Otosklerose

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 21. August 2026

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Die Otosklerose ist eine degenerative Erkrankung des Innen- und Mittelohrs. Durch sog. knöcherne Veränderungen am Felsenbein wird die Schallweiterleitung vom Trommelfell zum Innenohr behindert. Die Folge ist Schwerhörigkeit, die mit Fortschreiten der Otosklerose zur Taubheit führen kann.

Was ist Otosklerose?

Da eine Otosklerose zu Gehörlosigkeit führen kann, sollte rechtzeitig ein HNO-Arzt aufgesucht werden.

Als Otosklerose wird eine knöcherne Veränderung des Felsenbeins bezeichnet. Im Mittelohr liegen die drei Gehörknöchelchen Hammer, Amboss und Steigbügel; der Steigbügel ist über das ovale Fenster mit dem Innenohr verbunden, das im Felsenbein eingebettet ist. Vor dieser Anordnung befindet sich das Trommelfell, das den Schall über die Gehörknöchelchen und das Innenohr an den Hörnerv weiterleitet.

Bei einem gesunden Innen- und Mittelohr sind die Gehörknöchelchen beweglich miteinander verbunden. Bei einer Otosklerose kommt es als Folge von entzündungsähnlichen und degenerativen Prozessen zu einer Verknöcherung des Steigbügels. Genauer verwächst dabei die Fußplatte des Steigbügels mit dem Rand des ovalen Fensters. Dadurch wird die Beweglichkeit des Steigbügels eingeschränkt, woraufhin der Schall nicht mehr bzw. nur noch teilweise weitergeleitet wird.

Es treten Hörprobleme wie z. B. Tinnitus auf. Im weiteren Verlauf führt die Krankheit zu Schwerhörigkeit und schließlich zu Taubheit. Die Otosklerose tritt allg. an beiden Ohren und vorwiegend zwischen dem 20. und 45. Lebensjahr auf. Sie beginnt dabei meist an einem Ohr; das zweite folgt oft erst Jahre später, und bei einem Teil der Betroffenen bleibt es einseitig. Der Hörverlust betrifft zunächst die Schallleitung; im fortgeschrittenen Stadium kann zusätzlich das Innenohr in Mitleidenschaft gezogen werden, sodass eine kombinierte Schwerhörigkeit entsteht.

Ursachen

Da bei der Otosklerose häufig entzündliche Erkrankungen und virale Infektionen vorausgehen, können Masern, Röteln und Mumps ein möglicher Auslöser für die Erkrankung sein. Am ausführlichsten untersucht ist dabei der Zusammenhang mit dem Masernvirus, dessen Erbmaterial sich in otosklerotischen Herden nachweisen lässt; für Röteln und Mumps ist ein solcher Zusammenhang bislang nicht belegt. Des Weiteren können sog. Autoimmunprozesse eine Otosklerose verursachen. Hierbei richtet sich das körpereigene Immunsystem gegen körpereigenes Gewebe und bekämpft dieses.

Bei einer Otosklerose kommt auch eine erbliche Komponente infrage. Die Erkrankung tritt gehäuft in Familien auf, in denen schon andere Familienmitglieder daran erkrankt sind. Ein einzelnes verantwortliches Gen konnte bis heute nicht bestimmt werden; inzwischen sind jedoch mehrere Genorte beschrieben, die mit der Erkrankung in Verbindung gebracht werden. Studien zeigen, dass Kinder, deren Eltern an Otosklerose erkrankt sind, ein deutlich erhöhtes Erkrankungsrisiko tragen. Der Erbgang gilt als autosomal-dominant mit unvollständiger Penetranz – das bedeutet, dass ein erheblicher Teil der Anlageträger zeitlebens beschwerdefrei bleibt.

Eine weitere Ursache könnte der Hormonhaushalt sein. Da die Otosklerose vor allem Frauen betrifft, könnten hormonelle Einflüsse die Erkrankung auslösen. Insbesondere deshalb, da vor allem Schwangere und Frauen, die Kontrazeptiva („Antibabypille“) einnehmen, häufiger an Otosklerose erkranken. Diese Beobachtung stammt allerdings aus älteren Arbeiten. Neuere Untersuchungen konnten nicht bestätigen, dass eine Schwangerschaft oder die Einnahme hormoneller Verhütungsmittel eine Otosklerose auslöst oder verschlechtert; eine bestehende Otosklerose ist deshalb für sich genommen kein Grund, von einer Schwangerschaft abzuraten.

Typische Symptome & Anzeichen

• Schwerhörigkeit
• Taubheit (Gehörlosigkeit)
• selten plötzliche Hörverschlechterung ähnlich einem Hörsturz
• Tinnitus

Diagnose & Verlauf

Die Otosklerose wird durch den Hals-Nasen-Ohren-Arzt diagnostiziert. Jedoch gestaltet sich insbesondere im Anfangsstadium der Erkrankung die Diagnose als schwierig. Wenn die Krankheit beginnt, weist diese keinerlei Symptome auf, so dass mehrere Jahre vergehen können, in denen die Otosklerose unentdeckt bleibt.

Besteht der Verdacht auf eine Otosklerose wird zu Beginn ein Hörtest durchgeführt. Des Weiteren wird der Stapediusreflex - die Funktion der Mittelohrmuskeln - geprüft. Mit diesem Test können krankhafte Veränderungen nachgewiesen werden. Es erfolgt zudem eine Hörprüfung mit einer Stimmgabel. Mit diesen Untersuchungen wird ermittelt, wie stark der Hörverlust bereits ausgeprägt ist. In der Regel wird hierbei eine Schallleitungsschwerhörigkeit diagnostiziert.

Eine Sprachprüfung zeigt an, ob der Betroffene gesprochene Wörter bereits schlechter versteht als ein gesunder Mensch. Zur Diagnosesicherung wird zudem eine Bildgebung eingesetzt. Damit können knöcherne Veränderungen erkannt werden, so dass das Stadium einer Otosklerose ermittelt werden kann. Lange Zeit wurden dafür auch einfache Röntgenaufnahmen des Schläfenbeins und eine Szintigraphie genutzt. Heute ist die hochauflösende Computertomographie (CT) des Felsenbeins das Verfahren der Wahl; die Magnetresonanztomographie (MRT) dient vor allem dazu, andere Ursachen der Schwerhörigkeit auszuschließen.

Der Verlauf bei einer Otosklerose hängt von mehreren Faktoren ab. Je frühzeitiger die Otosklerose erkannt und behandelt wird, desto günstiger ist die Prognose. Erfolgt rechtzeitig eine operative Behandlung, kann die Schwerhörigkeit wesentlich verbessert werden. Bei einer Behandlung im Anfangsstadium kann die Schwerhörigkeit z. T. sogar völlig beseitigt werden. Wird die Otosklerose nicht rechtzeitig behandelt, ist Schwerhörigkeit die Folge, die im weiteren Verlauf zur völligen Taubheit führen kann.

Komplikationen

Weiterhin kommt es nicht selten auch zu einem Tinnitus oder auch zu anderen Ohrgeräuschen, die die Lebensqualität erheblich verringern. Dies kann weiterhin zu Schlafbeschwerden führen, die eine allgemeine Gereiztheit und Unzufriedenheit des Betroffenen nach sich ziehen kann. Der weitere Verlauf der Otosklerose hängt allerdings stark von ihrer Ausprägung und dem Zeitpunkt der Diagnose ab.

In vielen Fällen lässt sich die Schallleitungsstörung durch eine Operation weitgehend beheben. Auch Hörgeräte können eingesetzt werden, um die Beschwerden der Schwerhörigkeit einzuschränken. Die Behandlung selbst erfolgt mittels eines operativen Eingriffs, der wie jede Operation Beschwerden nach sich ziehen kann: Schwindel, Geschmacksstörungen und Ohrgeräusche sind möglich, in seltenen Fällen verschlechtert sich das Gehör des operierten Ohres weiter bis hin zur Ertaubung. Auch die Lebenserwartung des Patienten wird durch die Krankheit nicht beeinflusst oder verringert.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Eine verminderte Hörfähigkeit ist besorgniserregend. Ein Arztbesuch ist notwendig, sobald bestimmte Frequenzen aus der Umwelt nicht mehr gehört werden können oder es zu einer allgemeinen Einschränkung des Hörvermögens kommt. Stellt der Betroffene fest, dass er im Alltag Geräusche nicht mehr wie gewohnt wahrnehmen kann oder er im unmittelbaren Vergleich zu den Mitmenschen weniger hören kann, ist ein Arzt aufzusuchen. Grundsätzlich empfiehlt sich in regelmäßigen Abständen im Verlauf des Lebens ein Check-up, um die Hörqualität ausreichend einstufen und bei Veränderungen unverzüglich reagieren zu können. Kommt es zu einem einseitigen Hören oder zu der Entwicklung von Ohrgeräuschen, ist die Konsultation eines Arztes zu empfehlen.

Bei einer Zunahme der Beschwerden oder einer Taubheit muss schnellstmöglich eine ärztliche Versorgung stattfinden. Andernfalls besteht das Risiko einer lebenslangen Gehörlosigkeit. Veränderungen des Verhaltens, eine erhöhte Unfall- oder Verletzungsgefahr sowie Gereiztheit weisen ebenfalls auf eine Unregelmäßigkeit hin. Ein Arztbesuch ist anzuraten, sobald es zu einem Rückzugsverhalten oder einem aggressiven Auftreten kommt. Ein Pfeifen im Ohr, Ohrensausen oder Schlaflosigkeit und Kopfschmerzen sind zu untersuchen und zu behandeln. Treten die Beschwerden plötzlich und unvermittelt auf, ist unverzüglich ein Arzt aufzusuchen. Es handelt sich um einen akuten wenngleich nicht lebensbedrohlichen Zustand, bei dem medizinische Hilfe schnellstmöglich nötig ist.

Behandlung & Therapie

Eine medikamentöse Behandlung der Otosklerose gibt es zurzeit nicht. Kann eine Operation nicht durchgeführt werden, so kann ein Hörgerät das Hörvermögen verbessern. Ist die Krankheit jedoch schon so weit fortgeschritten, dass eine Taubheit vorliegt, können Hörgeräte nicht oder nur noch bedingt helfen. In diesen Fällen kommt heute ein Cochlea-Implantat in Betracht, mit dem sich das Hörvermögen auch bei einer weit fortgeschrittenen Otosklerose wiederherstellen lässt.

Die Otosklerose wird mittels eines operativen Eingriffs behandelt. Man unterscheidet zwischen zwei Eingriffen, der Stapedektomie und der Stapedotomie. Bei der Stapedektomie werden der Steigbügel und der angrenzende Teil der Steigbügelfußplatte entfernt. Im Anschluss wird das Gehörknöchelchen durch eine Stapesplastik (auch Prothese genannt) ersetzt. Die Stapesplastik übernimmt die Funktion des Steigbügels und überträgt die Schwingungen des Schalls. Die Stapedektomie wird meist unter Lokalanästhesie (örtliche Betäubung) durchgeführt. Hierbei kann der Arzt schon während der Operation überprüfen, ob Hörveränderungen vorliegen.

Bei der Stapedotomie wird nicht der komplette Steigbügel entfernt, sondern nur die Steigbügelschenkel. Hierbei wird ein kleines Loch in die Steigbügelfußplatte gebohrt und eine kleine Prothese eingeführt, die dann am Amboss befestigt wird. Diese Prothese (aus Platin-Teflon) überträgt die Schwingungen des Schalls und verbessert somit das Hörvermögen des Betroffenen. Lange Zeit war die Stapedektomie das übliche Verfahren. Heute wird stattdessen die Stapedotomie bevorzugt, weil der Erhalt der Fußplatte das Innenohr schont.

Aussicht & Prognose

Der weitere Verlauf sowie die Aussichten auf Genesung der von Otosklerose betroffenen Patienten hängt primär vom Zeitpunkt und von der Art der Behandlung ab. Allgemein besteht die Chance auf eine zumindest teilweise Regeneration der Hörfähigkeiten. Anfangs fällt das Hörvermögen trotz medizinischer Gegenmaßnahmen weiter ab oder stagniert auf dem bereits diagnostizierten Niveau. Ohne angemessene Therapie gilt das Risiko einer beträchtlich verminderten, akustischen Wahrnehmung als sehr hoch. Als Folge treten langfristig Schwerhörigkeit und in schweren Fällen Taubheit auf.

Ein früher operativer Eingriff erhöht die Wahrscheinlichkeit der Heilung signifikant. Ungefähr 90 Prozent der Patienten erlangen einen spürbaren oder vollständigen Rückgang der Symptome. Diese Angabe bezieht sich auf den Verschluss der Schallleitungsstörung nach einer Stapesoperation. Eine daneben bestehende Innenohrschwerhörigkeit lässt sich durch den Eingriff nicht beheben, und der Knochenumbau selbst wird durch die Operation nicht gestoppt. Im Anschluss einer Operation sind Schwindelgefühle eine häufig auftretende Komplikation. Diese Beeinträchtigungen halten in der Regel nur wenige Tage an. Manchmal können Schwindelgefühle über einen längeren Zeitraum bestehen. Selten bleibt der Eingriff ohne gewünschten Erfolg und führt zu einer weiteren Verschlechterung des Gehörs.

Familiäre Häufungen von Otosklerose können als Warnsignalgeber dienen. Aber ebenso bei gehäuftem Auftreten von Tinnitus oder unerklärlichen Einschränkungen des Hörvermögens ist eine präventive Untersuchung ratsam. Ein Hals-Nasen-Ohrenarzt erkennt frühzeitig entsprechende Veränderungen des Hörvermögens und erhöht so die Aussicht auf eine weitgehende Beseitigung der Symptome. Gehörgang und Trommelfell sind bei einer Otosklerose übrigens unauffällig – die Erkrankung ist deshalb nur über Hörprüfungen und die Bildgebung zu fassen. Schwere Verläufe lassen sich durch regelmäßige Kontrollen häufig rechtzeitig erkennen und abwenden.

Vorbeugung

Zurzeit gibt es keine vorbeugenden Maßnahmen, um eine Otosklerose zu verhindern. Liegt eine familiäre Disposition vor, so sollte regelmäßig ein HNO-Arzt konsultiert werden, um die Schallweiterleitung des Gehörs untersuchen zu lassen.

Treten öfters Ohrgeräusche wie Summen, Brummen, o. ä. auf, sollte man einen Arzt aufsuchen, um sich gründlich untersuchen zu lassen. Wurde schon einmal ein Tinnitus diagnostiziert, sollen regelmäßige Kontrolluntersuchungen erfolgen, so dass eine evtl. Otosklerose rechtzeitig erkannt und behandelt werden kann.

Nachsorge

Nach einer Operation sollten Schmerzen und Komplikationen vermieden werden. Im Nachgang der Operation erfolgt ein erster Hörtest. Außerdem stehen die Wundversorgung und Wundheilung im Vordergrund. Eine routinemäßige Antibiotikagabe ist nach einer Stapesoperation nicht vorgesehen; sie bleibt Einzelfällen mit Infektzeichen vorbehalten. Im Rahmen der Nachbehandlung zur Operation werden die Fäden und die Tamponade entfernt. Die Nachsorge erfolgt durch den HNO-Arzt.

Die Eingewöhnung an ein Hörgerät braucht Zeit. Durch Einsatz des Hörgerätes werden nicht nur Stimmen, sondern auch Geräusche und Lärm im Hintergrund verstärkt. Das räumliche Hören ist anfangs deutlich eingeschränkt. Wann immer es möglich ist, sollte das Hörgerät eingesetzt und genutzt werden. Nahestehende Kontaktpersonen sind in die Hilfe zur Selbsthilfe einzubinden.

Das soziale Umfeld des Patienten ist über diese gesundheitliche Veränderung zu informieren. Ihnen sind optimale Möglichkeiten zur Kommunikation mit dem Patienten aufzuzeigen. Außerdem ist die Nachsorge durch einen Hörakustiker gegeben. Er prüft die technische Funktionalität und den Sitz.

Wenn der Patient unter der Hörbeeinträchtigung leidet, kann eine begleitende, psychotherapeutische Behandlung die Leiden mindern und die Akzeptanz der Einschränkung positiv beeinflussen. Zudem können sich Patienten mit anderen Menschen mit Otosklerose in einer Selbsthilfegruppe über die Alltagsbewältigung und über Probleme austauschen.

Das können Sie selbst tun

Personen, die an einer Otosklerose erkrankt sind, können die ärztliche Therapie durch verschiedene Maßnahmen unterstützen. Wichtig ist zunächst eine regelmäßige Kontrolle der Symptome. Der Patient kann ein Beschwerdetagebuch anlegen und darin beispielsweise die Hörfähigkeit oder auftretende Ohrgeräusche notieren. Darüber hinaus sollten auch die vom Arzt vorgeschlagenen Verlaufskontrollen in Anspruch genommen werden, denn die Otosklerose schreitet langsam, aber stetig voran.

Die Hörfähigkeit kann durch Hörgeräte und andere Hilfsmittel verbessert werden. Sollte sich die Hörfähigkeit trotz aller Maßnahmen weiterhin verschlechtern, muss der Arzt informiert werden. Patienten, die sehr an der Otosklerose leiden, sprechen am besten mit einem Therapeuten. Zwar ist das Leiden nicht lebensbedrohlich, Ertaubung, Schwindel und andere Symptome können die Lebensqualität jedoch erheblich beeinträchtigen. Umso wichtiger ist eine engmaschige Symptomkontrolle sowie eine regelmäßige Überprüfung und Anpassung des Hörgerätes.

Im Gespräch mit dem Arzt kann ermittelt werden, wann die Hörbeschwerden zum ersten Mal aufgetreten sind und in welchen Situationen sie stärker werden. Anders als bei vielen anderen Ohrerkrankungen lässt sich die Otosklerose weder durch geänderte Lebensgewohnheiten noch durch Medikamente aufhalten; wer selbst etwas tun möchte, sollte deshalb vor allem die angebotenen Hörprüfungen wahrnehmen und den richtigen Zeitpunkt für eine Operation oder ein Hörgerät nicht verpassen.

Quellen

• Probst, R., Grevers, G., Iro, H.: Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde.
  ISBN: 9783131521231

• Lenarz, T., Boenninghaus, H.-G.: Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde.
  ISBN: 9783642211300

• Reiß, M. (Hrsg.): Facharztwissen HNO-Heilkunde.
  ISBN: 9783662581773

• Kompis, M.: Audiologie.
  ISBN: 9783456862453

• Guntinas-Lichius, O.; Klußmann, J. P.; Lang, S.: Referenz HNO-Heilkunde.
  ISBN: 9783132422421

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