Omphalozele

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 21. August 2026

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Eine Omphalozele, ein Bruch der Nabelschnurbasis, entsteht intrauterin und tritt als angeborene Fehlbildung bei Neugeborenen auf. Dabei sind einzelne Organe dem Bauchraum vorgelagert und werden von einem Omphalozelensack umschlossen. Es besteht die Gefahr einer Ruptur.

Was ist eine Omphalozele?

Erste Anzeichen ergeben sich aus dem pränatalen (vorgeburtlichen) Ultraschall. Spätestens nach der Geburt ist die Omphalozele als sackförmige Ausweitung vor der eigentlichen Bauchdecke sichtbar.
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Als Omphalozele beziehungsweise Exomphalos wird ein Bruch der Nabelschnurbasis bezeichnet, der als angeborene Fehlbildung bei Neugeborenen auftritt. Dabei kommt es zu einer Verlagerung einiger Bauchorgane, wie Leber, Milz, Darm oder der inneren Genitalien, nach außen: Die Organe liegen, umhüllt von einem membranartigen Omphalozelensack, der aus der Eihaut der Fruchtblase, Wharton-Sulze und Bauchfell besteht, vor der Bauchdecke.

Von der Omphalozele abzugrenzen ist die Gastroschisis: Bei ihr treten die Eingeweide durch einen Spalt neben dem Nabel aus und liegen ohne jede Hülle frei, während die Omphalozele mittig am Nabel sitzt und von einem Bruchsack bedeckt ist. Begleitende Fehlbildungen und Chromosomenstörungen sind bei der Gastroschisis deutlich seltener als bei der Omphalozele, weshalb die Prognose beider Fehlbildungen unterschiedlich zu beurteilen ist.

Die pränatale (vorgeburtliche) Hernie der Nabelschnurbasis, der Austritt von Eingeweiden aus der Bauchhöhle, bezeichnet einen Nabelringdefekt: Der physiologische Nabelbruch wird am Ende des dritten Schwangerschafts- und Entwicklungsmonats nicht oder nur unzureichend zurückgebildet. Organe verbleiben im extraembryonalen Coeloma (Zölom).

Ursache ist das Ausbleiben der Verklebung zwischen den seitlichen Bauchwandanteilen des Embryos. Der angeborene Bauchwanddefekt unterschiedlicher Größe tritt bei einem von fünftausend Neugeborenen auf. Jungen sind statistisch eher betroffen als Mädchen.

Ursachen

Eine Omphalozele tritt meist ohne erkennbare erbliche Ursache auf. Die Ursachen sind unklar. Etwa die Hälfte bis zwei Drittel der Kinder, die von einer Omphalozele betroffen sind, weisen weitere Fehlbildungen an Niere, Herz, Darm oder Leber auf. Im Zusammenhang mit Trisomie 13 (Pätau-Syndrom), Trisomie 16 (häufigste chromosomale Ursache spontaner Fehlgeburten) und Trisomie 18 (Edwards-Syndrom), dem Cantrell-Syndrom, dem Fraser-Syndrom, dem Beckwith-Wiedemann-Syndrom und einer Triploidie kann es zu einer Omphalozele kommen. Ein erhöhtes Alter der Mutter ist generell ein Risikofaktor. Ist ein Kind betroffen, so muss das nicht auf weitere Kinder derselben Eltern zutreffen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Erste Anzeichen ergeben sich aus dem pränatalen (vorgeburtlichen) Ultraschall. Spätestens nach der Geburt ist die Omphalozele als sackförmige Ausweitung vor der eigentlichen Bauchdecke sichtbar. Diese kann unterschiedliche Größe haben und unterschiedliche Organe, wie Leber oder Teile des Darms, enthalten. Der Bauch selbst erscheint durch die extraabdominale Lage, die Auslagerung bestimmter Bauchorgane, eher klein.

Andere Erkrankungen und Fehlbildungen können den Embryo beziehungsweise das Neugeborene belasten und so das gesamte Krankheitsbild erheblich beeinflussen. Etwa dreißig bis siebzig Prozent der betroffenen Kinder weisen weitere Schädigungen auf. Dies betrifft besonders Darm, Nieren und Herz. Während der Geburt und postnatal kann es zu lebensgefährlichen Komplikationen kommen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Eine Omphalozele und mögliche Begleiterscheinungen können ab der 12. Schwangerschaftswoche pränatal, vor der Geburt, sehr gut per Sonografie (Ultraschall) diagnostiziert werden. Eine Echokardiographie (eine Sonografie des Herzens) kann Fehlbildungen des Herzens, die in diesem Fall mit der Omphalozele zusammenhängen, erfassen. Nach der Geburt ist ein Bruch der Nabelschnurbasis deutlich sichtbar.

Eine Amniozentese, die Untersuchung des Fruchtwassers, schließt sich zur weiteren Bestimmung an. Bei einer Punktion der Fruchtblase, einem minimalinvasiven Eingriff unter Ultraschallkontrolle, werden 10 bis 20 ml Fruchtwasser entnommen. Die im Fruchtwasser enthaltenen kindlichen Zellen und die Zellen des Fruchtwassersacks (des Amnions) werden im Labor kultiviert.

Die anschließende DNA- und Chromosomenanalyse gibt Aufschluss über genetische Fehlentwicklungen, Störungen des Zentralen Nervensystems sowie einige Erbkrankheiten. Damit kann das Umfeld der Omphalozele zu großen Teilen pränatal abgeklärt werden.

Zur Kontrolle werden bis zur 20. Schwangerschaftswoche Ultraschall-Untersuchungen in Vier-Wochen-Abständen, ab dann im Abstand von zwei Wochen, ab der 30. Schwangerschaftswoche wöchentlich empfohlen. Mit dem Wachstum der Organe und der Darmwandveränderungen kann es in der Spätschwangerschaft zu Problemen kommen.

Sofort nach der Geburt wird das Neugeborene umfassend körperlich und feindiagnostisch untersucht. Dadurch ist es möglich, Nebenerkrankungen rechtzeitig zu erfassen und zeitnah mit entsprechenden Therapien beginnen zu können.

Eine Omphalozele heilt nicht von selbst, da die Bruchpforte sich nicht von alleine schließt, die ausgelagerten Organe nicht von selbst ihren Platz finden. Die Gefahr einer lebensgefährlichen Einklemmung von Organen besteht. Außerdem kann es zu einer Ruptur, einem Einreißen der sackförmigen Ausweitung, kommen. Eine unbehandelte Omphalozele führt zu erheblichen Komplikationen und letztlich zum Tode.

Komplikationen

In der Regel werden die inneren Organe des Kindes krankheitsbedingt geschädigt. Diese Schädigungen wirken sich sehr negativ auf die Gesundheit des Kindes aus und können im schlimmsten Falle auch zum Tode führen. Dabei sind vor allem das Herz, die Nieren und der Darm betroffen. In der Regel ist dabei direkt nach der Geburt ein operativer Eingriff notwendig. Nach diesem Eingriff werden mögliche Entzündungen und Infektionen mit Hilfe von Antibiotika verhindert.

Bei einer isolierten Omphalozele ohne weitere Fehlbildungen treten dabei in der Regel keine besonderen Komplikationen auf und es kommt in den meisten Fällen zu einem positiven Krankheitsverlauf. Liegen zusätzliche Fehlbildungen oder Chromosomenstörungen vor, ist der Verlauf deutlich schwerer. Weitere Komplikationen treten vor allem dann ein, wenn die Behandlung dieser Krankheit nicht eingeleitet wird. Dabei können die inneren Organe vollständig absterben. Auch nach einer erfolgreichen Behandlung kommt es meistens zu keinen besonderen Beschwerden; möglich bleiben jedoch ein Reflux und – auch noch Jahre später – ein Darmverschluss durch Verwachsungen im Bauchraum.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Die Omphalozele betrifft nicht die Schwangere, sondern das ungeborene Kind, und sie verursacht bei der Mutter keine spürbaren Beschwerden. Entdeckt wird sie deshalb fast immer bei einer der routinemäßigen Ultraschalluntersuchungen. Schwangere sollten diese Vorsorgetermine regelmäßig wahrnehmen. Ergibt der Ultraschall den Verdacht auf einen Bauchwanddefekt, überweist der Frauenarzt an ein Zentrum für Pränatalmedizin; dort werden die Größe des Defekts, die verlagerten Organe und mögliche Begleitfehlbildungen abgeklärt.

Aus dem Befund folgt die Planung der Geburt: Die Entbindung sollte in einer Klinik mit Neugeborenenintensivmedizin und angeschlossener Kinderchirurgie stattfinden, damit das Kind unmittelbar nach der Geburt versorgt werden kann. Der Geburtsmodus wird individuell festgelegt; bei sehr großen Omphalozelen wird meist ein Kaiserschnitt geplant. Nach der Operation gehören regelmäßige Kontrollen beim Kinderarzt oder in der kinderchirurgischen Ambulanz dazu. Entwickelt das Kind später einen aufgetriebenen Bauch, wiederholtes gallig gefärbtes Erbrechen, ausbleibenden Stuhlgang und starke Bauchschmerzen, kann ein Darmverschluss durch Verwachsungen vorliegen; dann ist sofort ärztliche Hilfe nötig, bei einem schwer kranken Kind über den Notruf 112.

Behandlung & Therapie

Die Therapie erfolgt in der Regel operativ. Die Organe, die sich im Bruchsack befinden, werden in die Bauchhöhle verlagert. Diese wird verschlossen. Sofort nach der Geburt wird die Omphalozele steril abgedeckt. Ein venöser Zugang zur Gabe von Elektrolyten und Antibiotika wird gelegt. Das Neugeborene wird über eine Magensonde ernährt. Das Kind wird im Inkubator versorgt.

Je nach Proportion des Abdomens sowie der Omphalozele können mehrere Operationen notwendig sein. Es wird zunächst eine Teilreposition mit synthetischen Interponaten durchgeführt. Erst nach Wachsen der Bauchdecken erfolgen eine Entfernung der Interponate, die abschließende Verlagerung aller Organe in den Bauchraum und der Verschluss. Mit diesem Verfahren wird eine zu starke Erhöhung des intraabdominellen Druckes vermieden, der zu Schädigungen und Nekrosen, dem Absterben, von Organen, führen kann.

Die Möglichkeiten einer konservativen Therapie sind äußerst begrenzt. Wenn eine Operation auf Grund anderer Erkrankungen nicht möglich ist oder rigoros verweigert wird, so können Substanzen mit bakterizider Wirkung auf die Omphalozele aufgetragen werden. Diese Lösungen können zu sekundären Schäden führen. Früher wurden dafür quecksilberhaltige Präparate verwendet, die zu Vergiftungen des Kindes führen konnten; heute kommen stattdessen jod- oder silberhaltige Mittel zum Einsatz. Zudem besteht die Gefahr einer Ruptur (des Aufplatzens).

Aussicht & Prognose

Die meisten Kinder entwickeln sich nach operativer Behandlung einer Omphalozele sehr gut. Entscheidend ist die medizinische Betreuung in Spezialzentren. Sehr große Bauchwanddefekte können jedoch zu einem längeren Krankenhausaufenthalt in der Neugeborenenperiode führen.

Die Überlebensrate beträgt über 90 Prozent, sofern das Baby eine isolierte Omphalozele ohne weitere Fehlbildungen hat. Finden sich Chromosomenanomalien oder Fehlbildungen anderer Organsysteme, sinkt die Überlebensrate deutlich – sie hängt dann vor allem von der Begleiterkrankung ab. Bei einer Trisomie 13 oder Trisomie 18 überleben die Kinder das erste Lebensjahr nur in Ausnahmefällen. In der Regel wird ein betroffenes Kind nach Entlassung aus dem Krankenhaus an eine kinderchirurgische Sprechstunde angebunden. In der Nachsorge wird ein vermehrtes Augenmerk auf die Gewichts- und Größenzunahme gelegt, da Kinder mit Omphalozele häufiger eine Entwicklungsverzögerung zeigen.

Betroffene Säuglinge können auch anfälliger für andere Erkrankungen sein. Es besteht ein erhöhtes Risiko für einen Reflux (Rückfluss von saurem Mageninhalt in die Speiseröhre). Ein Darmverschluss kann auf Grund von Verwachsungen im Bauchraum noch Jahre nach einer Operation auftreten. Dieser medizinische Notfall tritt sehr selten auf. Bei Bauchschmerzen sollte jedoch daran gedacht werden, um gegebenenfalls eine schnelle Therapie einleiten zu können.

Das Wiederholungsrisiko für die Geburt eines Kindes mit Omphalozele bei erneuter Schwangerschaft der Mutter liegt bei 1 Prozent (eins von 100 Kindern), sofern der Säugling mit Omphalozele keine weiteren Fehlbildungen hat.

Vorbeugung

Direkt vorbeugende Maßnahmen gibt es nicht. Bei erhöhtem Alter der Mutter sollten rechtzeitig entsprechende Vorsorgeuntersuchungen erfolgen. Die pränatale Diagnostik kann Trisomien und andere genetische Schädigungen ausschließen beziehungsweise feststellen. Die isolierte Omphalozele ohne Begleitfehlbildungen tritt dagegen meist ohne erkennbare genetische Ursache auf.

Nachsorge

Die Dauer sämtlicher Nachsorgemaßnahmen ist von der Schwere und dem Verlauf abhängig. Da jedes Kind anders reagiert, ist eine genaue Prognose nicht möglich. Nach der vollständigen operativen Sanierung der Omphalozele verbleibt das Kind auf der Säuglingsstation. Nun beginnt der Kostaufbau. In der ersten Zeit sind die Verdauungsorgane noch nicht in der Lage, ihre normale Arbeit zu verrichten.

Um den Organismus zu entlasten, wird die benötigte Flüssigkeit zunächst intravenös zugeführt. Eine über das Nasenloch verlegte Magensonde leitet zusätzlich die Verdauungssäfte ab. Diese Maßnahmen bleiben aufrecht, bis der Darm in der Lage ist, Nahrungsbrei zu transportieren und daraus Stuhl zu produzieren. Erst dann wird der Säugling über den Mund (enteral) ernährt. Der Kostaufbau ist erfolgreich, wenn die Nahrung vollständig getrunken wird und eine stetige Gewichtszunahme erfolgt.

Die Magensonde wird entfernt und das Kind kann nach Hause entlassen werden. Die Dauer der Nahrungsgewöhnung kann mehrere Tage bis Wochen betragen. Anschließend sind engmaschige Kontrollen erforderlich. Postoperative Termine können beim Kinderarzt oder in der kinderchirurgischen Ambulanz wahrgenommen werden. Bei gutem Verlauf werden die Intervalle auf monatliche bzw. jährliche Kontrollen ausgedehnt. Langfristig entwickeln sich die meisten Kinder mit einer isolierten Omphalozele gut. Weiter geachtet wird dabei auf die Gewichts- und Größenzunahme, auf Anzeichen eines Refluxes und auf Beschwerden, die auf einen Darmverschluss durch Verwachsungen hindeuten könnten.

Das können Sie selbst tun

Die Omphalozele ist ein schwerwiegender Defekt, der zunächst ärztlich behandelt werden muss. Die Eltern können verschiedene Dinge tun, um die Behandlung zu unterstützen. Entscheidend ist zunächst der schrittweise Kostaufbau, den das Behandlungsteam vorgibt: Der Übergang von der Ernährung über die Magensonde zur Ernährung über den Mund erfolgt langsam und sollte nicht beschleunigt werden.

Muttermilch ist dabei ausdrücklich erwünscht; bis das Kind selbst trinken darf, können Mütter die Milch abpumpen, damit das Stillen später gelingt. Da die Versorgung eines Neugeborenen mit Omphalozele immer stationär erfolgt, sollten die Eltern möglichst viel Zeit bei dem Kind verbringen; Hautkontakt und die vertraute Stimme beruhigen das Kind. Viele Kinderkliniken bieten dafür die Mitaufnahme eines Elternteils an. Der zuständige Facharzt und der Sozialdienst der Klinik zeigen Möglichkeiten auf, wie die Erkrankung des Kindes und berufliche Aufgaben in Einklang gebracht werden können.

Nach Abschluss der Behandlung gelten regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen. Die Eltern sollten anschließend auf ungewöhnliche Symptome achten – besonders auf einen aufgetriebenen Bauch, wiederholtes Erbrechen oder ausbleibenden Stuhlgang – und den Arzt darüber in Kenntnis setzen. Im Normalfall ist eine isolierte Omphalozele jedoch gut behandelbar, ohne dass die Eltern darüber hinaus besondere Maßnahmen ergreifen müssen.

Quellen

• von Schweinitz, D., Ure, B. (Hrsg.): Kinderchirurgie.
  ISBN: 9783662582022

• Hübler, A., Jorch, G., Härtel, C. (Hrsg.): Neonatologie.
  ISBN: 9783132452336

• Maier, R. F., Obladen, M., Stiller, B., Zemlin, M.: Obladens Neugeborenenintensivmedizin.
  ISBN: 9783662665718

• Kaisenberg, C. von, Klaritsch, P., Hösli-Krais, I. (Hrsg.): Die Geburtshilfe.
  ISBN: 9783662635056

• Meyer, S. (Hrsg.): Duale Reihe Pädiatrie.
  ISBN: 9783132446212

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