Hämangioblastom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 15. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Bei Hämangioblastomen handelt es sich um vaskuläre Neoplasien, die im Zentralnervensystem vorkommen. Dabei zeigt sich die Erkrankung im überwiegenden Teil der Fälle bei jungen Erwachsenen. Grundsätzlich stellen Hämangioblastome eine gutartige Form von Tumoren dar. Der Tumor befindet sich dabei in der Regel im Kleinhirn.

Was ist ein Hämangioblastom?

In der Radiologie zeigen sich die Hämangioblastome in der Regel als Raumforderungen, die verabreichte Kontrastmittel aufnehmen und sich durch eine pseudozystische Gestalt auszeichnen.
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Prinzipiell ist ein Hämangioblastom ein spezieller Tumor, der über eine Vielzahl von Gefäßen verfügt. Dabei kommt das Hämangioblastom in den meisten Fällen in der Gegend des Zentralnervensystems vor. Darüber hinaus besteht die Möglichkeit, dass das Hämangioblastom im Gewebe von Weichteilen entsteht.

Laut Weltgesundheitsorganisation zählen Hämangioblastome zu den gutartigen Tumoren. Dabei werden sie zu den Tumoren des Zentralnervensystems vom Grad 1 gezählt. In einigen Fällen tauchen Hämangioblastome gemeinsam mit dem sogenannten Hippel-Lindau-Syndrom auf. Außerdem ist auch ein sporadisches Auftreten der Tumoren möglich.

Häufig zeigen sich Hämangioblastome in der Gegend des Hirnstamms, des Kleinhirns oder im Mark des Rückens. In seltenen Fällen treten die Tumoren auch im Bereich des Großhirns auf. Darüber hinaus ist es möglich, dass sich Hämangioblastome auf der Netzhaut des menschlichen Auges bilden. Dabei werden sie oftmals retinale Angiome genannt.

Diese Bezeichnung ist jedoch nicht korrekt. Grundsätzlich handelt es sich bei circa zehn Prozent aller im hinteren Bereich der Schädelgrube lokalisierten Tumoren um Hämangioblastome. Im überwiegenden Teil der Fälle sind die Patienten zum Zeitpunkt der Erkrankung zwischen 20 und 40 Jahren alt.

Dabei tritt die Erkrankung bei Männern öfter auf als bei Frauen. Am häufigsten kommt es im Bereich der Kleinhirnhemisphären beziehungsweise dem Kleinhirnwurm zur Bildung von Hämangioblastomen. Zehn Prozent aller Hämangioblastome entstehen im Mark des Rückens, lediglich drei Prozent im Hirnstamm.

Ursachen

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Hämangioblastome rufen verschiedene Symptome hervor, die in erster Linie von der jeweiligen Lokalisation abhängen. Möglich sind zum Beispiel zerebrale Symptome wie Ataxie oder Sprachstörungen. Mitunter kommt es auch zu einem Wurzelkompressionssyndrom oder einem spinalen Querschnittsyndrom.

Manche Hämangioblastome produzieren den Stoff Erythropoetin. Diese Substanz bewirkt, dass sich die roten Blutzellen vermehren (medizinischer Fachbegriff Polyzythämie). Aus makroskopischer Sicht zeigt sich der Tumor zu 60 Prozent zystisch und zu 40 Prozent fest. Der Tumor weist ein runde Form auf und verfügt bedingt durch den hohen Anteil an Fettgewebe über eine gelbe Färbung.

Bei der mikroskopischen Untersuchung sind Kapillaren mit dünnen Wänden sichtbar. Außerdem sind hyperplastische Endothelzellen zu erkennen. Perizyten werden von speziellen Stromazellen umschlossen. Hämangioblastome weisen einen großen Anteil an dem Stoff Retikulin auf. Im Rahmen von Hämangioblastomen kommt es zwar nicht zu Mitosen, jedoch sind in seltenen Fällen Einblutungen, Nekrosen und Verkalkungen möglich.

Hämangioblastome im Bereich des Rückenmarks treten oft gemeinsam mit einem Flüssigkeitssack auf. Dieser wird auch als Syrinx bezeichnet und ruft zahlreiche Symptome hervor. Beschädigt das Hämangioblastom das Kleinhirn, kommt es unter Umständen zu Beschwerden wie Dysmetrie, Gangataxie, Schwindelanfällen und Dysdiadochokinese. Befindet sich das Hämangioblastom im Hirnstamm, sind oftmals Ausfälle von Hirnnerven die Folge.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Im Hinblick auf die Diagnose von Hämangioblastomen kommen verschiedene untersuchungstechnische Verfahren in Betracht, über deren Verwendung der behandelnde Arzt entscheidet. Grundsätzlich kommt bildgebenden Untersuchungsmethoden die größte Bedeutung zur Diagnosestellung von Hämangioblastomen zu.

In der Radiologie zeigen sich die Hämangioblastome in der Regel als Raumforderungen, die verabreichte Kontrastmittel aufnehmen und sich durch eine pseudozystische Gestalt auszeichnen. Bei der Durchführung von Computertomografien oder Magnetresonanztomografien zeigen sich in 60 Prozent der Fälle zystische, hypodense Raumforderungen. Lediglich 40 Prozent aller Hämangioblastome sind von solider Form.

Im Rahmen der Differentialdiagnose ist ein Nierenzellkarzinom in Betracht zu ziehen. Denn die entsprechenden Metastasen ähneln unter Umständen einem Hämangioblastom. Mit Hilfe von histologischen Untersuchungen lässt sich eine Verwechselung jedoch verhindern.

Komplikationen

Weiterhin leiden die Betroffenen an Einblutungen und Verkalkungen der Gefäße. Falls der Tumor bis in das Kleinhirn eindringt, kann es zu verschiedenen Einschränkungen bei den kognitiven Prozessen kommen. Hierbei treten oft Schwindelanfälle oder Gangstörungen auf. Im weiteren Verlauf der Krankheit können ohne Behandlung auch Hirnnerven ausfallen, sodass es zu Bewegungseinschränkungen oder zu Lähmungen kommt. Die Lebensqualität des Patienten wird durch das Hämangioblastom verringert.

In der Regel führt die Behandlung des Hämangioblastoms nicht zu weiteren Komplikationen. Der Tumor kann in den meisten Fällen einfach entfernt werden. Komplikationen können dann entstehen, wenn die Entfernung des Tumors erst spät erfolgt und der Tumor damit schon andere Regionen befallen oder geschädigt hat. In diesem Falle kann sich die Lebenserwartung verringern. Bei einer erfolgreichen Behandlung kommt es allerdings nicht zu einer veränderten Lebenserwartung.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei einem Hämangioblastom muss immer eine umgehende Behandlung durchgeführt werden, um weitere Komplikationen und die weitere Ausbreitung des Tumors zu verhindern. Sollte keine Behandlung eingeleitet werden, kann der Betroffene am Hämangioblastom im schlimmsten Fall sterben. Ein Arzt sollte dann aufgesucht werden, wenn es ohne einen besonderen Grund zu Sprachstörungen kommt.

Die Betroffenen können auch an einer gestörten Sensibilität oder an verschiedenen Gefühlsstörungen leiden, die ebenfalls auf das Hämangioblastom hindeuten können. Häufig treten dabei auch Einblutungen in der Haut auf. Weiterhin können Schwindelanfälle oder Gangstörungen auf die Krankheit hindeuten und sollten immer untersucht werden, falls sie über einen längeren Zeitraum anhalten. Die Ausprägung der Beschwerden kann jedoch sehr unterschiedlich ausfallen.

In erster Linie kann bei diesen Beschwerden ein Kinderarzt oder ein Allgemeinarzt aufgesucht werden. Mit Hilfe verschiedener Untersuchungen kann das Hämangioblastom dann diagnostiziert werden. Ob eine direkte Entfernung notwendig ist, wird jedoch abhängig von der Ausprägung des Tumors entschieden.

Behandlung & Therapie

Hämangioblastome sind je nach Lokalisation und Ausprägung des Tumors relativ gut zu therapieren. Das Mittel der Wahl stellt in der Regel die Entfernung des Tumors dar. Das Hämangioblastom wird im Rahmen eines chirurgischen Eingriffs möglichst vollständig entfernt. Wichtig ist, dass auch die Zystenwand komplett entfernt wird.

Anschließend steht die Prognose verhältnismäßig positiv. Dies ist vor allem dann der Fall, wenn es sich um eine zelluläre Unterform von Hämangioblastomen handelt. Mitunter ist es schwierig, das Hämangioblastom von einem Zweittumor der Hippel-Lindau-Erkrankung zu unterscheiden. Bei einer vollständigen Resektion des Tumors steht sie Prognose jedoch relativ günstig.

Vorbeugung

Nach dem derzeitigen Kenntnisstand der medizinischen und pharmakologischen Forschung sind noch keine wirkungsvollen Maßnahmen zur Vorbeugung von Hämangioblastomen bekannt. Denn auch die Ursachen für die Bildung dieser Art von Tumoren sind noch weitgehend ungeklärt.

Aus diesem Grund spielen die rechtzeitige Diagnose sowie die Therapie des Hämangioblastoms die wichtigste Rolle. Bei charakteristischen Beschwerden und Symptomen ist so schnell wie möglich ein geeigneter Facharzt zu konsultieren.

Nachsorge

Auf die Behandlung einer Krebserkrankung folgt stets die Nachsorge. Denn es besteht die Gefahr, dass ein neuer Tumor an gleicher Stelle entsteht. Ärzte führen in dem ersten Jahr der Diagnose mindestens quartalsweise eine Nachsorge durch. Anschließend erweitert sich der Rhythmus. Gibt es im fünften Jahr noch keine Neubildung, wird anschließend eine einjährige Kontrolle fällig.

Der Patient erhält dazu detaillierte Informationen. Die Nachsorge findet oft in der Klinik des Ersteingriffs statt. Zur Diagnose werden bei einem Hämangioblastom bildgebende Verfahren wie das MRT und CT verwendet. In seltenen Fällen benötigt die Erkrankung eine langfristige Nachsorge, weil Folgeschäden fortbestehen. Diese lassen sich in verschiedenen Therapien behandeln.

Einen schnellen Erfolg verspricht eine Rehabilitationsmaßnahme. In dieser stehen Experten aus verschiedenen Gebieten zur Verfügung und können den Patienten gezielt für den Alltag einstellen. Auch eine geeignete Medikation kann so verordnet werden. Neurologische Problemstellung bedingen manchmal grundlegende Veränderung im Leben.

Dieses kann eine seelische Belastung auslösen. Eine Psychotherapie hilft dann weiter. Zu beachten ist allerdings, dass es sich bei einem Hämangioblastom um einen gutartigen Tumor handelt. Folgeschädigungen, die einen Einfluss auf den Alltag haben, stellen eine Ausnahme dar.

Das können Sie selbst tun

Dem Betroffenen stehen bei einem Hämangioblastom keine Möglichkeiten der Selbsthilfe zur Verfügung. Dieser Tumor muss in jedem Fall von einem Arzt behandelt werden, wobei in der Regel ein operativer Eingriff oder eine Bestrahlung notwendig ist.

Da sich das Hämangioblastom negativ auf das Allgemeinbefinden des Betroffenen auswirkt, sollte sich der Patient ausruhen und den Körper keinen unnötigen Belastungen aussetzen. Bettruhe und Entspannungstechniken können sich dabei positiv auf die Erkrankung auswirken. Weiterhin benötigen die Patienten Hilfe und Unterstützung durch Freunde und Familie. Eine liebevolle Pflege wirkt sich ebenso positiv auf den Verlauf der Erkrankung aus. Mögliche psychische Beschwerden können dabei mit Hilfe von Gesprächen angegangen werden. Auch Kinder sollten über den möglichen Verlauf dieser Krankheit vollständig aufgeklärt werden. In vielen Fällen helfen auch Gespräche mit anderen Betroffenen oder bei schwerer seelischer Belastung Gespräche mit einem Therapeuten, wobei auch schon ein Informationsaustausch sehr hilfreich sein kann.

Da sich eine frühzeitige Diagnose sehr positiv auf den Verlauf der Erkrankung auswirkt, sollte schon bei den ersten Anzeichen eine Untersuchung durchgeführt werden. Auch nach der Behandlung sind regelmäßige Untersuchungen notwendig, um mögliche weitere Tumore frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.

Quellen

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