Morbus Waldenström

Der Morbus Waldenström, auch unter dem Namen Waldenströms Makroglobulinämie bekannt, gehört zu den Leukämien, genauer gesagt zu den Lymphomen. Die langsam fortschreitende Erkrankung ist eher selten und betrifft meist ältere Patienten, Patienten unter 40 Jahren sind nur in Ausnahmefällen betroffen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Morbus Waldenström?

Der Morbus Waldenström bleibt häufig unentdeckt und ist in der Regel eine Zufallsdiagnose bei Routineblutuntersuchungen. Die Symptome der Erkrankung werden einerseits durch die Infiltration des Knochenmarks und der Organe und andererseits durch die Paraproteinämie verursacht.
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Die Makroglobulinämie Waldenström ist eine bösartige Erkrankung der weißen Blutkörperchen, die nach dem schwedischen Arzt Jan Waldenström benannt wurde. Dieser beschrieb die Krankheit erstmalig in den 40er Jahren des 20. Jahrhunderts.

Beim Morbus Waldenström kommt es zu einer unkontrollierten Vermehrung von den B-Lymphozyten, welche zu den weißen Blutkörperchen, den Leukozyten, gehören. Dabei entstehen sehr viele, aber funktionsgestörte B-Lymphozyten. B-Lymphozyten spielen eine wichtige Rolle bei der Immunabwehr. Sie sind für die Produktion von Antikörpern, den sogenannten Immunglobulinen, zuständig. Die gestörten B-Lymphozyten beim Morbus Waldenström produzieren eins dieser Immunglobuline, das Immunglobulin M (IgM) in großen Mengen.

Dieses von den entarteten Zellen produzierte IgM ist allerdings funktionslos. Man spricht in diesem Fall von einem Paraprotein und bei dem vermehrten Auftreten von Paraproteinen im Blut von einer Paraproteinämie. B-Lymphozyten werden ebenso wie die meisten anderen Blutzellen im Knochenmark gebildet. Da beim Morbus Waldenström aber abnormal viele B-Lymphozyten gebildet werden, infiltrieren diese das Knochenmark und verdrängen die Stammzellen, aus denen die anderen Blutzellen gebildet werden. Die entarteten B-Lymphozyten können aber auch andere Organe wie die Milz, die Lymphknoten oder die Leber infiltrieren.

Ursachen

Der Morbus Waldenström ist eine seltene Erkrankung. Sie tritt etwa einmal pro 100.000 Einwohner pro Jahr in Deutschland auf. Die meisten Patienten sind bei der Diagnosestellung über 60 Jahre alt, nur selten wird die Diagnose Morbus Waldenström bei Patienten gestellt, die jünger als 40 Jahre sind.

Die Ursache für die Makroglobulinämie Waldenström ist wie bei den meisten Leukämieformen noch ungeklärt. Diskutiert werden allerdings verschiedene auslösende Faktoren. Wissenschaftler gehen davon aus, dass verschiedene Chemikalien, darunter vor allem Benzol, zu Störungen in der Blutbildung führen können. Dasselbe gilt für Zytostatika. Nicht selten erkranken Tumorpatienten nach einer Behandlung mit zytostatischen Medikamenten an einer Leukämie. Ähnliches wird bei ionisierender Strahlung beobachtet. In der Medizin kommt ionisierende Strahlung zum Beispiel beim Röntgen oder bei der Strahlentherapie in der Krebsbehandlung zum Einsatz.

Viren stehen ebenfalls in Verdacht bei der Entwicklung von Leukämien und Tumoren eine wichtige Rolle zu spielen. Hier sind vor allem Hepatitis-B- und –C-Viren, humane Papillomviren und das Epstein-Barr-Virus zu nennen. Eine genetische Vorbelastung und psychogene Faktoren werden ebenfalls als Auslöser oder Ursache für Leukämien diskutiert.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Der Morbus Waldenström bleibt häufig unentdeckt und ist in der Regel eine Zufallsdiagnose bei Routineblutuntersuchungen. Die Symptome der Erkrankung werden einerseits durch die Infiltration des Knochenmarks und der Organe und andererseits durch die Paraproteinämie verursacht.

Durch die Infiltration des Knochenmarks ist die Produktion der anderen Blutzellen stark eingeschränkt. Durch den Mangel an roten Blutkörperchen kommt es zu einer Anämie mit den typischen Anämiesymptomen wie starker Müdigkeit, Blässe, Frösteln, Konzentrationsstörungen, Kopfschmerzen oder Schwindel. Auch Thrombozyten werden nicht mehr ausreichend produziert. Thrombozyten sind Blutplättchen und wichtiger Teil der Blutgerinnung.

Sind zu wenige Thrombozyten im Blut kommt es wie beim Morbus Waldenström zu einer erhöhten Blutungsneigung. Diese zeigt sich beispielsweise in häufigem Nasenbluten oder dem vermehrten Auftreten von blauen Flecken. Beim Morbus Waldenström werden zwar Immunglobuline produziert, diese sind aber funktionslos. Es fehlt an funktionierenden Antikörpern. Die Folge ist eine verstärkte Infektneigung. Etwa zwei Drittel aller Morbus Waldenström Patienten klagen über Polyneuropathien, das heißt Empfindungsstörungen wie Kribbeln, Brennen, Ameisenlaufen oder fehlende Wahrnehmung, in den Extremitäten.

Dies wird verursacht durch die gestörten Immunglobuline, die sich in den Nerven absetzen. Die Immunglobuline können auch eine Leberschwellung, eine Lymphknotenschwellung oder punktförmige Hauteinblutungen verursachen. Durch die Überproduktion der Paraproteine wird zudem das Blut verdickt, sodass es nicht mehr so schnell fließen kann. Dies äußert sich unter anderem in unspezifischen Symptomen wie Schwäche, Müdigkeit oder Appetitverlust. Auch Seh- oder Hörverlust kann durch dieses sogenannte Hyperviskositätssyndrom verursacht werden.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose Morbus Waldenström wird durch verschiedene laborchemische, genetische und immunologische Untersuchungen gestellt. Im Labor wird mittels Eiweißelektrophorese das abnormale und stark erhöhte Immunglobulin M nachgewiesen. Es wird eine Knochenmarkspunktion durchgeführt, wobei das Knochenmarkspunktat eine starke Vermehrung der B-Lymphozyten zeigt. Diese Lymphozyten weisen auch eine spezielle genetische Mutation auf. Um das Ausmaß der Infiltrationen im Körper zu bestimmen, kommen bildgebende Verfahren wie die Computertomographie oder die Magnetresonanztomographie zum Einsatz.

Die Erkrankung schreitet ohne Behandlung nur langsam voran. Mit Behandlung beträgt die mittlere Überlebenszeit 7,7 Jahre, das heißt, dass innerhalb dieser Zeit ab der Diagnosestellung die Hälfte aller Patienten verstorben ist.

Komplikationen

In den meisten Fällen wird der Morbus Waldenström nur durch eine zufällige Untersuchung diagnostiziert, sodass eine frühzeitige Behandlung in der Regel nicht möglich ist. Die Betroffenen leiden dabei an einer stark ausgeprägten Anämie und damit auch an einer Müdigkeit und an einer Blässe. Auch die Belastbarkeit des Betroffenen wird durch die Beschwerden deutlich verringert und es tritt eine Abgeschlagenheit auf.

Weiterhin leiden die Patienten auch an Störungen der Konzentration und an starken Schwindelgefühlen. Es kommt zu Kopfschmerzen, wobei vor allem Kinder in ihrer Entwicklung durch diese Beschwerden beeinträchtigt werden können. Die Lebensqualität des Patienten wird durch den Morbus Waldenström deutlich eingeschränkt. Nicht selten leiden die Betroffenen auch an Nasenbluten und an Lähmungen oder anderen Empfindungsstörungen.

Auch Hautblutungen oder ein Appetitverlust können auftreten und dabei den Alltag des Betroffenen weiterhin einschränken. Eine ursächliche Therapie des Morbus Waldenström ist leider nicht möglich. Die Beschwerden können allerdings mit Hilfe von Medikamenten relativ gut eingeschränkt werden. Komplikationen treten hierbei nicht auf und es kommt stets zu einem positiven Krankheitsverlauf. Auch die Lebenserwartung wird bei einer erfolgreichen Behandlung in der Regel nicht verringert oder eingeschränkt.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei einem anhaltenden oder zunehmenden Krankheitsgefühl sollte ein Arzt aufgesucht werden. Kommt es zu einem diffusen Unwohlsein, einer innere Unruhe oder einem Verlust des Wohlbefindens, ist ein Arztbesuch anzuraten. Da die Erkrankung meist nur durch einen Zufallsbefund entdeckt wird, ist eine besondere Aufmerksamkeit gegenüber körperlichen Veränderungen und Beeinträchtigungen bei der Alltagsbewältigung notwendig. Zur Risikogruppe von Morbus Waldenström gehören Frauen in einem Alter ab 40 Jahren. Insbesondere sie sollten bei Unregelmäßigkeiten oder Veränderungen einen Arzt konsultieren. Kommt es zu Schlafstörungen, Kopfschmerzen oder einer Abnahme der geistigen wie körperlichen Leistungsfähigkeit, besteht Anlass zur Besorgnis.

Bei Störungen der Konzentration und Aufmerksamkeit, Schwindel oder Erbrechen ist eine Abklärung der Beschwerden notwendig. Die Bildung von blauen Flecken oder anderen Hautveränderungen, eine plötzliche Blutungsneigung sowie Unregelmäßigkeiten des Monatszyklus sind mit einem Arzt zu besprechen. Abgeschlagenheit, Mattigkeit sowie eine schnelle Ermüdung weisen auf gesundheitliche Störungen hin und sollten untersucht werden.

Steigt die Neigung zu Infekten, kommt es zu Sensibilitätsstörungen auf der Haut, einem Taubheitsgefühl oder einer kribbelnden Wahrnehmung am Körper, wird ein Arzt benötigt. Ein blasses Erscheinungsbild, Störungen der Durchblutung oder Veränderungen des Herzrhythmus geben Anlass zur Besorgnis. Halten die Beschwerden über mehrere Wochen unvermindert an, sollte ein Arzt konsultiert werden.

Therapie & Behandlung

Eine Therapie erfolgt erst dann, wenn die Erkrankung Symptome verursacht. Das Ziel der Therapie ist beim Morbus Waldenström nicht die Heilung der Erkrankung, sondern die Beseitigung beziehungsweise Linderung der Symptome. Man spricht hier von einem palliativen Therapieansatz. Zum Einsatz kommt eine Kombination aus Zytostatika und Kortison.

Sind sehr viele IgM im Blut vorhanden und beeinträchtigen so die Fließeigenschaften des Blutes, kann auch eine Plasmapherese durchgeführt werden. Dabei wird das Blutplasma und damit auch die darin enthaltenen Paraproteine mit einem Plasmapheresegerät ausgetauscht.

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Aussicht & Prognose

Unbehandelt schreitet ein Morbus Waldenström langsam voran. Da zu wenig funktionsfähige Leukozyten im Körper vorliegen, kommt es zu einem Antikörpermangelsyndrom, das mit Abwehrschwäche und einem erhöhten Infektionsrisiko einhergeht. Bei zeitgemäßer Therapie liegt die mittlere Überlebenszeit bei 7 bis 8 Jahren nach Erstellung der Erstdiagnose. Manche Betroffene leben bei hoher Lebensqualität aber noch über 20 Jahre.

Die individuelle Prognose ist dabei von verschiedenen Faktoren abhängig. So hängt die Prognose davon ab, welcher Risikogruppe die erkrankte Person angehört. Bei Hochrisiko-Patienten liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei durchschnittlich 36 Prozent, bei Niedrigrisiko-Patienten bereits bei 87 Prozent. Parameter mit einem negativen Einfluss auf die Prognose sind gemäß dem Prognose-Index des International Scoring System for Waldenström‘s Macroglobulinemia (ISSWM) ein Alter über 65 Jahren, ein erniedrigter Hämoglobinwert (unter 11,5 g/dl), eine stark erniedrigte Thrombozytenzahl (unter 100.000/µl), eine erhöhte monoklonale Proteinkonzentration (über 70 g/l) sowie ein erhöhter Beta-2-Mikroglobulin-Blutwert (über 3 mg/l).

Bei vielen Betroffenen vor dem 65. Lebensjahr kann die Erkrankung durch eine Therapie langfristig zurückgebildet werden. Schließlich wird die Therapie kontinuierlich durch neue Medikamente (u. a. Tyrosinkinase-Hemmer, Rituximab) erweitert und verbessert. Daher gehen Experten davon aus, dass sich die Prognose zukünftig deutlich verbessern wird.

Vorbeugen

Da die Ursachen des Morbus Waldenström immer noch nicht ausreichend geklärt sind, gibt es auch keine Präventionsmaßnahmen gegen die Krankheit. Um das Risiko einer Erkrankung zu senken, sollte der Kontakt mit chemischen Schadstoffen wie beispielsweise Benzol gemieden werden. Auch auf überflüssige Strahlenbelastungen, beispielsweise durch vermehrte Röntgenuntersuchungen, sollte verzichtet werden.

Nachsorge

In den meisten Fällen sind die Maßnahmen einer Nachsorge bei Morbus Waldenström relativ stark eingeschränkt oder stehen dem Betroffenen gar nicht erst zur Verfügung. Daher sollte idealerweise schon bei den ersten Symptomen und Anzeichen der Erkrankung einen Arzt aufgesucht werden, damit es nicht zu weiteren Beschwerden oder Komplikationen kommt. Eine Selbstheilung kann sich dabei nicht einstellen.

Da es sich um eine genetisch bedingte Krankheit handelt, sollte der Betroffene im Fall eines Kinderwunsches eine genetische Untersuchung vornehmen lassen, um ein erneutes Auftreten von Morbus Waldenström zu verhindern. Die Betroffenen sind in der Regel auf eine langfristige Behandlung angewiesen, wobei eine vollständige Heilung nicht erreicht werden kann.

In ihrem Alltag sind die Patienten daher auch auf die Unterstützung und auf die Hilfe der eigenen Familie und der Freunde und Bekannten angewiesen. Dadurch können auch psychische Beschwerden oder Depressionen verhindert werden. Nicht selten kann bei Morbus Waldenström auch der Kontakt zu anderen Patienten der Erkrankung sehr sinnvoll sein. Dadurch kommt es nicht selten zu einem Austausch an Informationen, welcher den Alltag des Betroffenen erleichtern kann. Eventuell schränkt die Krankheit die Lebenserwartung des Betroffenen ein.

Das können Sie selbst tun

Morbus Waldenström ist eine sehr seltene Erkrankheit, die zunächst ärztlich abgeklärt und behandelt werden muss. Gegen die Folgen, die eine Infiltration des Knochenmarks hat, kann unter Umständen selbst vorgegangen werden. Betroffene sollten zudem Maßnahmen ergreifen, um die mit der Erkrankung einhergehende seelische Belastung zu reduzieren.

Begleitend zur ärztlichen Physiotherapie können Krankengymnastik oder Yoga durchgeführt werden. Körperliche Übungen helfen, den Bewegungsapparat zu stärken und die Schmerzen zu lindern. Daneben ist allerdings auch ausreichend Ruhe und Entspannung wichtig. Nur so kann sichergestellt werden, dass sich die Beschwerden nicht verstärken. Liegt begleitend zu den Hauptsymptomen ein Hyperviskositätssyndrom zugrunde, ist eine medikamentöse Behandlung notwendig. Der Patient kann diese unterstützen, indem er etwaige Neben- und Wechselwirkungen in einem Beschwerdetagebuch notiert und die Ergebnisse dem Arzt mitteilt.

Zuletzt muss bei Morbus Waldenström immer auch therapeutische Hilfe gesucht werden. So können die Patienten zum Beispiel eine Selbsthilfegruppe aufsuchen und mit anderen Betroffenen sprechen. Auch in Internetforen oder in Fachzentren für entsprechende Erkrankungen finden Erkrankte Unterstützung und Aufklärung. Sämtliche Maßnahmen sollten in Rücksprache mit dem zuständigen Orthopäden oder Internisten erfolgen.

Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Murphy, K., Travers, P., Walport, M.: Janeway – Immunologie. Spektrum, Heidelberg, 2010
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe der aktuellen medizinischen Fachliteratur und fundierter wissenschaftlicher Quellen verfasst.
Qualitätssicherung durch: Dr. med. Nonnenmacher
Letzte Aktualisierung am: 26. Dezember 2019

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