Hepatorenales Syndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 16. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Unter dem hepatorenalen Syndrom wird eine Form von akutem Nierenversagen verstanden. Es zeigt sich bei schweren Lebererkrankungen.

Was ist das hepatorenale Syndrom?

Bemerkbar macht sich ein hepatorenales Syndrom durch die Anzeichen einer dekompensierten Leberzirrhose. So leiden die betroffenen Personen unter einem Wasserbauch, Wasseransammlungen im Gewebe (Ödeme), einer hepatischen Enzephalopathie und Gelbsucht.
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Beim hepatorenalen Syndrom (HRS) handelt es sich um akutes fortschreitendes Nierenversagen. Es ist die Folge einer schweren Erkrankung der Leber wie einer Leberzirrhose. Das Anfangsstadium der Krankheit ähnelt dem prärenalen Nierenversagen.

Das Syndrom kann im schlimmsten Fall in einer lebensbedrohlichen Niereninsuffizienz enden, die sich nicht mehr umkehren lässt. Einen Zusammenhang zwischen einer Leberzirrhose und dem Versagen der Nieren beschrieb erstmalig der deutsche Internist Friedrich Theodor von Frerichs im Jahr 1861.

Eine weitere Beschreibung fand 1863 durch Austin Flint statt. Im Jahr 1956 entdeckte die Medizin eine Verengung der Nierengefäße als Auslöser von Nierenversagen. Die erste Beschreibung des hepatorenalen Syndroms erfolgte allerdings bereits 1937 durch Wilhelm Nonnenbruch.

Ursachen

Bis in die heutige Zeit ließ sich das genaue Entstehen des hepatorenalen Syndroms nicht eindeutig klären. In beinahe jedem Fall besteht beim Auftreten des Syndroms eine Bauchwassersucht (Aszites). Dabei ist es möglich, dass eine konsequente Therapie des Wasserbauchs wie zum Beispiel eine Aszitespunktion oder das Verabreichen von Diuretika das hepatorenale Syndrom auslöst.

Als weitere Risikofaktoren kommen umfangreiche Blutungen oder eine Blutvergiftung (Sepsis) in Betracht. An den Nieren sind bei einer histologischen Untersuchung keinerlei Veränderungen zu verzeichnen. Mediziner vermuten als Pathomechanismus eine Verengung der Nierengefäße.

Diese Vasokonstriktion hat das Abnehmen der Glomerulumfunktion zur Folge. Das Tubulussystem wird dagegen kaum in Mitleidenschaft gezogen. Durch das hepatorenale Syndrom kommt es zu einer Erhöhung der Plasmareninaktivität. Als Urheber der Nierengefäßverengung gelten Störungen innerhalb des Prostaglandinsystems oder Angiotensin-Aldosteron-Systems.

Nicht immer führen Auslöser wie Infektionen, eine hepatische Enzephalopathie, Blutungen, eine Parazentese im Rahmen einer Aszites, die Zufuhr von Natrium bei einer Verdünnungsnatriämie oder die Einnahme von nephrotoxischen Arzneimitteln direkt zu einem hepatorenalen Syndrom.

Es ist aber möglich, dass sie das Nierenversagen vorbereiten. Als ungünstige Anzeichen für ein hepatorenales Syndrom gelten eine Hyponatriämie sowie eine Hypotension im Rahmen einer Leberzirrhose.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Bemerkbar macht sich ein hepatorenales Syndrom durch die Anzeichen einer dekompensierten Leberzirrhose. So leiden die betroffenen Personen unter einem Wasserbauch, Wasseransammlungen im Gewebe (Ödeme), einer hepatischen Enzephalopathie und Gelbsucht. In der Medizin wird beim hepatorenalen Syndrom zwischen Typ 1 und Typ 2 unterschieden.

Liegt Typ 1 vor, verschlechtert sich die Nierenfunktion schnell. Als wichtige Hinweise gelten das Verdoppeln des Serumkreatinins auf mehr als 2,5 mg/dl oder das Abfallen der Kreatinin-Clearence auf Werte von unter 20 ml/min. Häufige Auslöser von Typ 1 sind eine intensive Behandlung mit Diuretika, das Einnehmen von bestimmten Medikamenten wie nichtsteroidalen Antirheumatika, Magen-Darm-Blutungen, eine Parazentese ohne Plasmavolumenexpansion sowie eine Überdosierung von Laktulose.

Im Unterschied zu Typ 1 nimmt bei Typ 2 die Funktion der Nieren langsam ab. Das Serumkreatinin beträgt mehr als 1,5 mg/dl. Bestimmte auslösende Faktoren für die Form des hepatorenalen Syndroms gibt es nicht, sodass es sich stets spontan zeigt. Typ 2 gehört zu den bedeutendsten Ursachen für eine therapiefraktäre Bauchwassersucht.

Diagnose & Verlauf

Bevor das hepatorenale Syndrom sicher diagnostiziert werden kann, müssen alle anderen möglichen Ursachen für eine Niereninsuffizienz ausgeschlossen werden. So erfolgt das Feststellen des Syndroms letztlich per Ausschlussdiagnose. Als Hauptkriterien gelten gemäß dem International Ascites Club eine portale Hypertension, ein Kreatininanstieg auf Werte von mehr als 1,5 mg/dl oder ein Einschränken der Kreatinin-Clearance auf weniger als 40 ml/min, sowie eine hepatische Insuffizienz.

Weitere wichtige Diagnosekriterien sind ein Urinvolumen von weniger als 500 ml/Tag, eine Serumnatriumkonzentration unter 130 mmol/l, das Ausbleiben von akuten bakteriellen Infektionen, das Fehlen einer Proteinurie von mehr als 500 mg/Tag, eine Urinnatriumkonzentration von weniger als 10 mmol/l sowie das Fehlen einer Erythrozyturie von mehr als 50 Zellen/Gesichtsfeld. Außerdem muss die Urinosmolarität über der Serumosmolarität liegen.

Die Verengung der Nierengefäße lässt sich durch eine Doppler-Ultraschalluntersuchung an den Nieren nachweisen. Durch dieses Verfahren wird die HRS-Diagnose wahrscheinlicher. So kommt es bei rund 50 Prozent aller Patienten mit einer solchen Engstellung sowie einer Leberzirrhose zu einem hepatorenalen Syndrom.

In den meisten Fällen ist der Verlauf des hepatorenalen Syndroms negativ. So liegt die Überlebenszeit im Falle von Typ 1 ohne eine medizinische Behandlung bei weniger als einem Monat. Bei Typ 2 beträgt die Überlebenswahrscheinlichkeit nach einem Zeitraum von zwei Jahren ungefähr 20 Prozent.

Komplikationen

Bei diesem Syndrom kommt es zu Nierenversagen. Dieses kann ohne Behandlung tödlich für den Patienten verlaufen und muss daher zwingend von einem Arzt untersucht und behandelt werden. In der Regel kommt es zu Ansammlungen von Wasser im Gewebe und zu einer Gelbsucht. Ebenso bildet sich ein starker Wasserbauch aus. Es kommt zu inneren Blutungen und damit zu Schmerzen.

Durch die Fehlfunktion der Nieren ist der Patient in der Regel auf eine Dialyse oder auf eine Spenderniere angewiesen, um weiterhin zu überleben. Die Lebensqualität des Patienten wird durch dieses Syndrom extrem eingeschränkt und verringert. Die Behandlung hängt in der Regel von der Ausprägung der Krankheit ab. Falls die Nieren noch nicht komplett beschädigt wurden, können die Beschwerden mit Hilfe von Medikamenten gelindert werden.

Unter Umständen ist auch das Absetzen einiger Medikamente nach Rücksprache mit einem Arzt notwendig. Im schlimmsten Falle muss eine Nierentransplantation erfolgen. Da dieses Syndrom in der Regel nicht alleine auftritt, ist auch oft die Transplantation der Leber notwendig, damit der Patient weiterhin überleben kann. Ohne Behandlung kommt es dabei zum Tode des Patienten.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Wenn Symptome wie Gelbsucht, Wasseransammlungen im Gewebe oder ein Wasserbauch bemerkt werden, liegt womöglich ein hepatorenales Syndrom zugrunde. Sollten die Beschwerden nach einigen Tagen nicht abgeklungen sein, empfiehlt sich ein Arztbesuch.

Falls weitere Symptome hinzukommen, muss sofort medizinischer Rat eingeholt werden. So sollten Schmerzen im Oberbauch, starkes Hautjucken und Blutungen umgehend abgeklärt werden. Wird ein akutes Nierenversagen nicht behandelt, kann es zu inneren Blutungen, chronischen Schmerzen und im schlimmsten Fall zum vollständigen Organversagen kommen.

Spätestens, wenn diese Beschwerden bemerkt werden, ist ärztliche Hilfe vonnöten. Patienten, die bereits an einer Bauchwassersucht oder einer Blutvergiftung leiden, sind besonders gefährdet. Auch die Einnahme von nephrotoxischen Arzneimitteln kann zu einem hepatorenalen Syndrom führen. Personen, die zu diesen Risikogruppen zählen, sollten mit genannten Symptomen umgehend zum Hausarzt gehen. Weitere Ansprechpartner sind der Nephrologe oder ein Arzt für innere Medizin. Bei starken Beschwerden wird am besten umgehend das nächstgelegene Krankenhaus aufgesucht oder direkt der Notarzt gerufen.

Behandlung & Therapie

Um das hepatorenale Syndrom erfolgreich zu behandeln, muss die auslösende Nierendurchblutungsstörung beseitigt oder positiv beeinflusst werden. Dazu gehört das Absetzen von Medikamenten, die als Auslöser des Syndroms infrage kommen. Um die Nierendurchblutung zu verbessern, erhält der Patient oft Vasopressin-Analoga wie Terlipressin.

Weitere Behandlungsoptionen sind ein vorübergehendes Verabreichen von Humanalbumin oder eine behutsame Aszitespunktion. Ist in absehbarer Zeit eine Nierentransplantation geplant, können eine Hämodialyse oder alternative Nierenersatzverfahren durchgeführt werden, um den Patienten am Leben zu erhalten. Obwohl die Therapiebemühungen hoch sind, weist das hepatorenale Syndrom dennoch eine Sterberate von rund 80 Prozent auf.

Bei manchen Patienten lässt sich mit dem Anlegen eines transjugär intrahepatischen portosystemischen Shunts die Nierenfunktion wiederherstellen. Gelingt eine Wiederherstellung der Leberfunktion, wirkt sich dies auch positiv auf die Nierenfunktion aus. Die größten Erfolgsaussichten der Behandlung werden daher der Lebertransplantation zugeschrieben.

Aussicht & Prognose

Das hepatorenale Syndrom hat eine sehr schlechte Prognose. Trotz intensiver Behandlung liegt die Letalität bei dieser Erkrankung bei 80 Prozent. Der Tod tritt meist durch ein akutes Nierenversagen ein. Da es sich bei dem hepatorenalen Syndrom um eine kombinierte Leber-Nieren-Insuffizienz handelt, muss sich die Behandlung auf beide Organe beziehen. Zwar ist die Ursache des Nierenversagens noch nicht vollständig bekannt. Es wird jedoch angenommen, dass hormonelle Prozesse, die durch die Lebererkrankung gestört sind, eine große Rolle spielen.

So wird das hepatorenale Syndrom immer im Zusammenhang mit einer Bauchwassersucht (Aszites) beobachtet. Die Aszites stellt ein Symptom einer Leberzirrhose dar. Außerdem wurde festgestellt, dass bei einer Verbesserung der Leberfunktion das akute Nierenversagen reversibel ist. Trotz der meist schlechten Aussichten für die Patienten sind vollständige Heilungen jedoch möglich.

Bei einigen Patienten kann bereits die medikamentöse Therapie gute Fortschritte bringen und sogar zur Heilung beitragen. Das ist jedoch die Ausnahme. Wenn die Medikamente nicht anschlagen, kann oft nur noch eine Lebertransplantation das Leben retten. Aber auch eine Lebertransplantation ist nicht immer möglich, besonders dann, wenn die Lebererkrankung zu weit fortgeschritten ist. In ganz seltenen Fällen kann dann noch die Anlage eines transjugulär intrahepatischen portosystemischen Shunts (TIPS) zur Erholung der Nieren führen. Im Rahmen von TIPS wird das Leberstromgebiet umgangen.

Vorbeugung

Vorbeugende Maßnahmen gegen das hepatorenale Syndrom sind nicht bekannt. So ließ sich die Entstehung der Krankheit noch nicht genau aufklären.

Nachsorge

Bei diesem Syndrom stehen dem Betroffenen in der Regel keine direkten Maßnahmen einer Nachsorge zur Verfügung. Dabei muss in erster Linie schon frühzeitig ein Arzt aufgesucht werden, damit es nicht zu weiteren Komplikationen oder zu anderen Beschwerden kommt. Im schlimmsten Fall verstirbt der Betroffene durch dieses Syndrom, falls es nicht zu einer Behandlung kommt.

Daher sollte schon bei den ersten Symptomen und Anzeichen der Erkrankung ein Arzt konsultiert werden. In den meisten Fällen müssen bei diesem Syndrom bestimmte Medikamente abgesetzt werden. Dabei muss jedoch in erster Linie ein Arzt konsultiert werden, damit es nicht zu Nebenwirkungen oder zu anderen Wechselwirkungen kommt. Wurden die inneren Organe jedoch schon stark beschädigt, so kann nur noch eine Transplantation die Beschwerden vollständig lindern.

Bei dieser Krankheit sind die meisten Betroffenen stark auf die Hilfe und die Unterstützung der eigenen Familie und der Freunde angewiesen. Vor allem eine psychische Unterstützung ist dabei sehr sinnvoll, um psychische Verstimmungen oder Depressionen zu verhindern. Dabei kann auch der Kontakt zu anderen Betroffenen des Syndroms sehr sinnvoll sein. In den meisten Fällen ist durch diese Krankheit die Lebenserwartung des Betroffenen deutlich verringert.

Das können Sie selbst tun

Die Behandlung eines hepatorenales Syndroms konzentriert sich darauf, die auslösende Nierendurchblutungsstörung zu beseitigen. Wurde das Syndrom diagnostiziert, sollte sich der Betroffene zunächst schonen und seine Diät umstellen. Die Ernährung sollte ausgewogen und gesund sein. Bewährt hat sich vor allem Schonkost, die in Kombination mit kohlehydratreichen Lebensmitteln eine Besserung der Beschwerden bringen kann. Menschen mit Nierenerkrankungen sollten grundsätzlich keine Genussmittel wie Alkohol, Kaffee oder Nikotin einnehmen.

Die weitere Behandlung konzentriert sich darauf, die Schmerzen zu reduzieren. Eine medikamentöse Therapie kann durch einige Naturheilmittel wie zum Beispiel Baldrian oder das homöopathische Mittel Belladonna unterstützt werden. Nach einer Lebertransplantation sollte der Patient sich für mindestens vier bis fünf Wochen krankschreiben lassen. Ein solch schwerer Eingriff kann Beschwerden wie Schmerzen und Druckgefühle hervorrufen, die ärztlich behandelt werden müssen. Generell ist nach einer Lebertransplantation eine umfassende medizinische Überwachung angezeigt.

Da die Sterberate trotz aller Möglichkeiten sehr hoch ist, ist daneben auch eine psychologische Beratung notwendig. Nicht nur die Betroffenen selbst benötigen Unterstützung, sondern oft auch die Freunde und Familienmitglieder. Es empfiehlt sich zudem, an einer Selbsthilfegruppe teilzunehmen und das Gespräch mit anderen Betroffenen zu suchen.

Quellen

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