Urticaria pigmentosa
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer. nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 1. September 2026Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
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Als Urticaria pigmentosa wird eine Form der Mastozytose bezeichnet. Sie zeigt sich vorwiegend bei kleinen Kindern.
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Was ist Urticaria pigmentosa?
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Bei der Urticaria pigmentosa handelt es sich um die am häufigsten vorkommende Mastozytose-Form. Unter der Mastozytose wird eine seltene Erkrankung verstanden, bei der sich Mastzellen in der Haut sowie in den inneren Organen anhäufen. In der Medizin trägt die Urticaria pigmentosa, die zu den gutartigen Erkrankungen zählt, auch die Bezeichnung kutane Mastozytose.
Sie unterscheidet sich von der systemischen Mastozytose darin, dass sich die Mastzellen ausschließlich in der Haut ansammeln. Bei der systemischen Form werden dagegen auch Organe wie Leber, Milz und Darm in Mitleidenschaft gezogen. Darüber hinaus sind von der systemischen Form überwiegend erwachsene Menschen betroffen, während sich die Urticaria pigmentosa in erster Linie bei Kindern zeigt.
Ansteckend ist die Erkrankung nicht. Als Mastzellen werden Zellen des Immunsystems bezeichnet, die im Gewebe sitzen, vor allem in der Haut und in den Schleimhäuten. Sie sind in jedem Menschen anzutreffen und enthalten Stoffe wie Heparin, Serotonin, Histamin sowie unterschiedliche Enzyme, die zu den Entzündungsvermittlern zählen. Die Mastzellen üben die Funktion aus, einen Alarm im Körper auszulösen, wenn sie in Berührung mit Krankheitserregern geraten.
Dabei setzen sie Substanzen wie Histamin frei, was den Auftakt zu einer Entzündung bildet. Dadurch kommt es zum Anschwellen der Haut, dem Erweitern der Hautgefäße, Rötungen und Juckreiz. Des Weiteren entstehen Quaddeln. Zum ersten Mal zeigt sich die Urticaria pigmentosa meist während der ersten 24 Lebensmonate.
Ursachen
Dabei ist von einer Punktmutation des c-KIT-Gens die Rede. C-KIT steht für den Rezeptor Tyrosinkinase KIT. Allerdings stellt die c-KIT-Mutation nicht den einzigen Auslöser dar, da sich bei vielen betroffenen Kindern keine Veränderungen am c-KIT-Gen nachweisen ließen. Die Auslöser für das Ausschütten der Mastzelleninhaltsstoffe fallen von Patient zu Patient unterschiedlich aus und richten sich nach der Form der Mastozytose.
Bei der Urticaria pigmentosa können dies zum Beispiel Kälte, Wärme, Reibung, Infektionen oder Stress sein. Ebenso kommen Nahrungsmittelzusatzstoffe, scharfe Gewürze, Allergien, Insektengifte, Alkohol sowie die Einnahme von bestimmten Medikamenten wie Acetylsalicylsäure, Chinin, Codein oder Betäubungsmittel infrage. Im Grunde genommen handelt es sich bei der Urticaria pigmentosa um eine Pseudoallergie, von der die Beschwerden ausgelöst werden.
Symptome, Beschwerden & Anzeichen
Die Symptome fallen bei einer Urticaria pigmentosa individuell sehr verschieden aus. So können sie sowohl geringfügig als auch stark ausgeprägt sein. In den meisten Fällen sind Kinder von der Erkrankung betroffen, bei denen sich auf der Haut rötlich-braune Flecken zeigen, die in der Regel entweder am Rumpf oder an den Oberschenkeln auftreten.
Des Weiteren sind Rötungen und Schwellungen auf der Haut und Bläschen zu verzeichnen. Beim Reiben an den Flecken macht sich oft Juckreiz bemerkbar. Später kommt es zu Quaddelbildung. In schweren Fällen der Hautmastozytose treten Kopfschmerzen, Durchfall, Erbrechen und Atembeschwerden auf. Sogar Bewusstlosigkeit ist möglich. Zu einer systemischen Mastozytose, die auch die inneren Organe in Mitleidenschaft zieht, kommt es jedoch nur bei circa 10 Prozent aller Patienten.
Diagnose & Krankheitsverlauf
Besteht Verdacht auf eine Urticaria pigmentosa, führt der Arzt zunächst eine Befragung des Patienten durch. Außerdem orientiert er sich an den typischen Mastozytose-Symptomen wie Fleckenbildung, Quaddeln und Juckreiz. Um eine sichere Diagnose stellen zu können, nimmt der Mediziner einen Darier-Test vor. Dabei wird über eine betroffene Hautstelle gekratzt oder gerieben.
Für den Fall, dass sich die Stelle nach wenigen Sekunden rötet oder juckt, wird der Darier-Test als positiv eingestuft und der Verdacht auf eine kutane Mastozytose hat sich bestätigt. Weiterhin ist die Entnahme einer Hautprobe möglich, deren Untersuchung in einem pathologischen Labor stattfindet. Ebenso lässt sich eine Blutuntersuchung durchführen, um den Tryptasewert zu ermitteln.
Im Falle einer kutanen Mastozytose ist der Tryptasewert meist normal, während er bei der systemischen Form höher ausfällt. Der Verlauf der Urticaria pigmentosa richtet sich nach dem Alter des Patienten. So verschwinden die Flecken bei Kindern meist schon im Alter von zwei bis drei Jahren wieder. Zu einer chronischen Form kommt es nur selten. Diese kann selbst erwachsenen Menschen noch Probleme bereiten. Aber auch bei Erwachsenen ist die Prognose in der Regel positiv.
Komplikationen
Die genauen Komplikationen und Beschwerden hängen bei Urticaria pigmentosa sehr stark von der Ausprägung der Erkrankung ab, sodass eine allgemeine Voraussage in der Regel nicht möglich ist. Allerdings leiden die Patienten dabei an Flecken, die auf der Haut auftreten. Diese Flecken sind dabei rötlich oder bräunlich und wirken sich negativ auf die Ästhetik des Betroffenen aus.
Aus diesem Grund leiden viele Betroffene an Minderwertigkeitskomplexen oder schämen sich für die Erkrankung. Bei Kindern kann es aus diesem Grund zu Mobbing oder zu Hänseleien kommen. Weiterhin tritt auch ein starker Juckreiz auf. Die Urticaria pigmentosa kann ebenso zu starken Kopfschmerzen oder zu Durchfall und Erbrechen führen. In schwerwiegenden Fällen kommt es dabei zu einer Bewusstlosigkeit, bei welcher sich der Betroffene verletzen kann.
Ebenfalls kann die Erkrankung zu Atembeschwerden führen, sodass die Lebensqualität des Patienten deutlich eingeschränkt und verringert wird. Die Behandlung der Urticaria pigmentosa wird mit Hilfe von Medikamenten durchgeführt. Da sie nicht ursächlich durchgeführt werden kann, sind die Betroffenen auf die Einnahme der Medikamente angewiesen. In der Regel kommt es dabei nicht zu Komplikationen. Auch die Lebenserwartung des Patienten wird durch die Krankheit in der Regel nicht verringert.
Wann sollte man zum Arzt gehen?
Bei der Urticaria pigmentosa sollte immer eine medizinische Behandlung durch einen Arzt erfolgen. Nur durch eine richtige Behandlung können weitere Komplikationen verhindert werden, auch wenn die Hautveränderungen bei Kindern häufig von selbst wieder zurückgehen. Dabei wirkt sich eine frühzeitige Diagnose immer sehr positiv auf den Verlauf der Erkrankung aus und kann auch eine weitere Verschlechterung der Beschwerden verhindern. Ein Arzt ist dann zu kontaktieren, wenn das betroffene Kind über einen längeren Zeitraum an starken Kopfschmerzen, an Erbrechen oder an Durchfall leidet.
Dabei können auch Atembeschwerden auf die Krankheit hindeuten. Halten leichtere Beschwerden ohne einen besonderen Grund an oder verschwinden sie nicht wieder von alleine, so muss auf jeden Fall ein Arzt aufgesucht werden. Die Krankheit kann durch einen Kinderarzt oder durch einen Allgemeinarzt erkannt und behandelt werden.
Die Lebenserwartung des Kindes wird durch eine Urticaria pigmentosa in der Regel nicht verringert. Sollte es sich bei der Urticaria pigmentosa um eine chronische Krankheit handeln, so sind regelmäßige Besuche bei einem Arzt sinnvoll, um den Zustand der inneren Organe zu überwachen.
Anders liegt der Fall bei plötzlicher Atemnot, Kreislaufkollaps oder Bewusstlosigkeit. Diese Zeichen sprechen für eine anaphylaktische Reaktion und sind ein Notfall: Hier ist sofort der Notruf 112 zu wählen, statt abzuwarten, ob die Beschwerden von alleine wieder verschwinden.
Behandlung & Therapie
Nicht immer muss eine Urticaria pigmentosa speziell behandelt werden, weil sie bei Kindern oftmals von selbst wieder zurückgeht. Bei erwachsenen Patienten ist es wichtig, die genaue Ursache zu ergründen. So müssen die auslösenden Trigger für das Ausschütten der Mastzellen konsequent vermieden werden. Dazu gehören zumeist Reibung, Stress, abrupte Temperaturwechsel oder Insektenstiche.
Eine vollständige Heilung der Mastozytose ist bei Erwachsenen nicht möglich. Die Symptome der Erkrankung lassen sich jedoch wirksam lindern, indem Arzneimittel wie Antihistaminika verabreicht werden. Diese hemmen die Wirkung der ausgeschütteten Histamine. Des Weiteren können sogenannte Mastzellstabilisatoren zum Einsatz gelangen, die dafür sorgen, dass die Mastzellen weniger Histamine ausschütten. Zu diesem Zweck erhält der Patient meist Dosieraerosole, Nasentropfen oder Augentropfen.
Patienten, die bereits eine schwere allergische Reaktion durchgemacht haben, erhalten in der Regel ein Notfallset, das sie ständig bei sich tragen sollten. Es enthält üblicherweise einen Adrenalin-Autoinjektor, ein Antihistaminikum und ein Kortisonpräparat. Der Arzt erklärt dabei auch, wie das Set anzuwenden ist.
Vorbeugung
Einer Urticaria pigmentosa lässt sich nicht direkt vorbeugen. Es besteht jedoch die Möglichkeit, die auslösenden Reize zu meiden, indem der Patient beispielsweise auf spezielle Medikamente oder Lebensmittel verzichtet.
Nachsorge
Der Umfang der Nachsorgemaßnahmen bei der Urticaria Pigmentosa (UP) wird vom jeweiligen Krankheitsbild und Alter des Betroffenen bestimmt. Bei betroffenen Kindern zum Beispiel kann die Urticaria Pigmentosa im frühen Kindesalter (bis drei Jahre) zu einer spontanen Blasenbildung auf der Haut führen. Bedingt durch äußere Reize (zum Beispiel Wärme/Kälte oder Infektionen) platzen die Blasen regelmäßig auf. Aufgabe der Nachsorge ist dann, mit dem Auftragen von Heilsalben einer Narbenbildung vorzubeugen.
Die Urticaria Pigmentosa ist bei Erwachsenen grundsätzlich nicht heilbar. In der weiteren Entwicklung der betroffenen Kinder vermehren sich die Mastzellen im Körper nicht regelgerecht. Es sind zu viele. Die zu vielen Mastzellen manifestieren sich in 95 Prozent aller Krankheitsfälle als rotbraune bis braune Flecken auf der Haut des Betroffenen. Bei äußeren Reizen schütten die Flecken Histamin aus. Im Mittelpunkt der Nachsorge steht dann die Behandlung der vom Histamin ausgelösten Symptome.
Je nach Schweregrad der Symptome (zum Beispiel anfallsartiger Blutdruckabfall oder Anaphylaxie) können auch klinische Aufenthalte zur Regeneration des Gesundheitszustandes notwendig werden. Der Betroffene selbst kann symptomatisch bedingte äußere Hautreizungen (zum Beispiel Juckreiz, Anschwellungen oder Rötungen) mittels Auftragen von Cortisonsalben lindern und plötzlich auftretende Kopf- oder Gliederschmerzen medikamentös versorgen. In den verbleibenden fünf Prozent aller Krankheitsfälle fehlen die Hautflecken. Beschwerden durch die freigesetzten Mastzellstoffe können jedoch auch dann auftreten und bedürfen ebenso einer Nachsorge.
Das können Sie selbst tun
Die Urticaria pigmentosa bedarf einer ärztlichen Abklärung. Das Hautleiden kann mit verschiedenen Hausmitteln und Selbsthilfe-Maßnahmen behandelt werden.
Zunächst gilt es, die betroffenen Regionen vor Reibung und Druck zu schützen. Abrupte Temperaturänderungen sowie mechanische Reizungen gilt es zu vermeiden. Die ärztlich verordneten Medikamente müssen nach den Vorgaben des Mediziners eingenommen werden. Begleitend dazu müssen mögliche Auslöser behoben werden. Auslösende Medikamente wie Codein, Procain oder Polymyxin B müssen überprüft und gegebenenfalls abgesetzt werden. Außerdem ist eine umfassende körperliche Untersuchung notwendig, da womöglich unerkannte Begleiterkrankungen vorliegen.
Die Behandlung von Juckreiz oder Rötungen erfolgt außerdem mittels verschiedener Naturheilmittel. In der Naturheilkunde wurden bei trockener Haut Graphites D12 und bei stark juckendem Ausschlag Petroleum rectificatum D12 empfohlen. Die Einnahme alternativer Mittel ist zunächst mit dem zuständigen Arzt zu besprechen. Für homöopathische Mittel ist eine über den Placeboeffekt hinausgehende Wirkung nicht belegt; sie ersetzen die ärztlich verordneten Medikamente und das Notfallset in keinem Fall.
Bei einer chronischen Urticaria pigmentosa müssen die Lebensgewohnheiten angepasst werden. Ernährung, Körperhygiene und körperliche Aktivität beeinflussen den Verlauf der Erkrankung. Es gilt eine gesunde und ausgewogene Diät ohne reizende Stoffe. Patienten sollten die Haut täglich pflegen und sich ansonsten schonen. Welche Selbsthilfe-Maßnahmen im Detail sinnvoll sind, erklärt der zuständige Dermatologe.
Quellen
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- Cerroni, L., Garbe, C., Metze, D., Kutzner, H. (Hrsg.): Histopathologie der Haut.
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- Altmeyer, P.: Dermatologische Differenzialdiagnose.
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