Weber-Syndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 12. November 2021

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Das Weber-Syndrom ist eine Form des Hirnstammsyndroms. Häufig geht es auf einen ischämischen Schlaganfall infolge einer Thromboembolie zurück. Typische Folgen sind halbseitige Lähmungen, eingeschränkte Augenmotorik und andere neurologische Schäden.

Was ist das Weber-Syndrom?

In der Mehrzahl der Fälle kommt das Krankheitsbild durch einen ischämischen Schlaganfall zustande, bei dem ein oder mehrere Blutgefäße verschließen, die zum Gehirn führen.
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Das Weber-Syndrom gehört zu den Hirnstammsyndromen, die alle auf Schäden im gleichnamigen Gehirnbereich zurückgehen. Der Arzt David Weber beschrieb als Erstes das Krankheitsbild, das auch als Syndrom des Mittelhirnfußes bekannt ist. Für das Weber-Syndrom sind Schäden an der Substantia nigra im Mittelhirn und die Unterbrechung von bestimmten Nervenbahnen charakteristisch.

Betroffen sind vor allem der Tractus corticopontinus, der mit der Brücke und der Großhirnrinde verbunden ist, der Nervus oculomotorius, der die Augenbewegungen steuert und die Pyramidenbahn, die motorische Signale an den Körper übermittelt. Die Substantia nigra ist ein Kerngebiet im Mittelhirn, das zahlreiche Verbindungen zu anderen Hirnbereichen besitzt.

Dazu gehören beispielsweise Striatum, Thalamus, Globus pallidus, Nucleus subthalamicus und die Großhirnrinde. Auch in ihrer Funktion innerhalb des extrapyramidalen motorischen Systems spielt die Substantia nigra eine wichtige Rolle. Dieses System steuert wie die Pyramidenbahn Bewegungen.

Ursachen

Da das Gehirn nur in sehr geringem Ausmaß zur Neubildung von Nervenzellen fähig ist, kann es die abgestorbenen Zellen nicht ersetzen: Das Gehirn ist irreversibel geschädigt. Zur Entstehung des Weber-Syndroms kann der Verschluss verschiedener Blutgefäße beitragen. In der Arteria vertebralis fließt Blut nicht nur zum Gehirn, sondern auch zur Dura mater und dem Rückenmark.

Die Arteria basilaris stellt einen ihrer Äste dar, die sich ebenfalls in verschiedene Zweige teilt. Einer davon, die Arteria cerebri posterior, kann bei einer Verstopfung ebenfalls das Weber-Syndrom hervorrufen. Unabhängig vom betroffenen Blutgefäß entsteht der Verschluss häufig durch Blutgerinnsel.

Ablagerungen in den Blutgefäßen können Thromben bilden, die sich darüber hinaus oft losreißen und an Engstellen oder in feiner werdenden Blutgefäßen festsetzen. Solche Embolien können auch auf Fetttröpfchen basieren, die das Blutgefäß versperren.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Auf der Seite des Hirnschadens (ipsilateral) entsteht beim Weber-Syndrom typischerweise eine Okulomotoriusparese: Der Nervus oculomotorius ist unterbrochen und kann deshalb keine Nervensignale mehr an die innervierten Augenmuskeln weiterleiten. Bei einer kompletten Okulomotoriuslähmung hängt das ipsilaterale Auge nach unten, wobei der Blick nach außen gerichtet ist.

Sehstörungen umfassen die erzwungene Pupillenerweiterung (Mydriasis), Herabhängen des Augenlids (Ptosis), beeinträchtigte Pupillenreaktion und Akkomodationsstörungen. Bei der partiellen Okulomotoriuslähmung sind zwei Unterformen möglich: die innere und die äußere Lähmung.

Erstere manifestiert sich in Mydriasis und Akkomodationsstörungen, während bei der äußeren Lähmung das betroffene Auge nach unten und außen gedreht ist. Auch eine halbseitige Lähmung (Hemiparese) auf der Seite, die dem Hirnschaden gegenüber liegt (kontralateral), gehört zu den charakteristischen Symptomen des Weber-Syndroms.

Je nachdem wie schwer das Gehirn geschädigt ist, kann die Lähmung unterschiedliche Ausprägungen annehmen. Häufig tritt sie als spastische Lähmung auf und ist von Dystaxien begleitet. Weitere Symptome hängen von den betroffenen Nerven am Mittelhirnfuß ab.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Im Rahmen der Diagnostik wenden Ärzte bildgebende Verfahren an, zum Beispiel die Computertomografie (CT) oder Magnetresonanztomografie (MRT). Beide erlauben es, das betroffene Gewebe genau zu lokalisieren und das Ausmaß der Schäden zu begutachten. Zuvor durchgeführte neurologische Tests können in vielen Fällen bereits erste Hinweise über die Art der Erkrankung geben. Darüber hinaus klärt der behandelnde Arzt, je nach Ursache, ob gegebenenfalls weitere Organe betroffen oder gefährdet sind.

Komplikationen

Das Sturge-Weber-Syndrom begünstigt Fehlbildungen im Gesichtsbereich. Betroffene leiden unter starken ästhetischen Einbußen, wodurch es zu psychischen Beschwerden kommt. Minderwertigskeitskomplexe treten bei den Patienten häufig auf und das Selbstwertgefühl nimmt rapide ab. In jungem Alter ist der Leidensdruck besonders hoch, denn viele Patienten werden Opfer von Mobbing.

Des Weiteren zieht das Syndrom eine eingeschränkte Sensibilität nach sich: Taubheitsgefühle, undefinierbare Schmerzen und ein Kribbeln und Brennen, das nicht lokalisiert werden kann, verschlimmert den Leidensweg. Dieser wird durch Lähmungen verschiedener Körperregionen zusätzlich erschwert. Häufig bildet sich im Zusammenhang mit dem Sturge-Weber-Syndrom der Graue Star und die Augenlinse wird erheblich getrübt.

Eine starke Lichtempfindlichkeit ist ebenso ein Anzeichen dafür, dass der Betroffene unter einem Katarakt leidet. Oftmals tritt ein Glaukom auf, das den Augendruck so weit erhöht, dass der Patient erblinden kann. Geistige Behinderungen und Entwicklungsverzögerungen sind ebenfalls keine Seltenheit, wobei es kaum eine Rolle spielt, ob das Sturge-Weber-Syndrom behandelt wird oder nicht. Emotionale Verhaltensstörungen und Lernstörungen kommen hinzu.

Die Ausführung körperlicher Tätigkeiten ist selten ohne fremde Hilfe möglich, was die Selbstständigkeit und die Mobilität der Patienten einschränkt. Starke Kopfschmerzen treten beim Sturge-Weber-Syndrom häufig auf und schränken die Lebensqualität der Betroffenen weiter ein. Die Blutgefäße im Gehirn weisen eine abnormale Entwicklung auf und schwere Krampfanfälle und Epilepsie verschlechtern den Gesundheitszustand zusätzlich.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Der Betroffene sollte beim Weber-Syndrom auf jeden Fall einen Arzt aufsuchen. Es handelt sich dabei um eine ernsthafte Erkrankung, die auf jeden Fall von einem Arzt untersucht und behandelt werden muss. Je früher die Krankheit erkannt und behandelt wird, desto besser ist in der Regel auch der weitere Verlauf der Erkrankung. In den meisten Fällen weisen ästhetische Beeinträchtigungen oder Fehlbildungen im Gesicht auf das Weber-Syndrom hin. Ebenso kann das Risiko eines Schlaganfalles durch die Krankheit deutlich steigen. Sollte es zu einem Schlaganfall kommen, so sollte sofort ein Notarzt gerufen oder ein Krankenhaus aufgesucht werden.

Ebenso können intellektuelle Beeinträchtigungen des Betroffenen auf dieses Syndrom hindeuten und müssen von einem Mediziner untersucht werden. Durch die Tumore im Gesicht kommt es nicht selten zu Ausfällen im Gesichtsfeld oder zu sehr starken Kopfschmerzen. In erster Linie kann beim Weber-Syndrom ein Allgemeinarzt aufgesucht werden. Die weitere Untersuchung wird meist in einem Krankenhaus durchgeführt. Da es durch das Syndrom zu starken psychischen Verstimmungen oder zu Depressionen kommen kann, sollte auf jeden Fall auch eine psychologische Behandlung durchgeführt werden. Eventuell ist durch diese Krankheit auch die Lebenserwartung des Betroffenen verringert.

Behandlung & Therapie

Als erste Therapiemaßnahme stellen Ärzte die unmittelbare Versorgung des Patienten sicher. Ein bildgebendes Verfahren zeigt darüber hinaus, ob eine intravenöse Thrombolyse oder eine andere unmittelbare Maßnahme möglich ist. Dieses Verfahren erlaubt in einigen Fällen kurz nach einem ischämischen Schlaganfall den Verschluss des Blutgefäßes zu entfernen und dadurch das Absterben von weiterem Gewebe zu verhindern.

Allerdings beeinflussen zahlreiche Faktoren seinen Erfolg und es besteht die Gefahr, dass durch die intravenöse Thrombolyse Blutungen entstehen. Die intraarterielle Lyse mit einem Katheter (Katheterintervention) kommt unter Umständen ebenfalls in Betracht. Ist die Ursache des Weber-Syndroms kein verstopftes Blutgefäß, sondern eine Blutung, stellen operative Eingriffe eine Option dar, die zur Entlastung des Gewebes beitragen.

Nach einem ischämischen Schlaganfall sterben etwa 40 Prozent der Betroffenen im ersten Jahr. Langfristig durchlaufen Patienten eine umfangreiche Rehabilitation, die Ergotherapie und Physiotherapie, Logopädie, (neuro-)psychologische und psychiatrische Behandlungen einschließt. Ziel dieser Maßnahmen ist, die Selbstständigkeit sowie die verbliebenen Fähigkeiten des Patienten so weit wie möglich zu erhalten.

Zum Teil können Hirnzellen aus anderen Bereichen, die noch intakt sind, die Aufgaben der abgestorbenen Zellen übernehmen, wenn die Therapie sie aktiv stimuliert und fördert. Zur langfristigen Behandlung gehört auch die Vorbeugung von weiteren Schlaganfällen.

Vorbeugung

Die Prävention des Weber-Syndroms entspricht im Wesentlichen der allgemeinen Schlaganfall-Vorbeugung, da ein solcher in den meisten Fällen die Ursache des Hirnschadens darstellt. In diesem Zusammenhang ist vor allem die Behandlung von anderen Erkrankungen wie Diabetes mellitus, Fettstoffwechselstörungen, erhöhtem Blutdruck und anderen entscheidend.

Lebensstil-Faktoren, die jede Person selbst beeinflussen kann, umfassen Alkoholkonsum, Rauchgewohnheiten, Ernährung und Bewegung. Die Vermeidung von Stress und Übergewicht kann Schlaganfällen ebenfalls vorbeugen.

Nachsorge

Dem Betroffenen stehen beim Weber-Syndrom in der Regel nur eingeschränkte und auch nur wenige Maßnahmen einer direkten Nachsorge zur Verfügung, sodass der Betroffene bei dieser Krankheit schon sehr früh einen Arzt aufsuchen sollte. Je früher ein Arzt kontaktiert wird, desto besser ist in der Regel auch der weitere Verlauf dieser Erkrankung.

Es handelt sich dabei auch um eine angeborene Krankheit, sodass diese auch nicht vollständig wieder geheilt werden kann. Der Betroffene sollte aus diesem Grund auch bei einem Kinderwunsch eine genetische Untersuchung und Beratung durchführen lassen, um das erneute Auftreten des Weber-Syndroms bei den Nachfahren zu verhindern. In der Regel sind verschiedene operative Eingriffe notwendig, um die Beschwerden richtig und dauerhaft einzuschränken.

Dabei sollte sich der Betroffene nach einem solchen Eingriff auf jeden Fall ausruhen und schonen, wobei keine anstrengen oder stressigen Tätigkeiten durchgeführt werden sollten. Ebenso ist bei dieser Krankheit auch die Unterstützung und die Pflege durch die eigene Familie sehr wichtig. Dadurch können auch psychische Verstimmungen und Depressionen verhindert werden. Der weitere Verlauf des Syndroms hängt sehr stark von der genauen Ausprägung der Erkrankung ab, wobei in einigen Fällen auch die Lebenserwartung des Betroffenen verringert wird.

Das können Sie selbst tun

Besteht der Verdacht auf das Weber-Syndrom, muss zunächst der Arzt konsultiert werden. Das seltene Leiden tritt in der Folge schwerer Hirnstörungen auf, weshalb eine zügige Abklärung notwendig ist. Am besten wird zeitnah nach dem Auftreten der ersten typischen Symptome ein Mediziner aufgesucht.

Nach der Diagnose kann abhängig von den Symptomen eine individuelle Therapie erarbeitet werden, die von den Betroffenen und ihren Angehörigen unterstützt werden kann. Die Physiotherapie kann zu Hause durch eigenständiges Training unterstützt werden. Wichtig sind Ausdauersport und Dehnung, wobei die genauen Maßnahmen von den jeweiligen Symptomen abhängen. Der Trainingsplan sollte gemeinsam mit dem zuständigen Physiotherapeuten erstellt werden.

Das Weber-Syndrom kann zu verschiedensten Folgeerkrankungen führen. Beispielsweise können epileptische Anfälle auftreten. Die Angehörigen und der Betroffene selbst müssen die notwendigen Maßnahmen ergreifen, um die Gefahr eines Sturzes oder einer Verletzung auf ein Minimum zu senken. Die Gewebeschädigung kann unter Umständen auch zu motorischen Störungen führen, welche wiederum durch eine umfassende Physiotherapie behandelt werden. Die Selbsthilfe-Maßnahmen müssen regelmäßig an den variierenden Krankheitsverlauf angepasst werden, um weiterhin eine Besserung des Gesundheitszustandes zu erreichen.

Quellen

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