Ewing-Sarkom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 23. September 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Wachstumsschmerzen stellen bei Kindern meist keinen Grund zur Sorge dar. Treten die Schmerzen jedoch wiederholt nicht nur nach Aktivitäten sondern auch in Ruhe auf, sollte ein Arzt konsultiert werden. Das Ewing-Sarkom kann diese Beschwerden verursachen.

Was ist ein Ewing-Sarkom?

Die Symptome des Ewingsarkoms sind unspezifisch, da sie auch bei anderen Erkrankungen oder bei Wachstumsstörungen vorkommen können. Am Anfang klagen die Betroffenen oft über immer wiederkehrende Schmerzen, die bei Belastung in der Regel zunehmen.
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Das Ewing-Sarkom wurde von James Ewing erstmals beschrieben und ist eine Form von Knochenkrebs, der meist in den Oberschenkelknochen oder im Becken entsteht.

Seltener sind die Rippen davon betroffen. Das Sarkom kann jedoch auch alle anderen Knochen des menschlichen Skeletts befallen. Der äußerst bösartige Tumor tritt dabei vor allem bei Kindern und Jugendlichen im Alter zwischen 10 und 25 Jahren auf, wobei Jungen wesentlich häufiger betroffen sind als Mädchen.

Kennzeichnend ist beim Ewing-Sarkom vor allem das schnelle Wachstum und damit die Gefahr, sich ungehindert auf andere Knochen und die Lunge auszubreiten. Unbehandelt führt das Ewing-Sarkom innerhalb weniger Monate zum Tod.

Ursachen

Es wurde bisher keine Ursache für die Entstehung eines Ewing-Sarkoms gefunden. Die Annahmen, dass vererbte Faktoren oder eine vorangegangen zu hohe Strahlenbelastung durch eine Strahlentherapie für das Auftreten des Tumors ursächlich sind, konnten nicht bestätigt werden.

Bestimmte immer wiederkehrende Genveränderungen auf dem Chromosom 22 konnten jedoch mit dem Tumor in Verbindung gebracht werden. Die Vererbung dieser Genmutation wurde jedoch nicht nachgewiesen, sodass weiterhin unklar ist, was das Wachstum des bösartigen Ewing-Sarkoms bedingt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome des Ewingsarkoms sind unspezifisch, da sie auch bei anderen Erkrankungen oder bei Wachstumsstörungen vorkommen können. Am Anfang klagen die Betroffenen oft über immer wiederkehrende Schmerzen, die bei Belastung in der Regel zunehmen. Nachts bleiben diese jedoch bestehen. Die Schmerzen können erstmalig nach einem unbedeutenden Trauma auftreten.

Da die Krankheit Jugendliche betrifft, wird zunächst häufig angenommen, dass es sich um Wachstums- oder Verletzungsschmerzen handelt. An der betroffenen Stelle treten Schwellungen und Rötungen auf. Manchmal kann es sogar zu Ausfallserscheinungen kommen, wenn Wirbelsäule oder periphere Nerven in das Krankheitsgeschehen mit einbezogen sind. Je größer der Tumor wird, desto öfter treten auch Funktionseinschränkungen auf.

In diesem Stadium sind oft noch keine Metastasen vorhanden. Wenn jedoch bereits solche Allgemeinsymptome wie Fieber, Gewichtsverlust oder Müdigkeit dazukommen, kann das auf bereits bestehende Metastasen hindeuten. Bei frühzeitiger Behandlung vor der Ausbildung von Metastasen gibt es eine Heilungschance von circa 65 Prozent.

Allerdings besteht auch nach Jahren immer noch das Risiko für das Auftreten eines Rezidivs, wenn der Krebs durch die Therapie nicht vollständig beseitigt worden ist. Trotzdem leiden auch völlig tumorfreie Patienten häufig noch lange an den Therapiefolgen unter verschiedenen Symptomen. Bei Patienten mit Metastasen ist die Prognose schlechter. Die bei ihnen auftretende Symptome richten sich nach den von den Metastasen befallenen Organen.

Diagnose & Verlauf

Das Ewing-Sarkom führt beim Patienten zu Schmerzen und einer Schwellung in der betroffenen Körperregion. Die Schmerzen halten auch in Ruhe an und treten meist unregelmäßig auf. Daher werden sie häufig fehlgedeutet und nicht mit einer ernsthaften Erkrankung in Verbindung gebracht.

Wenn der Tumor eine bestimmte Größe erreicht hat, kommt es beim Patienten zu einer Bewegungseinschränkung und manchmal auch zu einer Rötung der betroffenen Stelle, die ihn letztlich zum Arzt führen. Bei einem Viertel der Betroffenen ist es in diesem Stadium bereits zur Metastasierung gekommen und der Krebs konnte sich auf andere Regionen des Körpers ausbreiten.

Die Diagnose des Ewing-Sarkoms erfolgt zunächst anhand von Blutuntersuchungen, die durch bildgebende Verfahren wie das Röntgen und die Computertomografie (CT) oder die Magnetresonanztomografie (MRT) gesichert werden kann. Zur genauen Bestimmung des Sarkoms dient eine Biopsie. Dabei handelt es sich um die Entnahme einer Gewebeprobe des Tumors.

Mögliche Metastasen in der Lunge werden über bildgebende Verfahren gesucht. Um festzustellen ob das Knochenmark bereits vom Ewing-Sarkom befallen wurde, ist eine Knochenmarkpunktion notwendig.

Komplikationen

Der Tumor des Ewing-Sarkom wächst rasant und befällt oftmals sogar die Lunge. Bei einer Nichtbehandlung ist innerhalb von wenigen Monaten mit dem Tod zu rechnen. Wer sich allerdings frühzeitig für eine ärztliche und medikamentöse Behandlung entscheidet, der hat sehr gute Chancen auf eine zeitnahe und vollständige Genesung.

In den meisten Fällen tritt das Ewing-Sarkom bei Kindern auf, die sich in der Wachstumsphase befinden. Dabei leiden die Patienten an Ruheschmerzen, die auch ohne Bewegung auftreten. Es kommt oft zu Fieber und zu Schmerzen an den Knochen und Gelenken, auch wenn diese nicht bewegt werden. Dort können sich auch Schwellungen und Rötungen ausbilden. Im ausgeprägten Stadium führt das Ewing-Sarkom zu Einschränkungen in der Bewegung und damit im Alltag.

Der Betroffene fühlt sich müde und kann körperliche Aktivitäten nicht ausführen. Wird das Ewing-Sarkom nicht behandelt, kann es zum Tod kommen. Daher richtet sich die Behandlung immer zuerst nach der Entfernung des Tumors, wonach eine Chemotherapie angeraten wird. Leider kann nicht garantiert werden, dass der Tumor nicht nochmal auftreten wird. Nicht selten muss der Patient die Behandlung wiederholen.

Bei einer wiederholten Erkrankung sind dabei die Chancen auf eine Heilung viel geringer als bei der erstmaligen Erkrankung. Falls das Ewing-Sarkom nicht behandelt werden kann, so werden die Schmerzen gelindert, damit der Patient seinen Alltag in gewöhnlicher Weise ausleben kann. Die Lebenserwartungwird krankheitsbedingt drastisch verringert.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Das Ewing-Sarkom ist eine explizite Art von Knochenkrebs, von dem meistens junge Männer im Alter zwischen 10 und 25 Jahren betroffen sind. Betroffene Personen klagen meist über Gliederschmerzen, sodass es auch im Ruhezustand zu stechenden Schmerzen kommen kann. Ein Arzt sollte aufgesucht werden, wenn bestimmte Körperteile ohne ersichtlichen Grund schmerzen.

Nur durch eine ärztliche und gründliche Untersuchung kann das Ewing-Sarkom ermittelt werden. Eine frühzeitige Diagnose ist zudem sehr wichtig für den späteren Krankheitsverlauf, denn nur dann kann eine vollständige Genesung erfolgen. Wenn der Besuch beim Arzt auf die lange Bank geschoben wird, kann der Knochenkrebs lebenswichtige Organe befallen und somit zum Tod führen.

Behandlung & Therapie

Bei der Behandlung des Ewing-Sarkoms wird zunächst versucht, den Tumor operativ zu entfernen. Anschließend erhält der Patient eine Strahlentherapie und eine Chemotherapie.

Durch das schnelle Wachstum der Tumorzellen treten auch nach der Entfernung der ursprünglichen Geschwulst häufig Metastasen auf, die durch dieses Vorgehen vermieden werden können. Die Strahlentherapie wird dabei entweder während oder zwischen zwei Phasen der Chemotherapie angewendet. Die gesamte Behandlungsdauer beträgt beim Ewing-Sarkom 10 bis 12 Monate. Trotz moderner und stets verbesserter Therapiemethoden treten bei 30 bis 40 Prozent der Patienten Rückfälle auf.

Bei diesen sogenannten Rezidiven sind die Chancen auf eine Heilung wesentlich geringer als bei der Ersterkrankung, denn eine standardisierte Behandlung gibt es derzeit nicht. Es wird versucht, den Tumor erneut operativ zu entfernen oder durch eine kombinierte Chemotherapie sowie einer Strahlentherapie zu verkleinern. Oft wird auch eine besonders hochdosierte Chemotherapie eingesetzt.

Bleiben alle therapeutischen Maßnahmen erfolglos, wird im Rahmen der Palliativmedizin versucht, die Schmerzen des Patienten zu lindern. Die weltweite Analyse von Behandlungsprotokollen hat das Ziel, die derzeit möglichen Therapiemaßnahmen zu optimieren und die Überlebenschancen der Patienten, die am Ewing-Sarkom erkrankt sind, auch langfristig zu verbessern.

Aussicht & Prognose

Die Prognose des Ewingsarkoms hängt von der Lokalisation des Tumors, dem Beginn der Behandlung und seine Ansprechbarkeit auf die eingesetzten Chemotherapeutika ab. Ein gutes Ansprechen auf Chemotherapeutika liegt dann vor, wenn die Resttumormasse weniger als zehn Prozent lebende Tumorzellen enthält. Bleiben mehr als zehn Prozent lebende Tumorzellen zurück, zeugt das von einem schlechten Ansprechen auf die Chemotherapie.

Des Weiteren ist die Prognose der Erkrankung wesentlich besser, wenn bei Behandlungsbeginn noch keine Metastasen vorliegen. Außerdem wurde beobachtet, dass die 5-Jahres-Überlebensrate bei Befall von Extremitätenknochen (60-70 Prozent) höher ist als beim Befall von Beckenknochen (40 Prozent). Auch die Möglichkeit einer vollständigen chirurgischen Tumorentfernung spielt für die Prognose eine Rolle. Wenn der Tumor noch nicht gestreut hat und gleichzeitig sehr gut für eine Operation zugänglich ist, bestehen natürlich sehr gute Chancen für eine vollständige Heilung.

Nichtoperable Tumoren werden bestrahlt. Dabei kann für den einzelnen Betroffenen anhand der statistischen Daten nicht vorausgesagt werden, ob er geheilt werden kann. Das gilt selbst für Patienten, bei denen sich bereits Metastasen gebildet haben. Die statistischen Daten geben nur die Wahrscheinlichkeit wieder.

Außerdem werden ständig Therapieoptimierungsstudien durchgeführt, um eine Verbesserung der Prognose auch bei fortgeschrittenen Krankheitsstadien zu erreichen. Allerdings muss auch beachtet werden, dass selbst vollständig tumorfreie Patienten oft nicht beschwerdefrei sind aufgrund unerwünschter Nebenwirkungen der Therapie.

Vorbeugung

Es gibt keine direkten Vorbeugemaßnahmen gegen das Ewing-Sarkom. Wiederkehrende Schmerzen sollten bei Kindern und Jugendlichen jedoch immer ernst genommen werden, da dieser Tumor äußerst schnell wächst und sich über Metastasen im Körper ausbreiten kann. Je früher ein Ewing-Sarkom erkannt wird, desto schneller kann eine gezielte Behandlung erfolgen.

Nachsorge

Nach der erfolgreichen Behandlung eines Ewing-Sarkoms stellen regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen sicher, dass die Neubildung eines Tumors oder Metastasen in anderen Organen frühzeitig aufgespürt und behandelt werden können. Auch Spätfolgen der Chemo- oder Strahlentherapie können so rechtzeitig erfasst werden. Jeder Nachsorgetermin beinhaltet eine eingehende körperliche Untersuchung, bei der insbesondere die Region um den abgeheilten Tumor sorgfältig in Augenschein genommen wird.

Je nach Bedarf werden zusätzlich Röntgenuntersuchungen, eine Computertomografie (CT), eine Magnetresonanztomografie (MRT) oder Ultraschalluntersuchungen durchgeführt. Gelegentlich kann auch eine Skelett-Szintigraphie notwendig sein. In der Regel werden bei Ewing-Sarkom-Patienten in den ersten zwei Jahren alle zwei Monate eine Röntgenuntersuchung der Lunge sowie alle vier Monate eine Röntgen- oder MRT-Untersuchung der Primärtumorregion empfohlen.

Im dritten Jahr verlängern sich die Intervalle auf drei beziehungsweise sechs Monate, im vierten Jahr ist eine halbjährliche röntgenologische Kontrolle der Lunge zum Ausschluss von Lungenmetastasen sinnvoll. Ab dem fünften Jahr ist diese nur noch einmal jährlich notwendig.

Da eine Chemotherapie Spätfolgen am Herzen hervorrufen kann, sollte die Herzfunktion zehn Jahre lang einmal jährlich mittels Elektrokardiogramm (EKG) und Herzultraschall (Echokardiographie) überprüft werden. Bei Beschwerdefreiheit reicht danach eine Routineuntersuchung alle zwei Jahre aus. Empfehlenswert ist in den ersten drei Jahren auch eine jährliche Blut- und Urinuntersuchung zur Kontrolle der Nierenfunktion.

Das können Sie selbst tun

Das Ewing-Sarkom ist eine Form von Knochenkrebs, die besonders Kinder und Jugendliche betrifft. Je früher die Krankheit entdeckt und mit einer Therapie begonnen wird, desto größer die sind die Heilungschancen. Eltern sollten deshalb zeitnah einen Arzt zuziehen, wenn ihre Kinder über bestimmte Symptome klagen und diese nicht verharmlosen.

Meist macht sich ein Knochentumor durch Schmerzen an der betroffenen Stelle bemerkbar. Oftmals ist auch die Haut und das Gewebe über dem erkrankten Knochenareal geschwollen oder entzündet. Beobachten Eltern bei ihren Kindern solche Symptome, sollte vorsorglich immer ein Arzt zugezogen werden, auch wenn die Ursachen in dem meisten Fällen harmlos sind.

Nicht hinter jeder Prellung verbirgt sich eine tödliche Krankheit, Vorsorgemaßnahmen sind aber dennoch anzuraten. Auch wenn Kinder und Jugendliche ständig über schmerzende Arme oder Beine klagen, sollte dies nicht einfach als "Wachstumsbeschwerden" abgetan, sondern ernst genommen und ärztlich abgeklärt werden.

Sofern tatsächlich Knochenkrebs diagnostiziert wird, leiden die jungen Patienten meist sehr stark unter den Nebenwirkungen der Chemotherapie. Eltern und erkrankte Kinder sollten den Kontakt zu anderen Betroffenen suchen, um die psychischen Belastungen, die mit der Krankheit verbunden sind, besser zu verkraften. Selbsthilfegruppen sind mittlerweile nicht mehr nur vor Ort, sondern auch im Internet aktiv. Gegebenenfalls ist auch eine psychologische Betreuung angezeigt.

Quellen

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