Nephrotisches Syndrom

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 5. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Unter dem nephrotischen Syndrom versteht man in der Medizin eine Zusammenfassung mehrerer Symptome. Diese treten bei unterschiedlichen Krankheiten der Nierenkörperchen auf.

Was ist ein nephrotisches Syndrom?

Patienten mit einem nephrotischen Syndrom leiden oft an Bluthochdruck. Da der Organismus wegen der gestörten Nierenfunktion auch Abwehrkörper verliert, kommt es häufiger zu Infekten.
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Die vier Leitsymptome des nephronischen Syndroms sind Ödeme, Proteinurie in großem Maße, Hyperlipoproteinämie und Hypoproteinämie. Unter der Proteinurie versteht man eine Eiweißausscheidung im Urin, die über 3,5 Gramm pro Tag liegt.

Ödeme führen zu Gewebsschwellungen, da sich Wasser im Körper anhäuft. Eine verminderte Konzentration des Eiweißes wird unter der Hypoproteinämie verstanden. Die Hyperlipoproteinämie beschreibt eine Erhöhung des Cholesterins und der Lipoproteine. All diese Symptome entstehen, weil die Nieren das Blut nicht mehr richtig filtern. Die Niere besteht aus einer Million kleiner Filtereinheiten, die als Glomeruli oder Nierenkörperchen bezeichnet werden.

Die Filtermembran ist jedoch durchlässiger, sobald ein Nephrotisches Syndrom besteht. Der Organismus versucht daher durch einen reduzierten Abbau und eine erhöhte Produktion an Fett den Eiweißmangel, der verursacht wird, auszugleichen.

Ursachen

Zu den häufigsten Ursachen eines nephrotischen Syndroms zählen chronische Erkrankungen der Nierenkörperchen und Minimal-Change-Glomerulonephritis, eine Erkrankung der Nierenkörperchen, die jedoch meistens bei Kindern auftritt.

Zu etwa 15 % liegt die Ursache des nephronischen Syndroms bei einer chronischen Erkrankung der Niere. Bei dieser sogenannten Fokal segmetale Glomerulosklerose sind im Vergleich zu den beiden anderen Erkrankungen nicht alle Nierenkörperchen beschädigt.

Zu selteneren Ursachen gehören die progessiven Nierenerkrankungen, die Nierenbeteiligungen bei Kollagenosen und Amyloidose, die Nierenvenenstauung, die Nierenschädigung durch ein Plasmozytom und Komplikationen, die bei Malaria auftreten können.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das nephrotische Syndrom geht mit einigen typischen Beschwerden einher. Zunächst steht der Verlust von Eiweiß im Vordergrund. Man spricht von Proteinurie. Dabei wird das Eiweiß über den Urin ausgeschieden; deutlich erkennbar an starkem Schäumen. Auch im Blut ist ein Mangel von Eiweiß nachweisbar, was man als Hypoproteinämie bezeichnet. Außerdem steigen die Blutfettwerte. Dies erhöht wiederum das Risiko für einen Herzinfarkt und die koronare Herzkrankheit.

Zusätzlich leiden Patienten oft an Bluthochdruck. Da der Organismus wegen der gestörten Nierenfunktion auch Abwehrkörper verliert, kommt es häufiger zu Infekten. Dazu sammelt sich Wasser im Bauch (Aszites) und es entstehen Ödeme an verschiedenen Stellen. Dies führt zu Gewichtszunahme. Die Wasseransammlungen können deutlich im Gesicht zu sehen sein (Gesichtsödem), besonders an den Augenlidern (Lidödem) oder sich an der Lunge bilden.

Das Lungenödem äußert sich mit Husten, rasselnden Atemgeräuschen, blasser bis bläulicher Hautfarbe, Herzrasen und Atemnot. Als Komplikation der Krankheit kann der Mangel an Eiweiß zu einer Störung der Blutgerinnung führen. Dies begünstigt die Entstehung von Thrombosen und Blutgerinnseln, besonders in den Nierenvenen.

Die Ausprägung der Symptome des nephrotischen Syndroms ist von Mensch zu Mensch verschieden. Manche Patienten leiden an starken Beschwerden, während andere kaum etwas spüren. Die Krankheit kann zu chronischer Nierenschwäche und bis zum Nierenversagen führen.

Diagnose & Verlauf

Das nephrotische Syndrom kann primär oder sekundär sein. Das sekundäre nephrotische Syndrom tritt immer im Zusammenspiel mit Krankheiten, wie HIV oder Krebs auf. Bei der primären Form besteht kein Bezug zu anderen Krankheiten. Sollte die sekundäre Form vorliegen, dann kann die Erkrankung zumeist erfolgreich mit Glukokortikoiden behandelt werden.

Häufig kommt es jedoch zum Rückfall. Sollte das nephrotische Syndrom jedoch auf fokaler Glomerulosklerose basieren, dann erweist sich die Behandlung als besonders schwierig. Dann ist nämlich Narbengewebe in den Nierenkörperchen zu finden, sodass der Nierenfilter seiner Funktion nicht mehr ausreichend nachgehen kann. Dies kann zum kompletten Verlust der Nierenfunktion führen.

Neben einer herkömmlichen Urinprobe, muss 24 Stunden Urin gesammelt werden. Auch eine Blutuntersuchung wird für mehr Aufschluss sorgen, da somit der Eiweißspiegel kontrolliert werden kann. Aber auch Fettstoffwechselwerte sind von hoher Bedeutung. Zuletzt wird eine Nierenbiopsie veranlasst, wobei mit einer Nadel ein ein oder zwei Zentimeter langes Stück Nierengewebe entnommen wird.

Komplikationen

Auch eine Störung der Blutgerinnung oder eine Thrombose kann aufgrund dieses Syndroms auftreten und die Lebensqualität des Patienten weiterhin verringern. Ebenso kommt es zu einem blutigen Urin und zu starken Schmerzen in den Flanken. Diese können sich auch in den Rücken ausarbeiten. Sollte es nicht zu einer Behandlung dieses Syndroms kommen, so kann der Patient auch eine vollständige Niereninsuffizienz erleiden und an dieser versterben.

Die Behandlung dieser Erkrankung erfolgt in der Regel mit Hilfe von Medikamenten. Besondere Komplikationen treten dabei in der Regel nicht ein. In schwerwiegenden Fällen ist der Betroffene dabei auf eine Dialyse oder auf die Transplantation einer Niere angewiesen, um weiterhin zu überleben.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Störungen des Herzrhythmus, Herzrasen oder ein erhöhter Blutdruck sind Anzeichen für eine gesundheitliche Beeinträchtigung. Halten die Beschwerden an, sollte ein Arzt aufgesucht werden. Eine innere Hitze, leichte Erregbarkeit sowie ein Gefühl der Unruhe sind weitere Anzeichen, die abgeklärt werden sollten. Bei Schweißausbrüchen, Schlafstörungen sowie einer Atemnot benötigt der Betroffene Hilfe. Entwickeln sich Ängste, Verhaltensauffälligkeiten sowie Schwankungen der Stimmung, ist die Rücksprache mit einem Arzt zu empfehlen. Besorgniserregend sind Atemgeräusche, Veränderungen des Hautbildes sowie Schwellungen am Körper. Kommt es zu Wasseransammlungen, Veränderungen des Gewichts oder Störungen des Bewegungsapparates, ist eine Ursachenforschung angezeigt.

Können die Gelenke nicht mehr wie gewohnt bewegt werden oder sinkt die allgemeine körperliche Belastbarkeit, ist ein Arzt zu konsultieren. Eine Verfärbung der Haut, eine innere Schwäche sowie ein diffuses Unwohlsein, sollten untersucht und behandelt werden. Erlebt der Betroffene ein Krankheitsgefühl, verliert er die Lebensfreude und kann er an den üblichen sozialen wie gesellschaftlichen Aktivitäten nicht mehr teilnehmen, sind die Beobachtungen mit einem Arzt zu besprechen. Auffälligkeiten beim Wasserlassen, Schmerzen im Bereich der Niere sowie Veränderungen des Körpergeruchs sind Alarmsignale des Organismus. Sie sind umgehend von einem Mediziner begutachten zu lassen.

Behandlung & Therapie

Initial wird das nephrotische Syndrom mit Glukokortikoiden behandelt. Wenn es zu häufigen Rückfällen kommt, dann kann mit Hilfe dieser Medizin keine Heilung erzielt werden, sodass andere Medikamente zum Einsatz kommen müssen.

Hierzu zählen Mycophenolatmofetil, Cyclosporin oder auch Cyclophosphamid. Bei manchen Erkrankten wirkt sich eine Kombinationstherapie besonders positiv aus. Die Ödeme werden durch eine salzarme Diät, ausschwemmenden Mitteln und eine geringeren Trinkmenge in den Griff bekommen. In besonders hartnäckigen Fällen kommen Albumininfusionen zum Einsatz, da somit der Eiweißverlust über den Urin ausgeglichen werden kann.

Um die Eiweißausscheidung zu reduzieren können ACE-Hemmer eingenommen werden. Diese senken außerdem den Blutdruck. Bei manchen Erkrankten müssen auch noch weitere blutdrucksenkende Medikamente zum Einsatz kommen. Das nephronische Syndrom kann trotz Behandlung zu irreversiblen Schäden der Nieren führen, sodass eine Nierentransplantation der letzte Ausweg ist. Zum Glück ist dies jedoch nur bei einem minimalen Teil aller Erkrankten der Fall.

Aussicht & Prognose

Die Prognose des nephrotischen Syndroms hängt von der Art des Syndroms, der ursächlichen Erkrankung und dem Zeitpunkt der Diagnose ab. Besonders gut ist die Prognose, wenn das Syndrom aus einer Glomerulonephritis entstanden ist. Kinder können zielgerichtet behandelt werden, wodurch sich das Syndrom in vielen Fällen zurückbildet.

Andere Formen des nephrotischen Syndroms bieten eine schlechtere Prognose. Meist ist eine medikamentöse Behandlungs mittels Immunsuppressiva notwendig, welche mit ernsten Neben- und Wechselwirkungen einhergeht. Das nephrotische Syndrom kann zudem Ausdruck eines schweren Nierenleidens sein. Diabetiker und Patienten mit einer Antibasalmembran-Glomerulonephritis haben eine deutlich schlechtere Prognose, da die ursächliche Erkrankung beim Auftreten des nephrotischen Syndroms bereits weit fortgeschritten ist.

Die Prognose stellt der zuständige Nephrologe oder Allgemeinarzt. Hierzu werden der bisherige Krankheitsverlauf und das Stadium, in dem die Erkrankung sich befindet, herangezogen. Eine spontane Verbesserung des Gesundheitszustand ist möglich, jedoch von kurzer Dauer. Die Lebenserwartung bei der schweren Form ist stark eingeschränkt. Viele Patienten versterben innerhalb weniger Jahre nach der Diagnose. Bei den milderen Verlaufsformen ist eine vollständige Genesung möglich, ohne dass Spätfolgen zu erwarten sind.

Vorbeugung

Da das nephrotische Syndrom häufig eine Folge anderer Erkrankungen ist, sollte man durch eine gesunde Lebensweise auf sich und seinen Körper achten. Die Nieren sollten immer gut durchspült werden, weswegen die Aufnahme von Wasser besonders wichtig ist. Pro Tag sollten etwa zwei bis drei Liter aufgenommen werden.

Aber auch die unnötige und übermäßige Einnahme von Medikamenten sollte unterlassen werden. Sollte ein geringer Verdacht auf ein nephrotisches Syndrom bestehen, sollte unmittelbar der Arzt aufgesucht werden, da eine rasche Behandlung oftmals größere Erfolge verspricht. Weiterhin sollten Krankheiten, die das nephrotische Syndrom womöglich auslösen können, frühzeitig behandelt werden.

Nachsorge

Beim nephrotischen Syndrom besteht die Nachsorge in der kontinuierlichen Behandlung der Ursachen. Dazu zählen die Bekämpfung der Niereninfektion ebenso wie die optimale Einstellung des Diabetes und das Absetzen ungeeigneter Medikamente. Liegt dem nephrotischen Syndrom eine Autoimmunerkrankung zugrunde, wird Kortison eingesetzt.

Symptome, die bei Flüssigkeitsansammlungen im Bauchraum entstehen, können durch mehrere, über den Tag verteilte, kleine Mahlzeiten gelindert werden. Diuretika werden bei Bluthochdruck eingesetzt und helfen, die durch Flüssigkeitsretention entstehende Gewebeschwellung zu verringern. Diese Medikamente werden bei regelmäßigen Nachsorgeuntersuchungen vom Arzt verordnet und die Dosis an den individuellen Bedarf des Patienten angepasst.

Da Infektionen lebensgefährlich sein können, müssen diese sofort behandelt werden. Den Betroffenen wird eine vorbeugende Pneumokokken-Impfung empfohlen. Die Prognose hängt beim nephrotischen Syndrom von der Ursache der Erkrankung ab. Um den Heilungsvorgang zu unterstützen, sollte auf eine angemessene Eiweißzufuhr geachtet werden. Wenn der Körper zu wenig Eiweiß erhält, besteht das Risiko, dass vermehrt Muskelmasse abgebaut wird.

Pro Kilogramm Körpergewicht werden in der Regel 0,8 bis 1 Gramm Eiweiß täglich empfohlen. Typ 2-Diabetiker sollten die Kochsalzaufnahme mit der Nahrung reduzieren und auf höchstens sechs Gramm täglich beschränken. Zur Reduktion des Salzkonsums kann die Zufuhr verarbeiteter Lebensmittel reduziert werden, während gleichzeitig der Verzehr unverarbeiteter Nahrungsmittel wie Obst und Gemüse gesteigert wird.

Das können Sie selbst tun

Das nephrotische Syndrom ist mit verschiedenen Symptomen verbunden. Die Betroffenen können einige der Beschwerden selbst lindern, indem sie ihren Lebensstil anpassen. Gegen den Bluthochdruck helfen Bewegung und die Vermeidung von Stress. Raucher sollten das Rauchen aufgeben. Die Ernährung sollte auf eine mediterrane Diät umgestellt werden, die sich am besten aus Rohkost, Nüssen, Nudeln, Eiern und Käse zusammensetzt. Salz, Koffein und Alkohol erhöhen den Blutdruck und sollten gemieden werden.

Sollten sich Ödeme bilden, müssen diese nach den Vorgaben des Arztes behandel werden. Betroffene Kinder und Jugendliche sollten spezielle Pflegeprodukte verwenden, damit die empfindliche Haut nicht weiter gereizt wird. Da bei dem nephrotischen Syndrom auch ein erhöhtes Risiko für Blutgerinnsel besteht, sollten die Eltern auf ungewöhnliche Symptome achten und im Zweifelsfall einen Arzt rufen. Außerdem gilt es, Kompressionsstrümpfe zu tragen und blutverdünnende Maßnahmen zu ergreifen. Der erhöhten Infektanfälligkeit lässt sich entgegenwirken, indem Kleidung und Bettwäsche mehrmals wöchentlich heiß gewaschen werden und der Patient Gefahrensituationen im Alltag meidet.

Sollte es dennoch zu einer bakteriellen Infektion kommen, empfiehlt sich ein Arztbesuch. Eine Umstellung der Diät und andere Selbsthilfe-Maßnahmen sollten zunächst mit dem zuständigen Arzt abgesprochen werden, um Komplikationen zu vermeiden.

Quellen

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