Zentrale pontine Myelinolyse

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 31. August 2026

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Die zentrale pontine Myelinolyse ist eine Erkrankung im Gehirn. Es ist eine neurologische Erkrankung. Sie umfasst eine Schädigung der Nervenfasern.

Was ist eine zentrale pontine Myelinolyse?

Die zentrale pontine Myelinolyse führt zu einer Schädigung der Nerven im Bereich des Pons. Damit ist dessen Funktionstätigkeit eingeschränkt.
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Die zentrale pontine Myelinolyse ist eine seltene Erkrankung der Nervenfasern im Gehirn. Die Ummantelung der Nerven wird beschädigt und führt zu Beschwerden. Das Wort „pontine“ ist abgeleitet von dem „Pons“. Dieser befindet sich im Gehirn und ist Teil des dortigen Hirnstamms.

Der Pons befindet sich zwischen der Medulla oblongata, die auch als verlängertes Rückenmark bezeichnet wird, und dem Mittelhirn. Bei einem Seitenblick auf den Kopf befindet er sich ungefähr hinter den Ohren. Im Pons werden die Informationen aus dem inneren Gehörgang sowie des Gesichtsbereiches aufgenommen und an das Kleinhirn, das Cerebellum, weitergeleitet.

Der Transport der sensorisch aufgenommenen Informationen erfolgt über die Nervenfasern in dieser Region. Nerven können ummantelt sein. Dies wird als Myelinisierung bezeichnet. Die Myelinisierung bewirkt, dass die elektrischen Signale innerhalb der Nervenfaser bleiben und schneller zum Zielort transportiert werden können.

Ohne die Ummantelung käme es zu einer Abwanderung der Signale in die Umgebung der Nervenbahn. Das führt zu einer Verringerung des Signals. Die zentrale pontine Myelinolyse bewirkt, dass der Schutz der Ummantelung durch Schädigung verringert oder gar ganz verloren geht.

Ursachen

Hält dieser Zustand des Natriummangels länger an, ist die Voraussetzung für eine zentrale pontine Myelinolyse gegeben. Die Schädigung entsteht dabei jedoch ganz überwiegend nicht durch den Natriummangel selbst, sondern durch dessen zu schnellen Ausgleich. Aus diesem Grund wird die Erkrankung heute auch als osmotisches Demyelinisierungssyndrom bezeichnet. Eine länger bestehende Hyponatriämie muss deshalb langsam und unter engmaschiger ärztlicher Kontrolle ausgeglichen werden. Am häufigsten tritt die Erkrankung deshalb im Krankenhaus auf, wenn ein länger bestehender Natriummangel per Infusion zu rasch ausgeglichen wird. Die Ursachen der Hyponatriämie sind verschieden. Sie reichen von Essstörungen über Hormonstörungen, bis hin zu Alkoholismus oder Nebenwirkungen von Medikamenten. Bei Essstörungen wie der Anorexie kommt es oft zu einer salzarmen Diät.

Gleichzeitig nehmen Erkrankte hohe Mengen an Flüssigkeiten zu sich, die wiederum ein Ausscheiden des Natriums zur Folge haben. Unterernährung und Anorexie zeichnen sich durch einen langen Krankheitsverlauf aus, so dass es zu einem Mangel an Natrium im Blut kommen kann. Gleiches gilt bei Alkoholismus. Im Krankheitsverlauf kommt es ebenfalls zu einer Mangelernährung. Dies führt dazu, dass der Erkrankte wichtige Mengen an Mineralien nicht zu sich nimmt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die zentrale pontine Myelinolyse führt zu einer Schädigung der Nerven im Bereich des Pons. Damit ist dessen Funktionstätigkeit eingeschränkt. Signale werden verlangsamt weitergegeben oder kommen nicht bei dem Organ an, das sie identifizieren und verarbeiten kann.

Die Schädigung der Nervenfasern führt zu vielfältigen Beschwerden. Es kann zu Störungen oder dem Ausfall des Bewusstseins kommen. Bei Patienten der zentralen pontinen Myelinolyse werden Desorientierung sowie Verwirrtheit wahrgenommen.

In schweren Fällen erleiden Patienten einen komatösen Zustand. Die Funktionen des Hirnstamms sind bei der zentralen pontinen Myelinolyse eingeschränkt. Ursache dafür ist die Schädigung der Markscheiden, nicht eine Durchblutungsstörung. Es kommt zu Störungen der Augenbewegungen und der Schluckvorgänge.

In einigen Fällen kommt es zu Problemen bei der Sprachbildung. Die Artikulation verändert sich und die Stimmbildung bereitet dem Patienten Schwierigkeiten. Darüber hinaus zeigen Patienten Unsicherheiten des Ganges. Bei einigen Patienten kommt es zu einer Lähmung oder Teillähmung des Gesichts. Darüber hinaus kann es zu einer Lähmung der Atmung kommen. Dies ist eine lebensbedrohliche Situation.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Im Krankheitsverlauf ist die Möglichkeit eines lebensbedrohlichen Zustandes gegeben. Wird die Erkrankung richtig behandelt, kann eine vollständige Erholung erfolgen. Die vollständige Genesung aller aufgetretenen Symptome ist jedoch nicht immer gegeben.

Die Diagnose wird nach Erhebung anderer Erkrankungen sowie durch bildgebende Verfahren wie der Magnetresonanztomographie gegeben. Wird der Natriummangel langsam und kontrolliert ausgeglichen, kann sich der Zustand im weiteren Verlauf bessern. Der Zeitraum der Heilung wird mit zwei Wochen bis zu einem Jahr angesetzt.

Komplikationen

Wird eine zentrale pontine Myelinolyse richtig diagnostiziert und rechtzeitig behandelt, sind in aller Regel keine schweren Komplikationen zu befürchten. Da diese Erkrankung aber sehr selten ist, wird sie oftmals nicht oder erst sehr spät erkannt. Die Krankheit kann dann einen schweren Verlauf nehmen, bei dem die typischen Symptome, insbesondere Desorientierung und Verwirrtheit, verstärkt auftreten.

Die Funktion des Hirnstamms kann durch die Schädigung der Markscheiden eingeschränkt werden. Dies kann das Sprachzentrum und die Sprachbildung beeinträchtigen. Der Patient hat dann oft Schwierigkeiten, bestimmte Laute zu bilden, oftmals ändert sich auch das Stimmbild.

Auch Probleme beim Schlucken und eine dadurch bedingte Beeinträchtigung bei der Nahrungsaufnahme sind denkbar. Weitere mögliche Komplikationen sind Gleichgewichtsstörungen, die zu einem unsicheren Gang führen, sowie Lähmungen im Gesichtsbereich. Kommt es zudem zu einer Lähmung der Atmung, besteht für den Patienten akute Lebensgefahr.

In sehr schweren Fällen kommt es auch vor, dass Patienten ins Koma fallen. Eine seltene, aber immer wieder dokumentierte Komplikation ist das sogenannte Locked-In-Syndrom. In diesem Fall kommt es zu einer vollständigen Lähmung aller Gliedmaßen sowie des Sprechapparats. Der Betroffene kann meist nur noch durch Blinzeln mit seiner Umwelt kommunizieren, obwohl er geistig bei vollem Bewusstsein ist.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Störungen des Essverhaltens oder ein übermäßiger Konsum von Alkohol sollten grundsätzlich dazu führen, dass der Betroffene ärztliche Hilfe in Anspruch nimmt. Insbesondere bei einer Zunahme dieser Beschwerden drohen gesundheitliche Probleme, denen rechtzeitig entgegengewirkt werden sollte. Bei einer Desorientierung sowie kognitiven Störungen ist ein Arztbesuch notwendig. Probleme der Sprachgebung, Gangunsicherheiten, Minderungen der Leistungsfähigkeit oder Verwirrtheitszustände müssen ärztlich untersucht und behandelt werden.

Veränderungen der Persönlichkeit, Auffälligkeiten des Verhaltens und Unregelmäßigkeiten der Gedächtnistätigkeit sind Warnsignale, denen frühestmöglich nachgegangen werden muss. In akuten Fällen benötigt der Betroffene eine intensivmedizinische Betreuung. Daher sollte bei Störungen des Bewusstseins frühzeitig ein Arzt aufgesucht werden. Kommt es zu einem Bewusstseinsausfall, ist über den Notruf 112 sofort der Rettungsdienst zu alarmieren. Unregelmäßigkeiten der Augenbewegungen sowie Auffälligkeiten des Schluckaktes sind ebenfalls ärztlich abzuklären.

Der Betroffene benötigt schnellstmöglich Hilfe, sobald es zu Lähmungen oder anderen Ausfällen der Muskeltätigkeit kommt. Unbehandelt oder in einem fortgeschrittenen Krankheitsstadium kann es zu der Entwicklung einer lebensbedrohlichen Situation kommen. Daher ist anzuraten, bereits bei den ersten Verschlechterungen des allgemeinen Gesundheitszustandes die Zusammenarbeit mit einem Arzt zu suchen. Eine engmaschige ärztliche Überwachung ist notwendig, damit Komplikationen oder schwere Krankheitsverläufe frühestmöglich abgewendet werden können. Darüber hinaus kann es bei einem fortgeschrittenen Krankheitsstadium zu irreparablen Schäden des Organismus kommen.

Behandlung & Therapie

Eine ursächliche Behandlung der bereits eingetretenen Schädigung gibt es nicht. Auch wenn der Natriumgehalt im Blut wieder im Normbereich liegt, sind die Schädigungen der Ummantelung der Nerven zunächst weiterhin vorhanden. Die Nervenscheiden können sich jedoch von selbst wieder erholen, weshalb die Behandlung darauf zielt, den Körper in dieser Zeit zu stützen. Bei der richtigen Behandlung ist eine vollständige Erholung möglich.

Der Prozess der Regeneration dauert mehrere Monate, wobei bei chronischen Hyponatriämien nicht davon auszugehen ist, dass die Schäden verschwinden werden. Aus diesem Grund stehen bei der Behandlung einer zentralen pontinen Myelinolyse die auftretenden Symptome im Mittelpunkt der Therapie.

Daneben wird der Natriumgehalt im Blut in kurzen Zeitabständen gemessen und die Zufuhr von Natrium genau überwacht, damit der Wert nur langsam ansteigt. Kommt es bei Patienten zu Lähmungen einzelner Bereiche des Gesichts, so werden diese mit einer gezielten Krankengymnastik und entsprechenden Übungen behandelt.

Finden die Lähmungserscheinungen im Bereich der Atmung statt, so wird der Patient künstlich beatmet. Bei Schluckstörungen wird der Patient zunächst über eine Sonde ernährt und mit einer logopädischen Schlucktherapie behandelt. Eine Tracheotomie, also ein Luftröhrenschnitt, mit dem ein Zugang zur Luftröhre geschaffen wird, dient dagegen der Beatmung und dem Schutz der Atemwege, etwa bei einer länger notwendigen künstlichen Beatmung.

Vorbeugung

Als vorbeugende Maßnahme wird über die regelmäßige Kontrolle des Blutes der Natriumgehalt gemessen und kontrolliert. Der Wert des Natriums im Blut sollte innerhalb des Normbereichs liegen. Entscheidend ist darüber hinaus, dass ein länger bestehender Natriummangel nicht rasch, sondern langsam und unter engmaschiger ärztlicher Kontrolle ausgeglichen wird. Eine eigenmächtige, schnelle Zufuhr von Salz oder salzhaltigen Mineralpräparaten ist dabei gerade nicht angezeigt, weil sie die Erkrankung auslösen kann.

Nachsorge

Im Mittelpunkt der Nachsorge steht die neurologische Rehabilitation. Je nach den verbliebenen Ausfällen gehören dazu Physiotherapie und Krankengymnastik, Ergotherapie für die Bewältigung des Alltags sowie Logopädie bei Sprech- und Schluckstörungen. Diese Behandlung wird in der Regel über viele Monate fortgeführt.

Ebenso wichtig ist die weitere ärztliche Betreuung der Grunderkrankung, die zu dem Natriummangel geführt hat, etwa einer Herzschwäche, einer Leberzirrhose oder einer Behandlung mit entwässernden Medikamenten (Diuretika). Die Blutsalze werden dabei regelmäßig kontrolliert. Jeder weiterbehandelnde Arzt sollte von der durchgemachten Myelinolyse wissen, damit ein erneuter Natriummangel künftig nur langsam ausgeglichen wird. Die regelmäßig anstehenden Arztbesuche sind zwingend von Betroffenen wahrzunehmen.

Betroffene und Angehörige sollten wissen, dass sich der Zustand auch nach schweren Verläufen über Monate hinweg noch erheblich bessern kann. Diese Aussicht trägt durch die oft langwierige Rehabilitationsphase. Belastet die Erkrankung die Betroffenen seelisch, ist eine psychologische Begleitung hilfreich. Auch der Kontakt zur Familie und zu Angehörigen ist wichtig. Zusätzlich kann der Austausch in einer Selbsthilfegruppe für Menschen mit einer erworbenen Hirnschädigung entlasten.

Das können Sie selbst tun

Eine zentrale pontine Myelinolyse entsteht meist im Krankenhaus, wenn ein länger bestehender Natriummangel zu schnell ausgeglichen wird. Wer bereits einmal eine Hyponatriämie hatte, sollte das bei jeder ärztlichen Behandlung und in jeder Klinik angeben. Das gilt besonders für Menschen mit einer Herzschwäche oder einer Lebererkrankung, für Patienten unter entwässernden Medikamenten sowie nach starkem Erbrechen oder Durchfall. Verordnete entwässernde Medikamente dürfen weder eigenmächtig abgesetzt noch höher dosiert werden.

In der Erholungsphase hilft es, die in Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie erlernten Übungen regelmäßig auch zu Hause fortzuführen. Bei Schluckstörungen sind die Empfehlungen der Logopädie zur Konsistenz von Speisen und Getränken genau einzuhalten, damit sich Betroffene nicht verschlucken. Alle Tätigkeiten sind den derzeitigen Möglichkeiten anzupassen, und es sind regelmäßig Phasen der Ruhe und Erholung einzulegen.

Hilfreich ist in vielen Fällen eine parallele psychologische Betreuung, denn die plötzliche Einschränkung ist für die Betroffenen wie für ihre Angehörigen eine große Belastung. Der Konsum von Alkohol ist zu unterlassen, da er einen erneuten Natriummangel begünstigt. Hilfreich kann es zudem sein, wenn die angebotenen Möglichkeiten der regelmäßigen gesundheitlichen Kontrolle angenommen werden. Auf diese Weise lassen sich Veränderungen der Gesundheit schnell erkennen und Maßnahmen für Verbesserungen können unverzüglich eingeleitet werden.

Quellen

• Berlit, P. (Hrsg.): Klinische Neurologie.
  ISBN: 9783662606742

• Hacke, W. (Hrsg.): Neurologie.
  ISBN: 9783662468913

• Kuhlmann, U., Böhler, J., Luft, F. C., et al. (Hrsg.): Nephrologie.
  ISBN: 9783137002062

• Marx, G., Muhl, E., Zacharowski, K., Zeuzem, S. (Hrsg.): Die Intensivmedizin.
  ISBN: 9783662686997

• Herold, G.: Innere Medizin 2026.
  ISBN: 9783982116655

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