ist der Eingriff erfolgreich verlaufen, liegen die Überlebenschancen der Betroffenen nach 30 Jahren immerhin bei 90 Prozent. Etwa drei Viertel der operierten Babys erleben auch das vierzigste Lebensjahr noch. Das bedeutet jedoch auch, dass für ein Viertel der Operierten mit fallotscher Tetralogie keine weitere Überlebensmöglichkeit bestand.

Da die fallotsche Tetralogie etwa zehn Prozent aller angeborenen Herzfehler ausmacht, wurden im Laufe der Zeit die heute erfolgreich angewendeten operativen Verfahren verfeinert. Das hat die Aussichten auf ein längeres Überleben beträchtlich verbessert. Trotzdem ist die Erkrankung so komplex, dass einige der betroffenen Kinder die Operation nicht überleben.

Werden Erwachsene mit einer Fallot-Tetralogie operiert, ist die postoperative Sterberate höher. Die Prognose wird von der Lungendurchblutung abhängig gemacht. In manchen Fällen sind zwei operative Eingriffe notwendig. Als postoperative Komplikation kann es durch die Bildung von Narbengewebe in der Herzregion noch nach Jahren zu Herzrhythmusstörungen kommen. Eine lebenslange medizinische Überwachung ist bei den Betroffenen mit fallotscher Tetralogie unverzichtbar.

Vorbeugung

Da die Ursache der Fallot-Tetralogie weitgehend unbekannt ist und vermutlich auf einem Gendefekt beruht, können vorbeugende Maßnahmen nur bedingt ergriffen werden. Schwangere können während der allg. Untersuchungen eine sog. genetische Beratung in Anspruch nehmen. Des Weiteren gibt es die sog. Pränataldiagnostik, bei der u.a. mittels Ultraschall ein Herzfehler entdeckt werden kann.

Liegen Fallot-Tetralogien in der Familie vor, so sollten Schwangere für die Geburt eine Klinik wählen, die über eine kardiologische Abteilung für Kinder verfügt. Aktuell gibt es die sog. maternale Hyperoxygenierungs-Studie, bei der geprüft wird, ob mittels einer gezielten Sauerstofftherapie während der Schwangerschaft der Fallot-Tetralogie vorgebeugt werden kann.

Nachsorge

Bei der Fallot-Tetralogie stehen dem Patienten in den meisten Fällen keine besonderen Möglichkeiten der Nachsorge zur Verfügung. Dabei sind Betroffene in erster Linie auf die Behandlung des Herzfehlers angewiesen, um weitere Komplikationen und den frühzeitigen Tod zu verhindern. Eine Selbstheilung kann dabei nicht auftreten, wobei sich eine frühe Diagnose mit einer frühen Behandlung positiv auf den weiteren Verlauf auswirken kann.

Die Fallot-Tetralogie wird in der Regel mit einem operativen Eingriff behandelt. Dieser verläuft meist ohne Komplikationen und führt zu einer deutlichen Verbesserung der Beschwerden. Nach dem Eingriff sollte sich der Betroffene ausruhen und den Körper schonen.

Dabei ist von anstrengenden, stressigen oder sportlichen Aktivitäten abzusehen, um das Herz und den Kreislauf nicht unnötig zu belasten. Weiterhin sind auch nach einer erfolgreichen Operation regelmäßige Kontrollen und Untersuchungen bei einem Arzt sinnvoll, um das Herz zu beobachten.

Weitere Möglichkeiten der Nachsorge stehen dem Betroffenen nicht zur Verfügung und sind in der Regel bei der Fallot-Tetralogie auch nicht notwendig. Im Allgemeinen wirkt sich auch eine gesunde Lebensweise mit einer gesunden Ernährung positiv auf den Verlauf dieser Krankheit aus. Nach der erfolgreichen Operation kann der Körper wieder wie gewohnt belastet werden.

Das können Sie selbst tun

Die Möglichkeiten für die Selbsthilfe sind bei der Fallot-Tetralogie sehr eingeschränkt. Die besten Erfolgschancen für eine Heilung stellt der operative Eingriff dar. Daher sind die Vorgaben der Mediziner einzuhalten. Zur Linderung der körperlichen Beschwerden sind zusätzlich Überanstrengungen zu vermeiden und die allgemeinen Belastungen gering zu halten.

Sobald Herzbeschwerden auftreten oder der Blutdruck ansteigt ist Ruhe zu bewahren und eine Pause einzulegen. Das Gewicht sollte sich nach den Vorgaben des BMI im Normalbereich bewegen und Übergewicht ist zu vermeiden. Eine gesunde Ernährung und regelmäßige Bewegung stabilisiert das Immunsystem und hilft beim Aufbau von Abwehrkräften. Grundsätzlich gilt, Verausgabungen jeder Art zu unterlassen.

Für eine mentale Entlastung sind Entspannungsverfahren hilfreich. Sie stärken die Psyche und sorgen für einen Stressabbau. Mit Yoga, Meditation oder anderen Entspannungsübungen kann ein innerer Ausgleich erzielt werden und neue mentale Kraft aufgebaut werden. Mit einer optimistischen Grundeinstellung wird zusätzlich das Wohlbefinden verbessert und die Heilungschancen nehmen zu.

Werden Störungen der Durchblutung bemerkt, sollte unverzüglich gehandelt werden. Gezielte Bewegungen der Hände, Finger, Füße oder Zehen beugen einer Kälteeinwirkung durch mangelnde Durchblutung vor. Kommt es zu Herzrasen, sind körperliche Aktivitäten zu minimieren. Ausreichender Schlaf und regelmäßige Unterbrechungen der alltäglichen Tätigkeiten verbessern den vorhandenen Gesundheitszustand.

Quellen

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