Membranöse Glomerulonephritis
Medizinische Expertise: Dr. med. NonnenmacherQualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer
Letzte Aktualisierung am: 25. März 2024Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.
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Die membranöse Glomerulonephritis ist eine entzündliche Erkrankung der Nierenkörperchen, die sich durch die Ablagerung von Immunkomplexen auszeichnet. Die Patienten leiden vor allem an einem nephrotischen Syndrom. Die Behandlung kann von einer medikamentösen Senkung der symptomatischen Proteinurie bis hin zu einer immunsuppressiven Therapie reichen.
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Was ist eine membranöse Glomerulonephritis?
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Als Glomeruli corpusculi renalis wird ein Gewebeanteil der Nierenkörperchen bezeichnet. Der morphologisch und funktional wesentliche Bestandteil ist vorwiegend für die Ultrafiltration des primären Harns zuständig. Die Nierenkörperchen inklusive der Glomuri können von unterschiedlichen Krankheiten betroffen sein. Eine dieser renalen Erkrankungen ist die membranöse Glomerulonephritis.
Diese entzündliche Krankheit wird auch als membranöse Glomerulopathie, als epimembranöse Glomerulonephritis oder membranöse Nephropathie bezeichnet und zählt zu den chronischen Nierenkrankheiten. Ablagerungen einzelner Immunkomplexe auf der äußeren Basalmembran der Glomeruri prägem das Krankheitsbild. Die membranöse Glomerulonephritis ist im Kindesalter zu einem Verhältnis von rund fünf Prozent für die Entwicklung nephrotischer Syndrome verantwortlich.
Im Erwachsenenalter ist die Erkrankung sogar die häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms. Die membranöse Glomerulonephritis betrifft das männliche und weibliche Geschlecht mit etwa gleicher Häufigkeit. Alle ethnischen Gruppen sind von der Erkrankung betroffen. In rund zwei Dritteln aller Fälle lässt sich für die Erkrankung an einer membranösen Glomerulonephritis keine Ursache bestimmen. Für ein Drittel ist von einer sekundären Glomerulonephritis in Folge einer primären Erkrankung die Rede.
Ursachen
Neben diesen Auslösern kommen primäre Tumorerkrankungen als Ursache in Frage. Die bisher dokumentierten Krankheitsfälle sprechen außerdem dafür, dass die membranöse Glomerulonephritis zuweilen durch Medikamenteneinnahme verursacht wird, so zum Beispiel in Assoziation mit Substanzen wie Gold und Penicillamin. Immunkomplexe lagern sich bei der Erkrankung an der Basalmembran der Glomeruli ab.
Dieser Ablagerung geht die Sensibilisierung durch ein wahrscheinlich körpereigenes Antigen voraus. Bei den sekundären Formen lassen sich die sensibilisierenden Antigene auf die zugrundeliegende Primärerkrankung zurückführen. Multivalente Antikörper binden bei dieser Form der Erkrankung Antigene und lassen Immunkomplexe an der glomerulären Basalmembran entstehen. Nach einer Aktivierung des Komplementsystems lagern sich Komplementfaktoren C5b bis C9 ab und lösen entzündliche Reaktionen aus.
Symptome, Beschwerden und Anzeichen
Patienten mit membranöser Glomerulonephritis leiden in rund 80 Prozent aller Fälle an einem nephrotischen Syndrom. Charakteristische Symptome dieses Phänomens sind unter anderem Proteinurie oder Hypoproteinämie. Proteinurie geht mit einem Proteinverlust einher, der Infektionen, Aszites, Ödeme und Thrombosen begünstigt.
Da große Mengen an Albumin verloren gehen, nimmt die Osmolarität innerhalb des Gefäßbetts ab und Flüssigkeit erreicht das Interstitium. Aus diesem Grund werden die Ödeme progredient verstärkt. Eine Gewichtszunahme kann sich einstellen. Über die Erscheinungen eines nephrotischen Syndroms hinaus leiden Patienten einer membranösen Glomerulonephritis in vielen Fällen an Mikrohämaturie und Hypertonie. Sie scheiden demnach oft Blut mit dem Urin aus.
In den meisten Fällen ist dieses Blut mit bloßem Auge allerdings nicht sichtbar. Die Hypertonie bedingt derweil eine Druckerhöhung oder einer Gewebespannungserhöhung, die im Gewebe über die physiologische Norm hinausgeht. Auch Hypercholesterinämie kann sich im Verlauf der Erkrankung einstellen. Der Schweregrad der einzelnen Symptome unterscheidet sich von Fall zu Fall. Leichte Schmerzen können entzündungsbedingt vorkommen.
Diagnose und Krankheitsverlauf
Der erste Verdacht auf eine membranöse Glomerulonephritis stellt sich durch den Nachweis von Proteinurie, Mikrohämaturie, erhöhtem Kreatinin, Hypalbuminämie oder Hypercholesterinämie. Zur Sicherung der Verdachtsdiagnose einer wird eine Nierenbiopsie veranlasst. Lichtmikroskopisch zeigt sich eine verdickte Baselmembran der Nierenkörperchen.
Elektronenmikroskopisch imponieren Immunkomplex-Depots, Basalmembran-Spikes und Verschmelzungen der Podozytenfußfortsätze. Patienten mit der Erkrankung besitzen sogar ohne Behandlung einen relativ günstigen Verlauf. Innerhalb von fünf Jahren tritt nur an etwa 14 Prozent der Betroffenen ein Totalverlust der Nierenfunktionen auf.
Für ein Drittel der Patienten normalisiert sich die Lage unbehandelt innerhalb eines Jahres. Für ein weiteres Drittel gehen die Symptome zumindest zurück. Für Asiaten besteht die beste Prognose. Auch Patienten mit medikamentöser Glomerulonephritis haben hervorragende Heilungsaussichten.
Behandlung und Therapie
Die allgemeine Therapie der membranösen Nephropathie kontrolliert die Wassereinlagerungen durch Diuretika, sichert die Nahrungszufuhr, reduziert Proteinurie und Bluthochdruck mittels ACE-Hemmern oder AT1-Antagonisten und korrigiert Fettstoffwechselstörung durch die Gabe von Statinen. Thromboembolische Komplikationen wird über die Gabe von Gerinnungshemmern vorgebeugt.
Neben diesen konservativ medikamentösen Maßnahmen wird Patienten mit besonders schwerem Verlauf eine immunsuppressive Therapie empfohlen. Aufgrund der teils schweren Folgen immunsuppressive Behandlung findet die immunsuppressive Therapie nur bei extrem ungünstiger Prognose statt. Teils werden hierzu alkylierende Substanzen wie Cyclophosphamid oder Chlorambucil in Kombination mit Mitteln wie Prednison verabreicht.
Darüber hinaus kann der selektiv gegen B-Zellen ausgerichtete und monoklonale Antikörper Rituximab Proteinurie vermindern. Beim Versagen aller konventionellen Schritte kann eine Mycophenolat-Mofetil-Behandlung von einem Jahr erfolgen. Statt Cyclosporin kann bei Unverträglichkeiten Tacrolimus gegeben werden. Außerdem besserte Pentoxifyllin in der Vergangenheit teils die Proteinurie der Patienten.
Dieselben Effekte wurden für nicht-steroidale Antiphlogistika beobachtet, die allerdings nierenschädigend wirken können. Sämtliche Behandlungsmaßnahmen sind als symptomatische Therapieschritte zu verstehen. Eine kausale Behandlung existiert für Patienten mit mambranöser Glomerulonephritis bislang nicht, da die Ursachen in vielen Fällen unbekannt bleiben. Eine kausale oder symptomatische Behandlung von primären Erkrankungen ist im Falle der sekundären Glomerulonephritis anzustreben.
Aussicht & Prognose
Die Membranöse Glomerulonephritis kennzeichnet sich bei etwa 80 Prozent der Betroffenen durch ein nephrotisches Syndrom. Der Rest der Betroffenen bleibt weitgehend symptomfrei. Ein Drittel der Patienten können mit einer Spontanremission rechnen. Ein weiteres Drittel erlebt eine Teilremission. Nur bei einem Drittel der Betroffenen steht ein chronisches Nierenversagen im Raum. Dieses erfordert eine Nieren-Transplantation.
Die beste Prognose haben Patienten, bei denen die Membranöse Glomerulonephritis binnen eines Jahres spontan ausheilt. Eine schlechtere Prognose ist die Teilremission. Bei dieser senken sich die Proteinausscheidungen auf Werte unterhalb von 2 Gramm am Tag. Dennoch erlebt ein Teil der Betroffenen nach fünf bzw. zehn Jahren einen kompletten Verlust der Nierenfunktion. Mittels medikamentöser Renin-Angiotensin-Aldosteron-System-Hemmung kann der Verlauf etwas verbessert werden.
Nur Patienten mit einer ungünstigen Krankheitsprognose erhalten eine immunsuppressive Therapie. Hier steht der zu erwartende frühe Verlust der Nierenfunktion an oberster Stelle der Risiken. Seltsamerweise ist bei Menschen aus Asien die Prognose bei schwerem Verlauf besser.
Auch für Kinder, Jugendliche und Frauen mit nicht-nephrotischer Proteinurie kann die Prognose nach drei Jahren positiv ausfallen. Voraussetzung ist eine normale Nierenfunktion. Ähnliches gilt bei Menschen, die an einer medikamentös ausgelösten membranösen Nephritis leiden. Hier kommt es aber zunächst zu einer Verschlechterung. Die Besserung kann drei Jahre auf sich warten lassen.
Vorbeugung
Umfassende Vorbeugemaßnahmen zur membranösen Glomerulonephritis existieren bislang nicht. Präventive Schritte sind deshalb nur in Maßen möglich, weil die primäre Ursache der Erkrankung in vielen Fällen ungeklärt bleibt.
Nachsorge
Die Schwere der Symptome unterscheidet sich nach dem Grad der Erkrankung. In 80 Prozent aller Fälle mit membranöser Glomerulonephritis leiden Betroffene an einem nephrotischen Syndrom. Symptome dieses Syndroms sind unter anderem Proteinurie oder Hypoproteinämie. Durch Proteinurie geht ein Proteinverlust einher, der zum Beispiel Infektionen, Thrombosen, Ödeme und Aszites begünstigt. Daher sind regelmäßige Besuche bei dem behandelnden Arzt unablässig, was eine Nachsorge im eigentlichen Sinne nicht notwendig macht.
Da die Behandlung einer membranöser Glomerulonephritis relativ komplex und langwierig ist, konzentriert sich die Nachsorge dennoch auf einen guten und selbstbewussten Umgang mit der Erkrankung. Betroffenen sollten versuchen, sich trotz der Widrigkeiten auf einen positiven Heilungsprozess zu konzentrieren. Um die entsprechende Haltung aufzubauen, können Entspannungsübungen und Meditation helfen, den Geist zu beruhigen und zu fokussieren. Sofern psychische Verstimmungen vorliegen und anhalten, sollte dies mit einem Psychologen abgeklärt werden. Mitunter kann eine begleitende Therapie helfen, den Behandlungsprozess besser aufzunehmen und eine positivere Haltung einzunehmen.