Trochlearisparese


Medizinische Qualitätssicherung am 28. Juni 2019 von Dr. med. Nonnenmacher

Im Rahmen einer Trochlearisparese kommt es zu einer Läsion des IV. Hirnnervs, wodurch eine Lähmung des oberen Augenmuskels auftritt. Eine Trochlearisparese kann entweder einseitig oder beidseitig beziehungsweise vollständig oder teilweise auftreten.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Trochlearisparese?

Der IV. Hirnnerv entspringt im Mittelhirn und kreuzt dann als einziger Hirnnerv unterhalb der so genannten Vierhügelplatte komplett zur Gegenseite. Er ist ein rein somatomotorischer Nerv und versorgt den schrägen, oberen Augenmuskel, der auch als Musculus obliquus superior bezeichnet wird. Eine Kontraktion dieses Muskels löst eine Augenbewegung nach unten aus. Der Nervus trochlearis ist der kleinste okulomotorische Hirnnerv, dessen Lähmung zu einer Trochlearisparese führt. Fällt der IV. Hirnnerv aus, so kommt es zu einer Einschränkung der Augenbewegungen beziehungsweise zu einem typischen Schielmuster. Von allen Hirnnerven ist der Nervus trochlearis am seltensten von Lähmungserscheinungen betroffen, wobei die häufigste Ursache Schädel-Hirn-Verletzungen sind.

Ursachen

Trochlearisparesen treten in Folge von Schlaganfällen, Mikroangiopathien, Aneurysmen oder Schädel-Hirn-Verletzungen auf. Besonders oft sind die Trochlearisnerven bei einem Schädeltrauma betroffen. Als entzündliche Ursachen kommen die Mukormykose beziehungsweise die Zystizerkose in Frage, eine Trochlearisparese kann aber auch durch Tumore in der Region des oberen Hirnstammes (Chardom, Metastasen, Lymphome, Gliome) bedingt sein.

Diese werden im Normalfall aber noch von anderen Symptomen begleitet. Trochlearisparesen können außerdem bei Hypertonus oder Diabetes mellitus auftreten, in diesem Fall haben sie eine sehr günstige Prognose. Weitere mögliche Ursachen für eine Trochlearisparese können sein:

Darüber hinaus gibt es auch angeborene Trochlearisparesen oder solche, die frühkindlich erworben werden. Diese weisen dann aber eine andere Symptomatik auf. Die Ursache von kongenitalen beziehungsweise früh erworbenen Trochlearisparesen ist bis dato nicht bekannt. Eine wesentliche Rolle könnten hier aber Geburtstraumen spielen. Eine angeborene Trochlearisparese sollte immer von einem so genannten Strabismus sursoadductarius (angeborene Schielstellung der schrägen Augenmuskeln) abgegrenzt werden.

Außerdem ist es notwendig, bei posttraumatischen Störungen des oberen Augenmuskels auch eine mögliche Verletzung des Rollknorpels (Trochlea) in Betracht zu ziehen. Ausgeschlossen werden sollten darüber hinaus ein Torticollis spasticum (Schiefhals) beziehungsweise ein dissoziiertes Höhenschielen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Tritt eine Trochlearisparese auf, so verliert der betroffene Muskel seine Funktion. Der schräge obere Augenmuskel erfüllt normalerweise drei verschiedene Aufgaben: eine außenwendende, eine innenrollende sowie eine senkende. Bei einer Trochlearisparese weicht der Blick jedoch ab, das heißt, es tritt eine Schielstellung beziehungsweise eine Verrollung in Richtung Schläfe auf.

Darüber hinaus sehen die Betroffenen Doppelbilder, die entweder verkippt, vertikal oder horizontal wahrgenommen werden. Die Patienten nehmen dadurch eine Kopfzwangshaltung ein, um die Doppelbilder beseitigen zu können. Meistens wird der Kopf auf die gesunde Seite geneigt, bei einer Neigung zur erkrankten Seite ist hingegen ein Höherstand des Auges erkennbar. Dieses Phänomen wird als so genanntes „Bielschowsky-Phänomen“ bezeichnet.

Vor allem bei alltäglichen Dingen wie Essen, Lesen oder Schreibtischarbeiten, bei denen der Blick nach unten gerichtet ist, ist eine Trochlearisparese äußerst störend. Beim Treppensteigen oder beim Laufen kann es darüber hinaus zu Unfällen kommen, da die Schielwinkel mit Hilfe einer Kopfzwangshaltung in diesem Fall nicht kompensiert werden können. Ein weiteres Symptom ist der Unterschied zwischen Primär- beziehungsweise Sekundärschielwinkel.

Als Primärwinkel wird die Schielabweichung, die bei Fixation mit dem nicht erkrankten Auge gemessen werden kann, bezeichnet. Der Sekundärwinkel bezeichnet die Abweichung bei Fixation mit dem jeweils betroffenen Auge. Tritt ein Lähmungssschielen auf, so ist der Primärwinkel immer kleiner als der Sekundärwinkel. Bei einer Trochlearisparese, die auf beiden Seiten auftritt, kann es jedoch durchaus sein, dass eine Schielabweichung bei Blickhebung fehlt.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Trochlearisparesen werden durch einen Neurologen diagnostiziert. Dieser misst die Schielwinkel in unterschiedlichen Blickrichtungen und bei verschiedener Fixation. Außerdem werden die monokularen Exkursionsfähigkeiten sowie das Feld des binokularen Einfachsehens beurteilt. Zur Untersuchung werden das Synoptometer beziehungsweise die Tangententafel nach Harms eingesetzt.

Weiteren Aufschluss über das Vorliegen einer Trochlearisparese bringt auch der Bielschowsky-Kopfneigetest. Wird der Kopf zur erkrankten Seite hin geneigt, so ist ein Höherstand des betroffenen Auges erkennbar, auf der gesunden Seite ist jedoch keine Schielabweichung vorhanden oder sie ist erheblich reduziert. Bei spontanen Trochlearisparesen werden außerdem ein Tensilon- beziehungsweise ein Glukosetoleranztest sowie ein orbitales MRT durchgeführt, um eine Myasthenie ausschließen zu können. Häufig wird eine Trochlearisparese relativ spät erkannt, da sie oftmals ziemlich unauffällig ist oder die Symptome falsch interpretiert werden.

Komplikationen

Eine Trochlearisparese führt beim Betroffenen zu verschiedenen Beschwerden an den Augen. Die Betroffenen leiden dabei an Doppelbildern oder an einem Schleiersehen, wodurch es zu deutlichen Einschränkungen im Alltag des Betroffenen kommt. In vielen Fällen müssen die Patienten dabei eine Zwangshaltung des Kopfes einnehmen, sodass dieser zur Seite geneigt ist.

Diese Haltung kann dabei im Alltag zu starken Beschwerden und Einschränkungen führen. Vor allem beim Laufen kann es dabei zu Unfällen kommen. Desweiteren kann die Erkrankung Schielen begünstigen. Der Betroffene kann häufig seinen Blick nicht mehr heben. Vor allem bei Kindern kann die Trochlearisparese durch die Fehlhaltung zu Mobbing oder zu Hänseleien führen.

Dadurch leiden viele Kinder auch an psychischen Beschwerden oder an Depressionen. Allerdings führt die Erkrankung damit zu Einschränkungen in der kindlichen Entwicklung, sodass es auch im Erwachsenenalter zu Komplikationen und zu Beschwerden kommen kann. Die Behandlung der Trochlearisparese wird in der Regel schon in einem sehr frühen Alter durchgeführt und führt in den meisten Fällen zu einem Erfolg. Komplikationen treten dabei nicht auf. In der Regel werden die Beschwerden dabei vollständig gelöst.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Der umgehende Besuch bei einem Neurologen ist bei plötzlich auftretenden Sehstörungen mit Schielen und Doppelbildern angeraten. Es kann sich um eine Trochlearisparese handeln, die behandelt werden muss. Vor allem aber muss deren Ursache ermittelt werden. Für die Diagnostik dieser Störung wird oft ein Augenarzt hinzugezogen.

Viele Patienten versuchen zunächst, die typischen Symptome der Trochlearisparese durch andere Kopfhaltungen auszugleichen. Stattdessen sollten sie wegen der Dramatik möglicher Auslöser lieber gleich zum Neurologen oder Augenarzt gehen. Die Trochlearisparese kann als Folge eines Schädel-Hirn-Traumas, einer Mikro-Angiopathie, eines Aneurysmas, eines Schlaganfalls oder entzündlicher Prozesse auftreten. In allen Fällen ist ein zeitnaher Behandlungsbeginn dringlich angeraten.

Eine sorgfältige Differentialdiagnostik und Anamnese stellt sicher, dass die Ursache des Phänomens ermittelt und nach Möglichkeit erfolgreich behandelt wird. Zugleich wird versucht, die Symptome der Trochlearisparese zu verbessern. Dies kann durch Prismengläser oder einen operativen Eingriff geschehen. Ob die Lähmung des oberen Augenmuskels nach dieser Behandlung vollständig zurückgeht oder nicht, ist unterschiedlich.

Oftmals handelt es sich bei der Trochlearisparese um eine idiopathische, in den Ursachen nicht feststellbare Symptomatik. Bisher wurden nur wenige Auslöser identifiziert. Weitere Auslöser, die zu einer Trochlearisparese führen können, sind noch unentdeckt. Zwar gibt es angeborene oder bei kleinen Kindern auftretende Trochlearisparesen. Diese haben jedoch eine andere Symptomatik.

Therapie & Behandlung

Die Schielabweichung kann mit Hilfe von Prismengläsern verbessert werden. Bildet sich die Lähmung nach sechs bis neun Monaten nicht zurück, so ist eine Operation notwendig, um die Kopfzwangshaltung beziehungsweise die Zyklotropie reduzieren zu können. Wirksam sind auch muskelstärkende Eingriffe, bei denen der betroffene Augenmuskel gefaltet oder vorgelagert wird.

Eine Wiederherstellung der Funktion kann allerdings meist erst nach sechs bis zwölf Monaten beurteilt werden. Daher wird eine Operation auch meist erst nach Ablauf eines Jahres in Erwägung gezogen. Während dieser Zeit wird oft auch der untere Linsenanteil abgedeckt, um störende Doppelbilder vermeiden zu können. Möglich ist darüber hinaus auch eine Behandlung mit Botulinumtoxin, um den antagonistischen Muskel zu schwächen.

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Vorbeugung

Da eine Trochlearisparese in Folge eines Schlaganfalls oder eines Schädeltraumas auftreten kann, ist es nicht möglich, der Läsion vorzubeugen.

Nachsorge

Nach der Behandlung der Trochlearisparese sollten Betroffene sich einem speziellen Sehtraining unterziehen. Außerdem sollten regelmäßig Untersuchungen bei dem betreuenden Arzt wahrgenommen werden. Um das Wiederauftreten zu Vermeiden, muss der Augenarzt die Sehfähigkeit der Betroffenen überwachen und gegebenenfalls weitere Medikamente verordnen.

Betroffene sollten in einem Tagebuch alle auftretenden Beschwerden auflisten und dies dem behandelnden Arzt vorlegen, damit der Arzt frühzeitig handeln kann. Es sollte außerdem wegen der Zwangshaltung eine Physiotherapie begonnen werden. Betroffene sollten ihr soziales Umfeld äußerst pflegen, damit die Hilfe von beispielsweise Angehörigen jederzeit in Anspruch genommen werden kann. Erkrankte können nach abschließender Behandlung in Absprache mit dem behandelnden Arzt auch Schmerzmittel aus der Naturheilkunde verwenden.

Da die Erkrankung für viele Betroffene und Angehörige eine schwere Belastung darstellen kann, wird empfohlen, sich einer dauerhaften psychologischen Beratung zu unterziehen. So können Betroffene und Angehörige lernen, wie man mit der Krankheit umgeht. Betroffene sollten um die Lebensqualität wieder zu steigern Aktivitäten nachgehen, die ihnen vor der Erkrankung eine Freude bereitet haben. Dabei spielt das soziale Umfeld ebenfalls eine große Rolle. Auch eine Selbsthilfegruppe kann von Vorteil sein. So können Betroffene sich mit anderen Erkrankten austauschen und die Lebensweisen vergleichen.

Das können Sie selbst tun

Die Trochlearisparese kann unter Umständen mit speziellen Prismengläsern korrigiert werden. Gegebenenfalls muss zusätzlich eine Operation durchgeführt werden. Die Betroffenen können verschiedene Maßnahmen ergreifen, um die Behandlung zu unterstützen.

Zunächst empfehlen sich gezieltes Sehtraining und regelmäßige Arztbesuche. Der Augenarzt muss die Sehfähigkeit überwachen und gegebenenfalls weitere Medikamente verordnen, um eine Verschlimmerung des Zustandes zu vermeiden. Bei einer angeborenen Trochlearisparese ist zudem eine Abgrenzung von anderen Erkrankungen mit ähnlichem Symptombild notwendig. Die Betroffenen sollten deshalb ein Beschwerdetagebuch anlegen und die verschiedenen Symptome detailliert aufschreiben. Die Informationen können anschließend zur Diagnose verwendet werden. Die Kopfzwangshaltung kann durch gezielte Physiotherapie korrigiert werden. Begleitend dazu müssen Schmerzmedikamente eingesetzt werden.

In Rücksprache mit dem Arzt können vor allem nach Abschluss der Therapie sanfte Schmerzmittel aus der Naturheilkunde verwendet werden. Es bieten sich beispielsweise Präparate mit Baldrian oder Johanniskraut an, da diese aufgrund geringer Nebenwirkungen auch mit normalen Medikamenten zusammen eingenommen werden können. Werden diese Maßnahmen befolgt, lässt sich die Trochlearisparese gut behandeln. In jedem Fall ist jedoch auch eine engmaschige ärztliche Überwachung der betroffenen Person vonnöten.

Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Mattle, H., Mumenthaler, M.: Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

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Kommentare und Erfahrungen von anderen Besuchern

Katart kommentierte am 15.08.2017

Nach Sturz (am 19.5.2017) mit Kopfanprall diagnostizierte man eine traumatische Trochlearisparese. Seit drei Monaten bin ich also doppelsichtig. Niemand weiß wie lange diese bleibt. Sonst Operation. Kann mir jemand sagen, wie sich eine Heilung bemerkbar macht? Gibt es Spontanheilungen oder sind es kleine Veränderungen? Wenn ich mehr wüsste, wäre mein Zustand vielleicht erträglicher. Ich bin schon dreimal hingefallen, da ich Höhen und Tiefen nicht abschätzen kann.
Ich wäre sehr dankbar für Informationen.

katart kommentierte am 16.10.2017

Ich habe vor sechs Monaten schon von meiner Trochlearisparese mit Doppelsichtigkeit geschrieben, in der Hoffnung, dass mir jemand eine Information geben kann, wie der Verlauf dieser Lähmung vor sich gehen könnte. Bei mir hat sich nach sechs Monaten noch gar nichts getan. Nicht schlechter und nicht besser. Falls jemand Erfahrung mit diesem Nerv hat, bitte lassen Sie mich wissen, wie sich dieser Zustand weiter entwickeln kann. Hat jemand Erfahrung mit einer OP? Vielleicht habe ich diesmal mehr Glück, und es liest jemand meine Zeilen.

himmelstern kommentierte am 11.01.2019

Hallo Katart,

leider bin ich erst jetzt auf deine Frage gestoßen. Ich habe seit Dezember plötzlich Doppelbilder. Diagnose: idiopathische Trochlearisparese. Bei mir war der Spuk nach drei Wochen vorbei, ich konnte auf einmal wieder sehen. Gott sei Dank. Du siehst, es gibt Spontanheilungen. Ich hoffe, das gibt dir Auftrieb. Gute Besserung wünsche ich aus ganzem Herzen.

Himmelstern