Achalasie

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 5. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Bei Achalasie handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung, welche dem Betroffenen durchaus mit einigen Beschwerden zu schaffen machen kann. Von einer Achalasie spricht der Mediziner dann, wenn an Hohlorganen mit Verschlussfunktion eine Störung vorliegt.

Was ist Achalasie?

Schmatische Darstellung zur Anatomie bei Achalasie. Klicken, um zu vergrößern.

Mit dem Begriff Achalasie wird eine Nahrungspassagestörung der Speiseröhre bezeichnet. Die Krankheit äußert sich vor allem durch Schluckstörungen, was sich im weiteren Krankheitsverlauf meist verschlimmert. Aus diesem Grund wird die Achalasie in drei Stadien unterteilt: Stadium I (hypermotile Form), Stadium II (hypomotile Form) und Stadium III (amotile Form).

In ihrer Häufigkeit tritt die Krankheit sehr selten auf. Lediglich 1 von 100.000 Menschen erkrankt an Achalsie. Dabei ist sie nicht auf Alter und Geschlecht bestimmt. Jede Person zwischen dem 20. und dem 40. Lebensjahr kann theoretisch an dieser Erkrankung leiden.

Ursachen

Die Krankheitsursachen können derzeit noch nicht benannt werden. Die Medizin unterteilt die Krankheit in primäre und sekundäre Achalasie. Es wird allerdings vermutet, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt. So konnten bei einigen Patienten mit primärer Achalasie bestimmte Antikörper nachgewiesen werden, die negativ auf das autonome Nervensystem wirken.

Außerdem wird vermutet, dass Erreger wie Masernviren, Varizella-Zoster-Viren oder auch humane Papillomaviren als Ursache für eine Erkrankung in Frage kommen. Auch erbliche und psychische Faktoren könnten eine Rolle spielen. Generell ist die Degeneration von Nervenzellen des Plexus myenterious Auerbach für die Funktionsstörung der Speiseröhre verantwortlich. Entzündungsreaktionen unterstützen die Degeneration oft.

Eine sekundäre Achalasie kann entweder durch Karzinome oder die Chagas-Krankheit, welche in den Tropen verbreitet ist, entstehen. Auch eine Gastroenteritis und diverse andere Krankheiten rund um den Verdauungstrakt können Ursache für eine sekundäre Achalasie sein.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Eine Funktionsstörung der Speiseröhre kann verschiedene Symptome hervorrufen. Typisch sind Schluckstörungen und Schmerzen im Bereich der Speiseröhre. Manchmal strahlen die Schmerzen bis in die Brust aus und führen zu einem zunehmenden Unwohlsein. Eine Achalasie führt außerdem zum Aufstoßen von unverdauter Nahrung, verbunden mit Sodbrennen und Übelkeit.

Zu Beginn ruft die Erkrankung zunächst leichte Schluckbeschwerden hervor, die vor allem bei fester Nahrung auftreten: Der Betroffene hat das Gefühl, dass die Nahrung im Hals feststeckt. Im weiteren Verlauf fällt es den Betroffenen schwer, flüssige Nahrung aufzunehmen. Dies kann zu Mangelerscheinungen führen, die sich etwa in Form von Schwindel und Müdigkeit äußern.

Zudem können Speisereste in die Atemwege gelangen und weitere Beschwerden wie zum Beispiel eine Lungenentzündung hervorrufen. Oft äußert sich eine Funktionsstörung der Speiseröhre durch unwillkürliche, meist krampfartige Schmerzen hinter dem Brustbein, die Herzbeschwerden gleichen. Auf Dauer führt eine Achalasie zu einem Gewichtsverlust.

Äußerlich zeigt sich die Erkrankung vor allem an den charakteristischen Krankheitszeichen, also blasse Haut, eingefallene Augenhöhlen und vermehrte Schweißbildung. Die Stimme des Betroffenen ist meist heiser und brüchig, wodurch der Eindruck einer Erkältungserkrankung entstehen kann. In schweren Fällen kann es zu einem vorübergehenden Stimmverlust kommen.

Diagnose & Verlauf

Die Diagnose einer Achalasie wird im Frühstadium meist mit einer Druckmessung (Manometrie) durchgeführt, die in mehreren Speiseröhrenabschnitten erfolgt. Dabei kann die unzureichende Öffnung (Relaxation) des unteren Schließmuskels der Speiseröhre festgestellt werden.

Hinzu kommt meist eine Störung der Pumpfunktion der Speiseröhre. Im Spätstadium der Erkrankung wird dem Patienten ein Barium-Brei (Kontrast-Schluckbrei) verabreicht. Der Befund kann dann mittels Röntgenuntersuchung gestellt werden. Zur Routinediagnostik gehören außerdem die Endoskopie des oberen Verdauungstraktes oder auch eine Magenspiegelung, damit andere Krankheitsursachen ausgeschlossen werden können.

Der Krankheitsverlauf geht in der Regel über alle drei Stadien. Die hypermotile Form der Achalasie ist dadurch gekennzeichnet, dass die Speiseröhre noch funktionstüchtig ist. Sie versucht jedoch, gegen den hohen Druck im unteren Schließmuskel – dem Mageneingang – anzupumpen und arbeitet dabei überaktiv. Geht die Krankheit zur hypomotilen Form über, ist die Muskulatur der Speiseröhre im Begriff, träger zu werden, was an der Ausweitung der Speiseröhre liegt. Bei der amotilen Form, dem Endstadium der Erkrankung, ist die Speiseröhre sozusagen defekt und hängt wie ein schlaffer Muskel im oberen Brustkorb.

Oft ist bei den betroffenen Patienten aufgrund der erheblichen Schluckstörungen im weiteren Krankheitsverlauf ein teilweise massiver Gewichtsverlust erkennbar. Der allgemeine Verlauf der Achalasie ist meist sehr unterschiedlich und kann sehr schnell oder auch schleichend vor sich gehen. Wichtig ist aber in beiden Fällen eine Behandlung, da sich die Situation ansonsten verschlechtert.

Komplikationen

Eine Achalasie kann verschiedene Komplikationen hervorrufen. Bleibt die Behandlung aus oder erfolgt zu spät, kommt es zunächst zu einer Erweiterung der Speiseröhre. Im Extremfall kann dies zu einem sogenannten Megaösophagus führen. Dabei kann der Speisebrei nicht mehr zum Magen transportiert werden und es kommt zu Entzündungen und weiteren Komplikationen.

Typisch für einen Megaösophagus ist vermehrtes Aufstoßen, Reizhusten Heiserkeit, und im weiteren Verlauf eine Lungenentzündung. Die Achalasie selbst erhöht außerdem das Risiko für Speiseröhrenkrebs und dessen individuelle Folgen. Eine umfassende Behandlung kann die Gefahr derartiger Komplikationen stark reduzieren, allerdings bleiben die Schluckbeschwerden oft über Jahre bestehen.

Dadurch wird der gesamte Rachenraum erheblich belastet, wodurch es zu Infektionen und Schmerzen bei der Nahrungsaufnahme, aber auch zu einer Überlastung des Immunsystems kommen kann. In weniger schweren Fällen kann ein überlastetes Immunsystem zu Müdigkeit und Abgeschlagenheit führen; in schweren Fällen entwickeln sich daraus chronische Erkrankungen und bleibende Schäden der inneren Organen. Bei der Behandlung einer Achalasie sind allergische Reaktionen, Entzündungen und andere typische Komplikationen möglich, meist kommt es jedoch zu einer komplikationsfreien Linderung der Beschwerden.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Bei dem Verdacht auf eine Achalasie ist in jedem Fall medizinischer Rat gefragt. Besonders dringlich ist der Arztbesuch, wenn die typischen Symptome und Anzeichen über einen längeren Zeitraum bestehen bleiben und im Verlauf an Intensität und Dauer zunehmen. So sollte mit einem konstanten Gewichtsverlust oder ständigem Aufstoßen rasch ein Arzt konsultiert werden. Kommen Beschwerden wie Reizhusten, Heiserkeit und Halsschmerzen hinzu, liegt womöglich bereits ein sogenannter Megaösophagus vor, der umgehend behandelt werden muss.

Schmerzen bei der Nahrungsaufnahme sowie Infektionen im Mund- und Rachenraum deuten darauf hin, dass die Achalasie sich bereits in einem fortgeschrittenen Stadium befindet. Eine ärztliche Abklärung sollte in diesem Fall möglichst umgehend erfolgen, um eine chronische Entwicklung der Erkrankung zu vermeiden. Generell gilt also: eine Achalasie muss immer medizinisch abgeklärt und behandelt werden. Bereits bei einem ersten Verdacht auf eine ernste Erkrankung muss deshalb ein Arzt hinzugezogen werden. Risikopatienten sollten auffällige Symptome umgehend von einem Fachmann abklären lassen.

Behandlung & Therapie

Eine Behandlung der Achalasie erfolgt immer mit dem Ziel, den Mageneingangspförtner zu erweitern. Hierfür sind konservative, interventionelle sowie operative Therapien möglich.

Bei einer konservativen Behandlung mit Medikamenten kommen Mittel zum Einsatz, welche die Muskelspannung der Speiseröhre herabsetzen. Da der Einsatz von Medikamenten allerdings nur einen geringen Einfluss auf die Krankheitssymptome hat, wird die konservative Therapiemethode in der Regel nur in Stadium I der Erkrankung gewählt und auch nur, wenn die betroffenen Patienten nicht interventionell oder operativ behandelt werden können.

Zu den interventionellen Therapiemethoden gehören die Ballondilatation sowie die Botulinustoxin-Injektion (BTX). Beide Behandlungsverfahren werden mittels einer Magenspiegelung durchgeführt und bedürfen somit keiner Operation. Bei der Ballondilatation wird ein Luftballon bis zum verengten Mageneingang eingeführt und dort sozusagen „gesprengt“. Allerdings besteht bei dieser Behandlungsmethode auch die Gefahr, dass viele oder gar alle Schichten der Speiseröhre zerstört werden. Auch lebensbedrohliche Entzündungen können durch diesen Eingriff entstehen. Meist muss die Behandlung nach etwa ein bis fünf Jahren erneut durchgeführt werden.

Die Injektion von Botulinustoxin ist mittlerweile eine Standardbehandlung geworden. Hierbei wird in den Mageneingangspförtner ein Mittel gespritzt, durch welches der Muskel erschlafft. Auf kurze und mittlere Sicht sind die Therapieerfolge durchaus positiv, auf lange Sicht bislang aber noch nicht.

Als operative Behandlungsmethode hat sich die Muskelspaltung, die Myotomie nach Heller, bewährt. In der Regel wird das so genannte „offene“ chirurgische Verfahren, also der Bauchschnitt, verwendet. Beim Bauchschnitt sind die Langzeitergebnisse meist besser, als bei der schonenderen laparoskopischen Technik. Eine Operation an der Muskulatur des Mageneingangspförtners ist in der Regel auf lange Sicht die erfolgreichste Behandlungsmethode.

Aussicht & Prognose

Bei der Achalasie handelt es sich um eine chronische Erkrankung, bei der eine spontane Heilung ausgeschlossen werden kann. Wird die Krankheit nicht behandelt, nehmen die typischen Schluckbeschwerden in der Regel immer weiter zu. Im späteren Krankheitsverlauf kommt es dann schließlich zu einer zunehmenden Erweiterung der Speiseröhre, die in letzter Konsequenz zu einem Megaösophagus und schweren Lungen- und Speiseröhrenerkrankungen führen kann.

Erfolgt allerdings bereits im Frühstadium der Achalasie eine Diagnose und Behandlung, ist die Prognose positiv. Mit Hilfe moderner Arzneimittel und Therapiemaßnahmen lassen sich die Beschwerden meist ausreichend lindern. Eine Operation kann der Erschlaffung der Speiseröhre entgegenwirken und die Beschwerden akut lindern. Im besten Fall schreitet die Achalasie nach erfolgreicher Behandlung nicht weiter voran oder kann mit Hilfe therapeutischer Maßnahmen und verschiedener Arzneimittel zumindest gut kontrolliert werden.

Da genetische Faktoren für die Entstehung einer Achalasie verantwortlich sind, kommt mitunter auch eine vorgeburtliche Untersuchung in Frage. Dadurch kann eine Achalasie bereits kurz nach der Geburt behandelt werden. Erkrankte Säuglinge und Kleinkinder haben die Aussicht auf eine Operation der Speiseröhre und erleben in den meisten Fällen eine vollständige Genesung.

Vorbeugung

Da bislang die genaue Ursache für eine Achalasie nicht gefunden werden konnte, ist auch keine wirksame Vorbeugung bekannt. Durch den Verzicht auf Nikotin und Alkohol können allerdings Begleiterscheinungen wie eine Speiseröhrenentzündung vermieden werden. Generell wird von Ärzten außerdem dazu geraten, nach erfolgreicher Behandlung einer Achalasie regelmäßig per Endoskopie eine Nachsorge vornehmen zu lassen. Nur so können mögliche Spätfolgen wie Speiseröhrenkrebs bereits in frühen Stadien erkannt werden.

Nachsorge

In der Regel ist bei einer Achalasie keine Nachsorge möglich. Die Erkrankung muss dabei unbedingt durch einen Arzt behandelt werden, da es dabei nicht zu einer Selbstheilung und meist zu einer Verschlechterung der Beschwerden kommt. Der Patient ist meistens auf die Einnahme von Medikamenten angewiesen.

Diese sollten dabei regelmäßig eingenommen werden, wobei allerdings auch Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten berücksichtigt werden sollten. Der Betroffene sollte auch möglichst auf die Einnahme von Nikotin und Alkohol verzichten. Im Allgemeinen wirkt sich eine gesunde Lebensweise mit einer gesunden Ernährung positiv auf den weiteren Verlauf der Erkrankung aus.

Nicht selten wird die Achalasie auch durch operative Eingriffe behandelt. Dabei sollte sich der Betroffene nach dem Eingriff ausruhen und den Körper schonen. Hierbei sollten anstrengende Tätigkeiten oder sportliche Betätigungen vermieden werden. Weiterhin sollte auch der Magen des Patienten geschont werden.

Auf fettige Nahrung ist dabei zu verzichten. Da die Achalasie in einigen Fällen auch zu Krebs in der Speiseröhre führen kann, sollte sich der Betroffene regelmäßig untersuchen lassen. Weiterhin kann auch der Kontakt zu anderen Betroffenen der Achalasie sinnvoll sein, bei dem anregende Informationen zur Sprache kommen können.

Das können Sie selbst tun

Von einer Achalasie betroffene Patienten leiden unter einer Vielzahl von gesundheitlichen Beschwerden, die sich hauptsächlich bei der Nahrungsaufnahme sowie der Verdauung zeigen. Typische Schwierigkeiten beim Essen wie etwa Schluckbeschwerden und häufiges Aufstoßen sind mit arzneilichen Mitteln linderbar.

Diese nimmt der Patient beispielsweise vor der Mahlzeit ein, wobei eine regelmäßige Einnahme der Medikamente in jedem Fall mit dem zuständigen Facharzt abzustimmen ist. Hilfreich ist es oft auch, wenn der Patient während des Essens seine ganze Aufmerksamkeit auf die Nahrungsaufnahme und den Schluckvorgang richtet. Dadurch ist ein besserer Umgang mit den Schluckschwierigkeiten möglich und das Risiko für Komplikationen wie starkes Verschlucken sinkt unter Umständen.

Das für die Achalasie typische Völlegefühl, insbesondere nach dem Essen, verringert sich teilweise durch die Auswahl geeigneter Nahrungsmittel. In diesem Zusammenhang ist es den Patienten jedoch möglich, gleichzeitig einen gesunderen Ernährungsstil zu verwirklichen. Dazu reduziert der Betroffene Lebensmittel, die oft ein Völlegefühl nach dem Essen begünstigen, wie etwa stark fettige Speisen.

Andererseits besteht bei der Achalasie das Risiko, ungewollt Körpergewicht durch die beeinträchtigte Nahrungsaufnahme zu verlieren. In diesem Fall hält sich der Patient an einen vom Arzt oder einem professionellen Ernährungsberater erstellten Speiseplan, um eine ausreichende Energiezufuhr sicherzustellen.

Quellen

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