ZNS-Lymphom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 12. April 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Das sogenannte ZNS-Lymphom stellt eine äußerst seltene Tumorform des Lymphgewebes dar; der Tumor entsteht dabei im zentralen Nervensystem. Dabei unterscheiden Mediziner zwischen dem primären ZNS-Lymphom (auch als PZNSL bekannt) und dem sekundären ZNS-Lymphom. Das primäre ZNS-Lymphom tritt zuerst im zentralen Nervensystem auf; das sekundäre stellt eine Absiedelung (sogenannte Metastasen) von Lymphomen dar, die in anderen Regionen des Körpers entstehen.

Was ist ein ZNS-Lymphom?

Ist der Patient an einem primären ZNS-Lymphom erkrankt, leidet er in weiterer Folge über eine Störung seiner Persönlichkeit, Desorientierung, kognitive Störungen sowie auch unter einer psychosomatischen Verlangsamung.
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Bei ZNS-Lymphomen spricht man von Tumoren, die sich im Lymphgewebe gebildet haben; die Bezeichnung ZNS gibt den Hinweis, dass sich der Tumor im zentralen Nervensystem befindet. Die ZNS-Lymphome werden unterteilt; so gibt es die primären ZNS-Lymphome und die sekundären ZNS-Lymphome. Als primäres Lymphom wird jenes bezeichnet, das sich zuerst im zentralen Nervensystem bildet.

Das sekundäre Lymphom entsteht als Absiedelung von anderen Lymphomen, die zuerst an anderen Stellen des Körpers auftreten. Die sekundären ZNS-Lymphome treten seltener auf; dies deshalb, da die Patienten bereits im Vorfeld behandelt werden, sodass eine Absiedelung oft verhindert werden kann. Seit der HIV- beziehungsweise AIDS-Epidemie zu Beginn der 1980er Jahre, gibt es deutlich mehr Fälle von ZNS-Lymphomen.

Dies deshalb, da es eine äußerst starke Verbindung zwischen dem primären ZNS-Lymphom und der sogenannten Immunsuppression gibt. Patienten, die an AIDS erkrankt sind, stellt das ZNS-Lymphom den häufigsten Tumor dar. Jedoch sind nicht nur AIDS-Patienten betroffen; auch immunkompetente Menschen sind häufig betroffen. 5 bis 29 Prozent aller Patienten, die am sogenannten systemischen Non-Hodgkin-Lymphom erkrankt sind, erkranken in weiterer Folge auch sekundären ZNS-Lymphom. Hier finden immer wieder Absiedelungen in das Gehirn statt.

Ursachen

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Ist der Patient an einem primären ZNS-Lymphom erkrankt, leidet er in weiterer Folge über eine Störung seiner Persönlichkeit, Desorientierung, kognitive Störungen sowie auch unter einer psychosomatischen Verlangsamung. Patienten haben oft diffus verteilte und multifokale Raumforderungen; da begleitende Ödeme auftreten, können die Symptome oft unklar sein und nicht automatisch auf das ZNS-Lymphom hinweisen.

Weitere mögliche Symptome sind Hemiparese, Meningitis, Hemiästhesie, Gesichtsfeldausfälle, Aphasie, Visusminderung sowie endokrine Störungen, wenn der Tumor im Hypothalamus sitzt. Rund 50 Prozent der Patienten entwickeln im Laufe der Krankheit einen erhöhten Hirndruck; auch entwickeln fast alle Betroffenen die klassische Symptomatik mit Emesis und Nausea.

Ist der Temporallappen betroffen, folgen in weiterer Linie immer häufiger auftretende Krampfanfälle. Die Symptome können jedoch, je nach Lage des Lymphoms, Stadium, Gesundheitszustand und Alter des Patienten, unterschiedlich stark ausfallen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Im Rahmen der Diagnostik setzen die Mediziner auf die bildgebenden Verfahren. Bei rund der Hälfte der Patienten liegt ein multifokaler Befall vor; jener zeichnet sich in den Parietallappen und Frontallappen ab. Bei der Angiographie ist eine avaskuläre Struktur erkennbar; das CT zeigt iso- oder auch hyperdense, kontrastmittelspeichernde und ventrikelnahe Ergebnisse

Auch ein MRT kann einen Hinweis darauf geben, ob es sich um ein ZNS-Lymphom handelt oder nicht. In weiterer Folge sind Lumbalpunktionen möglich; mitunter kann auch eine Hirnbiopsie ein Ergebnis bringen, ob es sich um ein ZNS-Lymphom handelt oder nicht. Vorwiegend dient die Biopsie nur der Gewissheit, sodass jener Vorgang als reine Diagnosesicherung gewählt wird.

Liegt ein ZNS-Lymphom vor, leben rund 50 Prozent der Betroffenen länger als vier Jahre nach Bekanntgabe der Diagnose. Ein großer Teil jener Patienten, die noch nicht das 60. Lebensjahr überschritten haben, können im Rahmen einer Chemotherapie tatsächlich geheilt werden. 50 Prozent jener Patienten, die auch an AIDS erkrankt sind, sterben nach fünf Monaten. Für AIDS-Erkrankte gibt es im Regelfall keine Hoffnung oder etwaige Heilungschancen; hier versuchen Mediziner vorwiegend die Symptome zu lindern beziehungsweise das Leben um mehrere Monate zu verlängern.

Komplikationen

Ein ZNS-Lymphom ist ein sehr bösartiger und schnell wachsender Tumor des Lymphsystems. Unbehandelt führt die Erkrankung immer zu tödlichen Komplikationen. Unter der Therapie, die sich aus Strahlen- und Chemotherapie zusammensetzt, werden aber sehr gute Heilungserfolge erzielt. Das gilt jedoch nur für Patienten mit einem gesunden Immunsystem.

Allerdings ist der Tumor inoperabel, weil er diffus auftritt und nicht auf eine bestimmte Stelle im Gehirn beschränkt ist. Häufig ist jedoch ein geschwächtes Immunsystem nach Organtransplantationen oder bei AIDS Ursache für das ZNS-Lymphom. Bei diesen Personen kommt es zu den meisten Komplikationen, die in über 50 Prozent der Fälle schnell tödlich verlaufen. Patienten mit geschwächtem Immunsystem kann die Therapie zwar zur Lebensverlängerung verhelfen.

Heilbar ist die Erkrankung bei diesem Personenkreis jedoch nicht. Für die Heilungschancen bei Personen mit gesundem Immunsystem ist allerdings der Beginn der Behandlung ausschlaggebend. Die Lymphome im Gehirn wachsen sehr schnell und können zu irreversiblen Schäden führen, wenn die Therapie nicht sofort nach der Diagnose beginnt. So treten bei über 50 Prozent der Patienten hirnorganische Veränderungen auf, die durch ein Hirnödem ausgelöst werden.

In der Folge kommt es zu Persönlichkeitsveränderungen, Orientierungsstörungen, kognitiven Störungen und allgemeinen psychosomatischen Verlangsamungen. Bei immungeschwächten Personen werden diese hirnorganischen Schäden und tödlichen Verlaufsformen der Erkrankung auch unter einer Therapie jedoch sehr viel häufiger angetroffen als bei Personen mit gesundem Immunsystem.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Ein Arzt wird benötigt, sobald es zu Schwellungen der Lymphe kommt. Halten diese Schwellungen über eine längere Zeit an oder nehmen sie an Intensität und Umfang zu, muss schnellstmöglich eine medizinische Untersuchung eingeleitet werden. Da die Erkrankung unbehandelt zu dem vorzeitigen Ableben des Betroffenen führt, werden unverzüglich eine Diagnosestellung sowie ein Behandlungsplan benötigt. Bei einer Veränderung der Persönlichkeit, Verhaltensauffälligkeiten oder einer Desorientierung besteht Anlass zur Besorgnis. Kommt es zu allgemeinen kognitiven Störungen, einer Verlangsamung der Bewegungsabläufe oder einem diffusen Auftreten, muss ein Arzt konsultiert werden.

Ein Krankheitsgefühl, ein allgemeines Unwohlsein sowie eine Abnahme der körperlichen sowie geistigen Leistungsfähigkeit sind einem Arzt vorzustellen. Berichtet der Betroffene von Lähmungserscheinungen, Sensibilitätsstörungen oder einem Taubheitsgefühl, ist medizinische Hilfe notwendig. Kopfschmerzen, ein Druckgefühl im Kopf, Müdigkeit sowie ein Rückzugsverhalten sind Alarmsignale des Organismus. Ein Arztbesuch ist notwendig, damit eine Klärung der Ursache erfolgen kann.

Allgemeine Störungen der Funktionstätigkeit, eine schnelle Ermüdung trotz eines erholsamen Nachtschlafes sowie psychosomatische Störungen müssen untersucht werden. Kann der Betroffene die alltäglichen Verpflichtungen nicht mehr wie gewohnt wahrnehmen oder zeigen sich Störungen seines üblichen Erinnerungsvermögens, ist ein Arzt zu konsultieren. In vielen Fällen sind die Betroffenen auf die Mitarbeit von Angehörigen angewiesen, da sie sich selbst aufgrund der Beschwerden nicht ausreichend helfen können.

Behandlung & Therapie

Im Vordergrund der Behandlungen stehen hirngängige Chemotherapeutika - dazu zählt etwa Methotrexat - und Strahlentherapien. Die Dosis der Bestrahlungen liegt niedriger (bei 40 bis 50 Gy) als bei sonstigen Hirntumoren. Die Chemotherapie wird intrathekal appliziert (das bedeutet in den Liquorraum); Mediziner setzten dabei vorwiegend auf die Lumbalpunktion.

Jene Therapiemöglichkeiten kommen vorwiegend dann zum Einsatz, wenn es sich um Patienten handelt, die rein an einem ZNS-Lymphom erkrankt sind. Handelt es sich jedoch um einen AIDS-Patienten, verzichten Mediziner auf eine Chemotherapie. Bei AIDS-Patienten kommt ausschließlich die Hirnbestrahlung zum Einsatz.

Mitunter besteht auch die Möglichkeit der operativen Entfernung. Jedoch wird diese Möglichkeit nur dann in Betracht gezogen, wenn der Patient weder auf die Bestrahlung, noch auf die Chemotherapie anspricht. Bildet sich das Lymphom zurück, verzichtet der Mediziner in weiterer Folge auf eine Operation. Vor allem Immunkompetente sprechen sehr gut auf die Therapien (Chemotherapie sowie Strahlentherapie) an.

Vorbeugung

Da die Ärzte noch nicht zu 100 Prozent sicher sagen können, welche Ursachen tatsächlich für die Entstehung des ZNS-Lymphoms verantwortlich sind, gibt es keine vorbeugenden Maßnahmen.

Nachsorge

Dem Betroffenen stehen beim ZNS-Lymphom in der Regel nur sehr wenige und auch nur sehr eingeschränkte Maßnahmen der direkten Nachsorge zur Verfügung. Aus diesem Grund sollte der Betroffene bei dieser Krankheit schon idealerweise frühzeitig einen Arzt aufsuchen und eine Behandlung einleiten, um das Auftreten weiterer Komplikationen und Beschwerden zu verhindern.

In der Regel kann es beim ZNS-Lymphom nicht zu einer selbstständigen Heilung kommen, sodass ein Besuch bei einem Arzt notwendig ist. Dabei sollten auch andere Bereiche des Körpers auf Tumore untersucht werden, damit sich diese nicht weiterhin ausbreiten können. Die meisten Betroffenen sind auf eine Strahlentherapie angewiesen.

Dabei ist häufig auch die Unterstützung und die Pflege der eigenen Familie sehr wichtig, um vor allem psychische Beschwerden zu lindern. Die Betroffenen sollten sich regelmäßig durch einen Arzt untersuchen lassen, um den Zustand des ZNS-Lymphoms dauerhaft zu kontrollieren. Weiterhin kann auch der Kontakt zu anderen Betroffenen dieser Krankheit sehr sinnvoll sein, da es dabei nicht selten zu einem Austausch an Informationen kommt, welcher den Alltag des Betroffenen deutlich erleichtern kann.

Das können Sie selbst tun

Die Stärkung und tägliche Unterstützung des Immunsystems ist für Patienten eines ZNS-Lymphoms von immenser Bedeutung. Wenngleich die Erkrankung nicht heilbar ist, benötigt der Betroffene eine emotionale und körperliche Stabilität, um die Bewältigung der Gesamtumstände erfolgreich zu meistern. Eine gesunde und ausgewogene Ernährung ist ebenso wichtig wie sportliche Betätigung und eine ausreichende Sauerstoffzufuhr.

Die Lebensfreude sollte durch verschiedene Aktivitäten gefördert werden. Alle Tätigkeiten sind den Möglichkeiten des Organismus anzupassen, damit Situationen der Überforderung vermieden werden. Ausreichende Ruhephasen und Zeiten der Erholung sind einzulegen, damit genügend Raum zur Regeneration vorhanden ist. Darüber hinaus sollte der Konsum von Schadstoffen unterlassen werden. Nikotin, Alkohol oder Drogen schädigen den Körper und können dazu beitragen, dass sich der Gesamtzustand verschlechtert. Das Infektionsrisiko sollte minimiert werden. Hierfür ist insbesondere in Zeiten des Jahreszeitenwechsels besondere Sorgfalt walten zu lassen.

Die Ansteckungsgefahr mit Bakterien, Viren oder anderen Keimen ist durch das Treffen von Vorsorge- und Schutzmaßnahmen zu reduzieren, da es andernfalls zu schwerwiegenden Komplikationen kommen kann. Hilfreich sind eine ausreichende Hygiene sowie regelmäßige Desinfektion. Zur Stärkung der mentalen Kräfte sind Stressoren zu beseitigen. Konflikte oder anhaltende zwischenmenschliche Unstimmigkeiten können zu Zuständen der seelischen Belastung führen und damit eine Schwächung des gesamten Organismus bewirken.

Quellen

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