Weber-Syndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 31. August 2026

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Das Weber-Syndrom ist eine Form des Hirnstammsyndroms. Häufig geht es auf einen ischämischen Schlaganfall infolge einer Thromboembolie zurück. Typische Folgen sind halbseitige Lähmungen, eingeschränkte Augenmotorik und andere neurologische Schäden.

Was ist das Weber-Syndrom?

In der Mehrzahl der Fälle kommt das Krankheitsbild durch einen ischämischen Schlaganfall zustande, bei dem ein oder mehrere Blutgefäße verschließen, die zum Gehirn führen.
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Das Weber-Syndrom gehört zu den Hirnstammsyndromen, die alle auf Schäden im gleichnamigen Gehirnbereich zurückgehen. Der deutschstämmige, in London tätige Arzt Hermann David Weber beschrieb das Krankheitsbild, das auch als Syndrom des Mittelhirnfußes bekannt ist, im Jahr 1863 als Erster. Nicht zu verwechseln ist es mit dem Sturge-Weber-Syndrom, einer angeborenen Fehlbildung von Blutgefäßen mit Feuermal im Gesicht, grünem Star und epileptischen Anfällen; die beiden Erkrankungen haben außer dem Namen nichts gemeinsam. Namensgeber ist dort Frederick Parkes Weber, ein Sohn Hermann David Webers. Für das Weber-Syndrom sind Schäden an der Substantia nigra im Mittelhirn und die Unterbrechung von bestimmten Nervenbahnen charakteristisch.

Betroffen sind vor allem der Tractus corticopontinus, der mit der Brücke und der Großhirnrinde verbunden ist, der Nervus oculomotorius, der die Augenbewegungen steuert und die Pyramidenbahn, die motorische Signale an den Körper übermittelt. Die Substantia nigra ist ein Kerngebiet im Mittelhirn, das zahlreiche Verbindungen zu anderen Hirnbereichen besitzt.

Dazu gehören beispielsweise Striatum, Thalamus, Globus pallidus, Nucleus subthalamicus und die Großhirnrinde. Auch in ihrer Funktion innerhalb des extrapyramidalen motorischen Systems spielt die Substantia nigra eine wichtige Rolle. Dieses System steuert wie die Pyramidenbahn Bewegungen.

Ursachen

Da das Gehirn nur in sehr geringem Ausmaß zur Neubildung von Nervenzellen fähig ist, kann es die abgestorbenen Zellen nicht ersetzen: Das Gehirn ist irreversibel geschädigt. Zur Entstehung des Weber-Syndroms kann der Verschluss verschiedener Blutgefäße beitragen. In der Arteria vertebralis fließt Blut nicht nur zum Gehirn, sondern auch zur Dura mater und dem Rückenmark.

Die Arteria basilaris stellt einen ihrer Äste dar, die sich ebenfalls in verschiedene Zweige teilt. Einer davon, die Arteria cerebri posterior, kann bei einem Verschluss ebenfalls das Weber-Syndrom hervorrufen. Unabhängig vom betroffenen Blutgefäß entsteht der Verschluss häufig durch Blutgerinnsel.

Ablagerungen in den Blutgefäßen können Thromben bilden, die sich darüber hinaus oft losreißen und an Engstellen oder in feiner werdenden Blutgefäßen festsetzen. Solche Embolien können auch auf Fetttröpfchen basieren, die das Blutgefäß versperren.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Auf der Seite des Hirnschadens (ipsilateral) entsteht beim Weber-Syndrom typischerweise eine Okulomotoriusparese: Der Nervus oculomotorius ist unterbrochen und kann deshalb keine Nervensignale mehr an die innervierten Augenmuskeln weiterleiten. Bei einer kompletten Okulomotoriuslähmung hängt das ipsilaterale Auge nach unten, wobei der Blick nach außen gerichtet ist.

Sehstörungen umfassen die erzwungene Pupillenerweiterung (Mydriasis), Herabhängen des Augenlids (Ptosis), beeinträchtigte Pupillenreaktion und Akkomodationsstörungen. Bei der partiellen Okulomotoriuslähmung sind zwei Unterformen möglich: die innere und die äußere Lähmung.

Erstere manifestiert sich in Mydriasis und Akkomodationsstörungen, während bei der äußeren Lähmung das betroffene Auge nach unten und außen gedreht ist. Auch eine halbseitige Lähmung (Hemiparese) auf der Seite, die dem Hirnschaden gegenüber liegt (kontralateral), gehört zu den charakteristischen Symptomen des Weber-Syndroms.

Je nachdem wie schwer das Gehirn geschädigt ist, kann die Lähmung unterschiedliche Ausprägungen annehmen. Häufig tritt sie als spastische Lähmung auf und ist von Dystaxien begleitet. Weitere Symptome hängen von den betroffenen Nerven am Mittelhirnfuß ab.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Im Rahmen der Diagnostik wenden Ärzte bildgebende Verfahren an, zum Beispiel die Computertomografie (CT) oder Magnetresonanztomografie (MRT). Beide erlauben es, das betroffene Gewebe genau zu lokalisieren und das Ausmaß der Schäden zu begutachten. Zuvor durchgeführte neurologische Tests können in vielen Fällen bereits erste Hinweise über die Art der Erkrankung geben. Ergänzend zeigt eine Darstellung der Gefäße (CT- oder MR-Angiografie), ob ein großes Hirngefäß verschlossen ist; davon hängt ab, ob eine Behandlung mit dem Katheter möglich ist. Darüber hinaus klärt der behandelnde Arzt, je nach Ursache, ob gegebenenfalls weitere Organe betroffen oder gefährdet sind.

Komplikationen

Das Weber-Syndrom ist die Folge eines Schlaganfalls im Mittelhirn; seine Komplikationen ergeben sich aus den Ausfällen, die dabei zurückbleiben. Die Lähmung des Nervus oculomotorius bildet sich nicht immer vollständig zurück. Bleibende Doppelbilder und ein dauerhaft hängendes Oberlid erschweren das Lesen, das Gehen und das Führen eines Fahrzeugs; die Fahrtauglichkeit muss der behandelnde Arzt gesondert beurteilen.

Die halbseitige Lähmung geht im Verlauf häufig in eine Spastik über. Die Muskeln versteifen sich, Gelenke können in Fehlstellungen einsteifen, und die Betroffenen stürzen leichter – zumal die Doppelbilder die Orientierung im Raum zusätzlich stören. Stürze führen nicht selten zu Knochenbrüchen oder erneuten Kopfverletzungen.

Greift der Infarkt über den Mittelhirnfuß hinaus, kann zusätzlich das Schlucken beeinträchtigt sein. Dann können Speisereste, Flüssigkeit oder Speichel in die Luftröhre gelangen. Daraus kann eine Aspirationspneumonie entstehen, also eine Lungenentzündung durch Verschlucktes. Sie zählt zu den gefährlichsten Folgen nach einem Schlaganfall, und die Betroffenen bemerken das Verschlucken nicht immer selbst.

Wer einen Schlaganfall erlitten hat, trägt ein erhöhtes Risiko, einen weiteren zu erleiden; ohne konsequente Vorbeugung ist dieses Risiko in den ersten Monaten am größten. Muss der Betroffene längere Zeit liegen, kommen Wundliegen (Dekubitus) und Thrombosen in den Beinvenen hinzu.

Ein erheblicher Teil der Betroffenen entwickelt nach einem Schlaganfall eine Depression. Sie äußert sich in Antriebslosigkeit, Rückzug und Hoffnungslosigkeit, wird häufig übersehen und bremst die Rehabilitation. Angehörige sollten solche Veränderungen dem behandelnden Arzt gegenüber ansprechen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Das Weber-Syndrom ist immer ein Notfall und muss sofort ärztlich behandelt werden. Je früher die Behandlung beginnt, desto besser ist in der Regel auch der weitere Verlauf der Erkrankung. Das Weber-Syndrom beginnt plötzlich: Von einem Moment auf den anderen sieht der Betroffene Doppelbilder, ein Oberlid hängt herab, und eine Körperhälfte wird kraftlos. Diese Beschwerden entstehen durch einen Schlaganfall im Mittelhirn – das Weber-Syndrom ist also nicht die Ursache, sondern die Folge eines Schlaganfalls. Anwesende wählen deshalb sofort den Notruf 112 und warten nicht ab, ob sich die Beschwerden von selbst bessern; auch der Weg in eine Arztpraxis darf in dieser Lage keine Zwischenstation sein. Für die Behandlung zählt jede Minute: Die medikamentöse Auflösung des Gerinnsels ist nur innerhalb weniger Stunden nach Beginn der Beschwerden möglich, und auch die Entfernung des Gerinnsels mit einem Katheter ist an ein enges Zeitfenster gebunden.

Ebenso können plötzliche Verwirrtheit, heftiger Schwindel oder eine Bewusstseinsstörung auf einen Schlaganfall hindeuten und müssen sofort abgeklärt werden. Verliert der Betroffene das Bewusstsein, prüfen Anwesende nach dem Notruf seine Atmung – Kopf überstrecken, Kinn anheben, höchstens zehn Sekunden lang auf Atemgeräusche und Brustkorbbewegungen achten. Atmet er normal, wird er in die stabile Seitenlage gebracht. Atmet er nicht oder nicht normal – eine schnappende Atmung zählt nicht als normale Atmung –, beginnen sie sofort mit der Herzdruckmassage in der Mitte des Brustkorbs, 100- bis 120-mal pro Minute; geübte Helfer wechseln zwischen 30 Kompressionen und 2 Beatmungen. Ein Defibrillator (AED) wird geholt, sobald einer erreichbar ist. Die Untersuchung und die Behandlung gehören in ein Krankenhaus mit einer Spezialstation für Schlaganfallpatienten (Stroke Unit); der Rettungsdienst wählt die geeignete Klinik aus. Da es durch das Syndrom zu starken psychischen Verstimmungen oder zu Depressionen kommen kann, sollte auf jeden Fall auch eine psychologische Behandlung durchgeführt werden. Eventuell ist durch diese Krankheit auch die Lebenserwartung des Betroffenen verringert.

Behandlung & Therapie

Als erste Therapiemaßnahme stellen Ärzte die unmittelbare Versorgung des Patienten sicher. Ein bildgebendes Verfahren zeigt darüber hinaus, ob eine intravenöse Thrombolyse oder eine andere unmittelbare Maßnahme möglich ist. Dieses Verfahren erlaubt in einigen Fällen kurz nach einem ischämischen Schlaganfall den Verschluss des Blutgefäßes zu entfernen und dadurch das Absterben von weiterem Gewebe zu verhindern.

Allerdings beeinflussen zahlreiche Faktoren seinen Erfolg und es besteht die Gefahr, dass durch die intravenöse Thrombolyse Blutungen entstehen. Die intraarterielle Lyse mit einem Katheter (Katheterintervention) kommt unter Umständen ebenfalls in Betracht. Ist ein großes Hirngefäß verschlossen, wird zusätzlich die mechanische Thrombektomie eingesetzt: Der Arzt schiebt einen dünnen Katheter bis zum Gerinnsel vor und zieht dieses aus dem Gefäß heraus. Auch dieses Verfahren ist an ein enges Zeitfenster gebunden und wird nur in darauf spezialisierten Kliniken durchgeführt. Ist die Ursache des Weber-Syndroms kein verstopftes Blutgefäß, sondern eine Blutung, stellen operative Eingriffe eine Option dar, die zur Entlastung des Gewebes beitragen.

Nach einem ischämischen Schlaganfall stirbt etwa jeder fünfte Betroffene im ersten Jahr; die Zahlen schwanken je nach Alter, Vorerkrankungen und Ausdehnung des Infarkts erheblich. Langfristig durchlaufen Patienten eine umfangreiche Rehabilitation, die Ergotherapie und Physiotherapie, Logopädie, (neuro-)psychologische und psychiatrische Behandlungen einschließt. Ziel dieser Maßnahmen ist, die Selbstständigkeit sowie die verbliebenen Fähigkeiten des Patienten so weit wie möglich zu erhalten.

Zum Teil können Hirnzellen aus anderen Bereichen, die noch intakt sind, die Aufgaben der abgestorbenen Zellen übernehmen, wenn die Therapie sie aktiv stimuliert und fördert. Zur langfristigen Behandlung gehört auch die Vorbeugung von weiteren Schlaganfällen.

Vorbeugung

Die Prävention des Weber-Syndroms entspricht im Wesentlichen der allgemeinen Schlaganfall-Vorbeugung, da ein solcher in den meisten Fällen die Ursache des Hirnschadens darstellt. In diesem Zusammenhang ist vor allem die Behandlung von anderen Erkrankungen wie Diabetes mellitus, Fettstoffwechselstörungen, erhöhtem Blutdruck und anderen entscheidend.

Lebensstil-Faktoren, die jede Person selbst beeinflussen kann, umfassen Alkoholkonsum, Rauchgewohnheiten, Ernährung und Bewegung. Die Vermeidung von Stress und Übergewicht kann Schlaganfällen ebenfalls vorbeugen.

Nachsorge

Eine Nachsorge, die den Hirnschaden selbst rückgängig machen könnte, gibt es beim Weber-Syndrom nicht; umso wichtiger ist es, dass der Betroffene bei dieser Krankheit schon sehr früh ärztlich behandelt wird. Je früher ein Arzt kontaktiert wird, desto besser ist in der Regel auch der weitere Verlauf dieser Erkrankung.

Das Weber-Syndrom ist weder angeboren noch erblich, sondern die Folge eines Schlaganfalls; abgestorbenes Hirngewebe lässt sich nicht ersetzen, sodass Ausfälle zurückbleiben können. Im Mittelpunkt der Nachsorge steht deshalb die Vorbeugung eines weiteren Schlaganfalls: Blutdruck, Blutzucker und Blutfettwerte werden regelmäßig kontrolliert, und der Arzt verordnet je nach Ursache Mittel gegen die Verklumpung der Blutplättchen oder Gerinnungshemmer. Hinzu kommt eine über Monate angelegte Rehabilitation mit Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie. Bleibende Doppelbilder lassen sich vorübergehend durch das Abdecken eines Auges oder durch Prismenfolien in der Brille ausgleichen; eine Operation an den Augenmuskeln kommt frühestens infrage, wenn sich die Lähmung über etwa ein Jahr nicht mehr gebessert hat.

Dabei sollte sich der Betroffene in der ersten Zeit nach dem Krankenhausaufenthalt ausruhen und schonen, wobei keine anstrengenden oder stressigen Tätigkeiten durchgeführt werden sollten. Ebenso ist bei dieser Krankheit auch die Unterstützung und die Pflege durch die eigene Familie sehr wichtig. Dadurch können auch psychische Verstimmungen und Depressionen verhindert werden. Der weitere Verlauf des Syndroms hängt sehr stark von der genauen Ausprägung der Erkrankung ab, wobei in einigen Fällen auch die Lebenserwartung des Betroffenen verringert wird.

Das können Sie selbst tun

Das seltene Leiden tritt in der Folge schwerer Hirnstörungen auf, weshalb eine sofortige Abklärung in der Klinik notwendig ist. Das Weber-Syndrom beginnt schlagartig. Deshalb ist nicht der Arztbesuch, sondern der Notruf 112 der erste Schritt; die weiteren Maßnahmen werden erst nach der Akutbehandlung geplant.

Nach der Diagnose kann abhängig von den Symptomen eine individuelle Therapie erarbeitet werden, die von den Betroffenen und ihren Angehörigen unterstützt werden kann. Die Physiotherapie kann zu Hause durch eigenständiges Training unterstützt werden. Wichtig sind Ausdauersport und Dehnung, wobei die genauen Maßnahmen von den jeweiligen Symptomen abhängen. Der Trainingsplan sollte gemeinsam mit dem zuständigen Physiotherapeuten erstellt werden.

Das Weber-Syndrom kann zu verschiedensten Folgebeschwerden führen. Beispielsweise erhöhen die Halbseitenlähmung und die Doppelbilder die Sturzgefahr erheblich. Die Angehörigen und der Betroffene selbst müssen die notwendigen Maßnahmen ergreifen, um die Gefahr eines Sturzes oder einer Verletzung auf ein Minimum zu senken. Die Gewebeschädigung kann unter Umständen auch zu motorischen Störungen führen, welche wiederum durch eine umfassende Physiotherapie behandelt werden. Die Selbsthilfe-Maßnahmen müssen regelmäßig an den variierenden Krankheitsverlauf angepasst werden, um weiterhin eine Besserung des Gesundheitszustandes zu erreichen.

Quellen

• Berlit, P. (Hrsg.): Klinische Neurologie.
  ISBN: 9783662606742

• Bähr, M., Bechmann, I.: Neurologisch-topische Diagnostik.
  ISBN: 9783132200050

• Diener, H.-C., Steinmetz, H., Kastrup, O. (Hrsg.): Referenz Neurologie.
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• Bassetti, C., Sturzenegger, M., Mumenthaler, M.: Neurologische Differenzialdiagnostik.
  ISBN: 9783132416109

• Masuhr, K. F., Masuhr, F., Neumann, M.: Duale Reihe Neurologie.
  ISBN: 9783132410961

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