Monoklonale Gammopathie

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 26. Februar 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Die monoklonale Gammopathie ist ein hämatologisches Krankheitsbild. Sie zeichnet sich dadurch aus, dass monoklonale Antikörper übermäßig häufig auftreten. Die monoklonale Gammopathie wirkt sich auf die Funktionsweise des Immunsystems aus und kann unter anderem zu Anämie, Hyperkalzämie, Blutsenkung, Hyper- oder Hypogammaglobulinämie und Niereninsuffizienz führen.

Was ist eine monoklonale Gammopathie?

Bei der Diagnosestellung gehen Ärzte zunächst von der vorliegenden Symptomatik aus und prüfen, ob typische Symptome der monoklonalen Gammopathie vorliegen. Besteht ein Verdacht, sind gezielte Tests möglich.
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Bei der monoklonalen Gammopathie handelt es sich um eine hämatologische Erkrankung, die Auswirkungen aus das Immunsystem hat. Das definierende Merkmal des Krankheitsbildes ist die erhöhte Konzentration von monoklonalen Antikörpern, die in der sogenannten Gamma-Fraktion von Eiweißen im Blutserum vorkommen.

Antikörper sind Stoffe im menschlichen Körper, die dem Immunsystem bei der Erkennung und anschließenden Bekämpfung von Krankheitserregern und Fremdkörpern helfen. Der Zusatz „monoklonal“ verweist auf den Ursprung dieser spezifischen Antikörper: Der menschliche Körper stellt diesen Typ von Antikörpern mithilfe eines Zellklons her. Alle Zellklone eines Individuums stammen von ein und derselben Zelle ab, einem sogenannten B-Lymphozyt.

Ursachen

Eine Krankheit, die zur monoklonalen Gammopathie führen kann, ist die AL-Amyloidose, die ihrerseits möglicherweise auf anderen Erkrankungen wie Morbus Waldenström, MGUS oder einem Plasmozytom beruht. Die AL-Amyloidose äußert sich in Ablagerungen von Eiweißen innerhalb und außerhalb von Zellen. Die Folge sind vielfältige funktionelle Organstörungen und anatomische Veränderungen, zum Beispiel in Form von Ödemen, Verhärtungen und anderen pathologischen Erscheinungen.

Auch das Schnitzler-Syndrom kann zur monoklonalen Gammopathie führen. Beim Schnitzler-Syndrom handelt es sich um eine seltene Krankheit, bei der die monoklonale Gammopathie mit chronischem Nesselausschlag (Urtikaria) und Gelenkschmerzen einhergeht. Das B-Zell-Lymphom, ein Non-Hodgkin-Lymphom, Pyoderma gangraenosum und andere Grunderkrankungen können ebenfalls zur monoklonalen Gammopathie führen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Bestimmte Symptome sind für die monoklonale Gammopathie typisch; umgekehrt muss das Vorhandenseins eines, mehrerer oder sogar aller Anzeichen nicht zwingend auf eine monoklonale Gammopathie zurückgehen: In jedem Fall ist eine individuelle und umfangreiche Diagnostik erforderlich.

In vielen Fällen führt die monoklonale Gammopathie zu Anämie, oft auch als Blutarmut bezeichnet. Dabei handelt es sich um einen Mangel des roten Blutfarbstoffs Hämoglobin, der eine zentrale Rolle für den Transport von Sauerstoff spielt. Infolge der Anämie können sich Symptome wie Schwindel, Schwächegefühl, Konzentrationsprobleme und viele andere manifestieren.

Im Rahmen der monoklonalen Gammopathie kann es darüber hinaus zur Hyperkalzämie kommen, die sich durch einen pathologisch erhöhten Kalziumwert im Blut auszeichnet. Mögliche Symptome für schwere Hyperkalzämie sind Appetitlosigkeit, Erbrechen, Übelkeit, Verstopfung, psychische Symptome, Muskelhypotonie und andere.

Auffälligkeiten der Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit beziehungsweise -reaktion (Blutsenkung) sind ebenfalls typisch. Darüber hinaus kann die monoklonale Gammopathie zu Hyper- oder Hypogammaglobulinämie führen, also zu einer signifikanten Erhöhung oder Verminderung bestimmter Plasma-Eiweiße, nämlich Gammaglobuline.

Auch die Gammaglobuline gehören zum Immunsystem und spielen eine Rolle bei der körpereigenen Erkennung und Abwehr von potenziell schädlichen Eindringlingen. Des Weiteren kann die monoklonale Gammopathie Niereninsuffizienz zur Folge haben.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bei der Diagnosestellung gehen Ärzte zunächst von der vorliegenden Symptomatik aus und prüfen, ob typische Symptome der monoklonalen Gammopathie vorliegen. Besteht ein Verdacht, sind gezielte Tests möglich. Einer davon ist die Immunelektrophorese, die die relevanten Antikörper im Blutserum nachweisen kann.

Zuvor ermittelt die Serumeiweißelektrophorese auf einem allgemeineren Niveau die vorhandenen Serumeiweiße. Der Verlauf der monoklonalen Gammopathie kann sehr unterschiedlich ausfallen, da die zugrundeliegende Erkrankung eine wesentliche Rolle für die Chancen auf eine erfolgreiche Behandlung spielt und sich darüber hinaus auf die schwere des Krankheitsbilds insgesamt auswirkt.

Komplikationen

Auch ein Schwächegefühl tritt auf und kann die Lebensqualität des Patienten verringern. Nicht selten leiden die Patienten auch an Übelkeit, Erbrechen und damit auch an einer Appetitlosigkeit. Die Muskeln werden abgebaut und es kann zu einer Niereninsuffizienz kommen. Diese verläuft ohne Behandlung in der Regel tödlich. Der Betroffene ist dadurch auf eine Spenderniere oder auf die Dialyse angewiesen, um weiterhin zu überleben.

Die Behandlung der Krankheit findet mit Hilfe einer Strahlentherapie oder einer Chemotherapie statt. Die Chemotherapie führt dabei in der Regel zu verschiedenen unangenehmen Nebenwirkungen. Nicht in jedem Fall ist die Krankheit vollständig heilbar, sodass es in einigen Fällen auch zu einer verringerten Lebenserwartung des Betroffenen kommt. Vor allem Schädigungen an den inneren Organen sind häufig nicht reversibel und können nicht mehr direkt behandelt werden.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Treten gesundheitliche Beeinträchtigungen wie Schwindel, innere Schwäche, Unwohlsein oder eine Abnahme der geistigen wie körperlichen Leistungsfähigkeit auf, sollte ein Arzt konsultiert werden. Können die alltäglichen Anforderungen nicht mehr wie gewohnt erfüllt werden oder ist eine Störung der Konzentration und Aufmerksamkeit vorhanden, sollte ein Arztbesuch erfolgen. Bei grippeähnlichen Symptomen wie Erbrechen, Übelkeit, Mattigkeit, Erschöpfung oder einem erhöhten Schlafbedürfnis ist ein Arzt aufzusuchen. Halten die Beschwerden über mehrere Tage an oder nehmen sie an Umfang und Intensität zu, wird eine ärztliche Abklärung empfohlen.

Eine verminderte Sauerstoffmenge im Organismus oder Störung der Atemtätigkeit sind einem Arzt vorzustellen. Es droht ein Funktionsausfall der Organe, der zu einem lebensgefährlichen Zustand des Betroffenen führen kann. Bei Störungen des Verdauungstraktes, Verstopfung oder einem Völlegefühl sollte ein Arzt aufgesucht werden. Veränderungen beim Toilettengang, eine verminderte Urinmenge oder Verfärbungen des Urins sind untersuchen und behandeln zu lassen. Ein allgemeines Krankheitsgefühl oder ein vermindertes Wohlbefinden sind weitere Anzeichen einer Unregelmäßigkeit. Kommt es neben den körperlichen Problemen auch zu seelischen oder emotionalen Unannehmlichkeiten des Betroffenen, ist ebenfalls ein Arztbesuch nötig. Bei anhaltenden oder zunehmenden Stimmungsschwankungen, Auffälligkeiten des Verhaltens oder einem depressiven Auftreten benötigt der Betroffene ärztliche Hilfe sowie eine medizinische Versorgung.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung der monoklonalen Gammopathie richtet sich nach der Ursache, die im Einzelfall vorliegt. Die Aussicht auf eine erfolgreiche Therapie kann dabei stark variieren und ist nicht zu verallgemeinern. Bei AL-Amyloidose infolge eines Plasmozytoms beziehungsweise multiplen Myeloms kommt unter Umständen eine Knochenmarktransplantation in Frage, mit der Ärzte versuchen das Plasmozytom ursächlich zu behandeln.

Häufigere Optionen sind Chemo- und lokale Strahlentherapie sowie verschiedene medikamentöse Behandlungsansätze. Die Chemotherapie stellt auch beim B-Zell-Lymphom oft eine Möglichkeit dar. Ist die Behandlung der AL-Amyloidose erfolgreich, kann sich nicht nur die monoklonale Gammopathie verbessern; möglicherweise sind auch die Störungen und Veränderungen der betroffenen Organe wie Nieren, Herz, Leber oder Darm reversibel.

Auch dies hängt jedoch vom Einzelfall ab. Geht die monoklonale Gammopathie auf das Schnitzler-Syndrom zurück, kommt unter Umständen eine Behandlung mit Interleukin-1-Antagonisten in Frage. Der Nesselausschlag, der bei diesem Syndrom ebenfalls auftritt, ist oft kaum behandelbar; als Optionen kommen unter anderem PUVA-Therapie und nichtsteroidale Antirheumatika in Frage, wobei Letztere auch gegen Gelenk- und Knochenschmerzen sowie Fieberschübe im Rahmen des Schnitzler-Syndroms zum Einsatz kommen können.

Aussicht & Prognose

Die Prognose der Monoklonalen Gammopathie orientiert sich an der Krankheitsform und dem Stadium der Erkrankung. Die igM-MGUS bietet eine relativ schlechte Prognose, abhängig von etwaigen Risikofaktoren. Alle Formen können sich im Verlauf von Jahren zu einer schweren Erkrankung entwickeln, die unter Umständen tödlich für den Patienten verlaufen kann. Zum Beispiel können an verschiedenen Stellen im Körper bösartige Malignome auftreten. Die Wahrscheinlich für schwerwiegende Komplikationen nimmt mit steigendem Lebensalter zu. Die Lebenserwartung ist etwas niedriger als die von gesunden Menschen. Es besteht die Gefahr, dass sich das Leiden zu einer chronischen Erkrankung entwickelt, die den Patienten im täglichen Leben erheblich einschränkt.

Die Prognose stellt der zuständige Onkologe oder ein anderer Facharzt im Hinblick auf Faktoren wie das Symptombild, die Form der Erkrankung und das Alter des Patienten. Unabhängig von der Prognose können jedoch viele Erkrankte ein relativ beschwerdefreies Leben führen. Die körperlichen Einschränkungen entwickeln sich meist langsam und schränken die Lebensqualität des Patienten nicht erheblich ein. Lediglich bei bösartigen Erkrankungen ist ein schneller Verlauf mit einer progressiven Abnahme des Wohlbefindens zu erwarten. Die bösartige Form der Monoklonalen Gammopathie kann tödlich verlaufen.

Vorbeugung

Eine spezifische Prävention der monoklonalen Gammopathie ist nicht möglich. Früher Erkennung und Behandlung der ursächlichen Erkrankung kann schwere Verläufe möglicherweise verhindern und schafft die Grundlage für eine frühzeitige Therapie der monoklonalen Gammopathie.

Nachsorge

Monoklonale Gammopathien sind in der Regel langwierige Erkrankungen, die oft einer intensiven Nachsorge bedürfen. Welche Nachsorgemaßnahmen getroffen werden müssen, richtet sich nach der Art und dem Verlauf der individuellen Erkrankung. In vielen Fällen handelt es sich um niedrig-maligne Lymphome, die den Non-Hodgkin-Lymphomen zugeordnet werden.

Strahlen- und Chemotherapien führen heute noch oft nicht zu einer vollständigen Heilung dieser Lymphome. Die Symptome können aber wesentlich gemildert und dadurch die Lebensqualität der Betroffenen verbessert werden. Zur Nachsorge gehören regelmäßige Untersuchungen, die den Zustand des Patienten erfassen und gleichzeitig die weitere Behandlung bestimmen.

Bei eventueller Verschlechterung des Gesundheitszustandes kann außerdem schnell reagiert werden. Auch nach einer erfolgreichen Behandlung der Erkrankung sollten über einen längeren Zeitraum noch weitere Arztbesuche wahrgenommen werden, da selbst nach mehreren Jahren noch Rezidive auftreten können. Oft ist bei einer monoklonalen Gammopathie jedoch eine lebenslange Nachsorge notwendig.

Das gilt besonders dann, wenn die Erkrankung nach den herkömmlichen Behandlungsmethoden nicht mehr heilbar ist. In diesen Fällen hat die Nachsorge palliativen Charakter. Aufgrund der langwierigen Krankheitsverläufe benötigen die Betroffenen außerdem sehr häufig psychologische Beratung, unter anderem auch, um Depressionen zu verhindern. Für viele Patienten kann eine Psychotherapie daher mit dazu beitragen, deren Lebensqualität maßgeblich zu verbessern. Auch Ängste über den Krankheitsverlauf und möglichen Tod werden dabei häufig abgebaut.

Das können Sie selbst tun

Das Krankheitsbild einer monoklonalen Gammopathie ist komplex und vielfältig. Aus diesem Grund hängt der Umgang mit der Erkrankung im Alltag stark von ihrer Ursache, den gewählten Therapiemethoden und den vorliegenden Symptomen ab. Betroffene, bei denen eine maligne Erkrankung der Grund für die Beschwerden sind, können sich an Selbsthilfegruppen und -organisationen für Krebserkrankungen wenden. Dort finden auch ihre Angehörigen Hilfe im Umgang mit dem Erkrankten.

Da die Behandlung der Grunderkrankung den Organismus stark belasten kann, empfiehlt es sich, das Immunsystem zu stärken. Dabei spielt vor allem ausgewogene, vitaminreiche Ernährung eine wichtige Rolle. Zusätzlicher Stress etwa durch starke Arbeitsbelastung ist unbedingt zu vermeiden. In einigen Fällen zeigen sich trotz eines vorliegenden Befundes einer monoklonalen Gammopathie keine Symptome einer Erkrankung. Auch diese Betroffenen können ihre Abwehrkräfte präventiv stärken. Zumindest im ersten Jahr nach der Erstdiagnose sollten körperliche Anstrengung und psychische Belastungen vermieden werden.

Eine regelmäßige ärztliche Kontrolle ist wichtig. Sobald Betroffene körperliche Beschwerden wahrnehmen, sollte ein Arzt konsultiert werden und gegebenenfalls ein neues Blutbild erstellt werden. Ansonsten können bei einer monoklonalen Gammopathie auch alternative Heilmethoden hilfreich sein und zu einer allgemeinen körperlichen Entspannung beitragen. Auch leichte sportliche Betätigung kann Betroffenen dabei helfen.

Quellen

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