Frühgeborenen-Retinopathie (Retinopathia praematurorum)

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 11. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Die Frühgeborenen-Retinopathie (Retinopathia praematurorum) ist eine Gefäßwucherung des Netzhautgewebes (Retina), die bei Frühgeborenen auftreten kann, insbesondere bei Babys, die vor der 32. Schwangerschaftswoche (SSW) auf die Welt kommen. Die Frühgeborenen-Retinopathie wird in Typ 1 und in Typ 2 eingeteilt und kann mittels Früherkennungsuntersuchungen rechtzeitig erkannt und behandelt werden.

Was ist eine Frühgeborenen-Retinopathie?

Die Ursache für die Frühgeborenen-Retinopathie ist eine nicht ausreichende Entwicklung der Netzhaut. Da die Netzhaut und deren Blutgefäße erst ab der 15./16. Woche beginnen zu wachsen, ist die Ausreifung erst mit der Geburt in der 40. SSW abgeschlossen.
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Die Frühgeborenen-Retinopathie ist eine Erkrankung am Auge. Hierbei liegt eine Schädigung der Netzhaut vor, die nur bei Frühgeborenen auftritt. Während der Schwangerschaft bilden sich ab der 15. Schwangerschaftswoche die Blutgefäße der Netzhaut.

Durch die Frühgeburt (vor der 32. Schwangerschaftswoche) verändert sich die Sauerstoffversorgung der Blutgefäße. Aufgrund dessen kann ein übermäßiges Wachstum bei den Gefäßen stattfinden, das Veränderungen an der Netzhaut als auch deren Ablösung zur Folge haben kann. Je nach Typ der Frühgeborenen-Retinopathie benötigen die Kinder später eine Brille oder Kontaktlinsen (häufig wegen Kurzsichtigkeit).

Jedoch kann die Frühgeborenen-Retinopathie auch stärker ausgeprägte Sehstörungen oder sogar Blindheit zur Folge haben. Besonders gefährdet sind Frühchen vor der 32. Schwangerschaftswoche. Auch Babys, deren Geburtsgewicht unter 1500 g liegt oder die länger als drei Tage künstlich beatmet werden müssen, haben ein erhöhtes Risiko, an der Frühgeborenen-Retinopathie zu erkranken.

Ursachen

Die Ursache für die Frühgeborenen-Retinopathie ist eine nicht ausreichende Entwicklung der Netzhaut. Da die Netzhaut und deren Blutgefäße erst ab der 15./16. Woche beginnen zu wachsen, ist die Ausreifung erst mit der Geburt in der 40. SSW abgeschlossen. Vor der Geburt wird das Baby über die Blutversorgung der Mutter mit Sauerstoff versorgt, so dass der Sauerstoffanteil im Blut wesentlich geringer ist, als nach der Geburt.

Bei Frühchen steigt der Sauerstoffpartialdruck, wenn das Kind eigenständig zu atmen beginnt. Im Falle von Atemproblemen kann es vorkommen, dass das Frühchen künstlich beatmet werden muss, was den Sauerstoffpartialdruck noch weiter steigen lässt.

Aufgrund dieses Sauerstoffüberschusses wird die empfindliche, noch unausgereifte Netzhaut beschädigt, die Blutgefäße beginnen zu wuchern und können mitunter sogar in den Glaskörper hineinwachsen und dort starke Blutungen hervorrufen. Eine weitere Gefahr bei der Frühgeborenen-Retinopathie ist die Ablösung der Netzhaut.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die durch einen erhöhten Sauerstoffpartialdruck bei der Sauerstoffbeatmung von Frühgeborenen verursachte Frühgeborenen-Retinopathie wird in fünf Stadien eingeteilt. Bis zum Stadium II handelt es sich um milde Formen der Retinopathie, die sich auch wieder zurückbilden können. Ist die Veränderung der Retina jedoch schon weiter fortgeschritten, können irreversible Schäden auftreten, die nur durch eine rechtzeitige Behandlung verhindert werden können.

In den Stadien I und II der Frühgeborenen-Retinopathie kommt es zur Ausbildung einer Demarkationslinie oder eines erhabenen Grenzwalls zwischen reifer und unreifer Retina. Ab dem Stadium III der Erkrankung bilden sich neue Gefäße und Bindegewebswucherungen am Rande des Grenzwalls. Die neu gebildeten Gefäße wachsen von der Netzhaut in den Glaskörper hinein. Im Stadium IV findet eine partielle Netzhautablösung statt.

Das Stadium V ist durch eine komplette Netzhautablösung gekennzeichnet. Ohne Behandlung kann eine Frühgeborenen-Retinopathie zur Erblindung führen. Aber auch bei einer Behandlung oder bei milden Verläufen sind spätere Komplikationen möglich. So kann sich eine Fehlsichtigkeit entwickeln, bei welcher weit entfernte Objekte nur unscharf gesehen werden (Myopie).

Des Weiteren kann das Gleichgewicht der Augenmuskeln unter Ausbildung eines Strabismus (Schielen) gestört sein. Auch die Ausbildung eines Glaukoms ist möglich, da die Wucherungen von Bindegewebe den Augeninnendruck erhöhen. In sehr seltenen Fällen kommt es noch nach Jahren zu einer späten Netzhautablösung.

Diagnose & Verlauf

Diagnostiziert wird die Frühgeborenen-Retinopathie durch den Augenarzt oder Kinderarzt. Hierbei wird Atropin als Tropfen in die Augen verabreicht, was eine Erweiterung der Pupillen zu Folge hat. Ist die Erweiterung der Pupille abgeschlossen, werden weitere Augentropfen verabreicht, die ein Betäubungsmittel enthalten.

Mit einer sog. Lidsperre wird das Auge offen gehalten. Mittels einer sog. Ophtalmoskopie (Augenspiegelung) wird nun die Netzhaut des Kindes untersucht. Die Untersuchung erfolgt in der Regel bei Frühchen ab der 6. Lebenswoche. Diese Untersuchung sollte mehrmals kontrolliert werden.

Der Verlauf bei der Frühgeborenen-Retinopathie ist als gut zu bezeichnen. Wird die Erkrankung rechtzeitig erkannt und behandelt, weist sie eine gute Prognose auf. Die Frühgeborenen-Retinopathie Typ 2 heilt in der Regel vollkommen aus, in Ausnahmefällen können kleine Narben auf der Netzhaut verbleiben, die zu einer evtl. Kurzsichtigkeit führen können.

Die Typ 1-Frühgeborenen-Retinopathie kann im weiteren Verlauf - manchmal erst Jahre später - eine sog. sekundäre Netzhautablösung zur Folge haben. Nicht rechtzeitig behandelt können Betroffene auf Dauer erblinden. Um Spätfolgen bei der Frühgeborenen-Retinopathie auszuschließen, sind jährliche Kontrolluntersuchungen beim Augenarzt mind. bis zum 8. Lebensjahr Pflicht.

Komplikationen

Bei der Frühgeborenen-Retinopathie, fachlich auch Retinopathia praematurorum genannt, erleidet die noch unreife Netzhaut durch die zu frühe Erhöhung des Sauerstoffs im Blutkreislauf Schaden. Die Gefäße ziehen sich zusammen, wodurch die Netzhaut ungenügend mit Nährstoffen und Wachstumsfaktoren versorgt wird. Wird die Verengung nicht behoben, können sich die Gefäße ganz verschließen.

In Folge der Retinopathie gibt es eine übermäßige Vermehrung des Bindegewebes außerhalb der Netzhaut, bei der in manchen Fällen auch zu viele Wachstumsfaktoren ausgeschüttet werden. Diese führen zu einer Wucherung von Gefäßen bis in den Glaskörper des Auges hinein und können dadurch eine Netzhautablösung hervorrufen. Wird die Netzhautablösung nicht rechtzeitig behandelt, kann sie zur Erblindung führen.

Im Normalfall sind beide Augen von der Frühgeborenen-Retinopathie betroffen. Es ist jedoch möglich, dass sich die Erkrankung unterschiedlich stark in den Augen manifestiert. Auch der Krankheitsverlauf ist unterschiedlich, die größte Ausprägung der Symptome liegt jedoch immer um den errechneten Geburtstermin herum. Auch wenn es sich nur um einen milden Krankheitsverlauf handelt und keine Netzhautablösung vorliegt, kann die Krankheit Spätfolgen nach sich ziehen.

Neben Grünem Star kann es zum Schielen, zu Schwach- oder Kurzsichtigkeit kommen. In seltenen Fällen kann auch Jahre später eine verspätete Netzhautablösung mit nachfolgender Erblindung auftreten. Um die Erkrankung zu behandeln, wäre jedoch die Gabe von Wachstumshemmern notwendig, was allerdings auch den Stopp des Wachstums der restlichen Organe zur Folge hätte.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Frühgeborene werden im Normalfall kurz nach der Entbindung vom Pflege- und Krankenhauspersonal umfassend untersucht. In diesen Routineuntersuchungen werden alle Entwicklungsstände der verschiedenen menschlichen Systeme genau betrachtet und behandelt, da sie noch nicht voll ausgereift sind. In der Regel wird durch diese Maßnahmen die Frühgeborenen-Retinopathie bereits früh festgestellt.

Werden dennoch Veränderungen bei dem Neugeborenen bemerkt, auf die behandelnde Ärzte nicht explizit hingewiesen haben, sollte das Gespräch mit dem Kinderarzt gesucht werden. Fallen Sehstörungen des Kindes auf oder ist das Verhalten des Frühgeborenen ungewöhnlich, gilt das als besorgniserregend.

Stellen Eltern fest, dass die Reaktionen des Kindes auf visuelle Reize ausbleiben, sollten sie diese Beobachtung weiterleiten. Kontorolluntersuchungen sind notwendig, um die Ursache zu ermitteln. Können die Angehörigen auf der Netzhaut am das Auge des Kindes Auffälligkeiten und insbesondere Verfärbungen wahrnehmen, sind diese den Mitarbeitern der Kinderstation im Krankenhaus mitzuteilen.

Blutungen der Augen oder ungewöhnliche Flüssigkeiten, die aus dem Auge austreten, müssen medizinisch untersucht und versorgt werden. Gibt es Verformungen oder weitere Auffälligkeiten der Netzhaut oder des Auges, ist die Nachfrage bei einem Arzt ratsam. Löst sich die Netzhaut ab oder sind Risse der Netzhaut erkennbar, sollten diese Wahrnehmungen einem Arzt mitgeteilt werden.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung der Frühgeborenen-Retinopathie hängt von mehreren Faktoren ab. Zuerst muss bestimmt werden, welcher Typ bei der Frühgeborenen-Retinopathie vorliegt und in welchem Stadium sich die Schädigung der Netzhaut befindet. Typ 1 wird auch als Frühgeborenen-Retinopathie Plus desease bezeichnet. Ist dieses „Plus desease“ nicht vorhanden, wird die Frühgeborenen-Retinopathie als Typ 2 eingestuft.

Bei der Frühgeborenen-Retinopathie des Typs 2 werden zunächst nur regelmäßige Kontrolluntersuchungen in sehr kurzen Zeitabständen durchgeführt, da eine aktive Therapie hierbei nicht notwendig ist.

Wird bei der Frühgeborenen-Retinopathie der Typ 1 diagnostiziert, muss unverzüglich mit einer Behandlung begonnen werden. Je nach Ausprägung der Netzhautschäden, werden diese unter Vollnarkose mittels Kryokoagulation (Vereisung) oder mittels einer Laserkoagulation (Laserbehandlung) behandelt.

Bei einem sehr schweren Verlauf bzw. bei der sekundären Netzhautablösung, welche bereits eine Erblindung zur Folge hat, wird heutzutage nur noch selten operiert.

Die Frühgeborenen-Retinopathie benötigt eine aufwändige und lange Nachsorge. Regelmäßige Kontrolluntersuchen sind so lange durchzuführen, bis die Erkrankung erfolgreich therapiert wurde (bei Typ 1) oder bis die Blutgefäße und die Netzhaut völlig ausgereift sind (bei der Typ 2 Frühgeborenen-Retinopathie).

Aussicht & Prognose

Unbehandelt kann die Frühgeborenen-Retinopathie zur vollständigen Erblindung führen. Werden bei bereits stattgefundener Netzhautablösung operative Maßnahmen ergriffen, weisen diese mäßige Erfolge auf. Für eine gute Prognose sollte die Erkrankung möglichst frühzeitig erkannt und behandelt werden. Doch auch bei zunächst erfolgreicher Behandlung können Spätfolgen auch noch im Erwachsenenalter auftreten.

Milde Formen der Retinopathie, bei denen keine Netzhautablösung stattgefunden hat, können sich vollständig zurückbilden. Viele Betroffene bleiben jedoch durch krankheitsbedingte Narben in der Netzhaut stark kurzsichtig. Eine Verziehung der Netzhautgefäße und eine Verlagerung der Macula (Punkt des schärfsten Sehens) können außerdem dazu führen, dass der Patient schielt. Auch krankhafte, schnelle Augenbewegungen (Nystagmus) können auftreten.

Mögliche Spätfolgen einer Frühgeborenen-Retinopathie sind ein frühzeitig entstehender Grauer Star (Eintrübung der Augenlinse) und ein Grüner Star (Druckschädigung des Auges). Eine narbige Schrumpfung des gesamten Auges kann außerdem zur völligen Erblindung auf der betroffenen Seite führen.

Durch die Beanspruchung der Netzhaut kann diese auch noch Jahre nach der Erkrankung Löcher bekommen oder sich ablösen. Es können sich auch Netzhautfalten bilden oder andere Veränderungen der Netzhaut stattfinden. Damit mögliche Spätfolgen frühzeitig erkannt und behandelt werden können, ist eine regelmäßige Kontrolle durch den Augenarzt zu empfehlen.

Vorbeugung

Vorbeugende Maßnahmen können bei einer Frühgeborenen-Retinopathie nicht durchgeführt werden. Im Falle einer künstlichen Beatmung ist es wichtig, den Sauerstoffgehalt des Blutes regelmäßig zu kontrollieren. Mithilfe eines augenärztlichen Screenings kann allerdings einem schweren Verlauf bei der Frühgeborenen-Retinopathie vorgebeugt werden. Das Screening wird bei allen Frühchen durchgeführt, die vor der 32. SSW auf die Welt gekommen sind. Somit kann die Frühgeborenen-Retinopathie rechtzeitig erkannt und erfolgreich behandelt werden.

Nachsorge

Sowohl bei milden, nicht therapiepflichtigen Erkrankungsformen als auch nach durchgeführter Therapie einer Frühgeborenen-Retinopathie sind regelmäßige augenärztliche Kontrollen notwendig. Diese erfolgen in circa wöchentlichen Abständen, bis eine deutliche Rückbildung der Erkrankung zu verzeichnen ist. Anzahl und Intervalle der Untersuchungen müssen jedoch an die individuellen Krankheitsverläufe angepasst werden.

Die engmaschigen Untersuchungen werden bei zufriedenstellendem Krankheitsverlauf üblicherweise dann abgeschlossen, wenn die Netzhautgefäße ausgereift sind und der errechnete Geburtstermin erreicht wurde. Darüber hinaus werden bis mindestens zum sechsten Lebensjahr Kontrolluntersuchungen im Abstand von wenigen Monaten durchgeführt. Hierbei sind objektive Refraktionsbestimmungen (objektive Bestimmung der Brechkraft des Auges) und orthoptische Untersuchungen wichtig (die Orthoptik gehört zum Fachgebiet der Schielheilkunde).

Es können jedoch auch im Jugend- oder Erwachsenenalter noch Spätfolgen und Komplikationen der Frühgeborenen-Retinopathie auftreten. Hierzu zählen unter anderem Pseudostrabismus (scheinbares Schielen), hohe Myopie (starke Kurzsichtigkeit), Narben und Löcher in der Netzhaut, Netzhautablösungen, Pigmentierungen der Netzhaut, Glaukom (grüner Star) und Katarakt (grauer Star).

Ohne rechtzeitige und adäquate Therapie können diese Spätfolgen möglicherweise zur Erblindung des Patienten führen, weshalb eine lebenslange regelmäßige augenärztliche Betreuung erforderlich ist. Die Therapie etwaiger Spätschäden kann sich schwierig gestalten und sollte daher an spezialisierten Behandlungszentren erfolgen.

Das können Sie selbst tun

Eltern sollten ihren frühgeborenen Säugling aufmerksam beobachten und bei Änderungen in seinem (Seh-) Verhalten schnellstmöglich den behandelnden Augenarzt oder die Klinik aufsuchen. Auch ältere frühgeborene Kinder, die schon sprechen können, sollten von den Bezugspersonen aufmerksam beobachtet werden. Es mag sein, dass das Kind eine Sehveränderung schildert. Ebenso gut kann es sein, dass es das nicht tut, weil beispielsweise eine Netzhautablösung am amblyopen schlechten Auge passiert ist und das bessere Auge schon die Führung übernommen hat.

Da die Netzhautablösung aus einer Frühgeborenenretinopathie auch im späteren Kindes-, Jugend- oder Erwachsenenalter geschehen kann, sollten die Warnzeichen einer Netzhautablösung beachtet werden.

Die Vorgänge im Auge aufgrund einer Frühgeborenenretinopathie können weder verhindert, noch gesteuert werden. Das Risiko einer Netzhautablösung kann verringert werden, indem Pressatmung, schweres Heben, das Risiko von starken Erschütterungen und Stürzen wie bei manchen Sportarten oder Fahrgeschäften auf der Kirmes vermieden werden.

Abhängig vom Ausgang der Operation zur Wiederanlage der Netzhaut stehen verschiedene Wege offen. Bleibt bei einem Kind eine Sehbehinderung bestehen, so ist eine Frühförderung angeraten. Diese wird helfen, insgesamt die Persönlichkeit des Kindes zu stärken und Strategien zum Spielen und Lernen aufzeigen. Umfangreiche Informationen rund um das Thema sind im "Ratgeber für Menschen mit Behinderung" des BMAS nachzulesen.

Quellen

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