Juveniles Xanthogranulom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 12. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Das juvenile Xanthogranulom betrifft überwiegend Kinder unter einem Jahr und bildet sich oft von selbst wieder zurück oder verblasst. Es handelt sich dabei um einen gelb-orangen Fleck oder einen gutartigen halbkugeligen Tumor. Solange es nicht am Auge lokalisiert ist, muss das Xanthogranulom nur in ganz seltenen Fällen medizinisch behandelt werden.

Was ist das juvenile Xanthogranulom?

In der Regel ist beim Kind ein kleiner Knoten sichtbar. Sollte sich die Krankheit allerdings direkt am Auge oder in der Nähe des Auges befinden, so muss ein Augenarzt aufgesucht werden.
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Ein juveniles Xanthogranulom (JXG) ist eine benigne Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose, die überwiegend bei Säuglingen und kleinen Kindern unter zwei Jahren auftritt. Es handelt sich dabei um eine Ansammlung von lipidbeladenen Makrophagen. Bereits bei der Geburt können sich glatte, kalottenförmige Knötchen und Papeln mit der typischen gelb-orangen Einfärbung zeigen.

Am häufigsten tritt es um das 2. Lebensjahr herum auf. Seltener bei älteren Kindern und noch seltener bei Erwachsenen. Unter benigne versteht man gutartig und nicht aggressiv. In einzelnen Fällen können weitere Organe beteiligt sein. Dazu gehören Augen, Milz, Leber, Lunge und das zentrale Nervensystem, aber das kommt vergleichsweise selten vor. Das juvenile Xanthogranulom wird auch als Non-X-Histiozytose, Xanthogranuloma juvenile oder Naevoxanthoendotheliom bezeichnet.

Ursachen

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Charakteristisch für die JXG sind meistens solitär, also einzeln auftretende gelb-orange Knötchen beziehungsweise erhabene Papeln von 0,5 bis 2 Zentimeter Durchmesser. Diese können am Anfang auch rötlich erscheinen. Sie sind überwiegend im Kopfbereich, am Hals oder Oberkörper und an den Streckseiten der Extremitäten sichtbar und relativ ungefährlich.

Treten sie jedoch an den Augen oder in deren Nähe und eventuell sogar multipel, das heißt mehrfach auf, sollte ein Augenarzt konsultiert werden. Mit einer ophthalmologischen Untersuchung muss eine Gefährdung der Sehkraft abgeklärt werden. In seltenen Fällen kann sich das juvenile Xanthogranulom in anderen Organen festsetzen. Dafür kommt eine ganze Reihe infrage. Neben dem oben bereits Genannten sind sie auch in Nieren, Knochen, Muskelgewebe, Nebennieren, den Testes (Hoden) in der Larynx (Luftröhre), im Darm und im Perikard (Herzmuskel) beobachtet worden.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Oft genügt eine Blickdiagnose, um die charakteristischen Hautzeichen zu erkennen. Moderne Untersuchungsgeräte und hochauflösende Mikroskope ermöglichen den kleinen Patienten schonendere Diagnoseverfahren, als noch vor wenigen Jahren. Säuglinge, die schon während der Geburt und bis zum ersten Lebenshalbjahr betroffen sind, haben öfter mehrere Läsionen.

Es wird von einer Fallhäufigkeit von zehn Prozent der Geburten ausgegangen und bemerkenswert ist, dass männliche Säuglinge häufiger betroffen sind. In unklaren Fällen muss eine Langerhans-Histiozytose, eine Neurofibromatose Typ 1 sowie eine juvenile Myelomonozyten-Leukämie ausgeschlossen werden. Das sind die häufigsten gefährlichen Erkrankungen, mit denen die JXG verwechselt werden kann.

Weitere Differenzialdiagnosen sind: Molluscum contagiosum, Feuerstein-Mims-Schimmelpenning-Syndrom, Narbenkeloid, Urticaria pigmentosa, Histiozytom, Fibromatose, digitale, infantile, Spitz-Naevus, Fibrom, Xanthoma tuberosum und eruptivum. Normalerweise werden bei Säuglingen und Kleinkindern keine Gewebeproben entnommen, wenn es nicht unbedingt nötig ist, denn das juvenile Xanthogranulom verschwindet meistens bis zum sechsten Lebensjahr von ganz alleine.

Der häufigste Ort extrakutanen Auftretens sind die Augen mit dem Augenlid und der Iris. Ungefähr die Hälfte dieser kleinen Patienten haben Hautläsionen und somit ist die juvenile Xanthogranulomatose die häufigste Ursache einer spontanen Hyphäma in der Iris und im Ziliarkörper.

Das bedeutet eine Anhäufung von roten Blutzellen im vorderen Augenbereich, wie sie bei stumpfen Traumata beispielsweise im Boxsport vorkommt. Bei den betroffenen Kindern führt dies zu einem Sekundärglaukom und in der weiteren Folge oft sogar bis zur Erblindung. Die Behandlung ist deshalb für jeden Augenarzt eine große Herausforderung.

Tritt die Erkrankung bei Erwachsenen auf, ist die Diagnose schwierig und es wird von einer hohen Dunkelziffer ausgegangen. Außerdem tritt keine Spontanheilung mehr ein, wie bei den meisten Kindern. Je nach Lokalisation treten die unterschiedlichsten Symptome auf, die auch zahlreichen anderen Erkrankungen zugeordnet werden können. Deshalb sind diese Diagnosen möglicherweise eher Zufallsbefunde im Rahmen der Diagnostizierung anderer Erkrankungen.

Komplikationen

In diesem Falle kann der Knoten die Sehkraft des Betroffenen beeinflussen und damit die Lebensqualität des Patienten verringern. Ebenso kann die Krankheit auch an anderen inneren Organen auftreten und auch dort zu Beschwerden oder Komplikationen führen. Der weitere Verlauf hängt meistens von der betroffenen Region des Patienten ab. In den meisten Fällen ist eine Behandlung dieser Krankheit nicht notwendig.

Die Beschwerden verschwinden dabei meist von alleine, ohne dass es zu besonderen Komplikationen kommt. Die Lebenserwartung des Patienten wird dadurch nicht eingeschränkt. Weiterhin kann der Tumor auch durch eine Bestrahlung oder Chemotherapie eingeschränkt werden. Dabei kommt es meist auch nicht zu weiteren Komplikationen. In einigen Fällen ist dabei auch eine psychologische Betreuung der Eltern oder Angehörigen notwendig.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Im Normalfall muss bei einem juvenilen Xanthogranulom kein Arztbesuch erfolgen. Die Hautauffälligkeiten stellen sich bei Neugeborenen und Säuglingen ein. Innerhalb einiger Wochen oder Monate kommt es zu einer Spontanheilung, die ohne weitere Folgeerscheinungen bleiben. Zur Absicherung und Beruhigung der Eltern kann ein Arztbesuch erfolgen. Oftmals genügt jedoch bereits durch einen Sichtkontakt die Auskunft der Geburtshelfer. Da es innerhalb der ersten Lebensmonate zu routinierten Kontrolluntersuchungen des Neugeborenen kommt, werden die Hautveränderungen meist bei diesen Behandlungsterminen angesprochen und ärztlich abgeklärt.

In seltenen Fällen entsteht das Granulom an Körperstellen, die ein medizinisches Eingreifen erfordern. Entwickeln sich die Veränderungen des Hautbildes in der Nähe des Auges, kann es zu Einschränkungen der Sehkraft kommen. Werden in der Region rund um die Augenlider Verfärbungen der Haut oder Gewebeneubildungen in Form von Pappeln beobachtet, sollte ein Arzt aufgesucht werden. Wird eine Gefährdung der Sehfähigkeit festgestellt, ist eine medizinische Behandlung anzuraten. In Ausnahmefällen können sich die Granulome an verschiedenen Organen im Körperinnern festsetzen.

Bei Auffälligkeiten der Verdauung oder einer Abnahme des Appetits des Säuglings sollte daher ein Arzt aufgesucht werden. Stellt sich eine starke Gewichtsabnahme ein, kommt es zu Durchfall, Verstopfungen oder Schmerzen im Bauch sowie der Nierenregion, empfiehlt sich ein Arztbesuch.

Behandlung & Therapie

Eine spezielle Therapie bei Säuglingen und Kleinkindern gibt es nicht und sie ist in der Regel auch nicht angebracht, da juvenile Xanthogranulome oft von alleine verschwinden. Befinden sie sich jedoch nah bei den Augen, kann eine sehr niedrig dosierte Bestrahlung angewendet werden, um das Wachstum einzudämmen.

Für extrakutane JXG gibt es, je nach Lokalisation, verschiedene Möglichkeiten. Bei größeren Ansammlungen im Bauchraum und in den Organen sowie im Nervensystem kann eine Chemotherapie angewendet werden, die der Therapie für Histiozytose X ähnelt. Die extrakutane JXG zählt zu den seltenen Erkrankungen, für die kaum Forschungsmittel zur Verfügung gestellt werden. Deshalb gibt es dafür auch noch keine Standardtherapie, auf die im Einzelfall zurückgegriffen werden kann.

Aussicht & Prognose

Bei nahezu allen Patienten hat das Juvenile Xanthogranulom eine günstige Prognose. In den meisten Fällen kommt es zu einer Spontanheilung. Die Veränderungen des Hautbildes stellen keine weitere Gefährdung der Gesundheit des Betroffenen dar. Eine Behandlung oder das Eingreifen eines Mediziners ist nur selten notwendig. Die Granulome entstehen vorrangig bei Kindern und verschwinden innerhalb einiger Tage, Wochen oder Monate.

Sofern die Hautveränderungen nicht aufgekratzt worden sind und offene Wunden entstanden sind, haben sie keinerlei Krankheitswert. Sind offene Wunden vorhanden, besteht die Gefahr einer Blutvergiftung. Die Wunden können verunreinigen und Keime können über die Eintrittsstellen in den Organismus gelangen. Es ist mit einer Verschlechterung der Prognose zu rechnen, da eine Sepsis eine potentielle Lebensgefahr beinhaltet. Darüber hinaus können Folgeerkrankungen entstehen.

Entwickeln sich Granulome in der Nähe des Auges, verschlechtert sich die sonst günstige Prognose ebenfalls. An dieser Stelle des Körpers können sie zu Beeinträchtigungen des Sehvermögens führen. Eine medizinische Versorgung ist notwendig, damit Komplikationen vermieden werden und eine Entfernung der Hautveränderungen stattfinden kann. Verläuft die Behandlung ohne weitere Vorkommnisse, kann der Patient ebenfalls innerhalb kurzer Zeit als genesen aus der Behandlung entlassen werden. Eine Wiedererkrankung ist im weiteren Verlauf insbesondere während der Kindheit möglich. Die günstige Prognose bleibt in diesen Fällen erhalten.

Vorbeugung

Vorbeugen kann man dem juvenilen Xanthogranulom nicht und die Wirkungsmechanismen, wie es dazu kommt, sind bis heute nicht vollständig geklärt. Der Histiozytosis-Verband arbeitet eng mit einer internationalen Gruppe von Ärzten zusammen, damit die Forschungen auf diesem Gebiet vorangetrieben werden und diese seltenen Patienten in Zukunft eine Chance auf Heilung bekommen.

Nachsorge

In vielen Fällen stehen dem Betroffenen bei dieser Erkrankung keine besonderen Maßnahmen einer Nachsorge zur Verfügung. Dabei ist in erster Linie eine sehr schnelle Diagnose mit der anschließenden Behandlung wichtig, damit es nicht zu weiteren Komplikationen im Leben des Betroffenen kommt. In einigen Fällen kann sich dieser Tumor zwar wieder von selbst zurückbilden, allerdings sollte die Krankheit trotzdem von einem Arzt überprüft werden.

Falls die Krankheit wieder von alleine verschwindet, ist keine besondere Nachsorge mehr notwendig oder möglich. Die Betroffenen sollten sich allerdings trotzdem regelmäßig verschiedenen Untersuchungen und Kontrollen durch einen Arzt unterziehen, um weitere Tumore oder andere Beschwerden schon früh zu erkennen und zu behandeln. Da die Krankheit in erster Linie bei Kindern auftritt, müssen diese von ihren Eltern und anderen Angehörigen entsprechend unterstützt werden.

Hierbei sind auch intensive und liebevolle Gespräche sehr wichtig, da dadurch in erster Linie auch Depressionen und andere psychische Verstimmungen verhindert werden. Die Eltern sollten auch darauf achten, dass Kinder die Veränderungen auf der Haut nicht aufkratzen. Nur in wenigen Fällen schränkt diese Krankheit die Lebenserwartung des Betroffenen ein.

Das können Sie selbst tun

Für Patienten mit einem Juvenilen Xanthogranulom ist es von größter Bedeutung, die mit der Krankheit einhergehenden Veränderungen aufmerksam zu beobachten und bei Vergrößerungen oder sonstigen Neuerungen an dem Granulom umgehend den therapierenden Arzt zu besuchen. Außerdem empfiehlt es sich, dass die Eltern mit dem betroffenen Kind regelmäßig zu präventiven Kontrolluntersuchungen gehen, um Änderungen rechtzeitig zu registrieren und eine adäquate Therapie einzuleiten.

In vielen Fällen verschwindet das Juvenile Xanthogranulom bei den jungen Betroffenen von allein und bedarf keiner medizinischen Behandlung. Dann unterstützen Patienten und Sorgeberechtigte lediglich den Verlauf der Erkrankung, indem sie darauf achten, das Juvenile Xanthogranulom nicht zu reizen. Irritationen sind zum Beispiel durch Kosmetika oder Verletzungen möglich, die durch reibende Kleidung oder Handgriffe bei der Körperpflege zu Stande kommen. Daher sind die Patienten bei derartigen Aktivitäten besonders aufmerksam und vorsichtig, um keine negativen Veränderungen zu provozieren.

Eine Behandlung ist dann notwendig, wenn sich das Granulom nahe des Auges befindet und damit die Sehfunktion zu beeinträchtigen droht. In solchen Fällen ist eine Betreuung durch Augenärzte und weitere Spezialisten erforderlich, um das Juvenile Xanthogranulom zu entfernen und dadurch Komplikationen rechtzeitig vorzubeugen.

Quellen

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