Thalidomid-Contergan-Embryopathie
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 27. August 2026Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
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Die Thalidomid-Contergan-Embryopathie führt zu entwicklungsbedingten Fehlbildungen des Embryos in der Frühschwangerschaft. Die Ursache ist die Exposition gegenüber dem Schadstoff Thalidomid beziehungsweise Contergan. Die Therapie der betroffenen Patienten findet in einem interdisziplinären Ärzteteam statt und dauert meist lebenslang.
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Was ist eine Thalidomid-Contergan-Embryopathie?
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Bei embryogenetischen Entwicklungsstörungen durch Schadeinflüsse während der ersten drei Schwangerschaftsmonate handelt es sich um Embryopathien. Contergan-assoziierte Fehlbildungen werden als Thalidomid-Contergan-Embryopathie bezeichnet. Thalidomid, früher auch als Contergan bezeichnet, ist ein Glutaminsäurederivat, das dämpfende Wirkung auf das zentrale Nervensystem zeigt.
Das Immunsystem wird durch die Arznei herunterreguliert, sodass mit dem Medikament auch entzündungshemmende Eigenschaften assoziiert sind. Durch seine Wirkstoffe zählt Thalidomid zu den Piperidindionen und stellt damit eine Strukturabwandlung der Barbiturate dar.
In Deutschland wurde das Medikament Contergan in den 50er Jahren rezeptfrei ausgegeben und kam vorwiegend als Schlaf- und Beruhigungsmittel zum Einsatz. Aufgrund der Nebenwirkungen bei der Einnahme entwickelte sich zu Beginn der 1960er Jahre der größte Skandal der deutschen Pharmaindustrie. Contergan wurde im November 1961 vom Markt genommen; der Strafprozess gegen leitende Mitarbeiter der Herstellerfirma lief von 1968 bis 1970. Anklagen wegen Körperverletzung und fahrlässiger Tötung gegen die Firma Grünenthal häuften sich. Viele der Patienten litten nach der Einnahme an Polyneuritis.
Die Einnahme von Contergan während der ersten drei Monate einer Schwangerschaft zeigte darüber hinaus schädigende Auswirkungen auf die Embryogenese, sodass weltweit rund 10.000 Kinder mit Contergan-assoziierten Fehlbildungen geboren wurden, davon etwa 5.000 in Deutschland.
Ursachen
Häufig stirbt der Embryo als Reaktion auf eine Schadstoffexposition in den ersten drei Monaten noch ab. Auch Thalidomid-Contergan-Embryopathien können abhängig von ihrer Schwere eine Fehlgeburt hervorrufen. Wenn das Kind die Schadstoffexposition überlebt und damit geboren wird, äußert sich die Embryopathie in Fehlbildungen. Falls die werdende Mutter zwischen Tag 34 und Tag 38 nach ihrer letzten Regelblutung Thalidomid-haltige Medikamente eingenommen hat, führt die Schadstoffexposition meist zu einer Gesichtslähmung und fehlenden Ohrmuscheln.
Bei einer Exposition zwischen Tag 40 und Tag 44 kommt es zu Fehlbildungen der Arme. Zwischen Tag 43 und Tag 46 können außerdem Fehlbildungen der Beine aus der Exposition entstehen. Eine Einnahme von Medikamenten wie Contergan zwischen Tag 48 und Tag 50 hat Daumenfehlbildungen und Enddarmverengungen zur Folge. Vor allem die mit dem Medikament assoziierte Hemmung der Ligase-Aktivität ist eine Hauptursache der Fehlbildungen. Diese Hemmung ergibt sich durch Bindung des Thalidomid an Cereblon.
Symptome, Beschwerden & Anzeichen
Patienten der Thalidomid-Contergan-Embryopathie leiden an einer breiten Palette von Symptomen, die sich in ihrer Ausprägung stark unterscheiden können und mit dem Maß sowie genauen Zeitpunkt der Exposition korrelieren. Die am häufigsten von Schädigungen betroffenen Körperstrukturen sind die Arme. Fehlbildungen der Arme treten bei der Contergan-Einnahme während der Schwangerschaft sogar in mehr als der Hälfte aller Fälle auf.
In rund einem Viertel aller Fälle sind neben den Armen auch die Beine von Fehlbildungen betroffen. Die Fehlbildungen können Deformitäten oder Unterentwicklungen entsprechen, wobei auch die fehlende Anlage eines Beins oder Arms im Bereich des Möglichen liegt. In etwas mehr als zehn Prozent aller Fälle zeigen die Betroffenen außerdem Fehlbildungen der Ohren, die sich von den Ohrmuscheln bis über das Innenohr erstrecken können.
Die Arme und Ohren sind gleichzeitig in etwa fünf Prozent aller Fälle betroffen. Fehlbildungen der inneren Organe wurden nur an rund zwei Prozent aller Betroffenen beobachtet. Aufgrund von Fehlstellungen und Fehlbildungen leiden die Patienten häufig schnell an degenerativen Veränderungen der Gelenke, die mit Schmerzen der Schultern, Ellbogen, Hüften, Hände oder Wirbelsäule einhergehen können. Neben diesen Folgeschäden können psychische Erkrankungen als eine Folge der Fehlbildungen eintreten.
Diagnose & Krankheitsverlauf
Die Diagnose einer Thalidomid-Contergan-Embryopathie wird vom Arzt bei entsprechender Anamnese in der Regel sichtdiagnostisch gestellt. Die charakteristischen Fehlbildungen reichen für eine sichere Diagnostik aus, wenn die Mutter von Thalidomid-Einnahme in der Schwangerschaft berichtet.
Um sich ein Bild über alle Fehlbildungen zu machen, veranlasst der Arzt in der Regel vielfältige Bildgebungen. Dazu zählen zum Beispiel Aufnahmen der inneren Organe. Die Prognose der Patienten hängt stark von den vorliegenden Fehlbildungen sowie Stärke und Dauer der Thalidomid-Exposition im Einzelfall ab.
Komplikationen
Betroffene der Thalidomid-Contergan-Embryopathie müssen aufgrund der verschiedenen Beschwerden immer auch mit schweren Komplikationen rechnen. Fehlbildungen der Arme führen im Allgemeinen zu einer eingeschränkten Lebensqualität und haben auf die Patienten und deren Eltern auch erhebliche psychische Auswirkungen. Die Fehlbildungen selbst können mit Stoffwechselstörungen, Durchblutungsstörungen, Infektionen und anderen Komplikationen einhergehen.
Fehlbildungen der inneren Organe haben, abhängig davon, welches Organ betroffen ist, ebenfalls schwerwiegende Folgen. So kann es zu unterschiedlichen Nieren- und Lebererkrankungen, Störungen des Herz-Kreislauf-Systems und chronischen Magen-Darm-Beschwerden kommen. Degenerative Veränderungen der Gelenke sind mit Schmerzen, Fehlstellungen und vorzeitigem Gelenkverschleiß verbunden. Eine Ohrmuschelfehlbildung hat für die Betroffenen hauptsächlich psychische Folgen.
Diese leiden aufgrund des optischen Makels häufig an Hänseleien oder Mobbing und werden in Folge der sozialen Ausgrenzung aggressiv oder depressiv. Die TCE-Therapie ist ebenfalls mit Risiken verbunden. Die chirurgischen Eingriffe sind meist komplex und können weitere Schäden an den Organen, Gelenken, Muskeln und Sehnen hervorrufen.
Typische Komplikationen sind Infektionen, Blutungen, Nachblutungen, Wundheilungsstörungen und allergische Reaktionen. Werden Implantate eingesetzt, so besteht die Gefahr, dass der Organismus diese nach Monaten oder Jahren wieder abstößt.
Wann sollte man zum Arzt gehen?
Bei der Thalidomid-Contergan-Embryopathie ist der Betroffene immer auf eine medizinische Untersuchung und Behandlung angewiesen, da es nicht zu einer selbstständigen Heilung kommen kann. Die Fehlbildungen selbst bestehen seit der Geburt und sind längst bekannt; ärztlich abzuklären sind heute vor allem die Spätfolgen, die sich im Erwachsenenalter einstellen. Je früher diese erkannt und behandelt werden, desto besser ist in der Regel auch der weitere Verlauf. Daher sollte schon bei den ersten neuen Beschwerden ein Arzt kontaktiert werden, um eine weitere Verschlechterung zu verhindern.
Anlass für einen Arztbesuch sind vor allem zunehmende Schmerzen in Schultern, Ellbogen, Hüften, Händen oder der Wirbelsäule, eine nachlassende Beweglichkeit der Gelenke, Taubheitsgefühle sowie eine Überlastung der noch gut funktionierenden Gliedmaßen. Nicht selten können auch psychische Beschwerden auf die Folgen der Thalidomid-Contergan-Embryopathie hindeuten und müssen ebenfalls untersucht werden. Treten diese Symptome auf, so sollte zunächst der Hausarzt kontaktiert werden, der die Betroffenen an Orthopäden, Schmerztherapeuten oder andere Fachärzte weiterleitet. Die weitere Behandlung der Thalidomid-Contergan-Embryopathie richtet sich immer nach den genauen Beschwerden und nach ihrer Ausprägung. Sie wird dann durch einen Facharzt durchgeführt. In der Regel wird die Lebenserwartung des Betroffenen durch diese Krankheit nicht verringert.
Behandlung & Therapie
Die therapeutische Betreuung von Menschen mit Thalidomid-Contergan-Embryopathie erfolgt durch ein interdisziplinäres Behandlungsteam aus Ärzten verschiedener Fachrichtungen, Physiotherapeuten, Ergotherapeuten, Psychologen und Sozialarbeitern. In der Regel ist eine lebenslange Betreuung erforderlich, die mit personell und finanziell hohem Aufwand assoziiert ist.
Bei Fehlbildungen der inneren Organe kann das Leben des Patienten auf dem Spiel stehen. Aus diesem Grund gilt diesen Fehlbildungen zunächst die höchste Aufmerksamkeit. Invasiv chirurgische Korrekturen der organischen Fehler finden soweit wie möglich statt. Im Extremfall kann auf lange Sicht eine Organtransplantation erforderlich werden. Auch Fehlbildungen der Arme und Beine können unter Umständen chirurgisch behandelt werden.
Da es sich bei den Fehlbildungen allerdings häufig um die fehlende Anlage von Gliedmaßen oder Gliedern handelt, kommt oft allenfalls eine prothetische Versorgung infrage. In der Ergotherapie lernen die Patienten den alltäglichen Umgang mit der Erkrankung und gegebenenfalls Kompensationsstrategien oder die Zuhilfenahme von Hilfsmitteln. Sozialarbeiter erfüllen vor allem beratende Funktion, wenn es um die Zuwendung von Hilfsorganisationen geht.
In psychologischen Sitzungen verarbeiten die Patienten ihre alltäglichen Herausforderungen und erlernen Umgangsstrategien. Auf diese Weise kann das Risiko für psychische Folgeerkrankungen minimiert werden. Wenn Fehlbildungen der Gelenke vorliegen, tritt als Folge oft Arthrose ein. In einem solchen Fall kann die Versorgung mit künstlichen Gelenken erforderlich werden.
Vorbeugung
Werdende Mütter können der Thalidomid-Contergan-Embryopathie vorbeugen, indem sie während der Schwangerschaft keine damit assoziierten Medikamente einnehmen. Thalidomid ist in der Europäischen Union heute wieder zugelassen, und zwar zur Erstbehandlung des multiplen Myeloms. Es darf jedoch nur im Rahmen eines strengen Schwangerschaftsverhütungsprogramms verordnet und abgegeben werden: Frauen im gebärfähigen Alter müssen vor, während und nach der Behandlung sicher verhüten, und vor jeder weiteren Verordnung wird ein Schwangerschaftstest durchgeführt. Auch männliche Patienten sind einbezogen: Da Thalidomid in die Samenflüssigkeit übergeht, müssen sie während der gesamten Behandlung und mindestens sieben Tage darüber hinaus ein Kondom verwenden, wenn die Partnerin schwanger ist oder schwanger werden kann. Ein Verzicht auf eigene Kinder ist dafür nicht erforderlich.
Nachsorge
Die Nachsorge einer Thalidomid-Contergan-Embryopathie ist stark abhängig von den Fehlbildungen, die durch die Erkrankung hervorgerufen wurden. Darüber hinaus wird eine Thalidomid-Contergan-Embryopathie in der Regel lebenslang therapiert, weshalb eine klassische Nachsorgebehandlung wegfällt. Jedoch gibt es bestimmte Fehlbildungen an Ohren, Knochen und Gelenken, die mit einer Thalidomid-Contergan-Embryopathie einhergehen, an deren operative Therapie eine Nachsorgebehandlung anschließen sollte.
Im Falle von Knochen- und Gelenkerkrankungen sollte diese aus physiotherapeutischen Übungen bestehen, die die Beweglichkeit und Belastbarkeit von Gelenken und Knochen gewährleistet. Außerdem kann hier eine dauerhafte Schmerztherapie notwendig sein. Im Falle von Fehlbildungen an Knochen und Gelenken, die mit Schmerzen einhergehen, sollte daher immer zusätzlich eine Schmerztherapeutische Begleitung stattfinden.
Neben einer konservativen, medikamentösen Schmerztherapie gibt es hier auch viele nichtmedikamentöse Möglichkeiten, die eine Schmerzlinderung verschaffen können. Waren Fehlbildungen der Ohren vorhanden, sollten auch nach deren erfolgreicher Therapie zusätzlich regelmäßige Kontrolluntersuchungen beim Hals-Nasen-Ohrenarzt erfolgen, um Folgeerkrankungen frühzeitig zu erkennen.
Fehlbildungen von Armen und Beinen können für die Betroffenen außerdem mit Schmerzen einhergehen, die psychisch sehr belastend sein können. Dies gilt ebenso für Fehlbildungen, die lebenslang therapiert werden müssen und die starke Bewegungseinschränkungen hervorrufen. Eine zusätzliche Psychotherapie, gegebenenfalls auch mit begleitender medikamentöser psychiatrischer Behandlung, kann hier Linderung verschaffen und den Patienten helfen, mit ihren Einschränkungen zurechtzukommen.
Das können Sie selbst tun
In den 1960er Jahren mussten Kinder, die von einer Thalidomid-Contergan-Embryopathie betroffen waren, üblicherweise bei alltäglichen Aufgaben unterstützt werden. Begleitend zur ärztlichen und therapeutischen Behandlung, die sich unter anderem aus einer Vielzahl von Operationen, Medikamentengabe und Krankengymnastik zusammensetzte, wurden erkrankte Kinder zu Hause gefördert. Hierzu wurde die Wohnung behindertengerecht ausgestattet, insoweit dies in den 60er Jahren möglich war.
Zudem galt es, Gehhilfen, einen Rollstuhl und andere Hilfsmittel frühzeitig zu organisieren. Anschließend war eine umfassende Aufklärung wichtig. Durch Infomaterial und Bücher über das Thema Contergan wurde den betroffenen Kindern der Umgang mit ihren Fehlbildungen erleichtert.
Heutzutage tritt die Thalidomid-Contergan-Embryopathie in Deutschland nicht mehr neu auf, und die betroffenen Patienten sind längst erwachsen. Thalidomid selbst wird allerdings weiterhin verordnet, unter anderem in der Krebsmedizin, dabei jedoch nur unter einem strengen Schwangerschaftsverhütungsprogramm. Menschen, die an einer Fehlbildung infolge der Contergan-Einnahme der Mutter leiden, erhalten Leistungen über die Conterganstiftung (bis 2021 „Conterganstiftung für behinderte Menschen“); die Ansprüche sind seit dem Conterganstiftungsgesetz von 1971 dort geregelt und werden nicht über eine Schadenersatzklage geltend gemacht. Es empfiehlt sich ein Gespräch mit einem Facharzt sowie eine Beratung durch die Stiftung oder einen Betroffenenverband.
Im Erwachsenenalter stehen heute die Spätfolgen im Vordergrund. Weil die vorhandenen Gliedmaßen jahrzehntelang übermäßig beansprucht wurden, kommt es häufig zu vorzeitigem Gelenkverschleiß, chronischen Schmerzsyndromen, Nervenengpasssyndromen und Beschwerden der Wirbelsäule. Hilfreich sind eine frühzeitige Schmerztherapie, eine an die veränderte Belastung angepasste Hilfsmittelversorgung sowie ein behindertengerecht eingerichtetes Wohnumfeld. Personen, die an schweren Fehlbildungen leiden, müssen in der Regel zeitlebens Krankengymnastik durchführen und sind in ihren Möglichkeiten eingeschränkt. Allerdings lässt sich die Lebensqualität durch einen ausgefüllten Lebensstil verbessern. Der Bundesverband Contergangeschädigter e. V. bietet Betroffenen weitere Anlaufstellen und Informationsmaterial.
Quellen
- Aktories, K., Flockerzi, V., Förstermann, U., Hofmann, F. (Hrsg.): Allgemeine und spezielle Pharmakologie und Toxikologie.
ISBN: 9783437061257
- Murken, J. (Hrsg.): Taschenlehrbuch Humangenetik.
ISBN: 9783132416871
- Speer, C., Gahr, M., Dötsch, J. (Hrsg.): Pädiatrie.
ISBN: 9783662572948
- Niethard, F. U., Biberthaler, P., Pfeil, J.: Duale Reihe Orthopädie und Unfallchirurgie.
ISBN: 9783132443150
- Weyerstahl, T., Stauber, M.: Duale Reihe Gynäkologie und Geburtshilfe.
ISBN: 9783132411012