Zentrale pontine Myelinolyse


Aktualisiert am 10. Juli 2019 von Dr. med. Nonnenmacher

Die zentrale pontine Myelinolyse ist eine Erkrankung im Gehirn. Es ist eine neurologische Erkrankung. Sie umfasst eine Schädigung der Nervenfasern.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine zentrale pontine Myelinolyse?

Die zentrale pontine Myelinolyse ist eine seltene Erkrankung der Nervenfasern im Gehirn. Die Ummantelung der Nerven wird beschädigt und führen zu Beschwerden. Das Wort „pontine“ ist abgeleitet von den „Pons“. Diese befinden sich im Gehirn und sind Teil des dortigen Hirnstamms.

Die Pons befinden sich zwischen der Medulla oblongata, die auch als verlängertes Rückenmark bezeichnet werden und dem Mittelhirn. Bei einem Seitenblick auf den Kopf befinden sie sich ungefähr hinter den Ohren. Im Pons werden die Informationen aus dem inneren Gehörgang sowie des Gesichtsbereiches aufgenommen und an das Kleinhirn. Dem Cerebellum weitergeleitet.

Der Transport der sensorisch aufgenommen Informationen erfolgt über die die Nervenfasern in dieser Region. Nerven können ummantelt sein. Dies wird als Myelinisierung bezeichnet. Die Myelinisierung bewirkt, dass die elektrischen Signale innerhalb der Nervenfaser bleiben und schneller zum Zielort transportiert werden können.

Ohne die Ummantlung käme es zu einer Abwanderung der Signale in die Umgebung der Nervenbahn. Das führt zu einer Verringerung des Signals. Die Zentrale pontine Myelinolyse bewirkt, dass der Schutz der Ummantelung durch Schädigung verringert oder gar ganz verloren geht.

Ursachen

Zu den Ursachen der Zentralen pontine Myelinolyse gehören alle Erkrankungen oder Störungen, die mit einer Änderung der Konzentration des Natriumgehaltes im Organismus einhergehen. Meist handelt es sich um eine sogenannte Hyponatriämie. Dies ist eine Elektrolytstörung, die einen Natriummangel bewirkt.

Hält dieser Zustand des Natriummangels länger an, kommt es über die Hyponatriämie zur zentralen pontine Myelinolyse. Die Ursachen der Hyponatriämie sind verschieden. Sie reichen von Essstörungen über Hormonstörungen, bis hin zu Alkoholismus oder Nebenwirkungen von Medikamenten. Darüber hinaus kann die Erkrankung bei einer fehlerhaften Infusionstherapie auftreten. Bei Essstörungen wie der Anorexie kommt es oft zu einer salzarmen Diät.

Gleichzeitig nehmen Erkrankte hohe Mengen an Flüssigkeiten zu sich, die wiederum ein Ausscheiden des Natriums zur Folge haben. Unterernährung und Anorexie zeichnen sich durch einen langen Krankheitsverlauf aus, so dass es zu einem Mangel an Natrium im Blut kommen kann. Gleiches gilt bei Alkoholismus. Im Krankheitsverlauf kommt es ebenfalls zu einer Mangelernährung. Dies führt dazu, dass der Erkrankte wichtige Mengen an Mineralien nicht zu sich nimmt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Zentrale pontine Myelinolyse führt zu einer Schädigung der Nerven im Bereich der Pons. Damit ist ihre Funktionstätigkeit eingeschränkt. Signale werden verlangsamt weitergegeben oder kommen nicht bei dem Organ an, das sie identifizieren und verarbeiten kann.

Die Schädigung der Nervenfasern führt zu Beschwerden sowie Schmerzen im Kopfbereich in Höhe des Ohres. Es kann zu Störungen oder dem Ausfall des Bewusstseins kommen. Bei Patienten der Zentralen pontine Myelinolyse werden Desorientierung sowie Verwirrtheitwahrgenommen.

In schweren Fällen erleiden Patienten einen komatösen Zustand. Die Funktionen des Hirnstamms ist bei der Zentralen pontine Myelinolyse eingeschränkt. Das hat Durchblutungsstörungen und damit einhergehend Funktionsstörungen des Hirnstamms zur Folge. Es kommt zu Störungen der Augenbewegungen und der Schluckvorgänge.

In einigen Fällen kommt es zu Problemen bei der Sprachbildung. Die Artikulation verändert sich und die Stimmbildung bereitet dem Patienten Schwierigkeiten. Darüber hinaus zeigen Patienten Unsicherheiten des Ganges. Bei einigen Patienten kommt zu einer Lähmung oder Teillähmung des Gesichts. Darüber hinaus kann es zu einer Lähmung der Atmung kommen. Dies ist eine lebensbedrohliche Situation.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Im Krankheitsverlauf ist die Möglichkeit eines lebensbedrohlichen Zustandes gegeben. Wird die Erkrankung richtig behandelt, kann eine vollständige Erholung erfolgen. Die vollständige Genesung aller aufgetretenen Symptome ist jedoch nicht immer gegeben.

Die Diagnose wird nach Erhebung anderer Erkrankungen sowie durch bildgebende Verfahren wie der Magnetresonanztherapie gegeben. Wird dem Körper ausreichend Natrium zugeführt, kommt es zu einer Besserung. Der Zeitraum der Heilung wird zwischen zwei Wochen bis zu einem Jahr angesetzt.

Komplikationen

Wird eine zentrale pontine Myelinolyse richtig diagnostiziert und rechtzeitig behandelt, sind in aller Regel keine schweren Komplikationen zu befürchten. Da diese Erkrankung aber sehr selten ist, wird sie oftmals nicht oder erst sehr spät erkannt. Die Krankheit kann dann einen schweren Verlauf nehmen, bei dem die typischen Symptome, insbesondere Schmerzen im Bereich des Ohres sowie Desorientierung und Verwirtheit verstärkt auftreten.

Die Funktion des Hirnstamms kann aufgrund von Durchblutungsstörungen eingeschränkt werden. Dies kann das Sprachzentrum und die Sprachbildung beeinträchtigen. Der Patient hat dann oft Schwierigkeiten, bestimmte Laute zu bilden, oftmals ändert sich auch das Stimmbild.

Auch Probleme beim Schlucken und eine dadurch bedingte Beeinträchtigung bei der Nahrungsaufnahme sind denkbar. Weitere mögliche Komplikationen sind Gleichgewichtsstörungen, die zu einem unsicheren Gang führen sowie Lähmungen im Gesichtsbereich. Kommt es zudem zu einer Lähmung der Atmung, besteht für den Patienten akute Lebensgefahr.

In sehr schweren Fällen kommt es auch vor, dass Patienten ins Koma fallen. Eine seltene, aber immer wieder dokumentierte Komplikation ist das sogenannte Locked-In-Syndrom. In diesem Fall kommt es zu einer vollständigen Lähmung aller Gliedmaßen sowie des Sprechapparats. Der Betroffene kann meist nur mehr durch Blinzeln mit seiner Umwelt kommunizieren, obwohl er geistig bei vollem Bewusstsein ist.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Störungen des Essverhaltens oder ein übermäßiger Konsum von Alkohol sollten grundsätzlich dazu führen, dass der Betroffene ärztliche Hilfe in Anspruch nimmt. Insbesondere bei einer Zunahme des destruktiven Verhaltens drohen gesundheitliche Probleme, denen rechtzeitig entgegengewirkt werden sollte. Bei einer Desorientierung, kognitiven Störungen sowie Unregelmäßigkeiten der Durchblutung ist ein Arztbesuch notwendig. Probleme der Sprachgebung, Gangunsicherheiten, Minderungen der Leistungsfähigkeit oder Verwirrtheitszustände müssen ärztlich untersucht und behandelt werden.

Veränderungen der Persönlichkeit, Auffälligkeiten des Verhaltens und Unregelmäßigkeiten der Gedächtnistätigkeit sind Warnsignale, denen frühestmöglich nachgegangen werden muss. In akuten Fällen benötigt der Betroffene eine intensivmedizinische Betreuung. Daher sollte bei Störungen des Bewusstseins frühzeitig ein Arzt aufgesucht werden. Kommt es zu einem Bewusstseinsausfall, ist ein Rettungsdienst zu alarmieren. Unregelmäßigkeiten der Augenbewegungen sowie Auffälligkeiten des Schluckaktes sind ebenfalls untersuchen zu lassen.

Der Betroffene benötigt schnellstmöglich Hilfe, sobald es zu Lähmungen oder anderen Ausfällen der Muskeltätigkeit kommt. Unbehandelt oder in einem fortgeschrittenen Krankheitsstadium kann es zu der Entwicklung einer lebensbedrohlichen Situation kommen. Daher ist anzuraten, bereits bei den ersten Verschlechterungen des allgemeinen Gesundheitszustandes die Zusammenarbeit mit einem Arzt zu suchen. Veränderung der Lebensführung sind notwendig, damit Komplikationen oder schwere Krankheitsverläufe frühestmöglich abgewendet werden können. Darüber hinaus kann es bei einem fortgeschrittenen Krankheitsstadium zu irreparablen Schäden des Organismus kommen.

Behandlung & Therapie

Eine Spontanheilung der Zentralen pontine Myelinolyse ist nicht bekannt. Auch wenn der Natriumgehalt im Blut einen empfohlen Wert hat, so sind die Schädigungen der Ummantlung der Nerven weiterhin vorhanden. Dennoch kann es bei der richtigen Behandlung zu einer vollständigen Erholung kommen.

Der Prozess der Regeneration dauert mehrere Monate, wobei bei chronischen Hyponatriämien nicht davon auszugehen ist, dass die Schäden verschwinden werden. Aus diesem Grund stehen bei der Behandlung einer Zentralen pontine Myelinolyse die auftretenden Symptome im Mittelpunkt der Therapie.

Daneben wird der Natriumgehalt im Blut in kurzen Zeitabständen gemessen und die Zufuhr von Natrium genau überwacht. Kommt es bei Patienten zu Lähmungen des einzelnen Bereichs des Gesichts, so werden diese mit einer gezielten Krankengymnastik und entsprechenden Übungen behandelt.

Finden die Lähmungserscheinungen im Bereich der Atmung statt, so wird der Patient künstlich beatmet. Bei Schluckbeschwerden wird eine Tracheotomie durchgeführt. Dies ist ein Luftröhrenschnitt, mit dem sich ein Zugang zur Luftröhre geschaffen wird.

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Vorbeugung

Als vorbeugende Maßnahme wird über die regelmäßige Kontrolle des Blutes der Natriumgehalt gemessen und kontrolliert. Der Wert des Natriums im Blut sollte nicht weniger als 126 mmol/l betragen. Zusätzlich kann durch die Nahrungsaufnahme kontrolliert werden, dass dem Körper regelmäßig und in einem ausreichendem Maß salzhaltige Mineralien zugeführt werden. Das kann über die Nahrung wie auch über Flüssigkeiten erfolgen.

Nachsorge

Menschen, die unter der Erkrankung leiden oder gelitten haben, sollten einen erheblichen Lebenswandel vornehmen. Da die Krankheit auf einem gestörten Essverhalten basiert, sollten Betroffene ihre Ernährungsweise ständig kontrollieren und anpassen. Sollte jedoch noch eine Unterernährung vorliegen, so müssen dem Organismus von Betroffenen ausreichend Vitamine und Nährstoffe zugeführt werden.

Um eine dauerhafte Linderung der Beschwerden zu erzielen, ist eine ausgewogene und vor allem gesunde Ernährung für die Betroffenen sehr wichtig. Da die Erkrankung oftmals eine große Belastung bedeutet, ist es empfehlenswert, sich einer dauerhaften psychologischen Beratung zu unterziehen. Viele Betroffene sind oft emotional instabil und schaffen es nicht alleine mit der Krankheit fertig zu werden und somit eine Verbesserung zu erzielen.

Aus diesem Grund könnte es auch hilfreich für Betroffene sein, sich einer Selbsthilfegruppe anzuschließen. Dort können neue Methoden erlernt werden, die es vereinfachen sollen, mit der Krankheit umzugehen. Auch können sich Betroffene dort mit anderen Erkrankten über die Krankheit austauschen und fühlen sich somit nicht alleine gelassen. Auch der Kontakt zur Familie und Angehörigen ist wichtig.

Durch die Unterstützung können es Betroffene leichter schaffen, mit der Krankheit fertig zu werden und einen weg heraus zu finden. Die regelmäßig anstehenden Arztbesuche sind zwingend von Betroffenen wahrzunehmen. Das konsumieren von Alkohol oder Nikotin sollte von Betroffenen unterlassen werden.

Das können Sie selbst tun

Menschen, die unter einer zentralen pontinen Myelinolyse leiden, müssen ihren Lebenswandel überprüfen und die Bereitschaft für Veränderungen zeigen. Die Ursachen der Erkrankung können häufig auf Essstörungen oder einem Suchtverhalten basieren. Daher ist die Ernährungsweise zu kontrollieren und sollte nach Möglichkeit optimiert werden. Liegt eine Unterernährung vor, müssen ausreichend Nährstoffe und Vitamine dem Organismus zugeführt werden. Eine ausgewogene und gesunde Ernährung ist für die Patienten besonders wichtig, um eine Linderung der Beschwerden zu erreichen.

Hilfreich ist in vielen Fällen eine parallele psychologische Betreuung. Häufig sind die Patienten dieser Erkrankung nicht in der Lage, aus eigenen Kräften heraus eine dauerhafte und stabile Verbesserung ihrer Lebenssituation herbeizuführen. Daher ist die Inanspruchnahme einer ausreichenden Hilfe anzuraten. Patienten sollten den Willen zur Veränderung zeigen und kooperativ mit Medizinern oder Fachkräften zusammenarbeiten. Ehrlichkeit und die Schaffung einer Vertrauensbasis zwischen Patient und Arzt sind von einer besonderen Bedeutung. Der Konsum von Alkohol oder nicht verschriebenen Medikamenten ist zu unterlassen. Es sollte ausreichend Flüssigkeit aufgenommen werden und Phasen der Ruhe sowie Erholung sind regelmäßig einzulegen.

Hilfreich kann es zudem sein, wenn die angebotenen Möglichkeiten der regelmäßigen gesundheitlichen Kontrolle angenommen werden. Auf diese Weise lassen sich Veränderungen der Gesundheit schnell analysieren und Maßnahmen für Verbesserungen können unverzüglich eingeleitet werden.

Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Masuhr K., Masuhr, F., Neumann, M.: Duale Reihe Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013


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