Lungenhypoplasie

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 12. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Eine Lungenhypoplasie ist eine Unterentwicklung von einem oder beiden Flügeln während der embryonalen Entwicklung, der ein Mangel an Fruchtwasser oder Hernien des Zwerchfells zugrunde liegen können. Betroffene Neugeborene leiden an Atemnot und müssen oft künstlich beatmet werden. Hernien können pränatal korrigiert werden.

Was ist eine Lungenhypoplasie?

Die Lungenhypoplasie manifestiert sich bereits unmittelbar nach der Geburt. Die Patienten leiden an starker Dyspnoe, die mit einer Zyanose vergesellschaftet sein kann.
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Als Hypoplasien werden genetisch bedingte Unterentwicklungen von Geweben oder ganzen Organteilen und Organen bezeichnet. Je nach Ausmaß kann aus der Unterentwicklung ein Funktionsausfall oder zumindest eine funktionelle Störung resultieren. Die Lungenhypoplasie ist eine angeborene Unterentwicklung der Lungen. Die fetale Lunge reift im Rahmen der Hypoplasie nicht ausreichend aus.

Einer oder beide Lungenflügel weisen eine Größenverminderung auf. Das häufigste Symptom einer hypoplastischen Lunge ist die Atemnot des Neugeborenen. Als Ursache für die Erscheinung kommen verschiedene Zusammenhänge in Betracht, die Störungen in der fetalen Phase hervorrufen. Die Ausprägung einer Lungenhypoplasie kann abhängig von der Ursache stark variieren.

Annähernd symptomlose, milde Ausprägungen sind ebenso denkbar wie schwere oder sogar letale Formen. Von der Lungenhypoplasie ist die Nichtanlage der Lunge zu unterscheiden, die niemals mit dem Leben vereinbar ist und immer in einen letalen Verlauf resultiert.

Ursachen

Durch die Hernien kann die fetale Lunge komprimiert werden. Als Resultat aus dieser Komprimierung werden die Lungenflügel im Wachstum gehemmt. Neben den Hernien des Zwerchfells können auch beidseitige Nierenagnesien eine Hypoplasie der Lungen auslösen. Dieses Phänomen liegt vor allem im Rahmen des Potter-Syndroms vor und ist nicht mit dem Leben vereinbar.

Weil der Fötus zwar Fruchtwasser trinkt, durch die Nichtanlage der Nieren aber keines mehr zur Wiederaufbereitung in die Fruchtblase abgibt, liegt bei diesem Phänomen ein Fruchtwassermangel vor, der die Hypoplasie der Lungen begünstigt. Die Lungenhypoplasie kann auch von einem Fruchtwassermangel mit anderer Genese verursacht werden. Falls dem Phänomen das Potter-Syndrom zugrunde liegt, ist der Verlauf letal.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Lungenhypoplasie manifestiert sich bereits unmittelbar nach der Geburt. Die Patienten leiden an starker Dyspnoe, die mit einer Zyanose vergesellschaftet sein kann. Die Haut verfärbt sich im Rahmen dieses Symptoms bläulich, da aufgrund der gestörten Lungenfunktion aufgrund der Hypoplasie eine Minderversorgung mit Sauerstoff besteht.

In die Rippenzwischenräume oder oberhalb des Brustbeins zieht sich beim Atmen das Gewebe ein. Zusätzlich stöhnen die Patienten beim Ausatmen. Beim Einatmen bewegen sich ihre Nasenflügel stark. Darüber hinaus leiden sie an pathologisch beschleunigter Atmung im Sinne einer Tachypnoe, mit der ihr Organismus die mangelnde Größe der Lungen zu kompensieren versucht.

Zu den verbreitetsten Komplikationen einer Lungenhypoplasie und der daraus resultierenden Atemnot zählt die Bildung von Emphysemen und anderen Luftansammlung im Gewebe, im Pneumothorax, dem Pneumomediastinum oder dem Pneumoperitoneum. Die Lungenemphyseme verschlimmern die Atemnot im Verlauf sogar noch. Der Umfang des Brustkorbs wächst und die Herzbelastung kann die Ausbildung eines Tropfenherzens begünstigen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die sichere Diagnose auf eine Lungenhypoplasie kann pränatal nicht stattfinden und wird nach der Geburt röntgenologisch gestellt. Pränatal lassen sich im Ultraschall nichtsdestotrotz bereits Fehlbildungen darstellen. So können Zwerchfellhernien im Zusammenhang mit dem Nachweis über eine Oligohydramnion bereits vor der Geburt eine Lungenhypoplasie abschätzbar machen.

Nach der Geburt lässt vor allem Atemnot bei Neugeborenen den Arzt eine Röntgenbildgebung anordnen, aus der die Hypoplasie gut ersichtlich ist. Die Prognose hängt von der Ursache und der Ausprägung der Hypoplasie ab.

Komplikationen

Ebenso wird die Belastbarkeit deutlich verringert, was auch zu einer verzögerten kindlichen Entwicklung führen kann. Weiterhin kann es durch die Lungenhypoplasie auch zu einer Atemnot kommen. Das Herz wird durch die Lungenhypoplasie ebenso stark belastet, sodass ein plötzlicher Herztod auftreten kann. Nicht selten verlieren die Betroffenen auch das Bewusstsein und können sich dabei eventuell bei einem Sturz verletzen. Ohne Behandlung kann zu einer deutlich verringerten Lebenserwartung des Patienten kommen.

In der Regel kann die Lungenhypoplasie nicht kausal behandelt werden. Daher findet die Behandlung ausschließlich symptomatisch statt und zielt auf die Einschränkung der Beschwerden ab. Dabei treten keine besonderen Komplikationen auf. Allerdings ist der Betroffenen auf operative Eingriffe angewiesen. Dadurch können auch weitere Defekte und Folgeschäden an der Lunge vermieden werden.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Treten bei einem Neugeborenen Unregelmäßigkeiten der Atmung ein, muss schnellstmöglich eine ärztliche Versorgung stattfinden. Es droht ohne eine medizinische Behandlung das frühzeitige Ableben des Kindes. Bei einer stationären Entbindung befindet sich die werdende Mutter ununterbrochen in einer ärztlichen Betreuung. Kinderärzte oder Krankenschwestern stellen die Probleme und Störung der Atemtätigkeit des Kindes in routinierten Untersuchungen fest. Die Eltern des Neugeborenen müssen in diesen Fällen nicht aktiv werden.

Es werden automatisch Maßnahmen ergriffen, damit der Organismus des Kindes mit ausreichend Sauerstoff versorgt wird. Bei einer Hausgeburt übernimmt die Hebamme die anfallenden Aufgaben. Kommt es zu Auffälligkeiten oder Komplikationen leitet sie alle notwendigen Schritte für eine ausreichende Versorgung des Neugeborenen ein. Automatisch wird der Kontakt zu einem Arzt und einem Krankentransport durch die Hebamme hergestellt, so dass auch bei dieser Entbindungsform keine weiteren Maßnahmen der Eltern ergriffen werden müssen.

Kommt es zu einer ungeplanten und spontanen Entbindung ohne die Anwesenheit von Pflegekräften, müssen Erste-Hilfe-Maßnahmen übernommen werden. Unverzüglich ist ein Notarzt zu alarmieren. Den Anweisungen der Notfallstelle muss Folge geleistet werden, damit es zu keinem tödlichen Verlauf kommt. Die Atemtätigkeit des Kindes muss durch eine künstliche Beatmung ersetzt werden. Zusätzlich muss das Neugeborene unverzüglich intensivmedizinisch betreut werden.

Behandlung & Therapie

Eine Lungenhypoplasie lässt sich in vielen Fällen nicht kausal therapieren und wird daher vorwiegend symptomatisch behandelt. Der wichtigste Schritt ist bei dieser Behandlung die Sicherung der Atemwege. Bei Hernien des Zwerchfells erfolgt eine endotracheale Intubation. Der Patient wird vorerst künstlich beatmet. Ein Atemnotsyndrom kann im Einzelfall eine Langzeitbeatmung mit hohen Sauerstoffpartialdrücken erfordern und beinhaltet in diesem Fall die ununterbrochene Kontrolle der Werte.

Über eine angelegte Magensonde wird zugleich oft Luft aus Magen und Darm abgepumpt, sodass die Lunge weniger komprimiert wird. Die endgültige Behandlung von Hernien erfolgt operativ und entspricht einer Rückverlagerung von Organen und einem anschließenden Verschluss der Lücke im Zwerchfell. Falls die Zwerchfelldefekte vor der Geburt diagnostiziert werden, ist fetale Chirurgie und damit die vorgeburtliche Reparatur der Defekte meist die erfolgsversprechende Therapiemaßnahme, da die Hypoplasie der Lungen so vermindert werden kann.

Gegen Hypoplasien nach Zwerchfelldefekten gibt es postnatal nur wenige Behandlungsmöglichkeiten, sodass vorgeburtlich alle möglichen Behandlungsoptionen ausgeschöpft werden sollten. Zu den Optionen zählt zum Beispiel eine offen intrauterine Reparatur der Defekte. Außerdem kommt eine minimal-invasive Trachealokklusion mittels Titan-Clip infrage. Falls ein Titan-Clip verwendet wird, muss dieser Clip noch beim Geburtsvorgang entfernt werden, um Komplikationen zu vermeiden.

Ein aktueller Forschungsgegenstand der Medizin ist der Einsatz von selbst abbauenden Biomaterialien zur vorgeburtlichen Reparatur fetaler Hernien. Noch befindet sich dieser Therapieschritt allerdings nicht in der klinischen Phase.

Aussicht & Prognose

Die Aussicht auf eine Heilung der Lungenhypoplasie ist nicht gegeben. Die Prognose ist ungünstig, da es sich um eine genetische Ursache der Erkrankung handelt und bereits in der Frühphase der Entwicklung die Lunge nicht vollständig ausgebildet wird. Die Genetik des Menschen darf aufgrund rechtlicher Vorgaben nicht verändert werden. Aus diesem Grund liegt der Fokus nicht in einer medizinischen Behandlung auf die Linderung der vorhandenen Beschwerden.

Unbehandelt droht dem Betroffenen das vorzeitige Ableben. Die Atemtätigkeit ist stark eingeschränkt und kann in besonders schweren Fällen den Tod auslösen. Da die Lebensqualität des Patienten bei der Lungenhypoplasie deutlich eingeschränkt ist, sind die Risiken für die Entwicklung von Folgestörungen erhöht. Die Prognose verbessert sich, wenn der Patient die Maßnahmen der Selbsthilfe aktiv über die Lebenszeit umsetzt. Die Aufnahme von Schadstoffen von Nikotin oder Gasen ist vollständig zu vermeiden. Die Umgebungseinflüsse müssen optimiert werden, damit die Atemtätigkeit unterstützt wird.

Bei einigen Patienten ist eine Langzeitbeatmung notwendig. Zudem kann es zu operativen Eingriffen kommen, die zu einer Verbesserung der Atemtätigkeit führen sollen. Jeder Eingriff ist mit Risiken und Nebenwirkungen verbunden. Verläuft die Behandlung ohne weitere Komplikationen, verbessert sich die weitere Entwicklung. Dennoch sind lebenslange Einschränkungen vorhanden, die bei der Bewältigung des Alltages berücksichtigt werden müssen.

Vorbeugung

Lungenhypoplasien durch Hernien lassen sich vermeiden, indem im Rahmen der fetalen Chirurgie vorgeburtliche Korrekturen des Defekts durchgeführt werden. Für Hypoplasien aufgrund von mangelndem Fruchtwasser stehen bislang deutlich weniger effektive Vorbeugemaßnahmen zur Verfügung.

Das können Sie selbst tun

Die Lungenhypoplasie führt bei vielen Patienten zu einer Atemnot. Diese kann im ungünstigsten Fall zu der Ausbildung einer Angststörung oder Panik führen. Der Betroffene sollte daher frühzeitig einen gesunden Umgang mit Sorgen und den Ängsten pflegen, damit der Entstehung einer Angst vorgebeugt wird. Bei ersten Anzeichen ist es hilfreich, sich den starken Sorgen offensiv zu stellen und sich mit ihnen auseinander zu setzen. Hilfreich sind positive Gedanken und eine optimistische Grundeinstellung. Zusätzlich können auch Entspannungstechniken genutzt werden. Sobald sich Ängste verstärken oder neue hinzu kommen, sollte therapeutische Hilfe in Anspruch genommen werden.

Die Umgebung ist stets mit ausreichendem Sauerstoff anzureichern und der Patient ist mit frischer Luft zu versorgen. Spaziergänge und regelmäßiges Lüften der Räumlichkeiten verbessern das allgemeine Wohlbefinden. Sie helfen bei der Atmung und können vorhandene Sorgen abbauen. Das Rauchen ist grundsätzlich zu unterlassen, um keine zusätzlichen Belastungen auszulösen. Ebenfalls sind Aufenthalte in Raucherräumen oder beengten Zimmern zu vermeiden.

Der Patient einer Lungenhypoplasie hat die Möglichkeit, sich in Selbsthilfegruppen oder im Internet in verschiedenen Foren mit anderen Betroffenen auszutauschen. Der gemeinschaftliche Austausch kann im Alltag als hilfreich empfunden werden. Eine gegenseitige Unterstützung bei alltäglichen Fragen oder Herausforderungen wird darüber gegeben.

Quellen

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