Churg-Strauss-Syndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 12. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine entzündliche Erkrankung der kleinen Blutgefäße und zählt zur Gruppe der rheumatischen Erkrankungen. Heute wird es in der Medizin auch als eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) bezeichnet. Die ursprüngliche Namensgebung geht auf die beiden amerikanischen Pathologen Jacob Churg und Lotte Strauss zurück.

Was ist das Churg-Strauss-Syndrom?

Zunächst tritt bei den meisten Patienten allergisches Asthma auf, verbunden mit allergischem Schnupfen. Im weiteren Verlauf kommt es zur Lungenentzündung mit Fieber.
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Bei dieser Krankheit sind vor allem die Arterien und Venen am Ende des Blutkreislaufes befallen und weisen dauerhafte Entzündungsherde auf. Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine primäre Vaskulitis (Gefäßentzündung), es besteht keine weitere körperliche Grunderkrankung, die diese Gefäßentzündungen verursacht.

Folge der beständigen Entzündungsaktivität in den Gefäßen ist, dass die Organe hinter den erkrankten Gefäßen nicht mehr ausreichend mit Blut und somit auch nicht mehr mit genügend Sauerstoff versorgt werden. Schädigungen entstehen daher vor allem an Herz und Lunge, aber auch an anderen inneren Organen, sowie an Haut und Nerven.

Ursachen

Das Churg-Strauss-Syndrom tritt vor allem bei Patienten auf, die bereits an Asthma oder einer anderen Allergie leiden. Zusätzlich zu den asthmatischen Symptomen entstehen Granulome, das heißt in den kleinen Gefäßen der Lunge und der Haut häufen sich knotige Entzündungszellen an. Diese entstehen dadurch, dass das körpereigene Immunsystem sich gegen Eiweißbestandteile der Blutgefäßzellen wendet, sie mit Hilfe der Leukozyten abwehrt und zerstört.

Dieser Vorgang wird bezeichnet als Autoimmunreaktion. Das Immunsystem wendet sich gegen körpereigene Bestandteile und zerstört sie. Im Gefäß selber kommt es durch die Autoimmunreaktion des Körpers zu einer entzündlichen Schwellung der Gefäßwand, die das Gefäß komplett verschließen kann.

Als Folge davon können die angrenzenden Organe nicht mehr mit ausreichend Sauerstoff und Nährstoffen versorgt werden. Besonders gefährlich ist dies in den Herzarterien, da ein Verschluss dieser zum Herzinfarkt und somit zum Tod führen kann.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome des Churg-Strauss-Syndroms sind zu Beginn eher unspezifisch. Zunächst tritt bei den meisten Patienten allergisches Asthma auf, verbunden mit allergischem Schnupfen. Im weiteren Verlauf kommt es zur Lungenentzündung mit Fieber. Ist das Herz von den Entzündungsherden in den umliegenden Gefäßen betroffen, so äußert sich dies in einer Herzleistungsschwäche, die bei komplettem Verschluss des entzündlichen Gefäßes zum Herzinfarkt führen kann.

Da die Krankheit bei vielen Patienten auch einzelne Nervenzellen schädigt, können im jeweils betroffenen Areal Taubheitsgefühl und Lähmungen entstehen. Ist die Umgebung von Magen und Darm betroffen, so kann es zu Bauchschmerzen und Durchfall kommen. Im Bereich der Haut manifestiert sich die Erkrankung in Form von Geschwüren und schlecht heilenden, offenen Wunden.

Diagnose

Treten bei Asthmatikern weitere Beschwerden wie Herzschwäche, Lungenentzündung, immer wiederkehrende Entzündungen der Nasennebenhöhlen, wunde Stellen und Blutungen an der Haut auf, so wird der Arzt weitere Untersuchungen veranlassen. Aus den betroffenen Hautstellen oder Organen werden dazu Gewebeproben entnommen und untersucht.

Weiterhin kann im Blut ein erhöhter Anteil an eosinophilen Granulozyten festgestellt werden, einer Untergruppe der weißen Blutkörperchen. Zudem können bei fast der Hälfte der am Churg-Strauss-Syndrom erkrankten Patienten bestimmte Antikörper nachgewiesen werden, die sich gegen eigene Körperstrukturen richten.

Allgemein weist der Laborbefund der Blutuntersuchung erhöhte Entzündungswerte auf. Mit Hilfe von Röntgen, Computertomographie und Magnetresonanztomographie können Entzündungsherde in Herz, Lunge oder den Nasennebenhöhlen gefunden werden.

Komplikationen

Patienten mit Churg-Strauss-Symptom leiden unter ständigen Entzündungsaktivitäten der mittelgroßen und kleinen Arterien und der Venen, die die betroffenen Gefäße zerstören. Die Folge ist eine Minderversorgung mit Blut der hinter den Schadstellen befindlichen Organe. Schwere Komplikationen stellen sich ein, wenn Herz und Lunge betroffen sind.

Eine Schädigung von Nieren, Nerven, Darm und Haut ist gleichfalls möglich. Der Gefäßentzündung liegen keine weiteren Erkrankungen zugrunde, die zusätzliche Komplikationen verursachen. Patienten mit Allergien, insbesondere mit allergischem Asthma, gehören allerdings zur Risikogruppe.

Auch die Einnahme bestimmter Medikamente kann zu den Komplikationen dieser Gefäßerkrankung führen. Kennzeichnend für das Churg-Strauss-Syndrom ist die Anhäufung von Entzündungsstellen in Knotenform, die als Granulome bezeichnet werden. Dadurch entsteht eine Autoimmunerkrankung, mit der sich das körpereigene Abwehrsystem gegen einzelne Bestandteile des Körpers richtet.

Die Entzündungsherde vermehren sich und verursachen einen Gefäßverschluss. Neben allergischem Asthma leiden die Patienten unter Schnupfen, Atembeschwerden und Brustschmerzen. Eine leichte Lungenentzündung mit Fieber kann auftreten. Durchfall, Gewichtsverlust und Bauchschmerzen sind Begleitsymptome bei Erkrankung der Bauchorgane.

Sind einzelne Nerven geschädigt, entsteht im Versorgungsgebiet ein Taubheitsgefühl, das zu Lähmungserscheinungen führt. Ist das Herz beteiligt, kommt es im schlimmsten Fall zu Entzündungen des Herzmuskels, einer Herzinsuffizienz oder einem Herzinfarkt. Die Behandlung erfolgt medikamentös.

Die Überlebensrate von Patienten mit Churg-Strauss-Syndrom hängt von einer umgehenden erfolgreichen Therapie ab und beträgt 60 Prozent, wobei die Beteiligung des Herzens entscheidend ist.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Leider zeigt das Churg-Strauss-Syndrom keine besonders charakteristischen Beschwerden, sodass eine frühzeitige Diagnose und Behandlung dieser Krankheit in vielen Fällen nicht möglich ist. Ein Arzt sollte dann aufgesucht werden, wenn der Betroffene sehr häufig an Schnupfen und möglicherweise auch an Asthma und an anderen Atembeschwerden leidet. Dabei können auch Fieber und Entzündungen in der Lunge und in den Ohren auf das Syndrom hindeuten.

Im schlimmsten Fall erleidet der Betroffene durch das Churg-Strauss-Syndrom einen Herzinfarkt und kann an diesem versterben. Im Fall eines Infarktes ist eine sofortige ärztliche Behandlung durch einen Notarzt notwendig. Weiterhin können auch Taubheitsgefühle oder temporäre Lähmungen auf die Krankheit hindeuten.

Auch Wunden, die schlecht abheilen oder dauerhafte Bauchschmerzen und Durchfall sollten von einem Arzt untersucht werden, um weitere Komplikationen zu vermeiden. Die Untersuchung kann durch einen Allgemeinarzt oder durch einen HNO-Arzt durchgeführt werden. Weiterhin sind genauere Bildgebungsverfahren notwendig, um eine schlüssige Diagnose zu stellen.

Behandlung & Therapie

Die Therapie der Erkrankung erfolgt zu Beginn ausschließlich mit Antibiotika. Danach werden zumeist Kortikoide in geringer Dosierung verschrieben. Diese wirken entzündungshemmend und werden daher auch vorwiegend bei rheumatischen Erkrankungen eingesetzt. Ziel der Behandlung ist der Erhalt sämtlicher Organfunktionen durch das Zurückdrängen der Entzündungszeichen und damit verbunden eine Normalisierung der Blutwerte.

Ist beim Churg-Strauss-Syndrom das Herz oder das periphere Nervensystem betroffen, so wird vom Arzt ein Immunsuppressivum verabreicht. Unbehandelt führt die Krankheit zur weiteren Ausbreitung von Entzündungsherden in den Körpergefäßen und birgt somit die Gefahr des Verschlusses und Abschnürung der Sauerstoffzufuhr lebenswichtiger Körperzellen und Organe. Zur frühzeitigen Erkennung von Rückfällen sind immer wieder engmaschige Kontrollen notwendig.

Je früher ein Rezidiv erkannt wird, desto schneller kann der Arzt mit weniger aggressiven Medikamenten eingreifen. Treten nach einer länger andauernden Besserung wiederum rheumatische Beschwerden, zunehmendes Asthma und ein allgemeines Krankheitsgefühl auf, so können dies Warnsymptome für einen Rückfall sein.

Da es sich beim Churg-Strauss-Syndrom um eine seltene entzündliche Immunerkrankung handelt, ist Aufklärung von Patienten und Angehörigen ein besonders wichtiger Bestandteil der Therapie. Patientenschulungen für vaskuläre Erkrankungen werden von verschiedenen medizinischen Zentren oder den Landesverbänden der Rheumaliga angeboten.

Da die Diagnose der Krankheit für die Betroffenen und deren Angehörigen oft einen großen Einschnitt in sozialer, beruflicher und familiärer Hinsicht bedeutet, ist eine kompetente und ganzheitliche medizinische Betreuung angezeigt. Manchmal kann auch begleitend eine Psychotherapie nötig werden, um mit der Diagnose und den Folgen der Krankheit umgehen zu können.

Die Überlebensrate von Betroffenen auf einen Zeitraum von fünf Jahren gesehen beträgt 60 Prozent. Hierbei spielt es eine große Rolle, ob die Gefäße des Herzens von Entzündungsherden befallen sind.

Aussicht & Prognose

Beim Churg-Strauss-Syndrom kommt es nicht zu einer Selbstheilung. In der Regel verstärken sich die Beschwerden nur, wenn sie nicht behandelt werden, wobei sie im schlimmsten Falle zum Tode des Betroffenen führen können. Die Betroffenen leiden dabei an Fieber und an einer Lungenentzündung, welche auch zu anderen Entzündungen im Körper führen kann. Im weiteren Verlauf kann das Churg-Strauss-Syndrom auch zu einem Herzinfarkt führen, wenn es nicht richtig behandelt wird. Die Patienten verspüren oft Taubheitsgefühle, starke Bauchschmerzen oder auch Durchfall.

Falls das Syndrom nicht behandelt wird, so kommt es zu einer deutlich verzögerten Wundheilung und weiterhin auch zu dauerhaften Lähmungen. In den meisten Fällen kann das Churg-Strauss-Syndrom gut mit Hilfe von Medikamenten behandelt werden. Es kommt dabei zu einem positiven Krankheitsverlauf, wobei die Betroffenen allerdings auf die langfristige Einnahme von Immunsuppressiva angewiesen sind. Das Churg-Strauss-Syndrom kann unbehandelt zur Ausbreitung weiterer Entzündungen führen.

Auch nach einer erfolgreichen Behandlung sind die Patienten auf regelmäßige Untersuchungen angewiesen, um einen Rückfall frühzeitig zu erkennen. Ob die Lebenserwartung des Betroffenen durch das Syndrom verringert wird, hängt stark davon ab, ob das Herz von der Erkrankung ebenso betroffen ist oder nicht.

Vorbeugung

Da es sich beim Churg-Strauss-Syndrom um eine entzündliche rheumatische Autoimmunerkrankung handelt, der keine weitere primäre Erkrankung zu Grunde liegt, können keine vorbeugenden Maßnahmen getroffen werden. Wichtig für Patienten ist eine gesunde und ausgeglichene Lebensweise mit ausgewogener Ernährung und körperlicher Bewegung. Weiterhin gilt es für Betroffene über die Warnzeichen eines Rückfalls Bescheid zu wissen, um sich dann dementsprechend in ärztliche Behandlung zu begeben.

Nachsorge

Die früher Churg-Strauss-Syndrom genannte eosinophile Granulomatose mit Polyangitis (EGPA) tritt relativ selten auf. Das Syndrom verläuft in drei Phasen. Je nachdem, in welchem Alter Phase eins auftritt und wann die korrekte Diagnose erfolgt, werden Behandlung und Nachsorge aufeinander abgestimmt.

Hier gilt es, sowohl die Nachsorge von Phase eins zu bedenken, als auch die Entwicklung zur zweiten Erkrankungsphase mit zu bedenken. In diesem Sinne beinhalten Nachsorge-Maßnahmem oft auch gleichzeitig Vorsorgemaßnahmen. Zwischen der Entwicklung einzelner Phasen der eosinophilen Granulomatose mit Polyangitis (EGPA) können allerdings mehrere Jahre liegen. Insofern kann bei größeren Abstanden in jeder Phase der Erkrankung eine Nachsorge möglich sein.

Problematisch ist die durchschnittlich relativ kurze Überlebenszeit zwischen der Diagnose und Phase drei ohne eine medizinische Behandlung. Unbehandelt überleben bestenfalls 25 Prozent der Betroffenen. Bei medizinisch behandelten Betroffenen ist die Überlebensquote 75 Prozent. Das Risiko von schweren Herz-Kreislauf-Erkrankungen ist durch die Vaskulitis stark erhöht. Schon das bedingt eine sorgfältige Nachsorge.

Die Überwachung der Kortikoid-Therapie ist notwendig. Außerdem können in schweren Fällen des Churg-Strauss-Syndroms Chemotherapeutika, Interferon, Immunoglobuline oder Verfahren wie die Plasmapherese zum Einsatz kommen. Auch solche Behandlungsansätze verlangen wegen schwerer Nebenwirkungen und Nachwirkungen eine Überwachung und Nachsorgemaßnahmen. Da beim Churg-Strauss-Syndrom auch neue Präparate getestet werden, helfen klinische Studien zum besseren Verständnis.

Das können Sie selbst tun

Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine sehr seltene entzündliche Immunerkrankung. Die Aufklärung der Patienten und ihrer Angehörigen ist deshalb ein wichtiger Bestandteil der Therapie. Es gibt eine Reihe von Kliniken, Gesundheitszentren und Krankenkassen, die Schulungen über vaskuläre Erkrankungen anbieten. Auch die Landesverbände der Rheuma-Liga engagieren sich in diesem Bereich.

Die Heilungschancen für den Patienten sind umso höher, je früher die Krankheit erkannt und therapiert wird. Sind die entzündlichen Prozesse bereits soweit fortgeschritten, dass es zu schweren Schäden an Lunge und Herz gekommen ist, sinken die Überlebenschancen drastisch. Die beste Selbsthilfemaßnahme besteht deshalb darin, zeitnah einen kompetenten Arzt zuzuziehen. Im frühen Stadium ähnelt das Syndrom einem allergischen Schnupfen oder leichtem Asthma. Wer solche Symptome immer wieder beobachtet, ohne dass die Ursachen dafür bekannt sind, sollte diese Beschwerden nicht verharmlosen, sondern zeitnah ärztlich abklären lassen.

Im Rahmen der Behandlung des Churg-Strauss-Syndroms werden regelmäßig Antibiotika verordnet. Da diese Medikamente auch nützliche Bakterien im Darm abtöten, kommt es oft zu sehr schweren Durchfällen. Dieser oftmals sehr belastenden Nebenwirkung können die Betroffenen durch den Verzehr probiotischer Lebensmittel, wie zum Beispiel Joghurt, vorbeugen. Deutlich effektiver ist die direkte Einnahme von Bakterienkulturen. Entsprechende Präparate sind in Apotheken und Reformhäusern erhältlich.

In der Naturheilkunde wird bei entzündlichen Immunerkrankungen eine Ernährungsumstellung, insbesondere eine vegetarischen Ernährung ohne Milch und Milchprodukte, empfohlen.

Quellen

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