Hypereosinophilie-Syndrom

Letzte Aktualisierung am 20. August 2018 | Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher.
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Beim Hypereosinophilie-Syndrom handelt es sich um mehrere Multisystemerkrankungen, die relativ selten vorkommen. Sie sind dadurch gekennzeichnet, dass im peripheren Blut über einen Zeitraum von mehr als sechs Monaten eine Eosinophilie auftritt. Alternativ ist auch eine Knochenmarkeosinophilie möglich, deren Ursache nicht nachgewiesen werden kann. Darüber hinaus zeigt sich eine starke Disfunktion der Organe in Verbindung mit eosinophilen Gewebeinfiltraten. Das Hypereosinophilie-Syndrom wird in vielen Fällen auch mit der Abkürzung HES bezeichnet. Synonyme für die Erkrankung sind zum Beispiel Eosinophile Retikulose oder Eosinophiles Leukämoid.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Hypereosinophilie-Syndrom?

Laut Definion ist das Hypereosinophilie-Syndrom dadurch gekennzeichnet, dass sich über mehr als sechs Monate die eosinophilen Granulozyten vermehren, die im peripheren Blut angesiedelt sind. Die Vermehrung der Granulozyten erstreckt sich bis auf das Knochenmark. Daraus folgt eine Dysfunktion der Organe.

Grundsätzlich handelt es sich beim Hypereosinophilie-Syndrom um eine sehr selten auftretende Krankheit, deren Ursachen nach dem derzeitigen Stand der medizinischen Forschung noch überwiegend ungeklärt sind. Die Schädigung der Organe ergibt sich dabei in erster Linie aus einer lang andauernden Eosinophilie des Blutes sowie des Knochenmarks.

Das Hypereosinophilie-Syndrom tritt mit einer geschätzten Häufigkeit von circa einem bis neun Fällen in 100.000 Personen auf. Dabei sind Männer im Vergleich zu Frauen neunmal häufiger von der Krankheit betroffen. Im überwiegenden Teil der Fälle tritt die Erkrankung im Zeitraum zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr in Erscheinung. Prinzipiell wird in verschiedene Arten des Hypereosinophilie-Syndroms unterschieden, zum Beispiel das Idiopathische, das Familiäre, das Lymphozytische oder das Myeloproliferative HES.

Ursachen

Die potentiellen Ursachen des Hypereosinophilie-Syndroms sind aktuell noch nicht vollständig erforscht. In einigen Fällen zeigen sich bei den betroffenen Patienten Mutationen auf dem sogenannten PDGFRA-Gen. Dabei bildet sich ein Fusionsgen, wodurch die Reifung von myeloischen Zellen gestört wird. Darüber hinaus existiert eine weitere Theorie über mögliche Ursachen für die Entstehung des Hypereosinophilie-Syndroms. Ein spezielles Interleukin wird vermehrt produziert, was zur Expansion einer Population von sogenannten T-Lymphozyten führt. Die potentiellen Ursachen wurden molekularbiologisch erforscht und sind auch nur auf diese Weise feststellbar.

Die Schäden an den Organen, die im Rahmen des Hypereosinophilie-Syndroms auftreten, resultieren in erster Linie aus diversen toxischen Stoffen, die in Verbindung mit den eosinophilen Granulozyten stehen. Diese Substanzen führen dazu, dass es zu Fibrose, Thromben und Infarkten der Organe kommen kann.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die typischen Symptome und Beschwerden, die im Rahmen des Hypereosinophilie-Syndroms auftreten können, weisen eine große Bandbreite auf. Sie variieren erheblich je nach Patient, Ausprägung und Schweregrad der Erkrankung. Zum einen gibt es Personen, bei denen die Krankheit keinerlei Symptome zeigt.

Auf der anderen Seite sind einige Patienten von schwerwiegenden bis hin zu lebensbedrohlichen Symptomen des Hypereosinophilie-Syndroms betroffen. Bei diesen sind zum Beispiel restriktive Veränderungen an den Lungen möglich. Im überwiegenden Teil der Fälle kommt es im Rahmen des Hypereosinophilie-Syndroms zu Beschwerden, die in Zusammenhang mit dem Herzen, der Haut sowie des Nervensystems stehen.

Zudem zeigen sich bei der Erkrankung oftmals generelle Symptome wie zum Beispiel Fieber, Gewichtsverlust und Appetitlosigkeit. Die möglichen Symptome an der Haut sind vielseitig. So leiden die betroffenen Patienten mitunter an geröteten Knoten, Pruritus, Papulovesikeln oder Angioödemen. Selten kommt es zur Ausbildung einer Erythrodermie.

In einzelnen Fällen wurden im Rahmen des Hypereosinophilie-Syndroms auch digitale Nekrosen sowie das sogenannte Raynaud-Syndrom beobachtet. Ist das Herz an der Erkrankung beteiligt, kommt es in der Regel zu einer eosinophilen Endo- und Myokarditis. Prinzipiell stellt die Beeinträchtigung des Herzens die häufigste Todesursache beim Hypereosinophilie-Syndrom dar.

Dabei treten endomyokardiale Nekrosen und im weiteren Verlauf thrombotische Veränderungen auf. In einem späteren Stadium ist eine Endomyokardfibrose möglich. Zudem kommt es im Rahmen des Hypereosinophilie-Syndroms zu Husten, Lungeninfiltraten sowie Pleuraergüssen. In vielen Fällen nimmt die intellektuelle Leistungsfähigkeit der betroffenen Personen ab.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Im Hinblick auf die Diagnose des Hypereosinophilie-Syndroms ist zunächst eine gründliche Anamnese des betroffenen Patienten erforderlich. Dabei erörtert der behandelnde Arzt unter anderem mögliche Vorerkrankungen sowie die Symptome des jeweiligen Patienten. Im Anschluss daran folgen körperliche Untersuchungen sowie Laboruntersuchungen, etwa von Blut und Urin.

Darüber hinaus empfiehlt sich unter Umständen eine Knochenmarkpunktion, um die Vermehrung von Eosinophilen nachzuweisen. Eine Echokardiographie gibt Aufschluss über eine mögliche Beteiligung des Herzens an der Erkrankung. Zudem zieht der behandelnde Arzt eventuell die Durchführung einer Myokardbiopsie in Betracht. Im Rahmen der Differentialdiagnose sind zum Beispiel Parasitosen auf der Haut, das Churg-Strauß-Syndrom sowie eine Eosinophilenleukämie auszuschließen.

Komplikationen

Durch das Hypereosinophilie-Syndrom kommt es in der Regel zu einer Reihe verschiedener Beschwerden und Komplikationen. In einigen Fällen leiden die Betroffenen allerdings nicht an Beschwerden, wodurch die Diagnose und damit die frühzeitige Behandlung dieser Krankheit stark erschwert wird. Der Betroffene verliert in der Regel an Gewicht und leiden an einem starken Fieber.

Hinzu kommt eine Appetitlosigkeit, aus welcher sich weiterhin eine Mangelernährung ausbilden kann. Diese kann sich negativ auf den allgemeinen Zustand und auf die inneren Organe auswirken. Die Haut ist dabei gerötet und kann von einem Juckreiz betroffen sein. Der Betroffene fühlt sich schwach und abgeschlagen und nimmt daher auch nicht mehr aktiv am sozialen Leben teil.

Es bildet sich nicht selten ein starker Husten aus, welcher die Leistungsfähigkeit und die Belastbarkeit des Patienten einschränkt. Gewöhnliche Tätigkeiten und sportliche Betätigungen sind ebenfalls nicht mehr ohne Weiteres möglich. Die Behandlung des Hypereosinophilie-Syndroms findet mit Hilfe von Medikamenten statt.

Dabei treten keine weiteren Beschwerden oder Komplikationen auf. Falls die Behandlung frühzeitig beginnt, können die meisten Symptome ohne Folgeschäden beseitigt werden, sodass auch die Lebenserwartung durch das Hypereosinophilie-Syndrom nicht beeinträchtigt wird.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Ein Arztbesuch ist notwendig, sobald sich Atemstörungen einstellen. Kommt es zu Atemnot, Aussetzern der Atemtätigkeit oder einer erschwerten Atmung, sollte ein Arzt aufgesucht werden. Stellt sich das Gefühl von Sauerstoffmangel ein, kommt es zur Angst vor dem Ersticken oder beginnt der Betroffene zu hyperventilieren, ist ein Arzt zu konsultieren. Sobald es zu einer Verschlechterung der Atmung kommt, sollte unverzüglich eine medizinische Untersuchung eingeleitet werden. Herzrasen, Enge im Brustkorb oder ein erhöhter Blutdruck sind Warnhinweise des Organismus, die abzuklären sind. Verfärbt sich die Haut leicht bläulich, herrscht über eine längere Zeit eine innere Anspannung oder setzt eine Reizbarkeit ein, muss ein Arzt aufgesucht werden.

Bei Appetitlosigkeit sowie einem starken Gewichtsverlust besteht Anlass zur Besorgnis. Wird die Nahrungsaufnahme über mehrere Tage oder Wochen verweigert, droht eine Unterversorgung des Körpers. Ein Arztbesuch ist nötig, damit die Ursache der Beschwerden gefunden werden kann und ein lebensbedrohlicher Zustand ausgeschlossen wird. Können körperliche oder sportliche Aktivitäten nicht mehr wie gewohnt ausgeführt werden, ist ein Kontrollbesuch bei einem Arzt anzuraten. Stellt sich eine Überanstrengungssituation ungewöhnlich rasch ein oder erlebt der Betroffene ein allgemeines Unwohlsein, ist ein Arzt aufzusuchen. Bei einem diffusen Krankheitsgefühl oder einem Verlust der kognitiven Leistungen sollte ein Arzt die Beschwerden abklären.

Behandlung & Therapie

Die therapeutischen Maßnahmen erfolgen in Abhängigkeit des Schweregrades und der Ausprägung des Hypereosinophilie-Syndroms. In einigen Fällen kommt der Wirkstoff Imatinib zum Einsatz, andernfalls stehen diverse Kortikosteroide zur Auswahl. Eine wirksame Behandlungsmethode scheint auch die PUVA-Therapie darzustellen. Um Embolien vorzubeugen, empfiehlt sich die Einnahme einer oralen Antikoagulation. Grundsätzlich erfolgt die externe Therapie beim Hypereosinophilie-Syndrom symptomatisch.

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Aussicht & Prognose

Die Prognose des Hypereosinophilie-Syndroms ist unterschiedlich und oft sehr schwer einzuschätzen. Bei vielen Patienten verläuft die Erkrankung ohne Symptome. Ob bei ihnen langfristig Organschäden auftreten und welche Organe dann betroffen sind, hängt von vielen Faktoren ab, die noch nicht vollständig aufgeklärt sind. In ca. 50 Prozent der Fälle verläuft die Erkrankung von Beginn an schwer, wobei lebensgefährliche Komplikationen auftreten können. Oft ist die Haut, das Nervensystem, die Lunge oder das Herz betroffen. Diese Organe können durch ein vermehrtes Auftreten von Thromben, Fibrose und Organinfarkten schwer geschädigt werden.

Bei schweren Verläufen kann die Lebenserwartung nur durch eine intensive Therapie erhöht werden, welche die Anzahl der eosinophilen Granulozyten im Blut reduziert. Die Behandlung erfolgt wie bei einer Leukämie durch eine Chemotherapie. Zusätzlich werden Kortison und andere Medikamente verabreicht. Gleichzeitig müssen auch die geschädigten Organe behandelt werden. Besonders wenn das Herz betroffen ist, kann es im Extremfall zu einem tödlichen Verlauf kommen.

In ganz schweren Fällen wird unter Umständen eine Knochenmarktransplantation notwendig. Zwar kann die Lebenserwartung durch diese intensiven Behandlungsmaßnahmen erhöht werden. Die Lebensqualität ist jedoch stark herabgesetzt. Zu den schweren gesundheitlichen Einschränkungen durch die Organbeteiligung kommt es zusätzlich auch zu unangenehmen Nebenwirkungen der Chemotherapie. Die Betroffenen können derzeit leider noch kein normales Leben führen. Es wird jedoch an neuen Wirkstoffen mit weniger Nebenwirkungen gearbeitet.

Vorbeugung

Wirksame Maßnahmen zur Vorbeugung des Hypereosinophilie-Syndroms sind nach dem aktuellen Stand der medizinischen Forschung nicht bekannt. Von umso größerer Bedeutung ist es, bei ersten charakteristischen Anzeichen und Symptomen der Erkrankung umgehend einen geeigneten Facharzt aufzusuchen, damit rasch eine adäquate Behandlung eingeleitet wird.

Das können Sie selbst tun

Beim Hypereosinophilie-Syndrom gibt es leider keine besonderen Möglichkeiten zur Selbsthilfe. Auch eine direkte medizinische Behandlung ist in vielen Fällen nicht möglich, sodass nur die einzelnen Beschwerden eingeschränkt werden können.

In vielen Fällen leiden die Patienten an einer starken Appetitlosigkeit. Allerdings sollte auch dabei auf eine regelmäßige Einnahme von Nahrung und Flüssigkeit geachtet werden, um eine Dehydration und verschiedene Mangelerscheinungen zu vermeiden. Sollten Mangelerscheinungen trotzdem auftreten, so können diese mit Hilfe von Ergänzungsmitteln bekämpft werden. Da das Hypereosinophilie-Syndrom auch zu Herzbeschwerden führen kann, sollte das Herz nicht unnötig belastet werden. Daher sind anstrengende Sportarten oder Tätigkeiten zu vermeiden, um den Kreislauf nicht unnötig zu belasten. Weiterhin sollten die Patienten an regelmäßigen Untersuchungen bei verschiedenen Ärzten teilnehmen, um Komplikationen zu vermeiden. Beschwerden an der Haut können durch den Einsatz von Cremes und Salben vermieden und behandelt werden.

Da es häufig auch zu Halsbeschwerden kommen kann, sollten extreme Temperaturen ebenfalls vermieden werden. Husten oder eine Heiserkeit können dabei mit den gewöhnlichen Hausmitteln behandelt werden.

Quellen

  • Arasteh, K., et. al.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013


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