Hämophagozytische Lymphohistiozytose

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 11. November 2021

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Bei der Hämophagozytischen Lymphohistiozytose handelt es sich um eine Krankheit, die das Immunsystem betrifft. Die Erkrankung tritt generell mit einer sehr geringen Häufigkeit auf. Die Hämophagozytische Lymphohistiozytose ist in der Regel durch einen schweren Verlauf gekennzeichnet. Zudem stellt sie eine sogenannte hyperinflammatorische Krankheit dar.

Was ist eine Hämophagozytische Lymphohistiozytose?

Die Hämophagozytische Lymphohistiozytose ist in erster Linie durch Fieber gekennzeichnet, das über einen Zeitraum von mehr als einer Woche anhält. Die Körpertemperatur steigt auf über 38,5 Grad Celsius an.
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Die Hämophagozytische Lymphohistiozytose ist durch die Hauptsymptome Fieber, Hautveränderungen sowie Leber- und Milzvergrößerung charakterisiert. Mitunter schwellen auch die Lymphknoten der betroffenen Patienten an. Außerdem sind Aszites oder Pleura-Ergüsse möglich.

Etwa 30 bis 50 Prozent aller erkrankten Personen sterben an der Krankheit. Grundsätzlich wird die Hämophagozytische Lymphohistiozytose in eine primäre sowie eine sekundäre Ausprägung differenziert. Die primäre Hämophagozytische Lymphohistiozytose wird auch als Morbus Farquhar bezeichnet.

Sie kommt selten vor und endet für die betroffenen Personen tödlich. Prinzipiell wird diese Form zu den genetischen Krankheiten gezählt. In vielen Fällen zeigen sich familiäre Häufungen dieser Erkrankung. Jedoch ist auch ein sporadisches Auftreten möglich. Im überwiegenden Teil der Fälle nimmt diese Krankheit im Säuglingsalter ihren Anfang.

Die sekundäre Form der Hämophagozytischen Lymphohistiozytose hingegen steht im Zusammenhang mit diversen Infektionen. In diesem Fall liegt keine genetische Komponente vor. Zudem ist ein Auftreten der Erkrankung in jedem Alter möglich.

Ursachen

Diese wiederum gliedert sich in verschiedene Unterkategorien. Grundsätzlich existieren vier unterschiedliche Formen, die je nach der Lokalisation der genetischen Mutation charakterisiert sind. Liegt eine sekundäre Hämophagozytische Lymphohistiozytose vor, so sind dafür in der Regel diverse Infektionen verantwortlich.

Hierbei sind insbesondere bakterielle Erreger, Viren oder auch Parasiten als potenzielle Auslöser der Erkrankung zu nennen. Zudem entarten unter Umständen die Zellen, die für die Bildung von Blut zuständig sind. Außerdem führen in manchen Fällen bestimme Autoimmunkrankheiten wie zum Beispiel ein systemischer Lupus oder eine rheumatoide Arthritis zur Entstehung der Hämophagzytischen Lymphohystiozytose.

Denn im Rahmen dieser Erkrankungen werden sowohl Makrophagen als auch T-Zellen stimuliert. Das Resultat dieser Aktivierung ist, dass vermehrt Botenstoffe hergestellt werden. Auf diese Weise kommt es zu einer starken Stimulierung von T-Helferzellen. Sie produzieren große Mengen an entzündungsfördernden Stoffen. Diese Substanzen bewirken eine Vermehrung und Ausbreitung von Makrophagen in der Leber, dem Mark des Knochens sowie den Lymphknoten.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Hämophagozytische Lymphohistiozytose ist in erster Linie durch Fieber gekennzeichnet, das über einen Zeitraum von mehr als einer Woche anhält. Die Körpertemperatur steigt auf über 38,5 Grad Celsius an. Zur gleichen Zeit vergrößert sich die Milz der betroffenen Personen, was mit medizinischem Fachbegriff auch als Splenomegalie bezeichnet wird.

Weitere Symptome lassen sich vor allem mittels blutanalytischer Methoden feststellen. So sind zum Beispiel bestimmte Zellzahlen im Blut reduziert, die Blutfettwerte sind erhöht und der Stoff Fibrinogen ist vermindert. Auch lässt sich eine Hämophagozytose nachweisen. Dabei handelt es sich um einen speziellen Prozess, bei dem Makrophagen Blutzellen verdauen.

Dieser Vorgang findet in der Milz, dem Mark der Knochen oder den Lymphknoten statt. Weitere Beschwerden sind beispielsweise eine Vergrößerung der Lymphknoten, Ödeme sowie Ausschläge auf der Haut und Gelbsucht. Darüber hinaus zeigen sich oftmals erhöhte Werte an Leberenzymen, eine gesteigerte Konzentration des Stoffes Ferritin sowie vermehrt Proteine im Blut der betroffenen Patienten.

Gleichzeitig ist die Konzentration von Natrium herabgesetzt. Tritt die Erkrankung bei Kindern auf, zeigen sich zudem Symptome, die auf eine Beeinträchtigung des zentralen Nervensystems hindeuten. Typische Beschwerden sind dabei zum Beispiel eine Steifigkeit des Nackens, ein gesteigerter Hirndruck sowie Krampfanfälle. Zudem ist der Anteil an Proteinen im Hirnwasser unter Umständen erhöht.

Diagnose & Krankheitsverlauf

An erster Stelle steht die Durchführung einer Anamnese durch den Facharzt. Die Diagnose der Hämophagozytischen Lymphohistiozytose wird anhand der klinischen Symptome und Beschwerden gestellt. Dabei geben insbesondere Blutanalysen wichtige Hinweise auf das Vorliegen der Erkrankung. Anhand typischer Veränderungen verschiedener Parameter lässt sich die Hämophagozytische Lymphohistiozytose relativ sicher diagnostizieren.

Komplikationen

Die Patienten leiden ebenso an einer allgemeinen Müdigkeit und Abgeschlagenheit und zeigen oft Krampfanfälle. Der Hirndruck ist gesteigert, wodurch es zu starken Kopfschmerzen kommen kann. Diese Schmerzen breiten sich dabei nicht selten in den Nacken und Rücken aus und können auch in diesen Regionen zu Beschwerden führen. Die Diagnose der Lymphohistiozytose erfolgt in den meisten Fällen relativ schnell, sodass eine Behandlung schon frühzeitig eingeleitet werden kann.

Dabei ist eine Stammzellentransplantation notwendig, um die Beschwerden zu lindern. Weiterhin werden auch andere Medikamente eingesetzt, wobei es in der Regel nicht zu besonderen Komplikationen kommt. Allerdings hängt der weitere Krankheitsverlauf von der Grunderkrankung ab. Dabei kann auch die Lebenserwartung verringert sein.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Eine hämophagozytische Lymphohistiozytose sollte umgehend von einem Arzt abgeklärt werden. Sobald typische Symptome wie anhaltendes Fieber oder Ausschläge auf der Haut bemerkt werden, ist ein Besuch beim Hausarzt oder einem Internisten angezeigt. Sollten sich weitere Symptome wie Ödeme oder Anzeichen einer Gelbsucht bemerkbar machen, muss noch am selben Tag ein Arzt konsultiert werden. Medizinischer Rat ist vor allem dann gefragt, wenn die Symptome das Wohlbefinden stark beeinträchtigen und das Risiko ernster Komplikationen besteht.

So sollten vergrößerte Lymphknoten, eine Steifigkeit des Nackens und starke Schmerzen umgehend untersucht und behandelt werden. Anzeichen eines gesteigerten Hirndrucks sowie Krampfanfälle müssen notärztlich abgeklärt werden. Der Betroffene oder ein Ersthelfer sollte den Rettungsdienst einschalten und begleitend dazu erste Hilfe leisten. Anschließend muss der Erkrankte einige Tage bis Wochen im Krankenhaus verbringen, abhängig davon, wie die hämophagozytische Lymphohistiozytose verläuft und welche Ursache ihr zugrunde liegt. Menschen, die eine Virenerkrankung oder eine parasitäre Infektion hinter sich haben, sind besonders anfällig für eine Erkrankung des Immunsystems. Auch Patienten mit systemischer Lupus oder rheumatoider Arthritis sollten bei genannten Symptomen mit dem zuständigen Arzt sprechen.

Behandlung & Therapie

Die primäre Hämophagozytische Lymphohistiozytose lässt sich ausschließlich mittels einer Transplantation von Stammzellen behandeln und heilen. Denn auf diese Weise wird die Stimulierung der Makrophagen unterbunden. Bei der sekundären Form der Hämophagozytischen Lymphohistiozytose steht die Behandlung der zu Grunde liegenden Krankheit im Vordergrund.

Oftmals sind Infekte oder Autoimmunerkrankungen für die Entstehung der Hämophagozytischen Lymphohistiozytose verantwortlich. Hier kommt das Arzneimittel Dexamethason gemeinsam mit Etoposid zum Einsatz. Wenn die Hämophagozytose noch immer stattfindet, wird eine sogenannte Erhaltungstherapie begonnen.

Diese besteht aus der Gabe von Etoposid, Dexamethason-Pulsen sowie der Substanz Cyclosporin A. Grundsätzlich ist die Prognose der Erkrankung stark abhängig von der ursächlichen Erkrankung.

Vorbeugung

Potentielle Maßnahmen zur Vorbeugung der Hämophagozytischen Lymphohistiozytose sind nicht bekannt. Im Fall der primären Form der Erkrankung sind präventive Maßnahmen bedingt durch die genetischen Ursachen prinzipiell ausgeschlossen. Der sekundären Form lässt sich insoweit vorbeugen, wie eine Prävention der Grunderkrankungen möglich ist.

Nachsorge

Bei der hämophagozytischen Lymphohistiozytose findet im Anschluss an die Erstbehandlung eine Erhaltungstherapie mit Medikamenten statt. Die weiteren Maßnahmen richten sich nach der Erkrankung, die dieses Krankheitsbild ausgelöst hat. Eine vorbeugende Therapie für die primäre Erkrankung existiert nicht, da diese genetisch bedingt ist. Bei einer sekundären Form sind nur präventive Maßnahmen in Bezug auf die Grunderkrankung möglich.

Im Fokus steht deshalb die frühzeitige Behandlung durch einen Arzt. Die Patienten sollten deshalb schnell einen Termin vereinbaren, damit sie schnellstmöglich wieder gesund werden. Die typischen Beschwerden sind Fieber, starke Kopfschmerzen und Hautausschläge. Sie reduzieren die Lebensqualität und machen die Patienten anfälliger für die alltäglichen Belastungen. Teilweise können die Betroffenen kaum noch ihren normalen Pflichten nachkommen.

Nach der richtigen Einnahme der vom Arzt verschriebenen Mittel verbessert sich ihr Zustand jedoch nach einer Erholungsphase. Die Immunkräfte sind erst einmal stark verringert, darum sollten sich die Patienten ihren Körper schonen und keinen Sport treiben. Gleichzeitig ist es wichtig, auf mögliche Wechselwirkungen zwischen den verschiedenen Medikamenten zu achten. Gegen die Ausschläge helfen lindernde Salben und eine gründliche Hygiene. Falls es zu starken Krampfanfällen kommt, ist ein Notarzt zu rufen.

Das können Sie selbst tun

Da es sich bei der Hämophagozytischen Lymphohistiozytose um eine ernsthafte Erkrankung handelt, steht nicht die Selbsthilfe, sondern eine rechtzeitige ärztliche Behandlung an erster Stelle. Um ihren Gesundheitszustand zu verbessern und die gewohnte Lebensqualität wiederzuerlangen, suchen die Betroffenen bei ersten Symptomen schnellstens einen Arzt auf. Die Patienten leiden an unangenehmen Beschwerden wie beispielsweise Fieber, Kopfschmerzen und Ausschlägen auf der Haut. Dadurch sind die erkrankten Personen weniger belastbar und oft nicht mehr in der Lage, ihren alltäglichen Verpflichtungen nachzukommen.

Um den eigenen gesundheitlichen Zustand zu verbessern, nehmen die Patienten die von ihrem Arzt verschriebenen Medikamente nach Anweisung ein und ruhen sich zu Hause aus. Während der Erkrankung ist die Immunabwehr reduziert, außerdem verzichten die Patienten auf Sport und weitere körperliche Anstrengungen. Bedingt durch die Vielzahl an Symptomen sind meist unterschiedliche Medikamente einzunehmen, sodass die Patienten auch auf eventuelle Wechselwirkungen zwischen den Wirkstoffen Acht geben.

Die Hautausschläge sind teilweise durch Salben linderbar, wobei auch auf eine sensible Hygiene der Bereiche zu achten ist. Bei starken Krampfanfällen, die bei der Hämophagozytischen Lymphohistiozytose durchaus vorkommen, rufen die Patienten einen Notarzt. Das soziale Umfeld ist über die Erkrankung zu informieren.

Quellen

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