Hypophysenhinterlappeninsuffizienz

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 11. November 2021

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Die Hypophysenhinterlappeninsuffizienz zeichnet sich durch einen isolierten Ausfall der Hormonsezernierung des Hypophysenhinterlappens aus oder zumindest um eine reduzierte Ausschüttung der im Hypothalamus gebildeten Hormone Oxytocin und ADH (Antidiuretisches Hormon). Oxytocin spielt eine besondere Rolle bei Geburtsvorgängen bei der Frau und wirkt sich generell positiv auf soziale Beziehungen aus. ADH ist ein antidiuretisch wirksames Peptidhormon, das ebenfalls im Hypothalamus synthetisiert und vom Hypophysenhinterlappen in den Blutkreislauf abgegeben wird.

Was ist eine Hypophysenhinterlappeninsuffizienz?

Die Symptome und Beschwerden einer HHL-Insuffizienz entsprechen meist den Symptomen, die sich typischerweise bei einer Unterversorgung mit den Hormonen ADH und Oxytocin zeigen. Oxytocin spielt eine große Rolle beim Geburtsvorgang, es löst Wehen aus und lässt Milch in die Brustwarzen schießen.
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Der Hypophysenhinterlappen (HHL), der zielführender auch als Neurohypophyse bezeichnet wird, ist zwar fester Bestandteil der Hypophyse, stellt aber evolutionär eine Entwicklung des Gehirns dar. Im Gegensatz zum Hypophysenvorderlappen (HVL) synthetisiert der HHL die sezernierten Hormone nicht selbst, sondern der HHL dient als Speicher und Aktivator der im Hypothalamus produzierten Hormone Oxytocin und ADH.

Eine verminderte Hormonsezernierung oder ein völliger Ausfall der Hormonsekretion durch den HHL wird als Hypophysenhinterlappeninsuffizienz (HHL-Insuffizienz) bezeichnet. Mit dem Begriff der Insuffizienz wird lediglich ausgedrückt, dass die Hormonausschüttung von Oxytocin und dem antidiuretischen Hormon ADH gestört ist oder gänzlich ausbleibt.

Allein die Tatsache, dass die Hormonsezernierung des HHL gestört ist, sagt noch nichts über die Ursachen der gestörten Hormonausschüttung aus. Es können beispielsweise keine Rückschlüsse gezogen werden, ob die Ursachen in einer Funktionsstörung des HHL oder im Hypothalamus oder im Übertragungsweg der „Rohhormone“ vom Hypothalamus zum HHL liegen. Der Übertragungsweg besteht aus nicht myelinisierten Axonen.

Ursachen

Die vom Hypophysenvorderlappen (HVL) isoliert auftretende Hypophysenhinterlappeninsuffizienz kann auf verschiedensten Ursachen beruhen. Eine der möglichen Ursachen liegt in einer Entzündung des Gewebes der HHL selbst, so dass sie nicht hinreichend auf Steuerhormone des Hypothalamus zur Aktivierung und Ausschüttung von Oxytocin und ADH reagieren kann.

Eine ähnliche Symptomatik entsteht, wenn die Hypophyse von einem Tumor befallen wird oder Tumoren oder Blutungen in umliegendem Gewebe durch Raumbeanspruchung die Funktion des HHL beeinträchtigen. Der Grund für eine Fehlfunktion oder für einen gänzlichen Funktionsausfall des HHL kann auch im Übertragungsweg der nicht aktivierten Hormone vom Hypothalamus zum HHL liegen.

Beispielsweise reagieren die nicht myelinisierten Axone sehr empfindlich auf mögliche Kompressionen. Sie verlaufen innerhalb des Hypophysenstiels (Infundibulum), der integraler Bestandteil des HHL ist und die Verbindung zum Hypothalamus herstellt.

In sehr seltenen Fällen führt eine Störung des Hypothalamus zu einer verminderten Synthetisierung der beiden Hormone, was sich symptomatisch in einer HHL-Insuffizienz äußert. Selbstverständlich kann auch eine Strahlentherapie oder ein Schädel-Hirn-Trauma (SHT) zu einer Insuffizienz des HHL führen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome und Beschwerden einer HHL-Insuffizienz entsprechen meist den Symptomen, die sich typischerweise bei einer Unterversorgung mit den Hormonen ADH und Oxytocin zeigen. Oxytocin spielt eine große Rolle beim Geburtsvorgang, es löst Wehen aus und lässt Milch in die Brustwarzen schießen.

Darüber hinaus entfaltet Oxytocin, das gelegentlich auch als Kuschelhormon bezeichnet wird, bei Männern und Frauen eine positive systemische Wirkung auf die Psyche. Es fördert die Bindung zwischen zwei Partnern – vergleichbar mit der Mutter-Kind-Beziehung, die ebenfalls durch Oxytocin gesteuert wird. Das Hormon erleichtert und festigt soziale Einbindungen und wirkt sozialen Phobien entgegen.

Eine Unterversorgung mit Oxytocin macht Geburten schwieriger und Frauen können ohne das Oxytocin nicht stillen. Die psychischen Auswirkungen eines Oxytocinmangels sind vielfältig und individuell verschieden. Ein Mangel des antidiuretischen Hormons ADH, auch Vasopressin genannt, verhindert die notwendige Rückresorption des Primärharns, so dass ein starker Wasserverlust die Folge ist.

Die Krankheit wird Diabetes insipidus genannt, die auch durch verstärktes Trinken – im Extremfall bis zu 20 Liter pro Tag – kaum kompensiert werden kann. Wenn die HHL-Insuffizienz durch Tumoren oder durch Einblutungen oder sonstige Raumbeanspruchung verursacht wird, kommt es auch über die Hormonmangelerscheinungen hinaus zu primären Krankheitssymptomen wie Kopfschmerzen und im Extremfall auch zu Sehstörungen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

In den Fällen, in denen keine primären Symptome und Beschwerden bemerkt werden, kann ein Verdacht auf Vorliegen einer HHL-Insuffizienz nur über die entsprechenden Hormonmangelerscheinungen ausgelöst werden. Zur Bestätigung oder Verwerfung der Verdachtsdiagnose kommen bildgebende Verfahren wie Röntgen, Computertomografie (CT), Magnetresonanztomografie (MRT) oder eine Somatostatin-Rezeptor-Szintigrafie.

Da bildgebende Verfahren nicht immer einen eindeutigen Befund zulassen oder auch zu Falschinterpretationen führen können, ist in vielen Fällen zur Absicherung der Diagnose eine endokrinologische Untersuchung bezüglich der Hormonspiegel im Serum hilfreich. Der Krankheitsverlauf hängt von der Primärerkrankung ab. Unbehandelt kann die HHL-Insuffizienz entweder persistieren oder es kann – beispielsweise durch Tumoren der Hypophyse zu einem schwerwiegenden Verlauf kommen.

Komplikationen

In der Regel muss das Kind dann künstlich ernährt werden, wobei es allerdings zu psychischen Beschwerden bei der Mutter kommt. Ebenso werden soziale Bindungen geschwächt und nicht mehr richtig beachtet, was zu Problemen mit den Freunden oder mit dem Partner führen kann. Nicht selten treten durch die Hypophysenhinterlappeninsuffizienz auch Sehstörungen oder Kopfschmerzen aus.

Die Lebensqualität des Patienten nimmt durch die Krankheit extrem ab und es kommt dabei nicht selten zu verschiedenen psychischen Verstimmungen des Patienten. Die Behandlung der Hypophysenhinterlappeninsuffizienz wird mit Hilfe von Hormonen durchgeführt, wobei es allerdings nicht zu weiteren Komplikationen kommt. Sollte die Mutter das Kind nicht stillen können, so kann das Kind auch anders versorgt werden. Dabei kommt es in der Regel nicht zu Entwicklungsverzögerungen des Kindes.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Symptome wie Sehstörungen, Kopfschmerzen im hinteren Bereich des Schädels oder ein allgemeines Krankheitsgefühl deuten auf eine Hypophysenhinterlappeninsuffizienz hin. Ein Arztbesuch ist notwendig, wenn die erwähnten Anzeichen mehr als eine Woche bestehen bleiben oder im Verlauf rasch an Intensität zunehmen. Betroffene sollten dann umgehend ihren Hausarzt aufsuchen und eine Untersuchung veranlassen. Womöglich liegt den Beschwerden eine harmlose Ursache zugrunde, die direkt behandelt werden kann.

Sollte tatsächlich eine Hypophysenhinterlappeninsuffizienz ursächlich sein, muss der Patient in einer Fachklinik behandelt werden. Deshalb sollte mit deutlichen Anzeichen wie den charakteristischen Kopfschmerzen und Sehstörungen in jedem Fall ärztlicher Rat eingeholt werden. Tumorpatienten sind besonders anfällig für eine Hypophysenhinterlappeninsuffizienz. Auch für Personen, die ein Schädel-Hirn-Trauma erlitten haben oder eine Strahlentherapie gemacht haben, besteht ein erhöhtes Risiko für die Entstehung eines HHL. Wer sich zu diesen Risikogruppen zählt, muss in jedem Fall den zuständigen Arzt informieren. Neben dem Hausarzt kann außerdem ein Neurologe oder ein Internist hinzugezogen werden.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung einer HHL-Insuffizienz kann auf Heilung der Primärerkrankung abzielen oder auf die Behandlung der Symptome, was in aller Regel die Verabreichung von Ersatzhormonen beinhaltet. Falls Primärerkrankungen der Hypophyse und speziell des Hypophysenhinterlappens ursächlich behandelt werden können, kann sich die Unterversorgung mit den Hormonen ADH und Oxytocin von selbst beheben.

In allen anderen Fällen, in denen eine Wiederherstellung der sezernierenden Wirkung des HHL nicht mehr möglich ist, besteht die Behandlung in einer lebenslangen Hormonersatz- oder Hormonausgleichstherapie. Eine Hormontherapie beinhaltet immer eine direkte Hormongabe.

Dies gilt auch in den Fällen, in denen die Hypophyse normalerweise die Hormonkonzentration durch die Sezernierung von Steuerungshormonen regelt, also lediglich ein bestimmtes Zielorgan zur vermehrten Ausschüttung des eigentlichen Hormons in den Stoffwechsel veranlasst.

Vorbeugung

Direkt vorbeugende Maßnahmen, die die Entwicklung einer HHL-Insuffizienz verhindern könnten, sind nicht bekannt. Der beste Schutz besteht in einer Früherkennung eines Oxytocin- und eines ADH-Mangels. Während ein allmählich eintretender Oxytocinmangel nicht ohne weiteres als solcher erkennbar ist, macht sich ein zu geringer ADH-Spiegel im Blutserum durch starke Durstgefühle bemerkbar, die abgeklärt werden sollten.

Nachsorge

Bei einer Hypophysenhinterlappeninsuffizienz sind in den meisten Fällen die Maßnahmen einer direkten Nachsorge stark eingeschränkt. In der Regel sind die Patienten bei dieser Krankheit auf eine schnelle und auf eine frühzeitige Diagnose angewiesen, damit weitere Komplikationen und eine Verschlechterung der Beschwerden verhindert werden kann.

Bei einer Hypophysenhinterlappeninsuffizienz kann keine selbstständige Heilung eintreten. Daher sollte der Betroffene schon bei den ersten Symptomen und Anzeichen der Krankheit einen Arzt aufsuchen, um damit eine frühzeitige Behandlung einzuleiten. Die Betroffenen sind bei dieser Krankheit in der Regel auf die Einnahme von verschiedenen Medikamenten angewiesen, die die Beschwerden dauerhaft lindern können.

Hierbei ist immer auf eine richtige Einnahme und auch auf eine richtige Dosierung zu achten, bei Kindern sollten vor allem Eltern die richtige Einnahme überwachen und kontrollieren. Da sich die Hypophysenhinterlappeninsuffizienz auch auf andere Organe des Körpers negativ auswirken kann, sollte sich der Betroffene regelmäßigen Untersuchungen durch einen Arzt unterziehen, um mögliche Schäden schon früh zu erkennen. Ob es durch die Krankheit zu einer verringerten Lebenserwartung des Patienten kommt, kann dabei nicht universell vorhergesagt werden.

Das können Sie selbst tun

Patienten mit einer Hypophysenhinterlappeninsuffizienz müssen oft ihr Leben lang Hormone einnehmen. Bis diese Hormone perfekt eingestellt sind, sollten sie viel Geduld mitbringen, insbesondere dann, wenn die Hormone nicht in Tablettenform, sondern in Form von Nasensprays oder Injektionen verschrieben wurden. Danach sollte die Hormonersatz- oder Hormonausgleichstherapie zuverlässig in den Tagesablauf integriert werden.

Dass die Hormonwerte regelmäßig kontrolliert werden, sollte selbstverständlich sein. Für die hierfür erforderliche Therapietreue ist es empfehlenswert, über die Blutuntersuchungen und den ermittelten Hormonstatus Buch zu führen. Dies ist insbesondere auch dann hilfreich, wenn die Patienten länger in Urlaub fahren oder ihren Wohnort wechseln. So können sich neue Ärzte immer ein genaues Bild vom Verlauf der Krankheit machen.

Patienten mit einer Hypophysenhinterlappeninsuffizienz können möglicherweise unter der Tatsache leiden, dass ihr Körper nicht mehr in dem Maß Oxytocin produziert, wie es für gut funktionierende soziale Bindungen benötigt wird. Das kann die Beziehung zu Freunden, zur Familie und zum Partner negativ beeinträchtigen und im schlimmsten Fall sogar unmöglich machen. Wenn es mit den Medikamenten allein nicht getan ist, empfiehlt sich hier eine psychotherapeutische Begleitbehandlung.

Mütter mit einer Hypophysenhinterlappeninsuffizienz können oft ihr Kind nicht stillen, was psychisch ebenso schwer belasten kann. Auch hier ist eine psychotherapeutische Behandlung empfehlenswert und wird in den meisten Fällen anstandslos von den gesetzlichen Krankenkassen bezahlt.

Quellen

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