ZNS-Lymphom
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 31. August 2026Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
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Das sogenannte ZNS-Lymphom stellt eine äußerst seltene Tumorform des Lymphgewebes dar; der Tumor entsteht dabei im zentralen Nervensystem. Dabei unterscheiden Mediziner zwischen dem primären ZNS-Lymphom (auch als PZNSL bekannt) und dem sekundären ZNS-Lymphom. Das primäre ZNS-Lymphom tritt zuerst im zentralen Nervensystem auf; das sekundäre stellt eine Absiedelung (sogenannte Metastasen) von Lymphomen dar, die in anderen Regionen des Körpers entstehen.
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Was ist ein ZNS-Lymphom?
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Bei ZNS-Lymphomen spricht man von Tumoren, die sich im Lymphgewebe gebildet haben; die Bezeichnung ZNS gibt den Hinweis, dass sich der Tumor im zentralen Nervensystem befindet. Die ZNS-Lymphome werden unterteilt; so gibt es die primären ZNS-Lymphome und die sekundären ZNS-Lymphome. Als primäres Lymphom wird jenes bezeichnet, das sich zuerst im zentralen Nervensystem bildet.
Das sekundäre Lymphom entsteht als Absiedelung von anderen Lymphomen, die zuerst an anderen Stellen des Körpers auftreten. Die sekundären ZNS-Lymphome treten seltener auf; dies deshalb, da die Patienten bereits im Vorfeld behandelt werden, sodass eine Absiedelung oft verhindert werden kann. Mit der Ausbreitung von HIV und AIDS zu Beginn der 1980er Jahre nahm die Zahl der ZNS-Lymphome zunächst deutlich zu. Seit die moderne antiretrovirale HIV-Therapie zur Verfügung steht, sind HIV-assoziierte ZNS-Lymphome dagegen wieder deutlich seltener geworden.
Dies deshalb, da es eine äußerst starke Verbindung zwischen dem primären ZNS-Lymphom und der sogenannten Immunsuppression gibt. Bei Patienten, die an AIDS erkrankt sind, stellt das ZNS-Lymphom den häufigsten Hirntumor dar. Jedoch sind nicht nur AIDS-Patienten betroffen; auch immunkompetente Menschen sind häufig betroffen. Ein Teil der Patienten, die am sogenannten systemischen Non-Hodgkin-Lymphom erkrankt sind, erkrankt in weiterer Folge auch an einem sekundären ZNS-Lymphom. Hier finden immer wieder Absiedelungen in das Gehirn statt.
Ursachen
Symptome, Beschwerden & Anzeichen
Ist der Patient an einem primären ZNS-Lymphom erkrankt, leidet er in weiterer Folge unter einer Störung seiner Persönlichkeit, Desorientierung, kognitiven Störungen sowie auch unter einer psychomotorischen Verlangsamung. Patienten haben oft diffus verteilte und multifokale Raumforderungen; da begleitende Ödeme auftreten, können die Symptome oft unklar sein und nicht automatisch auf das ZNS-Lymphom hinweisen.
Weitere mögliche Symptome sind Hemiparese, Meningitis, Hemiästhesie, Gesichtsfeldausfälle, Aphasie, Visusminderung sowie endokrine Störungen, wenn der Tumor im Hypothalamus sitzt. Rund 50 Prozent der Patienten entwickeln im Laufe der Krankheit einen erhöhten Hirndruck; er macht sich vor allem durch Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen bemerkbar.
Ist der Temporallappen betroffen, folgen in weiterer Linie immer häufiger auftretende Krampfanfälle. Die Symptome können jedoch, je nach Lage des Lymphoms, Stadium, Gesundheitszustand und Alter des Patienten, unterschiedlich stark ausfallen.
Diagnose & Krankheitsverlauf
Im Rahmen der Diagnostik setzen die Mediziner auf die bildgebenden Verfahren. Bei rund der Hälfte der Patienten liegt ein multifokaler Befall vor; jener zeichnet sich in den Parietallappen und Frontallappen ab. Bei der Angiographie ist eine avaskuläre Struktur erkennbar; das CT zeigt iso- oder auch hyperdense, kontrastmittelspeichernde und ventrikelnahe Befunde.
Auch ein MRT kann einen Hinweis darauf geben, ob es sich um ein ZNS-Lymphom handelt oder nicht. In weiterer Folge sind Lumbalpunktionen möglich; mitunter kann auch eine Hirnbiopsie ein Ergebnis bringen, ob es sich um ein ZNS-Lymphom handelt oder nicht. Vorwiegend dient die Biopsie nur der Gewissheit, sodass jener Vorgang als reine Diagnosesicherung gewählt wird. Praktisch wichtig ist dabei ein Punkt: Kortison lässt ZNS-Lymphome vorübergehend schrumpfen und kann die Gewebeentnahme dadurch unmöglich machen. Besteht der Verdacht auf ein ZNS-Lymphom, wird deshalb möglichst vor der Biopsie kein Kortison gegeben.
Liegt ein ZNS-Lymphom vor und wird es behandelt, leben rund 50 Prozent der Betroffenen länger als vier Jahre nach Bekanntgabe der Diagnose. Ein großer Teil jener Patienten, die noch nicht das 60. Lebensjahr überschritten haben, kann im Rahmen einer Chemotherapie tatsächlich geheilt werden. Bei Menschen mit HIV galt die Erkrankung lange als aussichtslos. Diese Einschätzung stammt aus der Zeit vor der modernen HIV-Therapie. Seit die antiretrovirale Behandlung zur Verfügung steht, treten HIV-assoziierte ZNS-Lymphome nicht nur seltener auf, sie sind auch deutlich besser behandelbar: Die konsequente Therapie der HIV-Infektion ist heute selbst ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung, und die Betroffenen erhalten ebenso wie andere Patienten eine Chemotherapie.
Komplikationen
Ein ZNS-Lymphom ist ein sehr bösartiger und schnell wachsender Tumor des Lymphsystems. Unbehandelt führt die Erkrankung immer zu tödlichen Komplikationen. Unter der Therapie, die vor allem aus einer Chemotherapie besteht und bei Bedarf durch eine Bestrahlung ergänzt wird, werden aber gute Behandlungserfolge erzielt. Das galt lange Zeit nur für Patienten mit einem gesunden Immunsystem; seit es die moderne HIV-Therapie gibt, haben sich die Aussichten auch für Betroffene mit einer HIV-Infektion deutlich verbessert.
Allerdings lässt sich der Tumor in aller Regel nicht operativ entfernen, weil er diffus auftritt und nicht auf eine bestimmte Stelle im Gehirn beschränkt ist. Häufig ist jedoch ein geschwächtes Immunsystem nach Organtransplantationen oder bei AIDS Ursache für das ZNS-Lymphom. Bei diesen Personen verläuft die Erkrankung häufiger kompliziert. Entscheidend ist deshalb, dass die Ursache der Immunschwäche mitbehandelt wird – bei einer HIV-Infektion also die konsequente antiretrovirale Therapie, nach einer Organtransplantation die Anpassung der immunschwächenden Medikamente.
Unter diesen Voraussetzungen sind auch bei diesem Personenkreis eine Rückbildung des Tumors und ein langfristiger Behandlungserfolg möglich. Für die Heilungschancen bei Personen mit gesundem Immunsystem ist allerdings der Beginn der Behandlung ausschlaggebend. Die Lymphome im Gehirn wachsen sehr schnell und können zu irreversiblen Schäden führen, wenn die Therapie nicht sofort nach der Diagnose beginnt. So treten bei über 50 Prozent der Patienten hirnorganische Veränderungen auf, die durch ein Hirnödem ausgelöst werden.
In der Folge kommt es zu Persönlichkeitsveränderungen, Orientierungsstörungen, kognitiven Störungen und allgemeinen psychomotorischen Verlangsamungen. Bei immungeschwächten Personen werden diese hirnorganischen Schäden und tödlichen Verlaufsformen der Erkrankung auch unter einer Therapie jedoch sehr viel häufiger angetroffen als bei Personen mit gesundem Immunsystem.
Wann sollte man zum Arzt gehen?
Ein Arzt wird benötigt, sobald neurologische Beschwerden auftreten. Beim primären ZNS-Lymphom schwellen keine Lymphknoten an; die ersten Anzeichen sind vielmehr eine Wesensveränderung, Verwirrtheit, Lähmungen, Sehstörungen, Krampfanfälle sowie Kopfschmerzen mit Übelkeit und Erbrechen. Halten solche Beschwerden über eine längere Zeit an oder nehmen sie an Intensität und Umfang zu, muss schnellstmöglich eine medizinische Untersuchung eingeleitet werden. Ein erstmaliger oder ein anhaltender Krampfanfall sowie eine plötzlich eintretende Bewusstseinstrübung sind dagegen ein Notfall; in diesem Fall ist sofort der Notruf 112 zu wählen. Da die Erkrankung unbehandelt zu dem vorzeitigen Ableben des Betroffenen führt, werden unverzüglich eine Diagnosestellung sowie ein Behandlungsplan benötigt. Bei einer Veränderung der Persönlichkeit, Verhaltensauffälligkeiten oder einer Desorientierung besteht Anlass zur Besorgnis. Kommt es zu allgemeinen kognitiven Störungen, einer Verlangsamung der Bewegungsabläufe oder einem diffusen Krankheitsgefühl, muss ein Arzt konsultiert werden.
Ein Krankheitsgefühl, ein allgemeines Unwohlsein sowie eine Abnahme der körperlichen sowie geistigen Leistungsfähigkeit sind einem Arzt vorzustellen. Berichtet der Betroffene von Lähmungserscheinungen, Sensibilitätsstörungen oder einem Taubheitsgefühl, ist medizinische Hilfe notwendig. Kopfschmerzen, ein Druckgefühl im Kopf, Müdigkeit sowie ein Rückzugsverhalten sind Alarmsignale des Organismus. Ein Arztbesuch ist notwendig, damit eine Klärung der Ursache erfolgen kann.
Allgemeine Störungen der Funktionstätigkeit, eine schnelle Ermüdung trotz eines erholsamen Nachtschlafes sowie eine Verlangsamung des Denkens und der Bewegungen müssen untersucht werden. Kann der Betroffene die alltäglichen Verpflichtungen nicht mehr wie gewohnt wahrnehmen oder zeigen sich Störungen seines üblichen Erinnerungsvermögens, ist ein Arzt zu konsultieren. In vielen Fällen sind die Betroffenen auf die Mitarbeit von Angehörigen angewiesen, da sie sich selbst aufgrund der Beschwerden nicht ausreichend helfen können.
Behandlung & Therapie
Im Vordergrund der Behandlung stehen hirngängige Chemotherapeutika, dazu zählt etwa Methotrexat; ergänzend kann eine Strahlentherapie hinzukommen. Die Dosis der Bestrahlungen liegt dabei niedriger (bei 40 bis 50 Gy) als bei sonstigen Hirntumoren. Der heutige Standard beim primären ZNS-Lymphom ist eine hoch dosierte Chemotherapie über die Vene, denn in dieser Dosierung überwindet der Wirkstoff die Blut-Hirn-Schranke und erreicht das Tumorgewebe im Gehirn. Die zusätzliche Gabe in den Liquorraum (intrathekal, meist über eine Lumbalpunktion) ist heute nur noch für bestimmte Fälle vorgesehen, etwa bei einem Befall der Hirnhäute. Die Ganzhirnbestrahlung wiederum wird zurückhaltender eingesetzt als früher, weil sie insbesondere bei älteren Menschen schwere geistige Spätfolgen verursachen kann; sie kommt vor allem dann infrage, wenn die Chemotherapie nicht ausreicht oder nicht vertragen wird.
Bei Patienten mit einer HIV-Infektion wird zusätzlich die antiretrovirale Therapie begonnen oder konsequent fortgeführt; sie ist ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung. Auf eine Chemotherapie wird dabei nicht grundsätzlich verzichtet – ob und in welcher Form sie möglich ist, richtet sich nach dem Allgemeinzustand und dem Zustand des Immunsystems.
Eine operative Entfernung des Tumors ist dagegen in aller Regel nicht möglich, weil das Lymphom diffus wächst und nicht auf eine umschriebene Stelle im Gehirn beschränkt ist. Ein neurochirurgischer Eingriff dient deshalb vor allem der Gewebeentnahme zur Sicherung der Diagnose. Vor allem Patienten mit intaktem Immunsystem sprechen sehr gut auf die Chemotherapie an.
Vorbeugung
Da die Ärzte noch nicht zu 100 Prozent sicher sagen können, welche Ursachen tatsächlich für die Entstehung des ZNS-Lymphoms verantwortlich sind, gibt es keine vorbeugenden Maßnahmen.
Nachsorge
Nach Abschluss der Behandlung steht die regelmäßige Verlaufskontrolle im Vordergrund, denn ein ZNS-Lymphom kann auch nach zunächst erfolgreicher Therapie wiederkehren. Dazu gehören in festgelegten Abständen Kontrolluntersuchungen des Kopfes mit dem MRT – anfangs engmaschig, später in größeren Abständen. Bei jedem Termin wird zusätzlich der neurologische Zustand des Betroffenen untersucht.
Ebenso wichtig ist die neuropsychologische Untersuchung. Sowohl die Erkrankung selbst als auch die Behandlung, vor allem eine Ganzhirnbestrahlung, können Gedächtnis, Konzentration und Aufmerksamkeit langfristig beeinträchtigen. Werden solche Spätfolgen früh erkannt, lässt sich mit einem gezielten Training und mit Hilfen für den Alltag gegensteuern. Bei bleibenden neurologischen Ausfällen gehören außerdem Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie zur Nachbehandlung.
Bei einem sekundären ZNS-Lymphom werden auch die übrigen Bereiche des Körpers weiterhin auf einen Befall untersucht. Für Patienten mit einer HIV-Infektion gehört die konsequente Fortführung der antiretroviralen Therapie dauerhaft zur Nachsorge. Dabei ist häufig auch die Unterstützung und die Pflege der eigenen Familie sehr wichtig, um vor allem psychische Beschwerden zu lindern. Der Austausch mit anderen Betroffenen sowie eine psychoonkologische Begleitung können zusätzlich entlasten; entsprechende Angebote vermitteln die behandelnde Klinik, die Krebsberatungsstellen und die Krankenkassen.
Das können Sie selbst tun
Die Diagnose eines ZNS-Lymphoms verlangt dem Betroffenen viel ab. Er benötigt eine emotionale und körperliche Stabilität, um die Bewältigung der Gesamtumstände erfolgreich zu meistern. Eine gesunde und ausgewogene Ernährung unterstützt den Körper während der belastenden Behandlung, ebenso Bewegung in dem Rahmen, der jeweils möglich ist. Das Immunsystem lässt sich dagegen nicht durch Nahrungsergänzungsmittel oder besondere Diäten stärken; von entsprechenden Versprechen ist Abstand zu nehmen. Neue Präparate, auch pflanzliche, sollten stets mit dem behandelnden Arzt abgesprochen werden, weil sie die Wirkung der Chemotherapie beeinflussen können.
Die Lebensfreude sollte durch verschiedene Aktivitäten gefördert werden. Alle Tätigkeiten sind den Möglichkeiten des Organismus anzupassen, damit Situationen der Überforderung vermieden werden. Ausreichende Ruhephasen und Zeiten der Erholung sind einzulegen, damit genügend Raum zur Regeneration vorhanden ist. Darüber hinaus sollte der Konsum von Schadstoffen unterlassen werden. Nikotin, Alkohol oder Drogen schädigen den Körper und können dazu beitragen, dass sich der Gesamtzustand verschlechtert. Das Infektionsrisiko sollte minimiert werden. Hierfür ist insbesondere in Zeiten des Jahreszeitenwechsels besondere Sorgfalt walten zu lassen.
Die Ansteckungsgefahr mit Bakterien, Viren oder anderen Keimen ist durch das Treffen von Vorsorge- und Schutzmaßnahmen zu reduzieren, da es andernfalls zu schwerwiegenden Komplikationen kommen kann. Hilfreich sind eine ausreichende Hygiene sowie regelmäßige Desinfektion. Zur Stärkung der mentalen Kräfte sind Stressoren zu beseitigen. Konflikte oder anhaltende zwischenmenschliche Unstimmigkeiten können zu Zuständen der seelischen Belastung führen und damit eine Schwächung des gesamten Organismus bewirken.
Quellen
- Dreyling, M., Hentrich, M. (Hrsg.): Maligne Lymphome.
ISBN: 9783863713997
- Schmoll, H.-J. (Hrsg.): Kompendium Internistische Onkologie.
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- Berlit, P. (Hrsg.): Klinische Neurologie.
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- Berger, D. P., Engelhardt, M., Duyster, J.: Das Rote Buch – Hämatologie und Internistische Onkologie.
ISBN: 9783609512242
- Kreuzer, K.-A. (Hrsg.): Referenz Hämatologie.
ISBN: 9783132400535